vroegtijdige puberteit
Invoering
Inleiding tot seksuele voorgevoeligheid Vroegtijdige puberteit verwijst naar de vroege verschijning van de puberteit, dat wil zeggen vrouwen hebben geslachtsvergroting en secundaire geslachtskenmerken vóór de leeftijd van 8, of menstruatie vóór de leeftijd van 10, mannen ontwikkelen zich vóór de leeftijd van 9, volgens de verschillende pathogenese, vroegrijpe puberteit Kan worden onderverdeeld in twee categorieën: gonadotropine-releasing hormone (GnRH) -afhankelijke vroegrijpe puberteit (echte vroegrijpe puberteit) en niet-GnRH-afhankelijke vroegrijpe puberteit (pseudo-voorrijpe puberteit); de eerste wordt centrale vroegrijpe puberteit of volledige voorrijpe puberteit genoemd, De laatste wordt perifere vroegrijpe puberteit genoemd. Bovendien is onvolledige seksuele voorgevoeligheid, zoals eenvoudige vroege borstontwikkeling, eenvoudig schaamhaar vroeg en sommige wetenschappers vallen in de variabiliteit van de puberteit. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 1% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: acromegalie
Pathogeen
Vroegtijdige puberteit
Seksuele precisie van de intracraniële bron (10%):
Seksuele voorgeschiedenis van intracraniële oorsprong Het voortijdige verschijnen van genitale kanaalontwikkeling of functie veroorzaakt door hypothalamische of hypofyse laesies, behalve voor rijping van de follikel en ovulatie, wat hetzelfde is als bij normale kinderen. De meeste intracraniële bronnen van vroegrijpe puberteit zijn laesies of tumoren aan de onderkant van de derde ventrikel. Deze laesies hebben vaak betrekking op het achterste deel van de hypothalamus, vooral de knol cinereum: borstlichamen en optische chiasma ( Optisch chiasma), aangeboren hersenafwijkingen of encefalitis kunnen worden geassocieerd met voortijdige tekenen van voortijdige ontwikkeling, neurologisch onderzoek kan vaak worden gediagnosticeerd, Mc Cune-Albright-syndroom is een te vroege seksuele ontwikkeling, vergezeld van multi-botvezelige ontwikkeling Slechte (polyostotische fibreuze dysplasie), huidpigmentatie en andere endocriene aandoeningen zijn aangeboren afwijkingen van de hypothalamus.
Sommige kinderen met seksuele activiteit gerelateerd aan intracraniale ziekten kunnen aanvankelijk geen neurologische symptomen hebben.Vanuit de soorten vroegtijdige puberteit die worden geïnitieerd door veel intracraniële laesies, is het erg belangrijk om de locatie en kenmerken van de aandoening te vinden.
Vroegtijdige puberteit als gevolg van intracraniale ziekte kan worden verklaard door het vermogen van de posterieure hypothalamus om de productie van gonadotropines en hun afgifte uit de hypofyse te remmen.Daarom kunnen laesies in de posterieure hypothalamus enkele van de gebruikelijke regulatie van de hypofyse vernietigen of remmen. Het mechanisme van de stimulatiesterkte van de achterste klier, zodat het controle-effect van de hypothalamus op de hypofyse wordt verlicht, waardoor de productie van gonadotropine wordt verhoogd, wat leidt tot de activiteit en seksuele ontwikkeling van de geslachtsklieren.In andere gevallen kan het direct worden gestimuleerd door de hypofyse. muren.
Onverklaarbare seksuele voorgevoeligheid (40%):
Onzekere cryptogene seksuele precocity Ongeveer 80-90% van de constitutionele seksuele precocity heeft geen duidelijke oorzaak.Het wordt vaak geclassificeerd als een vroegrijpe puberteit van het centrale zenuwstelsel volgens de oorzaak, omdat de patiënt klein en onbevestigd kan zijn De hypothalamische laesies, sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis van vroegrijpe puberteit, het is gepast om te zeggen dat deze aandoening onbekend is, omdat de bron van dit type vroegrijpe puberteit erg weinig bekend is.
Vroegtijdige puberteit veroorzaakt door eierstoktumoren (25%):
Eierstoktumoren die seksuele precisie veroorzaken Eierstoktumoren verdienen de nadruk als vroegtijdige puberteit, maar in de kindertijd komen vrouwelijke tumoren veel voor. Bij de meeste vrouwelijke mesenchymale tumoren in de kindertijd ontwikkelt de snelle groei van de lichaamsontwikkeling en de botleeftijd zich samen met het vrouwelijk lichaamstype van de adolescent, genitale rijping en borstvergroting, en schaamhaar verschijnt, maar het is niet zo voorbarig als echte homoseksuele ontwikkeling. Bekken tumoren kunnen vaak niet worden aangeraakt, vaginale secreties verhoogd, vaginale uitstrijkjes toonden versterkt oestrogeen effect, onregelmatige vaginale bloeden, de incidentie van vroegtijdige puberteit veroorzaakt door oestrogeentumoren, hoger dan de oorzaak van onduidelijk, urine oestrogeen en 17 Keton-sterolspiegels kunnen hoger zijn dan normale kinderen van dezelfde leeftijd, maar dergelijke gevallen zijn over het algemeen geen ovulatie, kunnen niet zwanger zijn, soms kunnen folliculaire niet-neoplastische cysten in de eierstokken leiden tot vroegtijdige puberteit, verwijdering van cysten (met een grote hoeveelheid oestrogeen) kan vroegtijdige puberteit verlichten Ontwikkeling, maar als er gonaden overblijven, kunnen kleine cysten nog steeds toenemen en kan de vroegtijdige puberteit doorgaan.
1. Andere bijniertumoren die hormonen produceren in de vroegtijdige puberteit kunnen heteroseksuele voorgevoeligheid of een gemengd type seksuele rijping veroorzaken Exogene oestrogenen worden vaak misbruikt door hun jonge moeders vanwege onjuiste medicatie of andere bronnen. De anticonceptiepil kan vroegtijdige puberteit veroorzaken; kinderen met hypothyreoïdie kunnen ook vroegtijdige puberteit hebben, de laatste heeft een kruisfeedbackeffect tussen schildklierhormoon en gonadotropine en overmatige secretie van gonadotropine uit de hypofyse .
2, tijdelijke seksuele precocity (tijdelijke seksuele precocity) is minder, maar niet ongewoon, kinderen hebben vaak een of meer secundaire seksuele kenmerken om de ontwikkeling te versnellen, de meeste van deze kinderen hebben lichamelijke ontwikkeling en borstontwikkeling (ongeveer 50%), met vagina De bloeding is maximaal 45%, het vaginale uitstrijkje, de epitheelcellen vertonen een significant oestrogeeneffect, deze voortijdige seksuele ontwikkeling kan de normale ontwikkeling enkele maanden voortzetten en vervolgens op normale leeftijd in de normale puberteit komen.
Af en toe is het endometrium bijzonder gevoelig voor oestrogeen, wat baarmoederbloeding kan veroorzaken zonder andere vroegtijdige puberteit. Gynaecologisch onderzoek kan de ware oorzaak van baarmoederbloeding niet bepalen. Hormoonbepaling is normaal. Bloeding van de baarmoeder stopt na enkele maanden herstel. .
Kinderen met tijdelijke voortijdige puberteit of voortijdige endometriumrespons moeten gedurende enkele jaren nauwlettend worden gevolgd totdat andere oorzaken (waaronder baarmoederbloedingen) zijn uitgesloten.
pathogenese
1. Pathofysiologische kenmerken
(1) Hypothalamus-hypofyse-gonadale as: het menselijk lichaam groeit van een foetus tot een volledige seksuele volwassenheid en vruchtbaarheid, de hypothalamus (gonadotropine-releasing hormone, GnRH) -pituit (gonadotropin, Gn) - De regulatie en activering van de gonade-as (geslachtshormoon) (HPG-as) ondergaan ook een aantal veranderingen.De hypothalamische-hypofyse-gonadale as wordt hoofdzakelijk gereguleerd door twee mechanismen: één is een geslachtshormoon-afhankelijk negatief feedback regulatiemechanisme, dat wil zeggen een bepaalde concentratie van geslachtshormonen. Het kan de secretie van GnRH en Gn remmen, vooral in de 2 tot 3 jaar oud; een is het intrinsieke remmingsmechanisme van het centrale zenuwstelsel, zoals adrenerge geneesmiddelen kunnen de afgifte van GnRH stimuleren, endogene enkefaline kan de afgifte van GnRH remmen Naltrexon, een opioïde receptorantagonist, kan de secretie van Gn volledig remmen, vooral bij de 3 tot 10 jaar oud.
Na 12 weken heeft de foetus GnRH afgescheiden, wat de secretie van luteïniserend hormoon (LH) en follikelstimulerend hormoon (FSH) uit de hypofyse bevordert, na 20 weken neemt de GnRH-secretie toe en vervolgens neemt de secretie van gonadotropine en geslachtshormonen toe. Op het moment, vanwege de grote hoeveelheid secretorische hormonen in de placenta en het centrale zenuwstelsel van de foetus, remmen de twee regulerende mechanismen de actieve hypothalamische-hypofyse-gonadale as van negatieve feedback. Na de geboorte worden de geslachtshormonen uit de placenta onderbroken. Het feedback-effect wordt verzwakt, dus de secretie van GN en geslachtshormonen neemt weer toe en kan een half jaar duren.
Van kleutertijd tot pre-puberteit, het intrinsieke remmende mechanisme van het centrale zenuwstelsel en de negatieve feedback van geslachtshormonen houden de hypothalamus-hypofyse-gonadale as in een staat van remming. Vóór de puberteit zijn de follikelstimulerende hormonen (FSH) van meisjes hoger dan de luteale productie. LH, de FSH / LH van het meisje is vaak groter dan de jongen, ongeacht mannen en vrouwen, LH nadat GnRH-injectie prepuberale reactie vertoonde, FSH kan alleen worden gezien binnen een jaar vóór het begin van de puberteit, de 24h-secretie van LH nam toe in plaats van uitgescheiden frequentie toenemen.
Bijna in de puberteit remt het centrale zenuwstelsel de secretie van GnRH in de hypothalamus, en de gevoelige drempel van hypothalamische negatieve feedback op geslachtshormonen wordt geleidelijk aangepast, dat wil zeggen lage niveaus van geslachtshormonen zijn onvoldoende om een remmend effect uit te oefenen, waardoor de hypothalamische GnRH-impulsbron, GnRH wordt geactiveerd De impulsbrongenerator bevindt zich aan de centrale basis van de hypothalamus.De centrale basis van de hypothalamus bevat GnRH-neuronen met transduceractie GnRH-neuronen zetten de neurale signalen van de hypothalamus om in chemische signalen - GnRH, signalen. Met gepulseerde afgifte reguleren de frequentie en amplitude van GnRH gepulseerde afgifte de afgifte van hypofyse Gn. Naarmate de frequentie en amplitude van GnRH-secretie toenemen, nemen ook de frequentie en amplitude van Gn-secretie in de hypofyse toe en neemt de hoeveelheid geslachtshormoonsecretie toe.
GnRH is moeilijk te detecteren vanwege de kleine hoeveelheid secretie, maar de pulssecretie van Gn kan indirect de pulsafgifte van GnRH weerspiegelen.In het begin van de puberteit kunnen eerst de frequentie en amplitude van LH-nachtpulsafgifte en LH tot GnRH-injectie worden gezien. Nadat de reactie is versterkt, kan dit kenmerk voor volwassenen aanhouden, FSH stijgt eerder dan LH in de puberteit en FSH neemt toe (10-11 jaar) bij meisjes vóór jongens (11-12 jaar), maar GnRH De intensiteit van FSH na injectie was niet significant verschillend van die vóór de puberteit, daarom verhoogde de toename van de pulsfrequenties van GnRH in de puberteit de verhouding LH / FSH en was de toename van de LH / FSH-ratio kenmerkend voor de puberteit.
(2) enscenering van de puberteit: 95% van de normale secundaire geslachtskenmerken van meisjes (zoals borstvergroting) bij 8 tot 13 jaar oud, 95% van de normale secundaire geslachtskenmerken van jongens (zoals testiculaire vergroting) bij 9 tot 13,5 jaar oud Tweede seksuele symptomen zoals schaamhaar, menstruatie en penisvergroting bij normale jeugdprogressie, zijn verdeeld in I tot V-fasen volgens het Tanner-stadium en meisjes van 2 maanden tot 2,5 jaar menstruele menarche, de jongen van De testikels namen toe tot het gemiddelde van 3 jaar na spermatorroe, en de groei van de puberteit van meisjes versnelde in het vroege stadium van de puberteit. De groei van de puberteit van jongens versnelde in het midden van de jeugd. De gemiddelde lengte van meisjes was 25 ~ 27cm en de lengte van jongens was 28 ~ 30cm. Het duurt ongeveer 2 tot 4 jaar voordat de geslachtskenmerken volwassen worden, hoewel de fysieke ontwikkeling van vroegrijpe kinderen sterk is veranderd, zijn psychologische, cognitieve en sociale (sociale aanpassing) nog in de kindertijd.
2. Pathogenese
(1) Ware vroegrijpe puberteit: Ware vroegrijpe puberteit is de echte vooruitgang van de puberteit, en de hypothalamische-hypofyse-gonadale asfunctie wordt vroeg geactiveerd. De reactie van LH op GnRH voortijdig en de pulsafscheidingsvorm heeft het niveau van puberteit bereikt.
1 idiopathische vroegrijpe puberteit: als gevolg van neuro-endocriene disfunctie, voortijdige initiatie van GnRH-pulsafscheiding, verwijst naar het uitgebreide onderzoek van de intrinsieke kinderen die geen organische laesies hebben gevonden die tot puberteitontwikkeling hebben geleid, de ziekte inclusief sporadische De meeste) en familiale, familiaire vroegrijpe pubic waarbij jongens betrokken zijn, kunnen beperkt zijn tot chromosomale recessieve ziekten bij mannen door een vader die betrokken is bij de ziekte, en het is gebleken dat LH-R-genactiverende mutaties familiale mannelijkheid veroorzaken Vroege volwassenheid, na de ontwikkeling van de LH-R-mutatie in het embryonale stadium, kan het kind de grote penis bij de geboorte zien en de voor de hand liggende vroegrijpe puberteit vindt plaats op de leeftijd van 3 tot 4 jaar.De pathogenese is dat de mutant LH-R voortijdig activeert. Eiwit, gestimuleerde Leydig-cellen synthetiseren en scheiden grote hoeveelheden androgenen uit en vrouwen met LH-R-genmutaties brengen deze niet tot expressie en kunnen ziekteverwekkende genen op mannelijke nakomelingen overbrengen.
2 secundaire vroegrijpe puberteit: secundair aan ziekten van het centrale zenuwstelsel, tumoren in de hypothalamus, zoals interstitiële hamartoma, glioma, craniopharyngioma, enz., Deze tumoren vernietigen het zenuwkanaal dat GnRH-secretie remt Om de secretie van GnRH te verhogen, kunnen sommige tumoren cellen bevatten die GnRH afgeven.De kinderen met deze tumoren hebben vroegrijpe puberteit als eerste symptoom en gaan gepaard met symptomen veroorzaakt door tumorcompressie, zoals hoofdpijn, epilepsie of gezichtsveldveranderingen. Encefalitis, tuberculose, hoofdletsel of aangeboren misvormingen (zoals hersenhypoplasie, microcefalie, hydrocefalie) kunnen bovendien de hypothalamische en hypofysekanalen vernietigen of de hypothalamus verliest een hogere centrale controle en verhoogt de activiteit, geïnduceerde Vroegtijdige puberteit.
(2) pseudo-vroegtijdige puberteit: pseudo-vroegrijpe puberteit is een niet-neuro-endocriene geïnduceerde vroegrijpe puberteit, intrinsiek aan niet-gonadotropine-afhankelijke vroegrijpe puberteit, maar het resultaat van verhoogde niet-centraal-afhankelijke hormonen in het bloed, de bron van geslachtshormonen:
1 iatrogeen of kunstmatig misbruik van buitensporige geslachtshormonen;
2 Het vrouwelijke (androgeen) hormoon dat de vroege ontwikkeling van seksuele kenmerken bevordert, wordt niet veroorzaakt door de stimulatie van de hypothalamus-hypofyse-gonadale as, maar de testis (eierstok) wordt gestimuleerd door niet-hypofyse-afgeleide gonadotropines.
Het voorkomen
Vroegtijdige puberteitspreventie
1. Wetenschappelijke kennis van ouderschap, vroegrijpe puberteit en blind tonicum populair maken. Sommige ouders kopen blindelings hoger, verhogen geestelijke gezondheidsproducten of analyseren de echte redenen voor de anorexia van kinderen niet, geven blindelings gezondheidszorgproducten die hun eetlust niet kunnen vergroten voor kinderen die niet van eten houden, maar niet weten, Gezondheidsproducten die over het algemeen de eetlust verhogen, bevatten vaak hormooncomponenten Langdurig gebruik kan verhoogde niveaus van hormonen in het bloed van kinderen veroorzaken, wat leidt tot vroegtijdige puberteit.
Het populairder maken van kennis over de voedingsbalans, vanwege de verbetering van voeding, superieure gezinslevensomstandigheden en de vermindering van ziekten, de groei en ontwikkeling van kinderen zijn versneld.Sommige ouders zijn te tonisch, zoals sputum sputum samen in de soep, waaronder dieren Endocriene klieren zoals de schildklier en geslachtsklieren bevatten hormoonstoffen die via maaltijden in het menselijk lichaam kunnen binnendringen, wat leidt tot een toename van seksuele ontwikkeling en vroegrijpe puberteit.
2. Het benutten van milieuvervuiling om milieuhormonen, kinderen, wasmiddelen, pesticiden en kunststofindustrieën voor het milieu en zijn afbraakproducten te voorkomen, kan een reeks hormoonachtige verontreinigende stoffen in de natuurlijke wereld produceren, zoals gealkyleerd fenol in wasmiddelen Klassen, additieven die worden gebruikt bij de productie van plastic producten, weekmakers zoals ftalaten en bisfenol A, tot 70 soorten, deze stoffen worden elke dag in het milieu geloosd.
Als de waterbron verontreinigd is, wordt het voedsel door de huid opgenomen en door het kind ingenomen, dit kan een abnormale ontwikkeling van de voortplantingsorganen en botten veroorzaken. Daarom kunnen milieuhormonen worden gebruikt als een directe oorzaak van pseudo-vroegrijpe puberteit, als het in de vroege fase van het embryo wordt ontvangen. De rol van stoffen kan ook leiden tot barrières voor genderdifferentiatie.
3. Vergis het voorbehoedsmiddel niet. Een 5-jarig meisje begreep de voorbehoedsmiddelen van haar moeder verkeerd, waardoor oestrogeen tot vroegtijdige puberteit steeg. Dit fenomeen is niet ongewoon, vooral op het platteland.
4. Kinderen met vroegrijpe puberteit kunnen ook worden getroffen door bepaalde ziekten (zoals intracraniële tumoren, erfelijkheid, enz.) Daarom moeten ouders aandacht besteden aan de ontwikkeling van kinderen, met name haar, geslachtsdelen, baarden, strottenhoofd, enz. Zodra het kind voortijdig secundaire geslachtskenmerken heeft, moet de ontwikkeling op tijd naar het endocrinologisch onderzoek en de behandeling gaan om de ziekte te voorkomen.
Complicatie
Vroegtijdige complicatie Complicaties, acromegalie
Versnelde botvorming kan uiteindelijk leiden tot een leven lang onder de doelhoogte.In het geval van ziekten van het centrale zenuwstelsel, zoals intracraniële tumoren, kan er hoofdpijn, braken, veranderingen in het gezichtsvermogen of andere neurologische symptomen en tekenen zijn; McCune-Albright-syndroom kan bot hebben Pseudocysten, vervorming en fracturen kunnen worden geassocieerd met schildklier, bijnier, hypofyse en hyperparathyreoïdie, zoals nodulaire struma, hyperthyreoïdie, bijniernodulaire hyperplasie, overmatige secretie van groeihormoon om gigantische ziekte of ledematen te produceren Terminale hypertrofie, enz .; exogene geslachtshormonen kunnen borstvergroting, vaginale bloedingen, cysten in de eierstokken veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van vroegrijpe puberteit Veel voorkomende symptomen Psychologische leeftijd is groter dan fysiologische leeftijd Parathyroïde functie Hyperthyreoïdie Mannelijke vroegrijpe vaginale bloeding Struma Ovariumcyste Vrouwelijke vroegrijpe zuigeling Mee-eter acne schaamhaar vroege ontwikkeling
1. Centrale vroegtijdige puberteit 50% van de kinderen met centrale vroegtijdige puberteit begint zich eerder dan 6 jaar oud te ontwikkelen, vrouwen hebben borstontwikkeling, kleine schaamlippen majora, oestrogeenafhankelijke veranderingen in vaginale slijmvliescellen, baarmoeder, eierstokvergroting, schaamhaar Menarche, mannen vertonen testiculaire en penisvergroting, schaamhaar verschijnt, spieren ontwikkelen, het geluid wordt dikker, zowel mannen als vrouwen versnellen de groei, botrijping versnelt en kan uiteindelijk leiden tot een leven lang onder de doelhoogte, vergezeld van intracraniële tumoren, enz. In het geval van laesies van het centrale zenuwstelsel kunnen hoofdpijn, braken, veranderingen in het gezichtsvermogen of andere neurologische symptomen en tekenen optreden.
2. Perifere vroegrijpe puberteit Perifere vroegrijpe puberteit, ook bekend als pseudo-vroegrijpe puberteit, klinische manifestaties van secundaire seksuele kenmerken, maar niet-puberale mobilisatie, en geen relatie met de activiteit van de hypothalamische-hypofyse-gonadale as, maar endogeen of extern Het is gerelateerd aan verhoogde niveaus van geslachtshormonen.
(1) Familiale hypertestosteronemie: alleen gevonden in mannelijke autosomaal dominante vroegrijpe puberteit, de oorzaak is te wijten aan mutaties in het gen dat codeert voor de LH-receptor, zodat de LH-receptor op het celmembraan continu wordt geactiveerd, bloedtestosteronspiegels bereiken Adolescent of volwassen niveau, maar LH-secretiemodus en LHH-uitdagingstest LH-reactie vertoonde prepuberale reactie, gemanifesteerd als bilaterale testiculaire vergroting, versnelde groei en versnelde botrijping, testiculaire biopsie vertoonde interstitiële celrijping en ontwikkeling van de tubuli .
(2) McCune-Albright-syndroom: typische klinische manifestaties van koffiemelkvlekken, multiple cystic fibreuze dysplasie en perifere vroegrijpe puberteit, huidkoffiemelkvlekverdeling overschrijdt vaak niet de middellijn, gelegen in botlaesies Ipsilateraal lichaam, multiple cystic fibreuze dysplasie is chronisch progressief, botlaesies omvatten vaak lange botten van de ledematen, bekken, schedel, pseudo-cysten, vervorming en fracturen, de incidentie van meisjes is hoger dan die van jongens, maar ook Met schildklier, bijnier, hypofyse en hyperparathyreoïdie, zoals nodulair struma, hyperthyreoïdie, bijniernodulaire hyperplasie, overmatige secretie van groeihormoon om gigantische ziekte of acromegalie te produceren.
De vroegrijpe puberteit bij vrouwen begint vaak binnen de leeftijd van 2 jaar. Later kan vaginale bloeding worden gezien. LH- en FSH-niveaus worden geremd. De respons op GnRH is laag. Oestrogeenspiegels schommelen vaak tussen normaal en aanzienlijk verhoogd, vaak periodiek, mogelijk met eierstokken. Veranderingen in cystegrootte, cysten in de eierstokken vertonen vaak afwisselend een toename en afname, vroegrijpe puberteit van jongens is zeldzaam en hun testiculaire symmetrie is toegenomen.Als de botleeftijd bijna 12 jaar oud is, wordt de GnRH-impulsbron geactiveerd en overlappen de echte en valse vroegrijpe puberteit.
De oorzaak van het syndroom van McCune-Albright is te wijten aan mutaties in de subeenheid Gas die codeert voor een guanosinetrifosfaat (GTP) -bindend eiwit op een somatische cel, gas activeert adenylaatcyclase en GTP-bindend eiwit is een signaaltransductieroute in hormonen. Een link.
(3) Tumoren: Bijnier corticale tumoren zijn een van de belangrijkste oorzaken van pseudo-vroegrijpe puberteit bij zowel mannelijke als vrouwelijke bijnier corticale tumoren (adenomen, carcinomen) uitscheiding op basis van androgenen en agressieve hyperplasie veroorzaakt door bijnierhyperplasie Vroegtijdige puberteit en heteroseksuele voorgeschiedenis van meisjes, groeivertraging is het verschil tussen deze ziekte en andere vroegrijpe puberteit. Het bepalen van de laesie moet afhangen van het beeldvormend onderzoek van de bijnier.
Gonadale tumoren zijn de oorzaak van pseudo-vroegrijpe puberteit bij zowel mannen als vrouwen, en de incidentie is laag.De Leydigs-celtumor van de testis vertoont vaak een unilaterale testiculaire vergroting, terwijl mannen veroorzaakt door congenitale bijnierhyperplasie of bijniertumoren. Vroegtijdige puberteit veroorzaakt vaak bilaterale testiculaire vergroting.
Solide tumoren van de eierstok (zoals granulosaceltumoren) scheiden oestrogeen af, wat kan leiden tot verdonkering van de tepelhof en schaamlippen. Echografie van het bekken is nog steeds een belangrijk middel voor de diagnose van de eierstoktumor.
Kiemceltumor of teratoom van het centrale zenuwstelsel en hepatoblastoom in de periferie, teratoom, choriocarcinoom kunnen HCG afscheiden, veroorzaken vaak vroegtijdige puberteit, meer mannen dan vrouwen, laboratoriumtests voor bloed, cerebrospinale vloeistof en Het niveau van HCG in urine is aanzienlijk verhoogd, het niveau van bloedtestosteron is aanzienlijk verhoogd en de feedback van bloed LH-niveau is verlaagd.Het bloedtestosteronniveau en alfa-fetoproteïne verhogen produceren vroegrijpe puberteit, dus de pathogenese is te wijten aan HCG uitgescheiden door tumor. Verhoog bloedtestosteronspiegels, trigger perifere vroegrijpe puberteit, HCG-effect vergelijkbaar met LH, kan testiculaire stromale celproliferatie stimuleren zonder spermatogenese.
(4) Exogene geslachtshormonen: voedingsmiddelen, medicijnen, schoonheidsproducten en andere seksuele hormonen kunnen ook vroegtijdige puberteit veroorzaken. U moet zorgvuldig vragen naar de medische geschiedenis, aandacht besteden aan of het kind onbedoeld contact heeft of anticonceptiepillen gebruiken en per ongeluk anticonceptiepillen kunnen borsten veroorzaken. Toename, vaginale bloedingen, de tepelhof kan aanzienlijk donkerbruin zijn.
3. variatie in de puberteit
(1) Premature thelarche: Intrinsiek verwijst naar de ontwikkeling van slechts één of twee borsten vóór de leeftijd van 8 zonder andere secundaire seksuele kenmerken (schaamhaar, baarmoedergrootte en labia minora-veranderingen), vaak voorkomend in 2 Binnen de leeftijd van 4 jaar komt het minder vaak voor na 4 jaar, en enkele duren lang. Lange termijn follow-up vond geen effect op de gezondheid, groei en vruchtbaarheid van het kind. Het niveau van oestrogeen in het bloed kan normaal of licht verhoogd zijn en geslachtshormonen worden gecombineerd. Eiwitten zijn vaak verhoogd, maar geen toename van FSH FSH reageert meer op normale GnRH-stimulatie dan normale controles Ovariële B-echografie kan herhaaldelijk worden gezien met een of meer cysten met een diameter groter dan 5 mm Het uiterlijk van cysten is gerelateerd aan veranderingen in borstomvang. De grootte van het geslacht, de eierstok en de baarmoeder is prepuberaal, aangezien de vroege ontwikkeling van eenvoudige borst niet gemakkelijk te onderscheiden is van echte vroegrijpe puberteit, is continue observatie erg belangrijk.
(2) voortijdige pubarche: vroege ontwikkeling van eenvoudig schaamhaar kan bij beide geslachten worden gezien, de meeste lijken schaamhaar of met manen van ongeveer 6 jaar oud, maar geen hypothalamische-hypofyse-gonadale as, geen andere Ontwikkeling van bijkomende seksuele kenmerken, sommige kinderen kunnen milde groeiversnelling en gevorderde botleeftijd hebben (in het normale ~ -2SD bereik), bloed dehydroepiandrosteron, 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenolon, Het niveau van androstenedione kan het niveau van schaamhaar stadium II bij normale kinderen bereiken.Na stimulatie van ACTH kan dehydroepiandrosteron verhoogd zijn, maar 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenon is niet zo verhoogd als aangeboren bijnierhyperplasie. De ziekte is hoog en het verloop van de ziekte is niet-progressief.De echte jeugdige puberteit begint op de normale leeftijd en de intrinsieke noodzaak moet worden onderscheiden van de laesies die andere androgeenafscheiding in de kindertijd veroorzaken.
Onderzoeken
Vroegtijdige puberteit
Endocrien onderzoek omvat voornamelijk bepaling van FSH, LH, estradiol, testosteron en 17-hydroxyprogesteron basiswaarde.
De FSH- en LH-pieken na LHRH-stimulatietest zijn belangrijk voor het beoordelen van hypofysefunctie en centrale vroegrijpe puberteit.De excitatoire test maakt gebruik van intraveneuze LHRH 100g / m2, en voor en na injectie, 30 en 60 minuten, worden bloed LH en FSH afzonderlijk genomen. Gezien de hypofyse disfunctie, kan bloed opnieuw worden verzameld in 90 minuten, normale puberteit of echte vroegrijpe puberteit, LH piek uiterlijk tijd is 15 ~ 30min, LH piek is meer dan 3 keer hoger dan de basiswaarde, als de basiswaarde <1TU / L, zelfs als LH-pieken die meer dan 3 keer hoger zijn dan de basiswaarde kunnen niet worden beschouwd als adolescente respons; LH / FSH> 1,0; pre-puberteit kinderen of pseudo-vroegrijpe puberteit reageerden niet.
1. Linkshandige positieve X-geslachtshormonen kunnen de botrijping versnellen. Daarom is het beoordelen van de botleeftijd volgens linkshandige röntgenfoto waardevol voor het evalueren van de puberteitontwikkeling. Botleeftijd boven de werkelijke leeftijd van 1 jaar kan worden beschouwd als een vooruitgang en hoe eerder de ontwikkeling, de botleeftijd is vooruit. Hoe meer botleeftijd is een meer accurate indicator voor menarche, en de levensverwachting kan worden voorspeld op basis van botleeftijd, lengte en werkelijke leeftijd.
2. Uterus-, eierstok- en testiculaire B-echografie kan de grootte van de baarmoeder en de eierstok, het aantal en de grootte van de follikels in de eierstok waarnemen, of de eierstok cysten en tumoren heeft en of de testikels tumoren hebben.
3. Schedelröntgenfoto of CT- en MRI-onderzoek van kleine meisjes en alle jongens met bevestigde centrale vroegrijpe puberteit moeten worden uitgevoerd door CT of MRI om intracraniële ruimtebesparende laesies uit te sluiten.
Centrale vroegtijdige puberteit kan worden veroorzaakt door centrale organische laesies. Degenen die geen primaire laesies hebben gevonden, worden idiopathische vroegrijpe puberteit genoemd. Omdat intracraniële tumoren een belangrijke oorzaak zijn van centrale vroegrijpe puberteit bij jongens, moeten jongens met centrale vroegrijpe puberteit Conventionele hypothalamische, hypofyse CT- of MRI-onderzoek, tumoren worden over het algemeen gevonden in de posterieure hypothalamus, pijnappelklier, mediale uitstulping, de derde ventrikelbodem, intracraniële tumor veroorzaakt door centrale vroegrijpe puberteit, vroegrijpe puberteit, puberteit ontwikkelingsleeftijd Vroeg is er vaak een hogere piek van LH en een piek van FSH.
Diagnose
Vroegtijdige puberteit diagnose
diagnose
De diagnose vroegrijpe puberteit moet eerst ziekten uitsluiten die schadelijker zijn voor het lichaam, zoals centrale ziekten en tumoren, eierstok- en bijniertumoren en vaginale bloedingen veroorzaakt door niet-endocriene afwijkingen, zoals ontsteking, ectopische, traumatische en tumor, enz. Volledige of onvolledige seksuele voorgevoeligheid.
Over het algemeen gaat de ontwikkeling van de borst en de schaamhaar gedurende enkele maanden vooraf aan het enige kenmerk van sommige kinderen met vroegrijpe puberteit is voortijdige thelarche of voortijdige pubarche, maar de meeste worden versneld door lichamelijke ontwikkeling.
Het belangrijkste doel van de diagnostische procedure voor homoseksuele voorliefde bij vrouwen is om de oorzaak van versnelde seksuele rijping op te helderen. Ongeveer 90% van de gevallen is van het constitutionele type (vooral die met onbekende of idiopathische), maar dit wordt in elk geval uitgelegd. Voorheen moeten andere oorzaken worden uitgesloten.
In de medische geschiedenis moet je weten of er predisponerende factoren zijn, zoals de inname van geslachtshormonen en voedzaam voedsel, en moet je de leeftijd van het begin, de snelheid van de ziekte en de groei begrijpen.
Lichamelijk onderzoek moet de lengte, het gewicht en de seksuele ontwikkeling van de stadiëring registreren, externe genitale ontwikkeling, buik- en bekkenonderzoek, systemische aandacht voor het syndroom van McCune-Albright, specifieke tekenen van hypothyreoïdie en afwijkingen van het zenuwstelsel.
Laboratoriumdiagnose moet gebaseerd zijn op botleeftijd en reproductiehormoonbepaling (zoals FSH, LH, E2, DHAS indien nodig, testosteron, progesteron, 17-hydroxypregnancy en HCG) .De relatie tussen DHAS en chronologische leeftijd en botleeftijd kan de initiële bijnierfunctie weerspiegelen. Nu is het nuttig voor de diagnose van echte vroegtijdige puberteit. De röntgenfoto van de pols kan de botleeftijd bepalen en de voortgang van het ontwikkelingsproces begrijpen. De positieve laterale röntgenfoto van de sella turcica kan bepalen of de hypofyse laesies heeft, zoals Verdacht, kan verder CT of / en MRI om de diagnose te bevestigen, centrale echte vroegrijpe puberteit naast bijnierfunctie, er zijn functionele activiteiten van de hypothalamus en hypofyse, daarom kan GnRH-stimulatietest de functie van de hypofyse begrijpen Status, FT4 en TSH helpen de schildklierfunctie weer te geven, cT- of MRI-hoofdonderzoek kan de hersentumor begrijpen, echografie van de buik en het bekken kan de grootte en vorm van de bijnier en de eierstokken begrijpen, evenals folliculaire toestand, tekenontwikkeling, vaginale bloedingen, De korte gestalte, de werkelijke leeftijd van de botleeftijd, suggereert dat de schildklierfunctie hypothyreoïdie is.Indien gepaard met een toename van PRu, kan galactorroe optreden.
Als de seksuele kenmerken zich ontwikkelen en de GnRH-test reageert op de adolescente modus, is het een echte vroegtijdige puberteit.Als het zenuwstelsel wordt onderzocht en er geen abnormaliteit is in het onderzoek van de beeldvorming van het hoofd, is het waarschijnlijk idiopathisch.De hersenen moeten worden opgemerkt. Kleine laesies zijn niet gemakkelijk om langetermijnobservatie en follow-up te vinden, om gemiste diagnose te voorkomen. Wanneer gonadotropin niet is verhoogd, wordt heterogene HCG-secretie overwogen. Het oestrogeen dat wordt afgescheiden door de eierstok versnelt vaak de groei, botrijping en borstontwikkeling is gelijk aan 11 jaar botleeftijd; Menstruatiekrampen komen overeen met ongeveer 13 jaar botleeftijd.De stijging van bloedprogesteron duidt op luteale tumor, seksuele ontwikkeling, vaginale bloeding en korte gestalte. Als de botleeftijd minder is dan de werkelijke leeftijd, suggereert dit hypothyreoïdie. Indien vergezeld door verhoogde PRL, kan het verschijnen. Onderdak melk.
Differentiële diagnose
Allereerst moet het worden onderscheiden van de vroege ontwikkeling van de borst en / of het vroege schaamhaar.Allebei zijn gedeeltelijke vroegtijdige puberteit, geen botgroei of lichte groeisnelheid en de toename van geslachtshormoonsecretie is niet duidelijk. Bovendien moet de aanwezigheid van intracraniële laesies worden gedetecteerd. Vroege passende behandeling, andere niet-gonadale vroegrijpe GnRH-test negatief, abdominale B-echografie kan bijnier- of eierstoktumoren uitsluiten, naast multiple botvezeldysplasie met vroegrijpe identificatie van de puberteit, gedetailleerde geschiedenis, zorgvuldig en uitgebreid lichamelijk onderzoek en noodzakelijk De laboratoriumtest helpt bij het identificeren.
Bij congenitale bijnierhyperplasie en bijnierschorsentumoren, vergroot de penis, de testikels zijn relatief klein of geen testiculaire vergroting, de primaire hypothyreoïdie-jongen heeft vergrote testikels, maar geen mannelijk geslacht, testiculaire stromale tumoren (Leydigs) Celtumor veroorzaakt vaak eenzijdige testiculaire vergroting.
