Acute posterieure multifocale plaveiselpigmentepitheliopathie
Invoering
Korte introductie van acute posterieure multifocale plaveiselepitheellaesies van pigment Acute posterieure multifocale plaveiselepitheellaesie (acute multifocale posterieure placoïde pigmentepitheliopathie, AMPPPE) is een ontstekingsziekte die voornamelijk voorkomt op het niveau van retinaal pigmentepitheel en choroïdale capillairen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% - 0,00055% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: retinale vasculitis, cystoïd maculair oedeem, optische discitis, occlusie van de retinale ader, subretinaal neovasculair membraan
Pathogeen
Oorzaken van acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend, maar vaak gecombineerd met systemische ziekten, sommige patiënten met tuberculinetest zijn significant positief, of adenovirus, Lyme-infectiegeschiedenis, er zijn ook verhoogde HLA-antigeen (HLA-B7, HLA-DR2); sommige patiënten lijden aan AMPPPE heeft systemische koorts, hoofdpijn, duizeligheid, spier- en gewrichtspijn of symptomen van infectie van de bovenste luchtwegen, lymfadenopathie, buikpijn, papels, enz., Die allemaal wijzen op de mogelijkheid van infectie. Ik vermoed dat het mazelenvirus, hepatitis B-virus, Bacteriële infecties spelen een rol bij het optreden ervan; anderen geloven dat allergische reacties op verschillende pathogenen of antimicrobiële middelen bij de ziekte betrokken zijn.
(twee) pathogenese
De pathogenese wordt nog steeds niet volledig begrepen. Algemeen wordt aangenomen dat overgevoeligheid van het vertraagde type een belangrijke rol speelt bij het optreden van de ziekte. Antigeenspecifieke CD4 Th1-cellen scheiden verschillende cytokines af, zoals -interferon, IL-2, lymphotoxin, enz. Het kan macrofagen, neutrofielen, natuurlijke killercellen aantrekken en activeren en de differentiatie van CD8 T-cellen stimuleren.Deze geactiveerde cellen en hun uitgescheiden cytokines kunnen verschillende biologische effecten uitoefenen, die uiteindelijk choroïdale vasculitis en retinale pigmentatie veroorzaken. Ontsteking van het epitheel.
Het primaire getroffen deel van de ziekte is nog steeds controversieel. Sommige mensen denken dat de primaire ontstekingsplaats zich in het retinale pigmentepitheel bevindt, dat ook fotoreceptoren kan omvatten. Sommige wetenschappers geloven dat de primaire plaats van de ziekte in de choroïde ligt en allergische reacties choroidale capillairen veroorzaken. De choroïdale arteriolen vóór lobulaire occlusie zijn verstopt, waardoor secundaire epitheelveranderingen van het retinale pigment worden veroorzaakt.
Het voorkomen
Preventie van acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies
Het voorkomen van verkoudheid kan bij sommige patiënten effectief zijn.
Complicatie
Complicaties van acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies Complicaties retinale vasculitis maculair cystisch oedeem optische schijf retinale ader obstructie subretinale neovasculaire membraan
Kan gecompliceerd zijn door retinale vasculitis, cystoïd maculair oedeem, optische discitis, occlusie van de retinale ader en subretinale neovascularisatie.
Symptoom
Acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies voorkomende symptomen pigmentatie erythema knobbeltjes
De acute fase bevindt zich meestal in de achterste pool, maar ook tot halverwege de week.Er zijn veel grijs-witte of kaaskleurige platte laesies, die zich onder het netvlies bevinden.De vorm is wit, zoals geschubd, groter; de Chinezen zijn meestal onregelmatig of niet-regelmatig. Het is rond en de laesies kunnen aan elkaar worden gesmolten. De algehele indruk is kleiner dan die van blanke mensen. Na 1 tot 2 weken verdwijnen de laesies geleidelijk en komen in het littekenstadium met pigmentatie en pigmentaccumulatie. Er zijn nieuwe laesies, de een na de ander, die enkele maanden kunnen duren. Er kan netvliesloslating op het oppervlak van de laesie zijn, maar het komt zelden voor. Bovendien kan het gepaard gaan met veneuze verwijding, para-veneuze exudatie; optisch schijfoedeem, optische discitis en optische neuritis, 50% De patiënt heeft ontstekingscellen in het glasvocht, de mate van variatie is zeer groot, de meeste zijn mild; individuele patiënten hebben zelfs centrale retinale aderocclusie en de zeldzame late complicatie is een choroïde neovasculaire membraan, een belangrijke oorzaak van permanente schade aan het centrale gezichtsvermogen. Afdeling kan ook iridocyclitis, upper scleritis enzovoort zien.
APMPPE-patiënten kunnen worden geassocieerd met een verscheidenheid aan systemische ziekten zoals nodulair erytheem, gelokaliseerde enteritis, hepatomegalie, adenovirus V-type infectie, thyroiditis, lymfoom, cerebrovasculaire aandoeningen, cerebrospinale lymfocytose en eiwitverhoging, knobbeltjes Ziekte, mycobacteriële infectie, microvasculaire nefropathie, abnormale bloedplaatjesaggregatie, gehoorverlies, PPD (zuivere eiwitderivaat) negatieve huidtest.
Onderzoeken
Onderzoek van acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies
Bij sommige patiënten was de tuberculinetest significant positief en was er ook een toename van het HLA-antigeen (HLA-B7, HLA-DR2) .Het aantal witte bloedcellen werd routinematig onderzocht om de mogelijkheid van infectie uit te sluiten.
1. Gezichtsveldonderzoek Sommige patiënten hebben een centrale donkere vlek of een zij-donkere vlek.
2. Fluoresceïne fundus angiografie fluoresceïne fundus angiografie is belangrijk voor de diagnose van deze ziekte In de acute fase vertonen actieve laesies vroege zwakke fluorescentie, op middellange termijn vertoont aanhoudende zwakke fluorescentie in inflammatoire laesies en laat kan sterk lijken Fluorescentie en vlekken, deze sterke fluorescentie duurt ongeveer 30 minuten, veroorzaakt door de diffusie van fluoresceïne van het choroïde naar het retinale pigmentepitheel of de diffusie van fluoresceïne tussen het beschadigde retinale pigmentepitheel. Het pigmentepitheel is geatrofieerd en het gedepigmenteerde gebied vertoont typische transflectieve fluorescentie vergezeld door zout-en-zout-gevlekte fluorescentie zonder fluorescerende lekkage.
3. Indocyanine groen angiografieonderzoek van actieve laesies toonde vroege en late zwakke fluorescentie, grote choroïdale vaten waren zichtbaar in de vroege zwakke fluorescentiezone en de grens van zwakke fluorescentiebeschadiging was duidelijk in het latere stadium, meestal onregelmatig, nadat de laesie was genezen, De vroege en late stadia vertoonden ook choroïdale zwakke fluorescentie, maar het bereik was kleiner dan dat van actieve laesies en de mate van zwakke fluorescentie was ook lager dan die van de acute fase.
4. Elektrofysiologisch onderzoek van de retinale stroomkaart, electro-oculogramonderzoek toonde aan dat de meeste patiënten geen abnormale veranderingen hadden, maar bij sommige patiënten kunnen er subnormale veranderingen zijn in het electroretinogram en electro-oculogram, deze veranderingen kunnen volledig verdwijnen nadat de ziekte is hersteld.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies
Volgens de medische geschiedenis en klinische manifestaties van de patiënt, in combinatie met klinische onderzoeken en resultaten van hulponderzoek, kan de diagnose in principe worden bepaald.
Alle ziekten die multifocale laesies kunnen veroorzaken, worden geïdentificeerd.
1. Multifocale choroiditis komt vaker voor bij vrouwen, 25% van enkele ogen, grijsachtige gele laesies in de fundus, variërend in grootte, verdeeld in de achterste pool en perifere delen, 50% gecombineerd met voorste uveïtis, glasvocht kan ontsteking hebben, acute laesies na genezing Liet een significant gepigmenteerd geprint litteken, netvliesloslating boven de actieve laesies, wat vaak wijst op choroiditis hieronder, fluoresceïne-angiografie kan sterke fluorescentie van optisch schijfoedeem en cystoïd maculair oedeem vertonen.
2. De gemiddelde leeftijd van de jachtgeweer-achtige chorioretinopathie is 50 jaar oud, veel ogen zijn ziek, veel vrouwen, de fundus is ovaal, melkachtig geel, plat en de gevlekte laesies van de grens zijn verspreid van de optische schijf langs de retinale vaten. Zoals vogelkogels, minder weken, kunnen worden gecombineerd met optisch schijfoedeem, retinale vasculitis.
3. Meervoudig seksueel witte vlek syndroom komt vaker voor bij jonge vrouwen, enkelvoudige oogziekte, geschiedenis van verkoudheid vóór de ziekte, meerdere verspreide witte vlekken op de fundus, klein kan minder zijn dan 50m, kan zo groot zijn als 500m, over het algemeen kleiner dan het geweer De vlekken waren kleiner dan de squameuze laesies van APMPPE.De laesies waren verdeeld van de achterste pool naar het midden-perifere deel, geconcentreerd in de achterste pool en de optische schijf, die de uitbreiding van de fysiologische blinde vlek veroorzaakte, en de korrelige pigmentepitheelveranderingen werden waargenomen in het midden van de macula.
4. Claudicatie choroïdale laesies (of choroiditis) hebben vaak betrekking op beide ogen, die achtereenvolgens optreden. De laesies starten vanaf de optische schijf en vertonen een chronische progressieve progressie. De laesie is diep en het recidief wordt gevonden in de directe omgeving van de laesie; het recidief van de ziekte van AMPPPE is multifocaal en het kan pigmentatie en litteken veroorzaken na genezing. In dit geval moet het worden onderscheiden van de retinale degeneratie van de deken, maar de ziekte van AMPPPE is over het algemeen geen schijfkrimp, bloedvaten. De diameter van de buis is normaal en niet fijn en de ERG is normaal of bijna normaal.De ERG- en EOG-onderzoeken van deze ziekte kunnen normaal of onder normaal zijn, zelfs in de acute fase.
