Type I spinale vasculaire malformatie
Invoering
Inleiding tot type I spinale vasculaire misvorming Spinale durale arterioveneuze misvormingen komen vaker voor bij mannen, met een mannelijke tot vrouwelijke verhouding van 4 tot 8: 1. De aanvangsleeftijd van deze ziekte is gemiddeld ongeveer 45 jaar oud. De laesies komen voor in de thoracolumbale regio en er is geen duidelijke morbiditeit in de familie. Statistieken tonen aan dat patiënten met dit type vaak worden geassocieerd met verworven ziekten, die mogelijk verband houden met traumatische factoren, maar het exacte mechanisme is nog onduidelijk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,003% - 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties:
Pathogeen
De oorzaak van type I spinale vasculaire misvorming
(1) Oorzaken van de ziekte
In de durale arterioveneuze misvorming is de toevoer van slagaders afkomstig van de dura-tak van de spinale segmentale ader (fig. 1). In de meeste gevallen treedt arterioveneuze fistels op in het zenuwgat aan de zijkant van de zenuwwortelhuls. Er stroomt minder bloed door de laesie in het membraan.De veneuze terugkeer van de laesie naar de dura mater en vervolgens terug naar de coronaire veneuze plexus van het ruggenmerg Ongeveer 90% van de laesies komt voor in de borst 6-12 en ongeveer 10% van de gevallen vindt plaats in de dura mater. De arterioveneuze stenose van de segmentale slagader levert de voorste wervelslagader of de achterste wervelslagader.De laesie heeft meestal slechts één voedende slagader. Dit is het type I A. Wanneer de laesie twee of meer bloedvaten heeft, behoort deze tot het type I B. .
(twee) pathogenese
De richting van de bloedstroom in de coronaire veneuze plexus stroomt over het algemeen omhoog door het occipitale foramen in de schedel. Klinisch, als Doppler wordt gebruikt om de bloedstroomsnelheid en druk te meten om hemodynamiek bij de epidurale arterioveneuze misvorming te detecteren, Er kan worden gevonden dat de lokale bloedstroomsnelheid aan het einde van de diastolische periode wordt verbeterd nadat de laesie is verwijderd en de vaatweerstand is toegenomen, wat voornamelijk het gevolg is van de toename van de veneuze druk. In de meeste gevallen is de gemiddelde intraveneuze druk van de dural arterioveneuze fistel Het is ongeveer 3/4 van de systemische intra-arteriële druk.Vanuit de hemodynamische observatie zijn de pathofysiologische veranderingen van neurologische disfunctie bij patiënten met arterioveneuze misvorming van de wervelkolom voornamelijk te wijten aan de toename van de lokale veneuze druk. Als gevolg hiervan is de plotselinge verslechtering van de neurologische functie bij dergelijke patiënten meestal direct gerelateerd aan de snelle congestie van het veneuze systeem, en de meeste van hen kunnen omkeerbaar zijn.
Het voorkomen
Type I ruggenmerg preventie van vasculaire misvormingen
Besteed aandacht aan rust, werk en rust, het leven op een ordelijke manier en het handhaven van een optimistische, positieve en opwaartse houding ten opzichte van het leven kan een grote hulp zijn bij het voorkomen van ziekten.
Complicatie
Type I complicaties van het ruggenmerg vaatstelsel Complicaties van verlamming
Acute necrotiserende myelopathie veroorzaakt door veneuze trombose kan worden gecompliceerd door plotselinge doofheid.
Symptoom
Type I spinale vasculaire misvormingssymptomen Veelvoorkomende symptomen Stoornissen van de sfincter Thoracale en lumbale rug of heup ... Gluteale spieratrofie Vasculaire misvorming Zintuiglijke veneuze trombose
1. Pijn is het meest voorkomende symptoom van patiënten met arterioveneuze misvorming van het ruggenmerg. Dit type is ook hetzelfde. De pijn in de rug of heup van de thoracolumbale regio kan het belangrijkste symptoom zijn en radiculopathie kan ook optreden, wat 40% van de gevallen uitmaakt. tot 50%.
2. Dyskinesie Bij patiënten met arterioveneuze misvormingen van de wervelkolom wordt 30% tot 40% geassocieerd met motorische disfunctie, meestal een combinatie van bovenste motorische neuronen en onderste motorische neuronen geassocieerd met het lumbosacrale ruggenmerg. Obstakels, klinisch onderzoek kan worden gevonden in de gluteale en gastrocnemius-spieren met tekenen van atrofie, en vaak gecombineerd met reflexen van de onderste ledematen, fysieke arbeid, langdurig en verschillende neigingen, buigen, strekken of flexie en andere houdingen kunnen de symptomen verergeren, dit Vooral vanwege de toename van de druk in de verkeersader veroorzaakt door spinale epidurale arterioveneuze misvorming, resulterend in verhoogde systemische arteriële druk; er kan ook worden aangenomen dat de veneuze congestie wordt verergerd bij het staan.
3. Ongeveer 1/3 van de patiënten met sensorische stoornissen kunnen sensorische stoornissen hebben, gemanifesteerd als sensatie, huidallergieën of andere afwijkingen, en kunnen ook afwezig zijn in het gevoel van aanraking of positie.
4. Andere symptomen van spinale durale arterioveneuze misvorming kunnen ook optreden bij patiënten met subarachnoïdale bloeding, maar minder vaak, naast acute necrotiserende myelopathie veroorzaakt door veneuze trombose, en kunnen leiden tot plotselinge verlamming (Foix Alajouanine-syndroom ), dit kan te wijten zijn aan een plotselinge terugvloeiing van intraveneuze trombose.
Onderzoeken
Onderzoek van type I spinale vasculaire misvorming
1. MRI-onderzoek toonde abnormale bloedvaten op MRI-films. Abnormale signalen op de T2-gewogen beelden van het lumbosacrale ruggenmerg zijn mogelijk de enige abnormale bevindingen. MRI kan een bloedstroomverschijnsel vertonen, dat verband houdt met de kronkelige verwijde ader rond het ruggenmerg. De prestaties zijn consistent. Als de MRI-bevindingen van de patiënt normaal zijn en er sterk van wordt verdacht dat ze de ziekte hebben, moet myelografie worden uitgevoerd. Als de angiografie normaal is, is spinale angiografie niet nodig. MRI kan worden gebruikt om het te onderscheiden van intramedullaire tumoren.
2. CTM is vaak gevoeliger en specifiek voor de ziekte.In vergelijking met geen contrastmiddel, kan een groot, krullend gevormd bloedvat worden gezien op de CTM-scan aan de dorsolaterale zijde van het ruggenmerg. De positie werd uitgevoerd om de veneuze terugkeer in de dura mater te controleren, en de arterioveneuze misvorming op de dura was relatief zeldzaam in het CTM-beeld.
3. Selectieve spinale angiografie is de meest ideale diagnostische methode voor de diagnose van de ziekte.In angiografie is de voorste wervelslagader gemakkelijk identificeerbaar en kan de bloedtoevoer geassocieerd met arterioveneuze misvorming op de dura worden bepaald.Alle voedende slagaders in de laesie zijn Het moet duidelijk zijn dat herhaling van postoperatieve arterioveneuze fistelsverkeer moet worden voorkomen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van type I spinale vasculaire misvorming
Diagnostische criteria
1. Geschiedenis en klinische kenmerken zijn voornamelijk gemengde ontwikkeling van bovenste motorische neuronen en onderste motorische neuronen, en kunnen worden gecombineerd met pijn, sensorische stoornissen, gluteale spieratrofie en sfincterdysfunctie bij mannen van middelbare leeftijd, ongeacht arterioveneuze Het sputum bevindt zich boven of onder het niveau van de lumbosacrale regio.De meeste symptomen houden verband met het lumbosacrale ruggenmerg. 80% van de patiënten met traag ontwikkelende myelopathie en ongeveer 10% van de patiënten hebben een acuut begin. Slechts 30% van de gevallen werd gediagnosticeerd binnen 1 jaar na het begin, en meer dan de helft van de patiënten werd gediagnosticeerd 2 tot 3 jaar nadat de symptomen verschenen.
2. Beeldvorming bevindingen
(1) MRI-onderzoek: gemanifesteerd als abnormale bloedvaten op MRI-films, abnormale signalen op het lumbosacrale ruggenmerg op de borst 2 gewogen afbeelding kunnen de enige abnormale bevindingen zijn, MRI kan een bloedstroomverschijnsel vertonen, dat verband houdt met het ruggenmerg De prestaties van kronkelige verwijde aderen zijn consistent. Als de MRI-bevindingen van de patiënt normaal zijn en er sterk van wordt verdacht deze ziekte te hebben, moet myelografie worden uitgevoerd. Als de angiografie normaal is, is spinale angiografie niet nodig. MRI-bevindingen kunnen worden gebruikt met intramedullaire tumoren. faseverschil.
(2) CTM: het is vaak gevoeliger en specifieker voor de ziekte. Vergeleken met geen contrastmiddel, is een groot en krullend bloedvat te zien op de CTM-scan aan de dorsolaterale zijde van het ruggenmerg. Neem de rugligging in om de veneuze terugkeer in de dura te controleren en de arterioveneuze misvorming op de dura komt vaker voor in CTM-afbeeldingen.
(3) Selectieve spinale angiografie: de meest ideale diagnostische methode om deze ziekte te bepalen.In angiografie is de voorste wervelslagader gemakkelijk te identificeren en de bloedtoevoer geassocieerd met arterioveneuze misvorming op de dura kan worden bepaald. De slagaders moeten helder zijn om herhaling van de arterioveneuze fistula-verkeerstak na de operatie te voorkomen.
