cerebellaire tonsillaire hernia
Invoering
Inleiding tot cerebellaire tonsillen De cerebellaire amandel is ook bekend als de Arnold-Chiari-misvorming, een dysplasie van het centrale zenuwstelsel die vaak wordt geassocieerd met een depressie van de schedelbasis. De cerebellaire amandelen grenzen aan beide zijden van de medulla en de occipitale macroporiën.Wanneer de intracraniële druk wordt verhoogd, kunnen de cerebellaire amandelen worden geperst en ingebed in het occipitale foramen, waardoor cerebellaire tonsil sputum (occipitale foramen), onderdrukkende medulla en levensbedreigend worden. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hydrocephalus
Pathogeen
Cerebellair tonsilsputum
Oorzaak:
Cerebellaire tonsillen worden veroorzaakt door abnormale ontwikkeling van de achterste schedel fossa middellijnstructuur in de embryonale fase.De belangrijkste pathologische verandering is dat de cerebellaire amandelen tongachtige neerwaartse extensie zijn, en de onderste medullaire medulla is meer dan de occipitale macroporiën en komt het wervelkanaal binnen, en de voortzetting ervan De pons en cerebellaire vermis worden ook naar beneden verplaatst, wat ook een reeks veranderingen in het aquaduct en de vierde ventrikel, de occipitale macroporiën en de subarachnoïde stenose aan het begin van het wervelkanaal kan veroorzaken. Sommige amandelen zijn zo laag als een pivot of lager. In ernstige gevallen wordt het zichtbare deel van de onderkaak ook in het wervelkanaal ingebracht. Vanwege de bovenstaande veranderingen worden de hersenzenuwen zoals de keelholte, vagus, accessoire en hypoglossale zenuwen afgebroken en worden de bovenste cervicale wervelzenuwwortels naar beneden getrokken; de occipitale grote gaten en het bovenste cervicale kanaal worden gevuld met cerebrale hydrops.
pathogenese:
Geleerden hebben verschillende meningen over hun pathogenese. Onder hen is de tractietheorie het meest populaire gezichtspunt.In deze theorie worden patiënten met spina bifida en spinale meningocele gefixeerd in de spina bifida.Tijdens het groei- en ontwikkelingsproces is de groeisnelheid van de wervelkolom en het ruggenmerg anders en kan het ruggenmerg niet normaal zijn. Opwaartse beweging zorgt ervoor dat het ruggenmerg en het cerebellumweefsel naar beneden bewegen, wat resulteert in een hurkzit van de tonsillen van de hersenen. Sommige wetenschappers zijn van mening dat de invloed van de tractie van het ruggenmerg vooral beperkt is tot de lumbosacrale regio en dat de borst minder wordt aangetast.Tegelijkertijd hebben patiënten met het tethered cord syndroom geen mandibulaire vervorming van de cerebellaire tonsillaire kaak. De squat is niet gerelateerd, maar de primaire misvorming van de medulla, cerebellum, spinaal occipitaal bot en hersenen. Tijdens de ontwikkeling is het volume van de achterste fossa klein en groeit het hersenweefsel te veel, zodat een deel van de hersenen, tong, vagus, vaginaal, sublinguaal, sublinguaal, enz. De achterste groep hersenzenuwen en diepe cervicale zenuwwortels werden naar beneden getrokken, het occipitale foramen en het bovenste cervicale kanaal werden gevuld, de circulatie van de hersenvocht werd geblokkeerd en hydrocephalus was secundair.
Het voorkomen
Cerebellaire amandelpreventie
Er zijn geen speciale voorzorgsmaatregelen voor deze ziekte. Besteed aandacht aan medicatieveiligheid:
1. Passende neurotrofe therapie na een operatie kan het herstel van de neurologische functie tot op zekere hoogte bevorderen, maar het gebruik van alleen medicijnen kan de toename van zenuwbeschadiging niet remmen.
2, symptomatische behandeling kan meestal een analgetisch en anti-duizeligheidseffect spelen, kan de symptomen verbeteren en de kwaliteit van leven verbeteren, geen effect op het verminderen van zenuwbeschadiging.
3. Passende medische behandeling is gunstig voor degenen die geen operatie nodig hebben, chirurgische contra-indicaties hebben of niet bereid zijn om een operatie te ondergaan.
Complicatie
Cerebellaire amandelcomplicatie Complicaties hydrocephalus
1. De cerebellaire amandelen worden verlengd in een wigvorm en komen het occipitale foramen of cervicale wervelkanaal binnen. In ernstige gevallen wordt een deel van de onderste bekkenholte ook ingebracht in het wervelkanaal. Ga naar beneden, het occipitale foramen en het bovenste cervicale kanaal zijn gevuld en de circulatie van het hersenvocht wordt geblokkeerd door hydrocephalus. Deze ziekte gaat vaak gepaard met andere craniocerebrale misvormingen zoals spinale meningocele, cervicale spondylolyse en cerebellaire hypoplasie.
2. Intraoperatieve complicaties.
Symptoom
Cerebellaire tonsil symptomen Symptomen Veel voorkomende symptomen Intracraniële hypertensie Arachnoïde verklevingen Ruggenmerg Facial gevoelloosheid gezichtsbal Tremor emor Reflex Hyperthyreoïdie Dysfagie Moeilijkheid dyspneu Tinnitus
Als gevolg van hersenstam, compressie van het bovenste cervicale ruggenmerg, ischemie van het zenuwweefsel, betrokkenheid van de hersenzenuw-spinale zenuw en circulatie van het hersenvocht, treden meestal de volgende symptomen op.
1, medullaire, bovenste cervicale ruggenmergcompressiesymptomen: gemanifesteerd als een zij- of ledemaatbeweging met verschillende mate van gevoel, hyperreflexie, pathologische reflexpositieve, blaas- en anale sluitspierdisfunctie, dyspneu enzovoort.
2, schedelzenuw, symptomen van de bovenste cervicale zenuw: gevoelloosheid in het gezicht, diplopie, tinnitus, gehoorbeschadiging, uitspraak en slikproblemen, pijn in het onderste deel van het kussen.
3, cerebellaire symptomen: gemanifesteerd als nystagmus, loopinstabiliteit of stoornissen.
4, intracraniële hypertensie: als gevolg van hersenstam en bovenste nek segment druk afgevlakt, omliggende arachnoïde adhesie verdikking, kan soms cysten vormen; medullaire en cervicale ruggenmerg kan worden beïnvloed door ischemie en cerebrospinale vloeistof druk, de vorming Secundaire holte laesies, hydrocephalus enzovoort.
Onderzoeken
Onderzoek van cerebellaire tonsillen
Om de diagnose en differentiële diagnose te verduidelijken, kunnen magnetische resonantiebeeldvorming, CT-scanning, angiografie van de wervelslagader, enz. Duidelijk de positie van cerebellaire tonsillen tonen. Let bij patiënten met verhoogde intracraniële druk op een plotselinge ademstilstand tijdens het onderzoek. Daarom moet bij het uitvoeren van bovenstaand onderzoek de ademhaling van de patiënt nauwlettend worden gevolgd en moeten van tevoren noodmaatregelen worden genomen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van cerebellaire tonsillen
Noodzaak om zich te identificeren met de medullaire misvorming van de cerebellaire tonsillen, andere intracraniële laesies in combinatie met occipitale foramen magnum, mandibulaire misvorming van de cerebellaire tonsillen. De amandelen van de amandelen van het cerebellum zijn meestal tongvormig en vaak gecombineerd met andere misvormingen.De amandelen van de amandelen van het cerebellum zijn meestal conisch en kunnen tegelijkertijd tekenen vertonen van intracraniële ruimtebesparende laesies. Identificatie is niet moeilijk.
