Orbitaal rhabdomyosarcoom
Invoering
Inleiding tot orbitale rabdomyosarcoom Orbitale rabdomyosarcoom is een zeer kwaadaardige tumor die bestaat uit rabdomyoblasten met verschillende mate van differentiatie. Het kan voorkomen van geboorte tot volwassene en komt vaker voor bij kinderen jonger dan 10 jaar oud. Het is de meest voorkomende intracraniële kwaadaardige tumor in de kindertijd. Snelle vooruitgang, indien niet op tijd behandeld, meer dan één jaar van overlijden. Snel ontwikkelende oogbollen en enkelmassa's zijn de meest prominente kenmerken van de ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cellulitis ooglidabces
Pathogeen
Oorzaken van orbitale rabdomyosarcoom
Oorzaak van de ziekte ( 30% ):
Het is niet duidelijk dat sommige gevallen van orbitale rabdomyosarcoom een geschiedenis van trauma hebben, maar de exacte relatie met het begin is nog onduidelijk.
Pathogenese (30%):
Modern moleculair biologisch onderzoek suggereert dat veranderingen in de expressie van genen en functies die de celgroei en differentiatie regelen verband houden met het optreden van kwaadaardige tumoren. Studies naar puntmutaties en abnormale expressie van oncogenen in orbitale rabdomyosarcoom hebben tumorcellen gevonden in het geval van specimens. De tweede basemutatie van het 12-codon van het N-ras-oncogen trad op en de derde basemutatie van het 6 1-codon.
Genetische veranderingen (30%):
De resultaten suggereren dat N-ras oncogene mutatie leidt tot abnormale expressie van genproducten, die normale cellen bevordert tot kwaadaardige transformatie. Onder normale omstandigheden vormt p53-tumorsuppressorgen een stabiel regulatiemechanisme samen met oncogenen tijdens normaal celmetabolisme en proliferatie. Wanneer het p53-gen abnormaal gemuteerd is, zal dit leiden tot de vernietiging van dit evenwicht en een belangrijke factor worden in tumorigenese.Het genetisch onderzoek naar orbitale rabdomyosarcoom is net begonnen, maar voorlopige resultaten hebben aangetoond dat het oncogene ras en het tumoronderdrukkingsgen p53 in tumorvorming zijn. Speel een belangrijke rol.
Het voorkomen
Preventie van orbitale rabdomyosarcomen
1, ga vroeg naar bed en sta vroeg op, oefen het lichaam. Onvoldoende slaap kan de immuunfunctie van het lichaam verminderen, en het is ook gemakkelijk om de brand te stimuleren en externe verwondingen te veroorzaken.
2. Houd je geest kalm. Vermijd woede in de lente, wees niet te ongeduldig, houd altijd uw gemoedsrust.
3. Stop met roken, drink minder en drink koffie. Roken is het meest kwetsbaar voor schade aan de barrière van het ademhalingsoppervlak en veroorzaakt het ontstaan van ziekten. Tabak, alcohol en koffie stimuleren allemaal nerveuze opwinding. Sommige mensen willen "spanning en vermoeidheid elimineren", maar verzwakken de weerstand van het lichaam tegen ziekten.
Complicatie
Orbitale rabdomyosarcoom complicaties Complicaties, cellulitis, orbitaal abces
Acne cellulitis en ooglidabces kunnen optreden als ze gepaard gaan met een infectie.
Symptoom
Symptomen van orbitale rabdomyosarcoom Vaak voorkomende symptomen Twee ogen kunnen niet worden gezien in het patroon van sputum, sputum, sputum, sputum, ooglidafsluiting, onvolledige conjunctivale congestie, vasculaire hyperplasie, oogbaluitsteeksel
De aanvangsleeftijd is meer dan 10 jaar oud.De klinische kenmerken zijn een snelle ontwikkeling van het oculaire uitsteeksel en enkelknobbels. Tegelijkertijd lijkt het op orbitale ruimtebesparende laesies en ontstekingen. De tumor kan in elk deel van de iliacale top voorkomen, maar het bovenste deel van de iliacale top is prominent aanwezig. Met de neerwaartse verplaatsing van de oogbol worden de bovenste voorste humerus en zelfs de oogbol bedekt.De tumor bevindt zich in de spierkegel en de axiale oogbol is prominent.De tumor ontwikkelt zich zeer snel en de oogbol heeft een significante toename binnen een paar dagen. Veel patiënten komen naar de oogbol voor diagnose. Is prominent aanwezig in de oogleden, het optreden van ooglidregurgitatie, congestie van het conjunctivale oedeem, necrose en littekens, ernstige blootstelling aan het hoornvlies, droog en troebel, interne tumorbloeding kan een plotselinge toename van het oogbaluitsteeksel veroorzaken, als gevolg van snelle tumorgroei, die de voorkant van het sputum beïnvloedt De iliacale top raakt vaak de massa, matige hardheid, milde gevoeligheid en kan niet worden bevorderd; sommige tumoren hebben diffuse invasieve ontwikkeling, die wordt gekenmerkt door lokale subcutane verharding, gebrek aan duidelijke grens, verhoogde huidtemperatuur, vergezeld van oedeemcongestie en oogbaluitsteeksel. Net als cellulitis, kan de tumor ook worden gevonden via het bindvlies, met een roze bult, oppervlakkige vasculaire hyperplasie, verwijding, zwelling Het kan ook polypoid zijn. Het steekt uit de bovenste iliacale top in het gespleten gehemelte. Als er bloedingen in de tumor zijn, zien de oogleden paarse en zwarte ecchymosen. Zoals te zien in metastatisch neuroblastoom, valt de conjunctiva binnen en kan worden gebroken, bloeden en infecties. .
Onderzoeken
Onderzoek van orbitale rabdomyosarcoom
1. Immunologisch onderzoek Immunohistochemie werd gebruikt om de expressie van ras2l en p53 te detecteren, en de onderliggende oorzaken van tumorigenese werden geïdentificeerd.
2. Histopathologisch onderzoek De diagnose van rabdomyosarcoom wordt gevonden in het cytoplasma van de tumorcellen. Dit horizontale patroon is soms moeilijk te bevestigen bij hematoxyline-eosine (HE) kleuring, met behulp van Massons trichrome kleuring of fosfotungstische zuur-su Kleuring van houtsperma (PTAH) is gemakkelijk te vinden. De morfologische en cytologische kenmerken van rhabdomyosarcoom zijn zeer uitgebreid. De juiste diagnose moet niet volledig afhangen van de aanwezigheid of afwezigheid van transversale strepen. In sommige gevallen kan de transversale spiegel niet worden gevonden in de lichtmicroscoop en kan elektronenmicroscopie In de kindertijd, de ontwikkeling van snellere tumoren in de baan, moeten de tumorcellen van het spoelvormige sarcoom de mogelijkheid van rabdomyosarcoom overwegen tot de definitieve bevestiging van andere soorten tumoren.
Rhabdomyosarcoom is in het algemeen blokvormig, onregelmatig van vorm, hecht aan de oogbol en de interne structuur van het ooglid, bleekroze, geen capsule, zachte textuur, zacht als een vis, kan een pseudo-envelop en perifere vetweefselgrens hebben, microscopische tumor De celtypen variëren sterk en groeien in verschillende vormen.De vorm van de cellen varieert van kleine ongedifferentieerde ronde cellen tot meer gedifferentieerde banden, rackets, spinnen en gigantische cellen Horizontale lijnen zijn zichtbaar in goed gedifferentieerde tumorcellen, volgens de hoofdcellen. De componenten kunnen worden onderverdeeld in verschillende soorten rabdomyosarcoom, die eenvoudiger worden onderverdeeld in 3 soorten: embryonaal, acinair en polymorf.
(1) Embryonaal type: de tumor bestaat uit rabdomyoblasten in verschillende stadia van embryonale ontwikkeling. Bijna 3/4 van het rabdomyosarcoom in de baan is van dit type. Microscopisch, circulaire en fusiforme cellen worden gezien in de vorm van een uniforme verdeling of regeling voor losheid. En nauw verwante celbanden, slecht gedifferentieerde tumorcellen in een ronde of kleine fusiforme vorm, grote nucleaire, diepe kleuring, multichromatine in de kern, onduidelijke nucleoli, slechts een kleine hoeveelheid eosinofiel cytoplasma, meer nucleaire verdeling De kleine spoelvormige cel is centraal gelegen, diep gekleurd en heeft aan beide zijden cytoplasma. De bovengenoemde twee soorten cellen worden gemengd met goed gedifferentieerde tumorcellen, die bandvormig, tennisracket of schorpioenachtig zijn, rijk aan cytoplasma, eosinofiel Vervende, korrelige, longitudinale en horizontale strepen, de meeste tumoren zijn rijk aan bloedvaten en de tumorcellen zijn gerangschikt rond de bloedvaten.
(2) acinair type: minder gebruikelijk dan het embryonale type, maar door de structuur, zoals longblaasjes, genoemd onder de microscoop, adenoïde-achtige tumorcellen en vezelafstand, zijn meer vorm, tumorcellen geconcentreerd, Gesegmenteerd in een vesiculaire vorm door fibrovasculair septum, bevinden tumorcellen die lijken op embryonale rabdomyosarcoom zich in het interval, en er kunnen verschillende lagen elliptische cellen aan de rand van de bel zijn, vergelijkbaar met het klierepitheel, de centrale tumorcellen zijn vrij verspreid, vergelijkbaar met de klierholte, de celgrootte van het centrale deel Ongelijk, rond, kan meerdere kernen hebben, soms uitsteeksels met vezelachtige afstanden, die pseudo-tepels, acineaire opstelling en op pseudo-tepel gebaseerde histologische kenmerken vormen, en een paar cellen bevatten horizontale strepen, die helpen bij het diagnosticeren.
(3) Polymorfisme: over het algemeen gezien bij volwassenen, de zeldzaamste, bestaande uit tumorcellen van verschillende stadia van differentiatie, zijn de histologische kenmerken zeer pleomorf en heteromorf, voornamelijk spindelcellen, naast lintcellen , sikkelcellen, deze cellen differentiëren goed, het volume is groter dan het embryotype, de vorm is regelmatig, de cellen zijn rijk aan cytoplasma en het cytoplasma heeft verticale en horizontale strepen.
Bovenstaande classificatie en weefselbeeld hebben geen relatie met de prognose en de meningen zijn nog steeds inconsistent Lawrence zei dat het weefselbeeld niets te maken heeft met de prognose, en herhaling en overlijden hebben geen duidelijke relatie met weefseltypering.
3. Röntgenonderzoek De meeste afbeeldingen lieten een vergrote en verhoogde dichtheid van de sacrale holte zien. Dit komt omdat het rabdomyosarcoom zich snel ontwikkelt. Het tumorvolume is groter wanneer de diagnose wordt gesteld. De tumor vervangt het vetweefsel en bezet de meeste oogleden. De röntgenfilm toont de toename van de dichtheid. Zacht weefsel schaduw, en omdat het kind in de ontwikkeling van oogleden is, kan de verhoogde druk van de kortere tijd de vergroting van de sacrale holte veroorzaken en kan botvernietiging in de late fase worden gevonden.
4. Ultrasone exploratie B-modus echografie laat zien dat de laesie een laag-echoisch gebied of een echoloze regio met een onregelmatige vorm is.Alleen een kleine interne echo wordt verkregen wanneer de versterking wordt verhoogd; als het echoloze gebied de bloedende holte aangeeft, wordt de versterking niet verhoogd en worden sommige gevallen beïnvloed. Er is een bandvormig echo-interval, de demping van het tumorgeluid is niet significant, de achterste grens is duidelijk en de oogbol wordt door de sonde ingedrukt.De veranderingen van het laesiebeeld zijn niet significant, wat wordt uitgedrukt als een solide laesie, dat wil zeggen, geen duidelijke samendrukbaarheid, en de laesie onderdrukt de oogbol om de oogbal te maken De kromming van de wand is afgevlakt of zelfs uitpuilend in de glasachtige holte. Deze compressie van de oogbol is gerelateerd aan de snelle groei van de tumor. Hoewel de goedaardige tumor van het ooglid ook de vorm van de oogbol kan beïnvloeden, groeit de laesie langzaam, ontspant de extraoculaire spier en heeft de oogbal een aanpassing. Naast de speciale locatie van de traankliertumor, is de oogbol meer belast en is de balwand vervormd. De langzame groei van de tumor in andere delen is minder gevoelig voor de oogwand en maakt de oogbol prominent. Wanneer de sacrale nok en massa worden waargenomen, Het kan ook direct op het huidoppervlak worden onderzocht om het te verkennen.Het toont niet alleen de akoestische eigenschappen van de tumor, maar ook de diepte van de tumor. Het is zinvol voor de keuze van chirurgische benadering en intraoperatieve operatie. Kleurendoppler-exploratie kan een rijke en rommelige kleurenbloedstroom in de tumor vinden. Pulsdoppler kan het zichtbare arteriële spectrum in de tumor detecteren en de bloedstroomsnelheid is sneller.
5. CT- scan CT-scan kan geen histologische diagnose van rabdomyosarcoom maken, maar volgens de vorm van de laesie, grens, dichtheid, botvernietiging en andere beeldcoupes, kan een schatting van de aard van de tumor worden gemaakt, bovendien kan de tumor duidelijk worden weergegeven Locatie en bereik van betrokkenheid zijn belangrijk voor het diagnosticeren en ontwikkelen van behandelingsopties.
In de meeste gevallen bevindt de tumor zich in het bovenste deel van de bekkenholte en is de vorm onregelmatig.In slechts enkele gevallen hebben laesies de hele bekkenkam of zich in het achterste deel van de bekkenkam, maar zijn taps of rond, de tumorgrens is niet scherp of de grens is niet glad en de tumor heeft een necrotische holte of bloeding. De dichtheid is niet uniform, de CT-waarde is + 34 + 60HU en het contrast wordt duidelijk verbeterd na intraveneuze injectie van contrastcontrastmiddel. De tumor verspreidt zich naar het oppervlak van de oogbol en groeit langs de sclera. De sclera ligt dicht bij de tumordichtheid en de grens tussen de twee is onduidelijk. Contact en gebrek aan grens worden vaak beschreven als cast-type; naast kwaadaardige tumoren kunnen ontstekingspseudotumor, hemorragische en andere invasieve laesies worden waargenomen cast-patroon, tumorcontact met de iliacale wand zichtbare botvernietiging, ongeveer 1 op het moment van behandeling / 3 gevallen vonden duidelijke botvernietiging, deze botvernietiging vond plaats in de binnenwand van de iliacale top, ethmoid karton, enz., Als de laesie zich aan de punt van de zak bevindt, het bovenwandbot is vernietigd of de supracondylaire fissuur is vergroot, en de laesie sinus en schedelfossa kan zijn Verspreid, de tumor vernietigt de koepel en verspreidt zich naar de voorste schedelfossa.De laesie bevindt zich in het onderste deel van de bekkenholte om de inferieure temporale sinus te vernietigen. We kunnen nog steeds worden waargenomen spier uitbreiding.
6. Magnetische resonantie beeldvorming toont de positie van de tumor, de vorm van de magnetische resonantie beeldvorming is hetzelfde als CT, waarin T1WI een medium of medium laag signaal toont, T2WI intensiteit toeneemt, een hoog signaal is, het signaal is necrotische holte en bloedende holte in de tumor In tegenstelling tot het parenchymale gebied vertoonden zowel T1WI als T2WI een hoog signaal in het hemorragische laesiegebied. In termen van de relatie tussen de tumor en de oogring, waren beide matig lage signalen op T1WI, dus de cast-achtige verandering was belangrijker dan CT.
Diagnose
Diagnose en diagnose van orbitale rabdomyosarcoom
diagnose
Voor kinderen ontwikkelen oogbaluitsteeksels of enkelmassa zich snel, vooral die met ooglidbezette laesies en ontstekingsverschijnselen, die allemaal diagnostische waarde hebben. Beeldvormend onderzoek is nuttig voor de diagnose en CT toont laesies en botvernietiging. De verspreiding van de buitenwereld heeft grote waarde. Kinderen met oculaire uitsteeksels, interne aambeien en massa's, en de snelle ontwikkeling van de ziekte moeten de mogelijkheid van rabdomyosarcoom overwegen.
Differentiële diagnose
Bovendien moet het worden onderscheiden van sputumcellulitis, xanthomatosis, groene tumor, gemetastaseerd neuroblastoom, dermoid cyste, optisch glioom en intraorbitaal capillair hemangioom.
1. Imaging-onderzoek mist de beeldvormende kenmerken van weke delen die laesies bezetten.
2. Het voorkomen en de ontwikkeling van xanthomatosis is langzaam, met prominente oogbollen, diabetes insipidus en röntgen- en CT-onderzoek van de schedel met kaartachtig botverlies.
3. Groene tumor is een ooglidinvasie van acute leukemie, meerdere ogen zijn gediagnosticeerd, onrijpe witte bloedcellen kunnen worden gezien in perifeer bloed en beenmergbeelden kunnen worden gevonden in verschillende stadia van onrijpe cellen.
4. Gemetastaseerd neuroblastoom Orbitale laesies ontwikkelen zich snel, subcutane bloeding, bijniermerg kan worden gevonden in primaire laesies, röntgenfoto en CT kunnen worden gezien in een breed scala van botvernietiging.
5. Het voorkomen en de ontwikkeling van de dermoid cyste is langzaam, en de sacrale marge en de parelachtige massa zijn te zien.De bovenste wand van de bekkenwervel is veranderd, de echografie Doppler wordt gebruikt om de achromatische bloedstroom in de laesie te detecteren en de CT toont de hoogte inhomogeniteit van de tumor. Er is een gebied met een negatieve CT-waarde en de ring wordt verbeterd na de injectie van het positieve contrastmiddel en de humerus wordt ingedrukt.
6. Optische glioom treedt op, ontwikkeling is traag, gebrek aan congestie en oedeem, vroeg gezichtsverlies, optisch schijfoedeem of primaire atrofie, B-modus echografie en CT gevonden optische zenuwas vormvergroting, optische kanaalvergroting, MRI kan worden gezien optische zenuwvergroting, Verspreid in het optische kanaal en het optische chiasma.
7. Intraorbitaal capillair hemangioom treedt plotseling op en ontwikkelt zich snel binnen 3 maanden, subcutane en / of sub-conjunctivale paars-rode massa, zwelling neemt toe tijdens het huilen, CT-scan kan diepe laesies vinden, meestal diffuse kleine stukjes Schaduw met hoge dichtheid, gezien de moeilijkheid bij de identificatie van intraorbitale laesies, is punctiebiopsie noodzakelijk, voornamelijk voor volwassen vasculaire endotheelcellen en capillairen.
