부신 종양으로 인한 부신 성선 증후군에 대한 종양 절제술

부신 증후군으로도 알려진 부신 증후군은 선천성 부신 기능 장애 또는 후천성 종양으로 인해 발생할 수 있으며, 성적 징후와 외부 생식기 이상은 두드러진 임상 증상이며 일부는 비정형 쿠싱 증후군을 나타낼 수 있습니다. 독립적 인 질병으로 외과 적 치료가 명확해야합니다. 이 질환은 배아 단계에서 발생할 수 있으며 다양한 하이드 록실 효소의 선천성 결핍으로 인해 외부 생식기의 기형을 형성합니다. 이들은 C21 히드 록 실라 제, C11 히드 록 실라 제, 3- 베타 히드 록시 스테로이드 탈수소 효소 및 C17 히드 록 실라 제를 포함한다. 효소의 특수 기능이 없기 때문에 코티솔 또는 알도스테론의 합성은 여러 단계에서 차단되어 뇌하수체 전엽에서 과도한 ACTH 분비를 자극하고 부신 피질의 비대를 촉진합니다. 하이드 록 실라 제에 의해 축적되지 않은 코티솔 전구체 중간체 중에서 안드로겐이 주요 원인이며, 생식기 기형의 비정상적 발달 및 태아 및 영아의 이상을 초래합니다. 이러한 종류의 환자는 부 신선 증후군의 약 90 %, 특히 60 %를 차지하는 단순한 C21 하이드 록 실라 제 부족으로 인한 여성 가성 유두 염의 약 90 %를 차지합니다. 부 신피질 암종 또는 선종이 여성 조기 아동에서 발생하면, 과량의 안드로겐 인 종양에 의해 분비 된 코티솔 전구체는 여성 호르몬을 억제하고 남성적입니다. 이러한 종양이 남성 영아에서 발생하면 남성 조산아 또는 거대 음경이며, 이러한 환자는 부신 증후군의 10 %만을 차지합니다. 소아 및 성인도 발생할 수 있지만 후천성 기능성 피질 종양은 외부 생식기 기형이 아닌 이상 또는 비정형 쿠싱 증후군을 나타냅니다. 후천성 종양에서도 드물게 남성화가 발생할 수 있으며,보고 된 52 예 중 선종이 78 %, 암이 22 %를 차지했습니다. 부신 종양이없는 남성 페미니스트들도 있었으며, 대뇌 피질 기능 장애의 진정한 기전은 여전히 ​​불분명합니다. 부신 증후군에 대한 수술을 수행하기 전에 종양은 대뇌 피질의 기능 결함과 구별되어야하며, 후자의 경우 선천성 부신 증후군의 피질 과형성은 쿠싱 증후군과 더 차별화되어야합니다. 두 가지의 치료 원리는 수술 방법과 완전히 다르기 때문입니다. 질병 치료 : 부신 종양 이차 부신 기능 부전 표시 부신 종양으로 인한 부신 증후군의 종양 절제는 다음에 적용 가능합니다. 1. 암 또는 선종의 병리학 적 특성에 관계없이 종양으로 진단 된 사람은 조기 부신 종양 절제술을 수행해야합니다. 2. 부신 종양의 절제 후 전신 증상 및 징후가 호전되거나 사라지지만, 음핵 비대가 여전히 가라 앉지 않거나 공존하는 합병증이있는 경우, 절제술 또는 음순 분리가 수행되어야합니다. 금기 사항 남성 조숙 한 거대 음경 질환, 일반적으로 수술이 필요하지 않습니다. 종양이 수술로 치료되면 거대 음경이 점차 사라질 수 있습니다. 암을 치료할 수 없으면 거대 음경 질환 치료에 도움이되지 않습니다. 수술 전 준비 위축이없는 반대쪽 부신 샘인 일 측성 종양은 수술 전에 호르몬 준비가 필요하지 않습니다. 다른 준비는 부신 수술에 따라 수행됩니다. 수술 절차 1. 부신 절제술, "기능성 부신 피질 종양의 외과 적 치료 및 증식". 2. 비대성 음핵 절제술 1 음핵, 음낭 및 음 순간 미궁에서 말굽 모양의 절개를하고, 음핵 머리의 혈액 순환과 신경을 보존하기 위해 복측이 잘리지 않습니다. 2 전체 비대성 음핵이 음모로 벗겨진 후, 두 음핵 발이 노출되어 분리되었습니다. 3 질 머리는 주위 플랩과 전정의 날이있는 반원형 봉합사에 배치됩니다.