Uveïtis geassocieerd met recidiverende polychondritis
Invoering
Inleiding tot uveïtis geassocieerd met terugkerende polychondritis Relapsing polychondritis is een zeldzame auto-immuunziekte, voornamelijk gekenmerkt door ontsteking van de oorschelp, neus, keel, tracheaal kraakbeen, gevoelig voor artritis, sclerale ontsteking, scleritis en uveïtis. . Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: optische neuritis optisch schijfoedeem
Pathogeen
Oorzaken van uveïtis geassocieerd met recidiverende polychondritis
Pathologie (30%):
De ziekte kan een auto-immuunziekte zijn en de met de ziekte geassocieerde antigenen kunnen type II, type IV en type VI collageen zijn, die kunnen worden gemedieerd door immuuncomplexen. Vertraagde allergische reacties kunnen ook een rol spelen bij het ontstaan ervan. Werkt zeker.
Epidemiologie (30%):
Uveïtis geassocieerd met relapsing polychondritis is zeldzaam, met meer dan 600 gevallen wereldwijd gerapporteerd. De meeste meldingen hebben vergelijkbare percentages van mannelijke tot vrouwelijke, maar er zijn ook meldingen dat vrouwelijke patiënten drie keer zoveel zijn als mannelijke patiënten. Kan op elke leeftijd worden gezien, maar komt vaker voor bij volwassenen van 40 tot 59 jaar oud. We hebben geen uveïtis gezien die door deze ziekte is veroorzaakt. Het is gemeld dat deze ziekte en de bijbehorende uveïtis zijn gevonden in Taiwan.
Lage auto-immuniteit (20%):
Vanwege de lage immuniteit van het lichaam is het gemakkelijk om deze ziekte te veroorzaken.
Het voorkomen
Uveïtispreventie geassocieerd met relapsing polychondritis
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Uveïtis-complicaties geassocieerd met terugkerende polychondritis Complicaties optische neuritis optisch schijfoedeem
Complicaties: Optische neuritis en optisch schijfoedeem komen vaker voor.
Symptoom
Terugkerende multi-chondritis geassocieerd met uveïtisymptomen Veel voorkomende symptomen Neusbloeding Sclerale perforatie Doofheid Vermoeid nachtelijk zweten geleidingsblok Neusgewichtsverlies Eiwiturine oorschelp roodheid
Oogprestaties
Oculaire manifestaties kunnen de eerste manifestaties van de ziekte zijn, maar vaker na systemische laesies is de incidentie van ooglaesies ongeveer 50%, voornamelijk gemanifesteerd als conjunctivitis, scleritis, sclerale ontsteking, perifere ulceratieve keratitis, iris ciliair lichaam Ontsteking, naast choroiditis, chorioretinitis, neuro-oftalmologische afwijkingen, optische neuritis, optisch schijfoedeem, oculair uitsteeksel, extraoculaire spierverlamming, orbitaal oedeem, droge keratitis (tabel 1).
(1) scleritis: de incidentie van scleritis is ongeveer 10%, kan diffuus, nodulair of necrotiserend zijn, waarbij de voorste sclera, sclerale dunner worden, sclerale verzachting of zelfs sclerale perforatie, necrotiserende scleritis zijn Het is gemakkelijk te combineren met systemische vasculitis. Diffuse scleritis komt meestal niet voor bij patiënten met systemische vasculitis. Nodulaire scleritis heeft niets te maken met systemische vasculitis.
(2) uveïtis: iridocyclitis is een veel voorkomende manifestatie die kan optreden bij 30% van de patiënten, iridocyclitis komt terug, gemakkelijk om gecompliceerde cataract te veroorzaken, vaak gepaard met scleritis, keratitis En retinopathie, soms kan uveïtis de eerste manifestatie van de ziekte zijn, daarnaast kan er een ontsteking van het achterste segment van het oog zijn, zoals posterieure uveïtis en vitreitis.
(3) keratitis: de keratitis die door deze ziekte wordt veroorzaakt, is meestal perifere ulceratieve keratitis.In ernstige gevallen kan het hoornvlies worden geperforeerd, wat hoornvaatspasmen en dunner worden van het omliggende hoornvlies kan veroorzaken.
2. Niet-specifieke prestaties van het hele lichaam
Patiënten kunnen niet-specifieke systemische manifestaties hebben zoals koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, nachtelijk zweten en gezwollen lymfeklieren.
(1) ontsteking van het kraakbeen van de keel: ontsteking van de kraakbeen is de meest voorkomende, goed voor 80% tot 90% van het totale aantal patiënten, plotseling ontstaan, gemanifesteerd als eenzijdige of bilaterale zwelling en pijn van de oorschelp, ontsteking is vatbaar voor herhaling of chronisch, resulterend in kraakbeen Vernietiging, resulterend in een verslapping van de oorschelp, of een broccoliachtig uiterlijk, als gevolg van de vervormde oorschelp van het buitenoor, kan gehoorverlies, sereuze otitis media, neurosensorische doofheid en vestibulaire disfunctie veroorzaken.
(2) neuschondritis: patiënten kunnen roodheid en tederheid hebben in het getroffen gebied, vaak vergezeld door neusverstopping, loopneus, neusbloeding en later zadelvormige neusvervorming, de incidentie is 30% tot 60%.
(3) gewrichtsbetrokkenheid: ongeveer 30% van de patiënten met gewrichtsbetrokkenheid, meestal gemanifesteerd als perifere polyartritis, kan gepaard gaan met grote gewrichten, kan ook gepaard gaan met kleine gewrichten, kan een nauwe gewrichtsruimte lijken, maar veroorzaakt geen erosie, Veroorzaakt geen gewrichtsvervorming, artritis is vaak een acute terugkerende episode, maar gaat ook gepaard met reumatoïde artritis.
(4) Larynx, tracheale, bronchiale betrokkenheid: patiënten klaagden over heesheid, hoesten, ademhalingsproblemen, piepende ademhaling en soms door kraakbeenschade kunnen atrofie van de bovenste luchtwegen veroorzaken en de dood veroorzaken.
(5) Andere systemische manifestaties: patiënten kunnen aortitis hebben, waarbij grote, middelgrote en kleine bloedvatvasculitis, myocarditis, bundeltakblok, huidpurura, nodulair erytheem, MAGIC-syndroom (oraal, genitale ulcus) optreden En chondritis), glomerulonefritis, proteïnurie, microscopische hematurie, hersenneuropathie, beroerte, meningitis, enz.
Onderzoeken
Onderzoek van uveïtis geassocieerd met recidiverende polychondritis
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op typische klinische manifestaties.Tegenwoordig is er geen positief laboratoriumonderzoek voor deze ziekte.Bij sommige patiënten kunnen erytrocytsedimentatiesnelheid, milde normale erytrocyten en erytrocytenpigmentaire anemie, leukocytose, trombocytose en meer optreden. Klonale globulinemie.
1. Biopsie
Het bleek dat het verdwijnen van basofiele kleurstoffen infiltratie van focale of diffuse polymorfonucleaire leukocyten en monocyten (voornamelijk CD4-lymfocyten en macrofagen), vernietiging van collageenmatrix, vezelige granulatieweefselproliferatie en focale calcificatie onthulde. .
2. Beeldvormingonderzoek
Röntgenfoto van de nek en borst, lateraal onderzoek kan helpen bij het vinden van keel, luchtpijp, bronchiale laesies, CT en onderzoeken met magnetische resonantie kunnen ook waardevolle informatie bieden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van uveïtis geassocieerd met recidiverende polychondritis
Diagnostische criteria
De ziekte wordt voornamelijk gediagnosticeerd volgens typische klinische manifestaties. Er is geen uniforme diagnostische standaard voor deze ziekte. McAdam et al. Ontwikkelden een diagnostische standaard in 1976, die werd herzien door Hochberg. Deze standaard omvat 6 (tabel 2), zoals Als er 3 of meer van de patiënten zijn en het histologisch onderzoek een positief resultaat vindt, kan de diagnose recidiverende polychondritis worden gesteld.Als de klinische manifestatie van de patiënt zeer duidelijk is, is het histologisch onderzoek niet nodig op het moment van diagnose.
Differentiële diagnose
Terugkerende polychondritis moet worden onderscheiden van infectieuze chondritis, vestibulaire of cochleaire vasculitis, ontstekingsziekten van het strottenhoofd en de luchtpijp, terugkerende scleritis of sclerale ontsteking, en uveïtis moet worden geassocieerd met wervelgewrichten. Ontsteking (laesie), reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, syndroom van Reiter, sarcoomachtige ziekte, nodulaire arteritis, ziekte van Behcet, juveniele chronische artritis, syndroom van Cogan, granulomatosis van Wegner, enz. Scleritis, sclerale ontsteking of uveïtis.
Ongeveer 25% van de patiënten met recidiverende polychondritis heeft collageen vasculaire aandoeningen, zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, de ziekte van Behcet, het syndroom van Sjögren, gemengde bindweefselaandoeningen, en moeten hierop letten bij de diagnose en differentiële diagnose. De overlap tussen hen.
