cerebellaire tonsillaire hernia
Invoering
Inleiding tot cerebellaire tonsillen De cerebellaire tonsilmalformatie is ook bekend als Arnold-Chiari-malformatie en het Arnold-Chiari-syndroom, een aangeboren dysplasie van de achterhersenen. Het is een aangeboren misvorming van de achterhersenen die ervoor zorgt dat abnormale embryonale ontwikkeling het wervelkanaal binnendringt in de onderste medulla en vierde ventrikel. De cerebellaire tonsil wordt uitgebreid tot een wigvorm en komt het occipitale foramen of cervicale wervelkanaal binnen. In ernstige gevallen wordt een deel van de onderste bekkenkam ook in het wervelkanaal ingebracht.De achterste groep van de keelholte, vagus, accessoire, sublinguaal en andere groepen worden naar beneden en naar beneden getrokken. Het occipitale foramen en het bovenste cervicale kanaal zijn gevuld en de circulatie van het hersenvocht is geblokkeerd om hydrocephalus te veroorzaken. Op dit moment zijn de meningen over de pathogenese van deze ziekte anders. Er wordt aangenomen dat de squat de overmatige groei en uitbreiding van het hersenweefsel in de middellijn van de schedelfossa na de embryonale periode is. Na de toevoeging wordt het volume van de schedelfossa verminderd, waardoor het lager wordt door het occipitale foramen. In het cervicale wervelkanaal, en sommige zelfs tot op de as of lager, en zelfs ernstige schade aan het cerebellum, hersenstam en hoog cervicaal ruggenmerg, cervicale zenuwen, enz., En kan hydrocefalus veroorzaken, de ziekte vaak gecombineerd met andere occipitale misvormingen, zoals de schedelbasis Depressie, sacrale kussenfusie, platte schedelbasis, segmentatie van de halswervels enzovoort. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03 Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: schedelbasis depressie hydrocephalus
Pathogeen
Cerebellair tonsilsputum
Oorzaak (60%):
Op dit moment zijn de meningen over de pathogenese van deze ziekte anders. Er wordt aangenomen dat de squat de overmatige groei en uitbreiding van het hersenweefsel in de middellijn van de schedelfossa na de embryonale periode is. Na de toevoeging wordt het volume van de schedelfossa verminderd, waardoor het lager wordt door het occipitale foramen. In het cervicale wervelkanaal, en sommige zelfs tot op de as of lager, en zelfs ernstige schade aan het cerebellum, hersenstam en hoog cervicaal ruggenmerg, cervicale zenuwen, enz., En kan hydrocefalus veroorzaken, de ziekte vaak gecombineerd met andere occipitale misvormingen, zoals de schedelbasis Depressie, sacrale kussenfusie, platte schedelbasis, segmentatie van de halswervels enzovoort.
Het voorkomen
Cerebellaire tonsil sputum preventie
Er zijn geen speciale voorzorgsmaatregelen voor deze ziekte. Let op medicatieveiligheid:
1. Passende neurotrofe therapie na een operatie kan het herstel van de neurologische functie tot op zekere hoogte bevorderen, maar het gebruik van medicijnen alleen kan de toename van zenuwbeschadiging niet remmen.
2. Symptomatische behandeling kan meestal pijn en duizeligheid verlichten, de symptomen verbeteren en de kwaliteit van leven verbeteren en heeft geen effect op het verlichten van zenuwbeschadiging.
3. Passende medische behandeling is gunstig voor degenen die geen operatie nodig hebben, die chirurgische contra-indicaties hebben of die geen operatie willen ondergaan.
Complicatie
Cerebellaire amandelcomplicatie Complicaties, schedelbasisdepressie, hydrocephalus
1. Deze ziekte wordt vaak gecombineerd met andere grote occipitale misvormingen, zoals depressie van de schedelbasis, fusie van het sacrale kussen, platte schedelbasis, segmentatie van de cervicale wervels enzovoort.
2. Intraoperatieve complicaties.
Symptoom
Cerebellaire tonsil squat symptomen Vaak symptomen Dronken gang ataxie intracraniële druk verhoogde hydrocephalus sensatie scheiding sensorische stoornissen heesheid dysfagie oogtremor
Milde cerebellaire amandelen kunnen asymptomatisch, traumatisch, infectie, hoest en lumbale punctie zijn, kunnen symptomen veroorzaken of symptomen verergeren.De symptomen veroorzaakt door cerebellaire tonsillaire sputum hebben over het algemeen de volgende aspecten:
1. Craniale zenuw en cervicale zenuwsymptomen: gemanifesteerd als heesheid, slikproblemen, nekpijn en beperkte mobiliteit.
2. Medullaire symptomen van hersenstam: er kunnen ledemaatdyskinesie, hemiplegie en quadriplegie, sensorische verstoring van de ledematen en disfunctie van de ontlasting zijn.
3. Cerebellaire symptomen: Ataxie, onstabiel lopen en nystagmus kunnen optreden.
4. Verhoogde intracraniële druksymptomen: hydrocephalus kan optreden zoals hoofdpijn, braken, fundusoedeem en verminderd gezichtsvermogen.
5. Spontane stenose: gepaard met syringomyma kan optreden bij sensorische scheiding of dubbele atrofie van de bovenste ledematen.
Onderzoeken
Cerebellair tonsil sputumonderzoek
Om de diagnose en differentiële diagnose te bevestigen, is MRI ook magnetische resonantiebeeldvorming. Het is een soort tomografische beeldvorming die elektromagnetische resonantie gebruikt om elektromagnetische signalen van het menselijk lichaam te verkrijgen en informatie over het menselijk lichaam te reconstrueren. Kan duidelijk het specifieke deel van de cerebrale tonsil sacraal laten zien, met of zonder medullaire en vierde ventrikel, cerebrale parese, met of zonder syringomyelia en hydrocephalus, röntgenonderzoek en CT kunnen de schedelhals begrijpen Botvervorming.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van cerebellaire tonsillaire kin
De ziekte moet worden onderscheiden van de intracraniële ruimte-bezettende laesies van het cerebellaire tonsil occipitale foramen: de voormalige amandelen zijn meestal tongvormig en vaak gecombineerd met andere misvormingen; terwijl de laatste amandelen meestal conisch zijn en tegelijkertijd intracraniële ruimte-bezettende laesies kunnen vertonen. De tekens zijn niet moeilijk te identificeren. Diagnose: Volgens de leeftijd van aanvang, klinische manifestaties en aanvullend onderzoek, is de diagnose van cerebrale tonsillaire sacrale misvorming over het algemeen niet moeilijk.MRI-onderzoek van hoofd en nek, vooral het sagittale beeld, kan duidelijk de mate van cerebellaire tonsil squat laten zien, evenals secundair hydrocephalus en ruggenmerg. Holte, enz., Is een belangrijke basis voor diagnose.
1. Hersenwervels: de schedel en de schedelwervels kunnen hun gecombineerde botvervormingen vertonen, zoals basale doorzakking, sacrale fusie, spina bifida, Klippel-Feil-syndroom.
2. CT-scan: CT-scan toont voornamelijk verschillende pathologische veranderingen door het wervelkanaal en cerebrale angiografie in combinatie met coronaire scanning en sagittale reconstructietechnieken.
