Pseudomyxoma peritoneum
Invoering
Inleiding tot peritoneale pseudomyxoma Pseudomyxomaperitonei (PMP) is een laagwaardige slijmvliestumor die voorkomt in de peritoneale wand, het grotere omentum en het serosale oppervlak van de darmwand. De incidentie is laag, de incidentie is hoger dan die van mannen, meestal van middelbare leeftijd of oud. Het is gemakkelijk om terug te vallen na de behandeling en het is een klinisch moeilijke ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,006% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: darmobstructie peritonitis intestinale fistel
Pathogeen
De oorzaak van peritoneale pseudomyxoma
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie van peritoneale pseudomyxoma is nog onduidelijk, omdat deze ziekte een ovariële slijmcyste is, ovariële slijm cystadenoma of appendix mucus cyste is gebroken. Wanneer het slijm wordt afgegeven, bevat het vaak epitheelcellen en komt het samen in de buikholte. In termen van slijm en epitheelcellen stimuleert het peritoneum het peritoneum, wat een ontstekingsreactie veroorzaakt. Anderzijds blijft het slijm uitscheiden om een grote hoeveelheid gelatineus slijm in de buikholte op te hopen, waardoor colloïdale ascites worden veroorzaakt, "klevende buik" genoemd, en mogelijk door bloedstroom en lymfe. Volgens de metastatische verspreiding van de buis is ongeveer 45% van de tumorcellen afkomstig uit de eierstok, 29% uit de appendix, 26% is onbepaald en 1% tot 2% van de eierstoktumoren kan zich ontwikkelen tot een peritoneale pseudomyxoma. Bovendien zijn er nog steeds een klein aantal patiënten secundair aan eierstokteratoom, eierstokfibroïden, baarmoederkanker, darmslijmvlies adenocarcinoom, urachale cyste adenocarcinoom, kleine mesenteriale golfcyste, gemeenschappelijke galwegen slijmachtig adenocarcinoom, pancreas slijmvlies cystadenocarcinoom En peritoneale mesothelioom, enz., Maar uiterst zeldzaam.
pathogenese:
De breuk van orgelcysten, slijmvliescystadenomen en andere orgaancysten, zodat een groot aantal slijmvlies en slijmrijk kolomvormig epitheel, verspreid in de buikholte, zich hechten aan de wandlaag, het omentum en het serosale oppervlak van de darmwand, Omhuld door bindweefsel van het peritoneum, waarbij blaasjes van verschillende grootte worden gevormd.De blaasjeswand bestaat uit zeer dun bindweefsel. De blaasjes zijn gevuld met veel lichtgele, doorschijnende gelei-achtige dikke slijmvliezen en kolomvormige epitheelcellen, soms Alleen slijm- en epitheelcellen zijn afwezig en blaasjes kunnen zich verspreiden in lokale infiltratie.
Slijm- en epitheelcellen kunnen ook ontstekingsveranderingen en verklevingen in het peritoneum stimuleren: hechting van de darm kan leiden tot klevende darmobstructie en dus is de prognose slecht. Het omentum wordt vaak samengesmolten tot een stuk of cake, en staat ook bekend als de "vertragende cake". Deze blaasjes kunnen worden geëxfolieerd van het peritoneum en bevrijd in de ascites. Bij het microscopisch onderzoek bestaat de blaasjeswand uit een dun vezelig weefsel. De blaasjes zijn gevuld met doorschijnende slijmachtige stoffen en de binnenwanden zijn bedekt met zuilvormige epitheelcellen die slijmstoffen afscheiden, terwijl anderen niet bedekt zijn met epitheel, meestal goedaardig, maar af en toe kwaadaardig zijn.
In de interhepatische ruimte, ileocecale of bekkenruimte wordt vaak een massa van enkele centimeters tot tientallen centimeters gezien.Deze massa kan zich onder de oksel of door het middenrif bevinden om de borst binnen te gaan.
De tumorweefselsecties toonden aan dat de gedifferentieerde en volwassen epitheelcellen op een lineaire infiltrerende manier groeiden, verspreid in het losse bindweefsel, omgeven door slijmvijvers van verschillende groottes, en een klein aantal slijmvijvers netjes gerangschikt om de epitheelcellen van de epitheelcellen uit te scheiden. Structuur, hoewel de tumor goedaardig is, kan deze lokaal infiltreren en verspreiden, waardoor belangrijke structuren eromheen worden beïnvloed.
Het voorkomen
Preventie van peritoneale pseudomyxomen
Besteed aandacht aan rust, werk en rust, het leven op een ordelijke manier en het handhaven van een optimistische, positieve en opwaartse houding ten opzichte van het leven kan een grote hulp zijn bij het voorkomen van ziekten.
Complicatie
Peritoneale pseudomyxoma-complicaties Complicaties, darmobstructie, peritonitis, darmfistels
Hoewel het peritoneale pseudomyxoom zelden uitzaait, heeft het een kwaadaardige groei en een sterke vitaliteit.Het hecht aan de peritoneale wandlaag en groeit dan snel, zodat de gehele buik van de patiënt een slijmachtige massa is, die is bevestigd aan de peritoneale wandlaag. Omentum, mesenterium, zodat het darmlumen, vaak darmobstructie, peritonitis en andere complicaties verschijnen, die zelfklevende darmobstructie, darmfistels, pylorische obstructie en galblaasobstructie veroorzaken, en uiteindelijk veroorzaken dat patiënten niet kunnen eten, mesenterisch falen.
Symptoom
Symptomen van peritoneale pseudomyxoom Vaak voorkomende symptomen Slijmafscheiding in de lever gezwollen buikomtrek vergroot ascites, darm, kortademigheid, buikpijn, opgeblazen gevoel
De ziekte heeft een lange geschiedenis en het verloop van de ziekte kan enkele maanden of jaren worden uitgesteld, en sommige kunnen meer dan 10 jaar duren.Door de klinisch niet-specifieke prestaties is de belangrijkste oorzaak buikvergroting en buikpijn. Er zijn ook terugkerende afleveringen van pijn in de onderbuik en ongemak, rechter onderbuikmassa of complicaties zoals darmobstructie en peritonitis. Het aantal misdiagnoses is 89,7%. Het onderzoek kan ascites en onduidelijke knobbeltjes hebben, dus het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als Levercirrose en tuberculeuze peritonitis, buikcysten, enz. Hebben de behandeling vertraagd.
1. De belangrijkste symptomen van vroege symptomen zijn niet-specifiek en de symptomen van ascites zijn duidelijk in een later stadium.
(1) misselijkheid, braken: slijmachtige ascites is progressieve groei, vroeg stimuleert een kleine hoeveelheid ascites het peritoneum, veroorzaakt alleen gastro-intestinale reacties, zoals misselijkheid, braken, lagere buikpijn of bekkengevoel, sommige patiënten hebben urinewegsymptomen.
(2) Progressief opgeblazen gevoel en buikpijn: naarmate de ascites geleidelijk toenemen, zwelt de patiënt bewust geleidelijk in de buik op, neemt de buikomtrek toe, buikpijn en ademhalingskosten. Geleidelijk ontwikkeld tot ademhalingsproblemen, aambeien, niet liggen, moeilijk om te draaien.
(3) gewichtsverlies: peritoneale pseudomyxoma groeit erg snel, terwijl het een grote hoeveelheid lichaamsvoeding consumeert, onderdrukt het ook de buikorganen, waardoor de eetlust van de patiënt afneemt, het lichaam zwak is en het lichaamsgewicht geleidelijk wordt verminderd.
(4) obstructie van het spijsverteringskanaal: intestinale adhesie en massacompressie, stenose van de maag en darmen, patiënten kunnen pylorische obstructie, darmobstructie of zelfs obstructieve geelzucht, enz. Hebben, klinische symptomen.
2. Tekens
(1) opgezette buik: is het belangrijkste teken van de ziekte, de volgende zwelling van de buik komt vaker voor, zoals een totale peritoneale betrokkenheid van de buik, kan een volledige opgezette buik hebben of zelfs een volledige zwangerschap.
(2) tederheid en massa: de buik van de patiënt is zacht, enkelen hebben tederheid, maar niet veel. De meeste patiënten hebben een bult in de buik, vooral in de rechter onderbuik of onderbuik, maar de hele buik kan worden gecombineerd. De grootte van de massa varieert van enkele centimeters tot tientallen centimeters en de textuur is harder; het oppervlak is ongelijk en de activiteit is klein.
(3) Leververgroting: de meeste patiënten hebben een vergrote lever en zijn taai of enigszins hard.
(4) Ascites-teken is positief, als gevolg van verschillende ascites-viscositeit, kan de patiënt abdominale fluctuaties vertonen of zich gedragen als mobiele saaiheid.
(5) normale darmgeluiden of hyperthyreoïdie: abdominale auscultatie van darmgeluiden is in principe normaal, darmobstructie kan zijn verbeterd en gas over water.
(6) Anderen: vanwege het vroege en late verloop van de ziekte en de mate van tumorinvasie, kan het digitale rectale onderzoek verschillende niveaus van volheid, rectale stenose of het aanraken van de extra-intestinale massa hebben. Gynaecologisch onderzoek onthult vaak baarmoederhechting of baarmoeder rectale reces. tumoren.
Onderzoeken
Onderzoek van peritoneale pseudomyxoma
1. Er is geen duidelijke abnormale verandering in bloedroutineonderzoek, of slechts milde bloedarmoede Bij patiënten met een secundaire infectie kan het aantal witte bloedcellen toenemen.
2. Er zijn geen afwijkingen in biochemische bloedtesten, maar gecompliceerd met pylorische obstructie, darmobstructie, obstructieve geelzucht, water- en elektrolytafwijkingen en zuur-base balansstoornissen, geelzuchtindex en verhoogde bloedbilirubine, lage ondervoeding Proteïnemie en dergelijke.
3. Wanneer ascites wordt gecontroleerd op buik, als abnormale ascites worden gevonden, is het een gelei-achtige of kipachtige cake. Het moet worden vermoed en de ziekte. Hoewel een grote hoeveelheid ascites wordt gebruikt, is deze lek met een dikke naald van 8 tot 12 en wordt slechts een kleine hoeveelheid lichtgeel verkregen. , viskeuze, gelei-achtige vloeistof, routine en speciaal onderzoek van punctie vloeistof kan worden gezien fibrine en rode bloedcellen, mucine kwalitatieve test (Rivalta-test) is over het algemeen positief, deze test heeft vaak een beslissende betekenis voor de diagnose van deze ziekte, ascites is lekkage, ascites Er zijn geen speciale wijzigingen in de routine.
4. Histopathologisch onderzoek door rectale biopsie, onderverdeeld in peritoneale pseudomyxoma.
5. Beeldvormingonderzoek
(1) X-ray buikfilm: Er is gemeld dat de calcificatiecurve van de X-ray buikfilm moet worden verdacht van de ziekte, maar dit teken is niet gebruikelijk.
(2) spijsverteringskanaalonderzoek: over het algemeen geen abnormale veranderingen, maar pylorische obstructie treedt op, intestinale obstructie, externe druk maagwanddefecten, intestinale strictuur.
(3) B-echografie: geen trauma, goedkoop, betrouwbaar, zou de eerste keuze moeten zijn, als B-echografie heeft vastgesteld dat het vloeibare gebied van de peritoneale holte enigszins grijsachtig wit is, diffuse verdeling van grote vlekken, vlekken, halo's langzaam, met diepe ademhaling, Veranderingen in positie, druk of shock exploratie zie "bloemen" fladderen, moet zeer worden vermoed als peritoneale pseudomyxoma.
Het wordt gekenmerkt door een onregelmatig klein cystic anechoïsch gebied op de binnenwand van de buikholte of het oppervlak van de darm (zoals weergegeven in figuur 4); en een groot honingraatachtig anechoisch gebied in de buikholte. De grens is onduidelijk en een kleine puntachtige echo is zichtbaar aan de binnenkant. Terwijl de lichaamspositie verandert, is te zien dat de kleine dot-echo fladdert in de echoloze zone.De kleine cyste heeft over het algemeen geen gladde en complete cystenwand. Meer kleine cysten zijn samen gegroepeerd om een honingraatstructuur te vormen en de kleine cystische structuur kan ook worden bevestigd. Het oppervlak van de lever, blaas en baarmoeder, volgens de kenmerken van het sonogram, gecombineerd met medische geschiedenis, is de diagnose van deze ziekte niet moeilijk.
(4) CT-onderzoek: lever en milt werden gecomprimeerd, schelpachtige defecten verschenen aan de rand van lever en milt, verdikking van peritoneum, lage dichtheid schaduw van een groot aantal watermonsters in buikholte, CT-waarde 20Hu, aanzienlijk hoger dan ascites, met diffuse cyste van buikholte en bekkenholte Seksuele massa, cyste-grootte varieert, meestal minder dan 1 cm, omentale peritoneale infiltratie verdikking; CT-waarde van laesie is lager, meestal rond 3Hu; levermarge is meervoudige doorzakken, geen levermetastase; veel ascites, vaak Scheidingsverschijnsel, de ascites zijn geleiachtig, de dichtheid is laag en duwt de darmbuis naar het midden.
6. Verkennende laparoscopische of laparoscopische chirurgie Omdat de ziekte zeldzaam is, wordt er een verkeerde diagnose gesteld vanwege een gebrek aan begrip, en zelfs aan de punctie en de testresultaten is niet gedacht.De laparoscopische of laparoscopische chirurgie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Het is gevuld met witte transparante, halfvaste viskeuze vloeistof. Er zijn veel homogene tumoren of meerdere cystische massa's. Sommige zijn stevig bevestigd aan het peritoneum en de tumor kan worden genomen voor pathologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van peritoneale pseudomyxoma
Diagnostische criteria
In de afgelopen jaren kan de ziekte worden vastgesteld door abdominale slijtage, B-echografie, CT, laparoscopie en massale biopsie.
1. Sommige patiënten hebben een geschiedenis van appendix, ovariële chirurgie
2. Klinische kenmerken Zelfgerapporteerde opgeblazen gevoel, buikpijn, gewichtsverlies, opheffing van de buik; lichamelijk onderzoek van de algemene toestand is goed, zwelling van de buik en kan de ongelijke knobbels raken, dit is een prominent kenmerk van de ziekte.
3. Laboratorium- en hulponderzoek Diagnostische buikpunctie trekt slechts een kleine hoeveelheid viskeuze vloeistof; B-echografie en CT vertonen meerdere buik- en ascites-verschijnselen in de buik.
Differentiële diagnose
De ziekte mist specifieke klinische manifestaties in het vroege stadium, dus het moet worden onderscheiden van cirrose-ascites, tuberculeuze peritonitis of gevorderde kanker. De ziekte wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als cirrose, tuberculeuze peritonitis, buikcyste en abdominale metastasen. Wanneer u "cirrose-ascites" kunt uitsluiten:
1. De patiënt heeft geen geschiedenis van leverziekte en heeft over het algemeen een goede gezondheidstoestand.
2. Langdurige service om de lever te beschermen, diuretica zijn ongeldig, buikomtrek is toegenomen.
3. Het fysieke onderzoek van de buik is niet zoals de "kikkerbuik", het stemhebbende gebied bevindt zich niet op de buik, geen bewegende saaiheid.
4. Buikwater kan niet uit de buik worden gehaald en de dikke naald kan het gelei-achtige slijm wegzuigen.
5. B-echografieonderzoek van een groot aantal echo-vrije donkere gebieden in de buikholte is gescheiden.
6. De leverfunctie is normaal en de bloedplaatjes zijn niet laag.
Omdat peritoneale pseudomyxoma vrij zeldzaam is, hoewel het zijn kenmerkende echografie van B. heeft, wordt het vaak niet herkend door medische werkers. Omdat de aard van ascites plakkerig is, verandert de dikte van de donkere zone weinig en langzaam tijdens lichaamsbeweging, die gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als Abdominale cysten, vanwege dikke omentale verdikking, blokkerige sterke echo, sommige gebieden zien hechting aan het darmkanaal, het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen als tuberculeuze peritonitis, vanuit klinisch perspectief en B-echografie kan vaak een verkeerde diagnose cirrose, tuberculeuze peritonitis zijn , differentiële identificatie van peritoneale mesothelioom.
