thymoom
Invoering
Inleiding tot thymoom De zwezerik is een belangrijke immuunoorsprong van het menselijk lichaam.Het is afkomstig van het derde (of vierde) sacrale endoderm in de embryonale periode.Het is een afgeleide van de primitieve voorpunepitheelcellen.Het is gehecht aan het voorste mediastinum met embryonale groei en ontwikkeling.Het heeft unieke klinische pathologische kenmerken en is ermee geassocieerd. Een ziekte met paraneoplastische symptomen Thymoom is een tumor afgeleid van het thymusepitheel, goed voor ongeveer 50% van de voorste mediastinale tumor. De klinische manifestaties variëren, vaak gepaard met veel auto-immuunafwijkingen. Recent wordt het begrip van auto-immuun enteropathie geleidelijk aangetast. Besteed er aandacht aan, maar de incidentie ervan wordt niet duidelijk gerapporteerd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,002% -0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myasthenia gravis nefrotisch syndroom
Pathogeen
Thymoma veroorzaken
Thymische epitheelcellen (30%):
Thymische tumoren die afkomstig zijn van thymische epitheelcellen of lymfocyten komen het meest voor. 95% van de thymische tumoren staat op de eerste tot derde plaats in de gehele mediastinale tumor. Het meeste thymoom is goedaardig in histocytologie, maar sommige zijn biologisch. Gedragsinvasieve groei, kwaadaardig thymoom kwaadaardig thymoom omvat ook thymisch carcinoom, wat een typisch kwaadaardig kenmerk van histologische cytologie is.
Compressie van omliggende organen (30%):
Zoals elke mediastinale tumor, ontstaan de klinische symptomen van thymoom door compressie van omliggende organen en symptomen die kenmerkend zijn voor de tumor zelf - het gecombineerde syndroom. Klein thymoom heeft geen klinische klachten en is niet gemakkelijk te vinden. Wanneer de tumor tot een bepaald volume groeit, zijn de meest voorkomende symptomen pijn op de borst, beklemming op de borst, hoesten en ongemak op de borst. De aard van pijn op de borst is niet-karakteristiek, de graad is niet gelijk en de site is niet specifiek.In het algemeen is het lichter en wordt het vaak symptomatisch behandeld.Er wordt geen verder onderzoek uitgevoerd. De symptomen waren lange tijd vertraagd, sommige patiënten ondergingen röntgenonderzoek of sommige patiënten vonden schaduwen van mediastinale massa bij onderzoek van borst of borst.
Superior vena cava obstructie syndroom (10%):
De verwaarloosde diagnose van thymoom groeit vaak tot een aanzienlijk volume, zonder tekenen van veneus of superieur vena cava-syndroom. Ernstige pijn op de borst, snelle symptomen in een korte periode, ernstige irriterende hoest, dyspneu veroorzaakt door pleurale effusie, pericardiale effusie veroorzaakt door hartkloppingen, kortademigheid en bezorgdheid over botpijn, wat wijst op de mogelijkheid van kwaadaardig thymoom of thymische kanker.
pathogenese
De meeste thymomen groeien enorm en hebben een complete capsule. Zelfs als de tumor groot is, is deze gemakkelijk volledig te verwijderen. 30% tot 60% van de thymomen is invasief en kan omliggende weefsels en organen, zoals mediastinale pleura, pericardium, direct binnendringen. , longen, grote bloedvaten en zenuwen, die zich uitstrekken tot de nek en de schildklier binnendringen, die zich via de aortasulcus verspreiden naar de infraorbitale lever, rond de nier en de peritoneale bloedvaten, de lymfatische metastase van het thymoom zijn op hun beurt relatief Het zijn mediastinale lymfeklieren, hilarische lymfeklieren, cervicale lymfeklieren, supraclaviculaire lymfeklieren, axillaire lymfeklieren, hilarische en mesenterische lymfeklieren, enz., Bloedoverdracht is zeldzamer, metastatische doelorganen en weefsels zijn long, lever, bot, nier, hersenen, Milt, bijnier, borst en eierstok.
Pathologische kenmerken: Alle thymomen waren afkomstig van thymische epitheelcellen, en slechts 4% van thymoom bestond uit een enkele thymische epitheelcel.De meeste thymomen waren samengesteld uit een mengsel van thymische epitheelcellen en lymfocyten.
1. Visuele inspectie: het volume van thymoom varieert van 1,5 tot 25 cm, meer dan 5 tot 8 cm en het gewicht is 10 tot 1750 g, meestal 20 tot 200 g. De kleur is donkerbruin of grijsachtig rood. Rond, elliptisch of onregelmatig, het oppervlak is vaak nodulair, goedaardig, intact, geen hechting aan de omgeving, invasieve groei van kwaadaardige, onvolledige capsule, ruw oppervlak, waarbij de pleura, pericardium, grote bloedvaten zijn betrokken De tumor is zacht van structuur en meer dan de helft van de capsules is bevestigd met resterend degeneratief thymus vetweefsel.De tumortumoren zijn meestal substantieel en het snijoppervlak is gelobd, met duidelijke grijs-witte vezelige weefselafstand, en het snijoppervlak is grijsachtig rood of grijsachtig wit, met grove of fijne deeltjes. Het gaat vaak gepaard met bloeding of cystische veranderingen. De grootte van de capsule varieert van 0,2 cm microcapsules tot grote capsules met een diameter van ongeveer 10 cm. Zelfs de meeste tumoren zijn cystisch en de capsulewand is dun. Glad, met heldere vloeistof of bloederige vloeistof, kan vaak een verscheidenheid aan degeneratieve veranderingen zien, zoals bloeding, verkalking en cystische veranderingen, in aanvulling op het gehele thymusweefsel is vervangen door thymoomweefsel, het meeste thymoom en normaal Thymus-weefsel grenst aan
2. Microscopische structuur: Victor- en Thomas-studies hebben aangetoond dat alle thymomen zijn afgeleid van thymische epitheelcellen en dat hun epitheelcomponenten kunnen worden bevestigd met immunohistochemische technieken.
Lewis en andere aanbevelingen voor thymoom zijn als volgt: 1 epitheelthymoom, epitheelcellen vertegenwoordigen meer dan 66% van het totale aantal tumorcellen; 2 lymfocytaire thymoom, lymfocyten vertegenwoordigen meer dan 66% van het totale aantal tumorcellen; 3 zijn niet consistent De bovengenoemde twee soorten tumoren worden geclassificeerd als gemengd thymoom; 4 tumoren zijn samengesteld uit gemuteerde epitheelcellen die zijn geclassificeerd als spoelvormig thymoom en daarom worden sommige een subtype van het epitheelceltype genoemd.
Classificatie: Binnenlands wordt vaak geclassificeerd volgens de kenmerken van de celmorfologie en de relatieve hoeveelheid. Er is geen duidelijk concept van kwantiteit, de volgende vier typen.
(1) Type epitheelcellen: goed voor 27% tot 34% van het thymoom. De epitheelcellen bestaan voornamelijk uit verschillende epitheelcellen. De morfologische veranderingen zijn complex, rond, ovaal of fusiform en het cytoplasma is licht. Doorzichtig voor eosinofiele kleuring of tweekleurige kleuring, celgrenzen zijn onduidelijk, nucleair chromatine is uniform, nucleoli is duidelijk, de vorm is regelmatig, nucleair membraan is helder, cellen hebben clusters van gewoonten, gerangschikt in een vel, genest , een verscheidenheid aan vormen, zoals strips, gaas, kloven of nepmadeliefvormige clusters, de bloedvaten zijn rijk, de tumorcelmassa is omgeven door vezelachtig weefsel en er zijn verspreide en variërende aantallen lymfocyten.
Onder de elektronenmicroscoop zijn de kenmerken van spanningsfibrillen en het desmosoom van epitheelcellen zichtbaar.
De cytologische kenmerken van epitheliaal thymoom zonder kwaadaardige tumoren, slechts 2% van atypische veranderingen van epitheelthymoom, pleomorfe, nucleaire en cytoplasmatische ratio toegenomen, nucleair chromatine is dicht, nucleoli zichtbaar klein Splitsen, dit soort invasieve groei komt vaak voor en af en toe necrotische gebieden in de tumor.
(2) Lymfocyten: 20% tot 27%, het hoofdbestanddeel zijn lymfocyten.
De grootte van lymfocyten is klein, rond, de kern is groot en reticulair, de nucleolus is onduidelijk, volwassen en er is geen atypische manifestatie, diffuse hyperplasie of nodulaire hyperplasie, zie lymfatisch kiemcentrum, hoeveel leafletinterval Anders, er zijn verspreide of focale, geneste epitheelcellen, gemeenschappelijke Hastelloy en microcalcificatie, bloedvaten zijn rijk, soms zichtbare hyperplasie van capillaire endotheelcellen, lymfocyten in thymoom De respons op polyklonale antisera-markers is consistent met lymfocyten in normaal thymusweefsel en er zijn geen tekenen van kwaadaardige transformatie.
(3) Gemengd type: 40% tot 55%, het aantal epitheelcellen en lymfocyten is ongeveer gelijk, diffuus gemengd of nodulair, of de twee cellulaire componenten zijn regionaal verdeeld, en de grens is duidelijk, vaak in een tumor. Verschillende secties toonden aan dat de celmorfologische componenten zeer inconsistent waren en het bindweefsel in het stroma duidelijk was geprolifereerd.
(4) spilceltype: 2% tot 4%, veel geleerden geloven dat het een variant is van epitheelcellen, cellen en kernen zijn fusiform, nauw gerangschikt, soms spiraalvormig of hekachtig, bloedvaten zijn rijk, Vaak gemengd met epitheelcellen, is er een migratierelatie tussen de twee, onder de elektronenmicroscoop kan worden gezien.
Het pathologische weefseltype van thymoom is niet direct gerelateerd aan stadiëring en er zijn verschillende opties voor stadiëring van thymoom.
De meeste spindelceltypen groeien echter in de envelop, terwijl de epitheelcellen gemakkelijk kunnen infiltreren en buiten de capsule groeien.Daarom wordt in de meeste literatuur gemeld dat thymoom van het epitheelceltype vaker voorkomt in stadium II en III.
Het aandeel van thymoma in elke fase, de meeste rapporten in de literatuur: 2/3 thymoma is fase I, minder dan 1/3 van thymoma is fase II ~ III.
Het voorkomen
Thymoom preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege diagnose en vroege behandeling is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte. Tegelijkertijd moet aandacht worden besteed aan het voorkomen van verschillende complicaties. Zodra het optreedt, moet het actief worden behandeld om verdere ontwikkeling van de ziekte te voorkomen.
Complicatie
Thymoma-complicaties Complicaties Myasthenia gravis nefrotisch syndroom
Veel voorkomende complicaties van deze ziekte zijn:
1. Myasthenia gravis (MG)
Lange tijd hebben mensen ontdekt dat myasthenia gravis gerelateerd is aan thymus (of thymoom) Myasthenia gravis kan klinisch in 3 soorten worden verdeeld, zoals hangende oogleden, langdurige vermoeidheid van het gezichtsvermogen, dubbel zien, oogspiertype; bovenste ledematen kunnen niet optillen Langdurig, neem een beetje rust en rust voor het romptype; kauwen en slikken, zelfs ademhalingsspierverlamming, voor het medullaire type, de meest gevaarlijke klinisch is de spierzwaktecrisis, de ademhalingsspierverlamming van de patiënt moet kunstmatig geassisteerde ademhaling zijn.
Op dit moment wordt myasthenia gravis beschouwd als een auto-immuunziekte.Het wordt voornamelijk veroorzaakt door een bepaalde mutatie in de thymus.Het kan bepaalde contra-indicaties niet beheersen en kan differentiëren en prolifereren.Het heeft een immuunrespons op zijn eigen component (dwarsgestreepte spier) en spierzwakte. Myasthenia gravis gebruikt al vele jaren anti-acetylcholinesterase medicijnen, zoals pyridostigmine. De laatste jaren zijn immunosuppressiva zoals hormonen, cyclofosfamide, enz. Toegevoegd. De indicaties voor chirurgische behandeling van myasthenia gravis worden al dan niet vergezeld. Patiënten met myasthenia gravis met thymoom, die geneesmiddelen tegen acetylcholinesterase nemen, de dosis neemt toe en de symptomen worden niet verlicht, of de spierzwakte en herhaalde luchtweginfecties.
2, eenvoudige rode bloedcelplastische anemie (PRCA)
Een van de naast elkaar bestaande ziekten met thymoom is pure rode bloedcelaplastische bloedarmoede. Pure rode aplastische bloedarmoede kan primair zijn en de oorzaak is onduidelijk. Het kan ook secundair zijn aan medicijnen, infecties en tumoren. Experimentele studies hebben aangetoond dat PRCA een onbekende auto-immuunziekte is. De oorzaak is de auto-immuunreactie van erytrocytenantigenen, die aanwezig kunnen zijn in de menselijke thymus. Het thymoom zelf heeft geen direct effect op de groei van de erytrocyten. Het kan zijn dat thymoma de gevoeligheid van het immuunsysteem verhoogt, of thymoma is zeer gevoelig. Geïnduceerd door het proliferatieve systeem.
3, nefrotisch syndroom nefritis
De relatie tussen nefritische nefritis en thymoom is nog onduidelijk.Nefrotisch syndroom kan een onderdeel zijn van systemische manifestaties van bepaalde tumoren, zoals de ziekte van Hodgkin.Het kan worden verklaard door de vorming van antigeen-antilichaamcomplexen van thymoma en glomerulonefritis. Cross-reactie redenen.
Symptoom
Symptomen van thymoom Veel voorkomende symptomen Verlies van pijn op de borst, zwakte, sternale pijn, vermoeidheid, beklemming op de borst, laag vuur, herhaalde infectie, doffe pijn, nachtelijk zweten
Zoals elke mediastinale tumor, ontstaan de klinische symptomen van thymoom door de compressie van omliggende organen en de symptomen die kenmerkend zijn voor de tumor zelf - het gecombineerde syndroom, kleine thymoom, geen klinische klachten, niet gemakkelijk te vinden, wanneer de tumor groeit tot een bepaald volume Veel voorkomende symptomen zijn pijn op de borst, beklemming op de borst, hoesten en pijn op de borst.De aard van pijn op de borst is niet kenmerkend, de mate is niet hetzelfde, de locatie is niet specifiek, in het algemeen is het licht, vaak symptomatisch, geen verder onderzoek, symptoomvertraging Lange tijd ondergingen sommige patiënten röntgenonderzoek, of sommige patiënten vonden schaduwen van mediastinale massa tijdens borstonderzoek of radiografie van de borst.Het verwaarloosde thymoom groeit vaak tot een aanzienlijk volume en er is geen ader of bovenholte. De prestaties van het veneuze obstructiesyndroom, ernstige pijn op de borst, snelle symptomen in een korte periode, ernstige irriterende hoest, dyspneu veroorzaakt door pleurale effusie, pericardiale effusie veroorzaakt door kortademigheid en bezorgdheid over botpijn, allemaal suggererend kwaadaardig thymoom of thymuskanker mogelijk te maken.
De specifieke manifestatie van thymoom is de combinatie van bepaalde syndromen zoals myasthenia gravis (MG), eenvoudige rode bloedcelaplastische anemie (PRCA), hypoglobulinemie, nefritisch nefrotisch syndroom, reumatoïde artritis, dermatomyositis , lupus erythematosus, gigantische slokdarm enzovoort.
Hoewel thymoom in alle leeftijden kan voorkomen, zijn de meeste tussen 50 en 60 jaar oud. Kinderen met thymoom zijn zeer zeldzaam. De incidentie van thymoom is niet duidelijk tussen mannen en vrouwen. Ongeveer 50% van de patiënten met thymoom heeft geen duidelijke klinische symptomen. De meeste worden gedetecteerd in het röntgenonderzoek van de borst.Met de vergroting van de tumor of de invasie van de tumor, vertoont de patiënt lokale compressiesymptomen, systemische reacties en symptomen die verband houden met de ziekte.Patiënten met betrokkenheid van de borstwand kunnen in verschillende mate verschijnen. Doffe pijn, pijn in het interscapulaire gebied of sternale pijn; hoesten, kortademigheid, beklemming op de borst, hartkloppingen en andere symptomen van kortademigheid; druk van de terugkerende larynxale zenuw kan heesheid lijken, sacrale zenuwcompressie kan diafragmatische verlamming lijken; bovenste holte Veneuze obstructie gemanifesteerd als blauwe plekken in het gezicht, jugulaire aderstuwing, zoals vermoeidheid, nachtelijk zweten, lage koorts, gewichtsverlies, bloedarmoede, ernstige pijn op de borst en pericardiale effusie, pleurale effusie en andere tekenen wijzen vaak op kwaadaardige laesies of met lokale metastasen, thymus Ziekten Volgens Rosenow en Hurley's (1984) wordt 40% van de patiënten met thymoom geassocieerd met thymusafhankelijke systemische of auto-immuunziekten.
Een derde van hen heeft twee of meer met thymus geassocieerde ziekten, en de meeste van deze bijkomende ziekten worden veroorzaakt door auto-immuunziekten, en er kunnen enkele toevalligheden zijn.
1, myasthenia gravis
Myasthenia gravis is de meest voorkomende ziekte bij patiënten met thymoom. 30% tot 70% van de patiënten hebben myasthenia gravis en 10% tot 30% van de patiënten met myasthenia gravis hebben thymoom.De startleeftijd is over het algemeen lager dan die van eenvoudige myasthenia gravis. Groter 10 tot 15 jaar oud, jonger dan de gemiddelde leeftijd van het begin van thymoom, myasthenia gravis en thymoma verschijnen vaak tegelijkertijd, soms kan myasthenia gravis verschijnen enkele jaren na de ontdekking van thymoma, of enkele dagen na thymoma-resectie Of meerdere jaren, het thymoom met myasthenia gravis komt vaker voor bij het gemengde type, gevolgd door het type lymfocyten en het epitheelceltype. Het type spilcel is het minst gebruikelijk. Thymoma kan twee effecten hebben. De andere, als auto-antilichaam, kan de immuunrespons van het huis remmen.Als de thymus van de eerste reactie wordt verwijderd, helpt het om myasthenia gravis te behandelen en wordt het thymoom dat de auto-immuunreactie onderdrukt verwijderd, waardoor de ernstige ziekte wordt veroorzaakt of verergert. Myasthenia gravis, Kimura meldde dat myasthenia gravis optrad na 27 gevallen van thymoomresectie De prognose van thymoma met myasthenia gravis is beter dan die van eenvoudig thymoom. Thymoma met myasthenia gravis en gemakkelijk te vroege opsporing.
2, rode bloedceldysplasie
Veel patiënten hebben tegelijkertijd bloedplaatjes en leukopenie, beenmergcellen en megakaryocyten zijn normaal.De literatuur meldt dat 5% tot 7% van thymoom kan worden geassocieerd met dysplasie van rode bloedcellen, en bijna de helft van de patiënten met dysplasie van rode bloedcellen heeft thymoom met rode bloedcellen. Het mechanisme van dysregulatie wordt niet volledig begrepen en kan verband houden met immunosuppressie Jepson en Vas (1974) presenteren bewijs dat IgG-antilichamen worden gevonden in het serum van patiënten met thymus, IgG-antilichamen remmen erytropoëtine en remmen hemoglobinesynthese, Beard (1978) Rapport: Ongeveer 70% van de pathologische typen van dit type thymoompatiënten zijn niet-invasieve fusiforme epitheelcellen Na resectie van de tumor kunnen de symptomen van bloedarmoede aanzienlijk worden verbeterd, maar de prognose is slechter dan die van eenvoudige thymus.
3, hypogammaglobulinemie
Klinische manifestaties van terugkerende infectie, diarree, longontsteking, lymfadenitis, vertraagde allergische reacties, enz. Goed (1954) meldde eerst thymoom met hypogammaglobulinemie, waaruit bleek dat ongeveer 10% van de patiënten met gamma-globulinedeficiëntie vaak in combinatie met thymus Tumoren (vooral spindelvormige epitheliale thymus), Wald-man (1975) rapporteerden dat dergelijke patiënten vaker voorkomen bij ouderen, voornamelijk vanwege de aanwezigheid van remmende factor T-cellen die gamma-globulinesynthese remmen bij thymoompatiënten, maar de meeste Het aantal T-cellen in het circulerende bloed van dergelijke patiënten bevindt zich nog steeds in het normale bereik en de in vitro immunologische test bevindt zich ook in het normale bereik. Door klinische observatie wordt aangenomen dat de verwijdering van thymoom geen rol speelt bij het verbeteren van hypogammaglobulinemie en de prognose slecht is.
4, systemische lupus erythematosus
Thymoma geassocieerd met systemische lupus erythematosus is zeldzaam Maggi (1991) rapporteerde dat 2,5% van de 214 patiënten met thymoma geassocieerd waren met systemische lupus erythematosus, en thymoomresectie had geen significante verbetering in systemische lupus erythematosus. In 200 gevallen gemeld door ley (1985) bleek 1,5% van de patiënten met schildklier systemische lupus erythematosus te hebben, klinische waarnemingen toonden aan dat thymoomresectie geen effect op hen had en de prognose van dergelijke patiënten was slecht.
5, het syndroom van Cushing naast thymoom ook gezien bij longhavercelkanker, bronchiale en maagcarcinoïde, pancreaskanker en schildklierachtige kanker, enz., Hun extracten zijn bevestigd adrenocorticotroop hormoon (ACTH) te bevatten, sommige mensen Radioimmunoassay bevestigde dat het gehalte aan ACTH in thymoom van het epitheelceltype behoorlijk hoog was, en het werd bevestigd door elektronenmicroscopie dat de tumorcellen secretoire korrels bevatten.
6, tumoren geassocieerd met andere organen
Patiënten met thymoom hebben meer kans op het ontwikkelen van tumoren in andere organen dan normale mensen. Het mechanisme is nog onduidelijk. Lewis (1987) vatte de follow-upgegevens van patiënten met thymoom samen in Mayo Medical Center en ontdekte dat 17% van de patiënten met thymoom andere organen hebben. Tumoren, tumoren treden meestal op na een operatie, maar vóór de ontdekking van thymoom, wat suggereert dat vroege thymectomie kan helpen tumoren buiten de thymus te voorkomen.
Thymoom presenteert zich meestal als een voorste superieure mediastinale massa die kan worden gevonden tijdens routinematige fysieke onderzoeken van röntgenfilms of wanneer symptomen worden veroorzaakt door hun verplaatsing van de thoracale structuur, zoals hoesten, ademhalingsproblemen, hartkloppingen en substernale en interscapulaire Acute pijn, de diversiteit van symptomen geassocieerd met tumoren (zoals myasthenia gravis, eenvoudige rode bloedceldysplasie, hypogammaglobulinemie, enz.) Kan de aanwezigheid van thymoom voorspellen, thymoom komt zelden voor op abnormale plaatsen, zoals posterior mediastinum, long Essentie en nek, ectopische verschijnselen worden geassocieerd met defecten in de ontwikkeling van thymusembryo Myasthenia gravis is bepalend voor de diagnose van thymoom Bloedsysteemonderzoek kan ook helpen om de aard van voorste mediastinale tumoren te identificeren Sommige thymomen, vanwege histologie De prestaties zijn niet bijzonder typisch en moeten worden onderscheiden van andere tumoren in het voorste mediastinum, zoals hemangiopericytoma, fibroblastoom en mediastinale metastatische adenoom Immunohistochemische kleuringstechnieken kunnen helpen identificeren omdat thymoomepitheelcellen speciale Markers, de positieve incidentie is: cytokeratine 100%, thymosine -3 is 89%, thymosine -1 is 80%, Th-3 muis thymusvoeding 78% cellen, 67% Leu-7 en 60% menselijke thymische epitheelcellen (UH-1).
1. TNM-enscenering
Volgens de aanbevelingen van Yamashiro Ishiyama in 1993, is de TNM-enscenering van thymoomepitheelceltypen:
T-tumor en invasie:
De T1-capsule voor het blote oog was intact en microscopische infiltratie werd niet waargenomen.
T2 macroscopische tumorhechting of invasie van perifeer vetweefsel of mediastinale pleura, microscopisch onderzoek van de invasie van de capsule.
T3-tumoren dringen omringende organen zoals pericardium, grote bloedvaten en longen binnen.
T4 pleurale en pericardiale verspreiding.
N-lymfekliermetastase:
N, geen uitzaaiing van lymfeklieren.
N1 voorste mediastinale lymfekliermetastase.
N2 anterior mediastinum en intrathoracale lymfekliermetastase.
N3 supraclaviculaire lymfekliermetastase.
M overdrachtssituatie op afstand:
Mo heeft geen bloedtransfer.
M1 bloedoverdracht, metastase van extrathoracale lymfeklieren.
Fase I: T1N0M0
Fase II: T2N0M0
Fase III: T3N0M0
IVa-periode: elke T N1-3M0
Fase IVb: Elke T M1
2, Haniudam et al (1992) op basis van klinische stadiëring, histologische classificatie en voorgestelde pleurale factoren:
PO vertegenwoordigt geen hechting van de tumor aan het mediastinale borstvlies.
P1 geeft aan dat de tumor onder de microscoop hecht aan het mediastinale borstvlies, maar er is geen invasie.
Zie de mediastinale pleurale invasie onder de P2-microscoop.
3. Beoordelingscriteria voor goedaardig en kwaadaardig thymoom
De criteria voor het beoordelen van het goedaardige en kwaadaardige thymoom zijn verschillend. De redenen zijn: 1 zelfs als het thymoom goedaardig is, de capsule intact is, maar er is nog steeds herhaling na chirurgische resectie. Daarom zijn sommige wetenschappers van mening dat al het thymoom als potentiële kwaadaardigheid moet worden beschouwd. Of maligne behandeling van lage kwaliteit, 2 operaties hebben duidelijk aangetoond dat de thymoomcapsule was geïnfiltreerd of gedeeltelijk in de longen en pericardium was geïnfiltreerd, maar postoperatief pathologisch onderzoek heeft nog steeds 5,5% tot 16% van de gevallen zonder infiltratie van tumorcapsules onder lichtmicroscopie En 4% tot 8% van de gevallen heeft nog steeds overlevingsrapporten op lange termijn, dus de grens tussen infiltratie en niet-infiltratie is in sommige gevallen moeilijk nauwkeurig te beoordelen.
Daarom geloven de meeste wetenschappers dat de diagnose van goedaardig en kwaadaardig thymoom niet alleen door pathologische histologische diagnose kan worden bepaald, maar moet worden gecombineerd met intraoperatieve tumorcapsule-infiltratie, aangrenzende organen en pleura-invasie, lymfekliermetastase. Alomvattend oordeel, de belangrijkste morfologische kenmerken van thymoom, het belangrijkste is of de tumorcapsule intact is en of de tumor aangrenzende normale organen binnendringt.Veel literatuur meldt dat goedaardig thymoom in alle thymomen een complete niet-invasieve capsule is. Het aandeel van thymoom is 40% tot 70% Af en toe blijken deze niet-invasieve thymomen met intacte capsules microscopisch in de capsule of capsule te zijn geïnfiltreerd. Een dergelijk thymoom moet als kwaadaardig worden geclassificeerd. Invasief thymoom, thymoom met intacte capsule en zelfs thymoom zonder tumorcelinfiltratie onder de microscoop hebben ook een lagere snelheid van lokaal recidief van postoperatieve tumoren.Daarom is zelfs niet-invasief goedaardig thymoom potentieel kwaadaardig. Kenmerken, de verhouding van infiltratie en groei rond het thymoom is 30% tot 60%, ongeacht hoe het tumorweefsel presteert onder de microscoop of de celstructuur, zolang Invasieve groei van tumoren moet worden geclassificeerd als kwaadaardige tumoren.In feite, in invasieve thymomen, behalve in enkele gevallen atypische gevallen van thymische epitheelcellen, zijn de meeste tumorcellen goedaardig en infiltreert thymoom in de mediastinale pleura. Pericardium, longen, lymfeklieren, grote bloedvaten, zenuwen en borstwand moeten onder de microscoop worden bevestigd als absoluut kwaadaardig.
Een klein aantal thymomen lijkt zich met het blote oog aan aangrenzende organen te hechten, maar er is geen kwaadaardige infiltratie onder de microscoop. Deze aandoening moet worden geclassificeerd als goedaardig niet-invasief thymoom. Dergelijk thymoom is echter intact met de capsule en hecht niet aan aangrenzende organen. In vergelijking met thymoom is de overlevingskans op lange termijn slecht.
De meeste thymomen worden geïnfiltreerd in aangrenzende organen, maar er zijn ook metastasen op afstand in de borstholte. Thymomen die in het middenrif infiltreren kunnen ook in het middenrif doordringen naar een verder gebied. CT-scan van de bovenbuik kan helpen bij het diagnosticeren, buiten de borst. Metastasen op afstand, zoals bot, lever, centraal zenuwstelsel, axillaire en supraclaviculaire lymfeklieren, hebben een incidentie van 3% tot 7%.
(1) Goedaardig thymoom: de tumorcapsule is intact tijdens operatie en de postoperatieve pathologie vertoont geen infiltratie van de subcapsulaire capsule en eventuele kwaadaardige histopathologische kenmerken.
(2) kwaadaardig thymoom: de tumor die wordt gezien tijdens een operatie heeft een externe invasie en er zijn capsule-infiltratie en kwaadaardige histopathologische kenmerken na pathologische microscopie.
Lin Zhenqiong (1992) stelde voor dat speciale aandacht moet worden besteed aan de invasieve manifestaties van tumoren als gevolg van inflammatoire verklevingen, die tot 21,5% wordt beschouwd, waardoor clinici eraan worden herinnerd veel aandacht te besteden aan intraoperatieve cryosectie en postoperatieve pathologie. Om een beter oordeel te vellen over de goedaardige en kwaadaardige aard van thymoom en de uitgebreide behandeling en prognose van patiënten.
Maggi (1991) en Kornstein (1988) benadrukten ook dat 30% tot 60% van de thymoomgevallen, hoewel hun tumorlaesies in grootte variëren, hoewel de tumorstructuur onder de lens geen kwaadaardige basis kan vinden, maar zolang de microscoop Als de tumor is gebaseerd op de invasie van de aangrenzende structurele tumor, moet het thymoom duidelijk als kwaadaardig worden gediagnosticeerd.Als de chirurg denkt dat de tumor tijdens de operatie is binnengevallen, wordt het bewijs van de invasie niet onder de microscoop gevonden. Het moet als goedaardig worden beschouwd.De prognose is niet zo goed als het goedaardige thymoom (dwz IA-stadium thymoom) zonder tumorinvasie en intraoperatief en microscopisch, maar de prognose is relatief optimistischer dan kwaadaardig thymoom.
4, de verspreiding van kwaadaardig thymoom in de borstholte
Lokale exocytose van kwaadaardig thymoom kan alleen worden beperkt tot de dichtstbijzijnde organen en weefsels eromheen, maar het is klinisch waargenomen dat het zich verspreidt naar verschillende structuren in de borstholte Scatarige et al (1985) registreerden 6 gevallen van gevorderd kwaadaardig thymoom in 19 gevallen. Het middenrif is direct binnengedrongen in de buikholte Zerhouni (1982) stelde een route voor van intrathoracale diffusie van kwaadaardig thymoom: de voorste laterale diffusie produceert een distaal implantaat in de pleurale wandlaag; de lokale dringt rechtstreeks de long binnen via de pleura; Directe invasie in de aortawand en door het achterste deel van de mediastinale holte.
Onderzoeken
Thymoma onderzoek
Er zijn verschillende methoden om deze ziekte te onderzoeken:
Serumacetylcholinesterase-antilichaam (CAEab), alfa-fetoproteïne (AFP) en -choriongonadotropine (-hCG) hebben een bepaalde waarde en specificiteit voor de differentiële diagnose van thymoom.
(1) Röntgenonderzoek van de borst
Röntgenonderzoek is een belangrijke methode voor de diagnose en diagnose van mediastinale tumoren. De thoraxfoto bevindt zich in een positieve fase. Het thymoom vertoont vaak een cirkelvormige of elliptische dichte schaduw die breder wordt of uitsteekt aan één kant van de borstholte. Aan de linkerkant is het ook te zien in de bilaterale borstholte. Het uitsteeksel aan de linkerkant wordt vaak bedekt door de aortabal. Het uitsteeksel aan de rechterkant kan overlappen met de superieure vena cava. De rand van de tumor is helder en scherp, en sommige zijn gelobd, lateraal beeld. Het is te zien dat er een aanzienlijke massa is in de uniforme dichtheid van de voorste cerebrale vaten in het achterste borstbeen. Een paar thymomen zijn te zien in strips, vlekken, knobbels en niet-gevormde verkalking. De mate van verkalking is lager dan die van teratoma en sommige thymomen. Het is afgeplat boven de grote bloedvaten van het hart. Dit type is het moeilijkst te diagnosticeren bij röntgenonderzoek. Laterale laesies zijn een eenvoudige en economische methode voor het bepalen van thymoom. Het kan de aanwezigheid en grootte van tumoren aantonen. Dichtheid, laterale laesies zijn vooral nuttig bij het onvoorwaardelijk uitvoeren van complexe onderzoeken.
De standaard posterieure voorste en laterale thoraxfoto's zijn eenvoudige en effectieve methoden voor de diagnose van de meeste thymomen.De klonten bevinden zich voornamelijk in het voorste mediastinum of voorste superieure mediastinum en kunnen zich in het midden van de thorax bevinden, maar zijn in de meeste gevallen bevooroordeeld naar een. De laterale, achterste voorste thoraxfoto toont vaak een ronde, ovale of ondiepe lobvormige vorm, gelegen in het bovenste deel van de hartschaduw, dicht bij de kruising van het hart en de grote bloedvaten.
Ongeveer 10% kan verkalking lijken, vaak verstrooide of amorfe verkalking, als de perifere kromming verkalking suggereert dat de tumor goedaardig is; onregelmatige verkalking kan goedaardig of kwaadaardig zijn, in het algemeen geen thoraxfoto Tracheale verplaatsing, tenzij groot invasief thymoom tracheale verplaatsing kan veroorzaken.
Laterale thoraxfoto's bevinden zich meestal in het voorste mediastinum en vertonen vaak een brede, smalle, smalle tongschaduw Deze substantiële schaduw maakt het voorste hartvenster ondoorzichtig en de rand van de schaduw is vaak wazig en onduidelijk, in het geval van een klein thymoom. De laterale thoraxfoto bij de patiënt is vaak de enige hoek die de aanwezigheid van schade aangeeft.
(2) CT-onderzoek van de borst
CT van de borst is een geavanceerde en gevoelige methode voor het onderzoeken van mediastinale tumoren en kan nauwkeurig de locatie, grootte, uitsteeksel aan één kant of beide kanten van de tumor, de rand van de tumor, de aanwezigheid of afwezigheid van perifere infiltratie en het oordeel over chirurgische resecteerbaarheid tonen. Vaak röntgenonderzoek kon de zaak niet diagnosticeren, CT op de borst heeft zijn speciale waarde, CT helpt de reikwijdte van thymoom te bepalen, kan niet alleen een klein volume (5 mm of meer laesies) detecteren, röntgenonderzoek is niet gemakkelijk om het thymoomlichaam te vinden Tegelijkertijd, door verbeterde CT om te laten zien of de massa de superieure vena cava is binnengedrongen of onderdrukt, oplopende aorta, luchtpijp, pericardium, borst met een kleine hoeveelheid vloeistof, met mediastinum en longen met of zonder micrometastasen en andere röntgenfilms konden niet worden weergegeven In het algemeen is thymoma de dichtheid van de zachte weefsels, de CT-waarde is hoger dan 40 HU, na intraveneuze injectie van contrastmiddel kan het een matige of uniforme verbetering worden gezien, wanneer de tumor cystisch is, is de CT-waarde ongeveer 15 HU, kan de CT van de borst duidelijk zijn De mate en mate van verkalking en verkalking van de tumor worden weergegeven.Alle patiënten met invasief thymoom moeten een CT-scan van de bovenbuik ondergaan om de aanwezigheid of afwezigheid van metastatische verspreiding van de oksel te detecteren.
CT: toont duidelijk de relatie tussen de locatie van de tumor en de omliggende organen.
(3) Magnetic resonance imaging (MRI) Voor het begrijpen van de waarde van de betrokkenheid van grote bloedvaten, het gebruikelijke MRI-onderzoek, vertoont thymoma vaak een cirkelvormige, eivormige of gelobde massa in het voorste mediastinum of voorste superieure mediastinum MRI is een uniform, middelmatig intensief MR-signaalgebied. Wanneer liquefactie necrose in de tumor optreedt, kan dit worden uitgedrukt als een onregelmatig hoog en laag MR-signaalgebied. Sakai (1992) rapporteert dat MRI onzuivere hoge intensiteit vertoont en gelobd De ontdekking van interne structuren suggereert de aanwezigheid van een invasief kwaadaardig thymoom.
(4) Biopsie
Inclusief fijne naaldaspiratie, mediastinoscopie, voorste mediastinale incisie, video-geassisteerde thoracoscopische chirurgie, enz., Vanwege het grote trauma van dit onderzoek, en de vernietiging van de integriteit van de tumorcapsule, die het chirurgische effect beïnvloedt, het wordt zelden gebruikt voor een duidelijke diagnose, past zich aan Het bewijs is: 1 De voorste mediastinale massa is niet te onderscheiden van andere kwaadaardige tumoren in het voorste mediastinum (zoals kwaadaardig lymfoom, kwaadaardige kiemceltumor, gemetastaseerde longkanker, enz.); 2 preoperatief oordeel kan de tumor niet volledig verwijderen, moet live gaan Weefselonderzoeken worden uitgevoerd op niet-chirurgische complete behandelingsopties.
Pathologisch wordt het thymoom verdeeld in het epitheelceltype en het type epitheelcellymfocytenmengsel, en het is moeilijk om goedaardig of kwaadaardig thymoom te onderscheiden van pathologische morfologie. Volgens klinische manifestaties, gezichtsvermogen tijdens operatie Met inachtneming van wat wordt gezien en pathologische kenmerken, is het geschikter om invasief en niet-invasief thymoom te classificeren, maar het wordt vaak goedaardig en kwaadaardig thymoom genoemd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van thymoom
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
1, intrathoracale struma: Naast een paar aangeboren vaginale schildklier, verwijst in het algemeen naar verworven achterste sternale struma, wordt veroorzaakt door de nekstruma tot het voorste superieure mediastinum, de kenmerken van intrathoracale struma is: 1 De meerderheid van de patiënten zijn vrouwen van middelbare leeftijd; 2 de schildklier kan gezwollen en gezwollen zijn en kan bewegen met slikken, maar omdat de onderste paal de borst binnentreedt, kan deze niet worden ingeslagen; 3 behalve de symptomen van hyperthyreoïdie. Klinische symptomen, als de intrathoracale struma aanzienlijk wordt vergroot, kunnen er postnatale stoornissen in verschillende mate zijn, ademhalingsmoeilijkheden, piepende ademhaling tijdens uitademing, enz. Als één zijde aanzienlijk is vergroot, kan dit ervoor zorgen dat de luchtpijp naar de contralaterale zijde verschuift. 4X lijn verschijnt als ovale of fusiforme blokschaduw, over het algemeen dicht en uniform, de grens is duidelijk, zelfs zichtbare verkalkingsschaduw, blokschaduw bevindt zich vaak in het voorste superieure mediastinum, iets hoger dan de algemene thymoompositie; 5 nuclide 131I De scan kan duidelijk de positie in de borst laten zien; de 6-nek borst CT laat zien dat de schildklierschaduw in de nek ononderbroken verbonden is met de schaduw van de borstmassa.
2, mediastinal Hodgkin-lymfoom: Hodgkin-lymfoom dat voorkomt in het mediastinum is bijna nodulaire sclerose, vroeger "granulomateus thymoom" genoemd, momenteel geloven de meeste geleerden dat het in de thymus van Hodge voorkomt Bij goudaandoeningen heeft ongeveer 90% van de gevallen betrokkenheid van de voorste mediastinale lymfeklieren. Röntgenfoto van de borst toont "pre-bovenste mediastinale blokschaduw" en "bovenste mediastinale schaduw is aanzienlijk verbreed". De kenmerken van mediastinal Hodgkin-lymfoom zijn: 1 Er zijn twee piekfenomenen, 10 tot 20 jaar oud en 50 tot 70 jaar oud, maar in China, Japan en andere regio's komen vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd.2 Hoewel bijna 50% van de patiënten alleen de symptomen en manifestaties van mediastinale bezetting hebben, Meer patiënten gaan vaak gepaard met systemische lymfadenopathie, die vaker voorkomt in de nek, oksels, lies, enz. In de literatuur wordt gemeld dat ongeveer 70% van de patiënten betrokken is bij de cervicale lymfeklieren en 325% van de patiënten vaak gepaard gaat met klinische symptomen. Zoals koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, huidpijn, 417% ~ 20% van de patiënten na het drinken van alcohol 20 minuten, lokale lokale pijn (ook bekend als "alcohol jeuk"), de symptomen kunnen eerder zijn dan andere symptomen en röntgenprestaties, 5 vroeg Vaak vergezeld van mild of matig Bloedarmoede, een klein aantal patiënten kan een milde toename van neutrofielen hebben, 6CT en röntgenonderzoek vertonen vaak een onregelmatige rand van de massa, ongelijke dichtheid, 70% van de patiënten in het CT-onderzoek kan worden gevonden in de tracheale, hilarische, subcarinale en andere gebieden Lymfeklierbetrokkenheid, 7 percutane nek, axillaire lymfeklierbiopsie is een veel voorkomende methode voor diagnose, indien nodig, via de nekincisie vóór de mediastinum incisiebiopsie, 8 eenmaal gediagnosticeerd, radiotherapie plus chemotherapie is zeer optimistisch over het effect van de ziekte .
3, teratoma: naast de geslachtsklieren is het mediastinum ook een goede site, het grootste deel van het voorste mediastinum, vooral het voorste mediastinum, slechts 3% tot 8% in het achterste mediastinum, röntgenonderzoek is meestal borstbeen De blokschaduw van het enkele haar in de rug, de kenmerken van teratoom zijn: 1 vaak voor bij jonge volwassenen, 2 goedaardig teratoom meestal geen duidelijke symptomen, vaak gevonden bij röntgenonderzoek op de borst, kwaadaardig kan pijn op de borst, irritatie verschijnen Hoesten, ademhalingsproblemen, enz .; 3 Als de tumor in de luchtpijp of bronchus scheurt, kunt u de inhoud van de capsule ophoesten (zoals talgachtig talg, haar, tanden, enz.), Als u een mediastinale pleura draagt, treedt pleurale effusie op, als u een pericardium draagt Het kan cardiale tamponade veroorzaken.4 Als de tumor enorm is en in één kant van de borst uitsteekt, veroorzaakt dit atelectasis en superieur vena cava-syndroom.Het 5X-lijnonderzoek toont een uniforme dichtheid van blokschaduwen en de dichtheid van vetbevattend weefsel is aanzienlijk verminderd. Sommige delen van de wand kunnen verkalkt lijken en zelfs de schaduw van botten of tanden kan verschijnen. 6 goedaardige tumormarkers zijn negatief en kwaadaardig kunnen verschillende positieve prestaties hebben, zoals AFP, LDH, CAH-S, enz. Ingrediënten en vervolgens S-1 Eiwit is positief, als het leiomyosarcoom bevat, is myosine positief.Als het schubben en adenocarcinoom bevat, is keratine positief.
4, thymusweefselhyperplasie: kan worden beschouwd als een tumorachtige verandering van de thymus, relatief zeldzaam, vooral bij adolescenten, zelfs zuigelingen en jonge kinderen, de kenmerken ervan zijn: 1 thymushyperplasie met zijn proliferatieve veranderingen in morfologie en locatie kan aanzienlijk worden gewijzigd, in het algemeen Vaak kan uitsteken naar een kant van de borst of het onderste mediastinum, en aangezien voor mediastinale teratoma, als het wordt ingebracht in de borstholte van beide kanten, wordt het vaak verkeerd gediagnosticeerd als mediastinale lymfatische tuberculose, 2 hyperplasie van de thymuscompressie luchtpijp, bronchiën kunnen atelectase, longontsteking, enz. Veroorzaken , veroorzaakt door koorts, bloedarmoede, etc., kan vaak verkeerd worden gediagnosticeerd als kwaadaardig lymfoom, 3 wanneer de klinische diagnose wordt vermoed van thymische hyperplasie, haalbare "hormoontest" (prednison oraal, 1,5 mg / kg per dag, gedurende 1 tot 2 weken) Na 1 week toediening begint de prolifererende thymus in de meeste gevallen te krimpen en wordt de röntgenfoto van de borst herzien. De schaduw wordt aanzienlijk verminderd, wat kan worden gediagnosticeerd als thymische hyperplasie, waardoor onnodige chirurgische exploratie wordt vermeden. In de vroege Xiangyang (1992) waren er 4 gevallen van thymische hyperplasie bij kinderen. Drie van hen werden vóór de operatie verkeerd gediagnosticeerd als mediastinale tumoren of mediastinale lymfadenopathie.
Veel voorkomende laesies die moeten worden onderscheiden van thymoom zijn onder andere teratoom en oplopend aorta-aneurysma Teratoom komt vaak voor bij jonge en middelbare mensen, kan asymptomatisch zijn of terugkerende longinfecties hebben, soms hoesten of olieachtige stoffen De geschiedenis van de ziekte, röntgenonderzoek van de massa kan tanden of botcalcificatie hebben, cystisch teratoom bevestigd door echografie, de diagnose van stijgend aorta-aneurysma komt vaak voor als een thymoom, het laterale aorta-aneurysma in de borst De shuttle vormt een cirkelvormige schaduw. Langs de linkerventrikel vertoont de borstholte een expansieve pulsatie. De auscultatie kan hoorbaar en geruis zijn. Tweedimensionale echografie kan de stijgende aortadilatatie onthullen. De kleur Doppler kan worden gezien in het turbulente spectrum. Het CT-beeld op de borst kan worden gezien. Het toont een gelokaliseerde tumorachtige dilatatie van de stijgende aorta en het is mogelijk om oplopende aorta-angiografie uit te voeren wanneer de diagnose moeilijk is.
Klinisch is het ook noodzakelijk om goedaardig thymoom en kwaadaardig thymoom te identificeren:
70% tot 80% van het thymoom is goedaardig, de capsule is intact en het is niet invasief voor de omliggende weefsels Maligne thymoom is verdeeld in twee soorten: invasief thymoom en thymisch carcinoom De biologische kenmerken van thymoom zijn ziekten. Het behandelplan en de prognose van de ziekte zijn van groot belang, maar het goedaardige en kwaadaardige thymoom zijn moeilijk te onderscheiden op de pathologische weefselsectie, maar CT kan bevredigende resultaten bereiken bij de observatie van de groeimodus van thymoom en de betrokkenheid ervan.
1. Niet-invasieve CT-bevindingen van thymomen
CT van thymoom vertoonde duidelijke tumorrand, gewone scan, verbeterde scan toonde intacte capsule, perifeer vet zonder infiltrerende sacrale schaduw, geen metastase op afstand, sommige gevallen veroorzaakten luchtpijp als gevolg van grote tumor, slokdarmverschuiving .
2, invasieve thymoma CT-prestaties
Invasief thymoom bevat naast de mediastinale massa ook andere tekenen van invasie:
(1) Mediastinale pleurale betrokkenheid: bij de CT-manifestatie is de tumor onregelmatig verdikt grenzend aan het borstvlies, en deze is ongelijk, maar in deze groep hebben 2 gevallen van intraoperatieve bevindingen en postoperatieve pathologie pleurale betrokkenheid op CT. Er werden geen duidelijke tekenen gezien.
(2) De tumor grenst aan het pericardium en de pericardiale effusie wordt veroorzaakt door planten en verspreiden.
(3) pleurale implantaten: kan worden uitgedrukt als een kleine nodulaire weke weefseldichtheid van het borstvlies, en kan ook worden gecombineerd met een ongelijke hoeveelheid pleurale effusie.
(4) Tumor die grote bloedvaten binnendringt: het kan worden uitgedrukt als aangrenzende tumoren zoals longslagader, superieure vena cava en stijgende aorta in compressie en vervorming. Wanneer de scan wordt verbeterd, wordt de vaatwand binnengevallen.
(5) De borstholte is binnengevallen als pleurale effusie.
