orbitaal hemangiopericytoom
Invoering
Inleiding tot orbitaal vasculair epithelioom Hemangiopericyma (hemangiopericytoma) is een tumor afgeleid van de capillairen van de capillairen, gekenmerkt door de aanwezigheid van reticulaire vezels aan de periferie van de fusiforme cellen, gerangschikt rond het lumen van de bloedvaten bekleed met een enkele laag endotheelcellen. Deze tumor is relatief zeldzaam en komt voor in diepe weefsels, zoals retroperitoneale, mediastinale en onderste ledematen, die zeldzaam zijn in het sputum. De meeste gevallen worden gemeld in China of in enkele gevallen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,004% - 0,007% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: misselijkheid en braken
Pathogeen
Oorzaken van orbitaal vasculair epithelioom
(1) Oorzaken van de ziekte
Nog niet erg duidelijk.
(twee) pathogenese
Het is op dit moment niet duidelijk.
Het voorkomen
Orbitale vasculaire epithelioom preventie
Besteed vooral meer aandacht aan leefgewoonten, vroege detectie en vroege behandeling.
Complicatie
Complicaties van oculaire vasculaire epithelioom Complicaties, misselijkheid en braken, ooglidsluiting
Kan gepaard gaan met ernstige hoofdpijn, braken, hernia-sluiting, blootstelling aan het hoornvlies enzovoort.
Symptoom
Symptomen van orbitale vasculaire epitheliale tumoren Veel voorkomende symptomen Oogzakken van jongeren, visuele beperking, oogbollen, vrije beweging, netvliesoedeem, conjunctivale congestie, ooglidoedeem, hyperemie, hoge intraoculaire druk
De symptomen en tekenen van orbitale hemangiomen zijn gerelateerd aan de aard en de locatie van de laesie.In het algemeen zijn de symptomen en tekenen van de voorste sacrale geslachtsorganen mild en zijn de symptomen en tekenen van de achterste of achterste bekkenkam duidelijker.
De tumor in het voorste deel van het voorste deel komt voor in het bovenste deel van het sputum. Het kan gezwollen en gezwollen zijn. Het heeft een gemiddelde hardheid, glad oppervlak, beweegbaar, geen tederheid. Het is rijk aan bloedtoevoer naar de tumor en er is vaak anastomose tussen de bloedvaten. Het voedt de slagader en exporteert de ader. Het oppervlak van de tumor is vervormd en verwijd. Wanneer het zich dicht bij de huid bevindt, kan het in paars worden gezien. De tumor bevindt zich in het sputum. In het achterste segment zijn de belangrijkste symptomen en tekenen oogbollen, verlies van gezichtsvermogen en oogbewegingsstoornis. De oogbollen zijn meestal progressief, axiaal. Prominent, als de tumor aan één kant is, wordt de oogbol naar voren verwijderd en wordt de tumor verplaatst naar de andere kant van de tumor. Hoewel er geen tumor rond de oogbol is, is de druk in de oogbol hoog, kan de oogbol niet in de enkel worden opgenomen en wordt het zicht verminderd. Onder 0,5 is dit omdat de tumor zich aan het uiteinde van de bekkenkam bevindt, waardoor de optische zenuw wordt onderdrukt, waardoor deze oedeem, atrofie of onderdrukking van de oogbol wordt veroorzaakt, waardoor brekingsfouten, netvliesoedeem, degeneratie, volledig verlies van het gezichtsvermogen en beperking van oogbewegingen vaak optreden. Onvoldoende beweging in de zijkant of in meerdere richtingen, het optische schijfoedeem of atrofie kan worden gezien in de fundus, die meestal optreedt in de punt van de enkel waardoor primaire optische schijfatrofie, onderdrukking van het voorste segment wordt veroorzaakt , Optische schijf oedeem veroorzaakt door directe topische oogdruk, retinale toegankelijk afgeplatte of flat anterior primaat, retinaal oedeem of chorioretinale vouwen.
De symptomen en tekenen van goedaardig angioendothelioom zijn mild, terwijl die met maligniteit zwaarder zijn. Sommige auteurs meldden een geval van een 10-jarige kwaadaardige hemangioperische celtumor in 1994. Het verloop van de ziekte was slechts 1 maand, de gezichtsscherpte daalde van 1,5 naar 0,06 en het ooglid was zeer oedemateus. Conjunctivale oedeemcongestie, fundusonderzoek: de schijf is rood, de ader is sterk vervormd, de beweging van de oogbol is in alle richtingen beperkt, de oogbol is uitgestoken, de aangedane zijde is 11 mm en het zicht is na 1 dag volledig verloren.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitaal vasculair epithelioom
Pathologisch onderzoek: Vanwege het gemakkelijke recidief en de metastase van angioendothelioom wordt het in het algemeen beschouwd als een kwaadaardige tumor in de kliniek, maar het kan vanuit pathologisch oogpunt worden onderverdeeld in goedaardig, marginaal en kwaadaardig.
De tumoren zijn meestal roze tot paarsrood, vergelijkbaar met caverneus hemangioom. Ze zijn zacht en elastisch. Goedaardige mensen zijn vaak bedekt met intacte of onvolledige capsules. Maligne hemangiomen zijn invasief en worden gevonden rond de operatie. De structurele grenzen zijn onduidelijk, de bloedvaten in de tumor zijn rijk en veel bloedvattakken zijn "gewei" -achtig. Ongeveer 1/3 van het gebied is vasculaire sinusruimte, de helft van het gebied is solide en gemengd met sinusruimte, slechts een klein deel is solide en de bloedvaten zijn bekleed met endotheel. De cellen zijn bevestigd aan het basale membraan van reticulaire vezels en collageenvezels Het basale membraan is dichte tumorcellen, rond of elliptisch, met onduidelijke randen, medium cytoplasma, helder nucleair membraan, kleine nucleoli, zichtbare nucleaire divisie. Croxatto en Font zeiden dat kleuring van reticulaire vezels nuttig is voor de diagnose van deze ziekte. De tumor is rijk aan reticulaire vezels en straalt uit de wand van het bloedvat om een netwerk te vormen. De tumorcellen bevinden zich in het gaas en de reticulaire vezels van elk monster zijn verschillend. Af en toe, mucine-achtige degeneratie, kan het aantal mitotische figuren worden gebruikt als de belangrijkste basis voor het onderscheiden van de aard van tumoren. Vier of minder mitotische cellen worden gevonden in 40 krachtige velden, die goedaardige vasculaire epitheliale tumoren zijn. 50% van de specimens behoren tot deze categorie, 15% van de specimens is mild gemetamorfoseerd en mitose is toegenomen. Veertien mitotische cellen worden gevonden in elke 40 krachtige velden, die goed zijn, kwaadaardige borderline laesies, 1/3 zijn kwaadaardig en celvormig, 40 Een groot gezichtsveld kan gemiddeld 35 mitotische tumorachtige cellen vinden.De laesies hebben kleine vasculaire holtes, overvloedige cellen, vaak necrotische en hemorragische gebieden. Hoewel ze onder de microscoop kunnen worden onderverdeeld in goede, borderline en kwaadaardige, duidt dit niet op de prognose. Goedaardig angioendothelioom kan ook lokaal recidief en metastatische dood hebben.
Elektronenmicroscopie toonde aan dat de vasculaire epitheelcellen waren omgeven door het vasculaire lumen bekleed met endotheelcellen.Het cytoplasma was licht, de kern was rond of elliptisch, de cytoplasmatische organellen waren schaars en er waren enkele langdurige organelprocessen. Het vasculaire epithelioom was een weke delen tumor. Mesenchymale cellen, immunohistochemische kleuring kunnen worden onderscheiden van andere vasculaire neoplasmata, die positief worden gekleurd voor actine en vimentine.
1. Röntgenonderzoek van röntgenfilms toonde verhoogde dichtheid van sputum, langere ziekteduur, langdurige toename van intra-orbitale druk, niet-specifieke sacrale vergroting, angiografie, vooral DSA, is zinvol voor diagnose omdat de tumor rijk is aan bloedtoevoer en er een kortsluiting is tussen bloedvaten. Naast de ontdekking van oftalmische slagaderverplaatsing, zijn er meer contrastmiddelen in de tumor, die de contour van de laesie en het kleine vasculaire netwerk in de arteriële fase kunnen laten zien. Dit contrastbeeld blijft in de late fase van de ader, zoals minder intravasculaire vaten, met entiteiten Voor de hoofdstructuur is angiografie van weinig waarde.
2. Ultrasone exploratie B-modus echografie kan de contouren en akoestische kenmerken van de tumor weergeven.In het algemeen vertoont goedaardig vasculair epithelioom een ronde of elliptische vorm met duidelijke grenzen. De kwaadaardige vasculaire epitheelceltumor is onregelmatig van vorm en vertoont een invasieve rand, dat wil zeggen dat de grens onduidelijk is. Het is niet glad, de echo in de tumor is veel, de intensiteit en verdeling hangen af van de weefselstructuur van de laesie. Als er meer vasculaire sinusholten in de laesie zijn, is de interne echo meer en sterker, vergelijkbaar met caverneus hemangioom, maar de echovlek is ongelijk verdeeld. Het kan worden vervormd na te zijn gecomprimeerd, wat ook betekent dat er meer bloedvaten en minder bloedvaten zijn. De tumoren in de tumorachtige tumoren zijn minder en er is zelfs een gebrek aan echo in de regio. Voor tumoren met een inconsistente structuur is het noodzakelijk om volledig te controleren om zich correct te vormen. Concept, kleurendoppler-echografie toonde rijke kleurenbloedstroom, puls Doppler ontdekte dat de tumorbloedvaten meestal arterieel spectrum zijn en de stroom sneller is, caverneus hemangioom, veneus hemangioom vanwege trage bloedstroom, gebrek aan kleurbloedstroom, Het spectrogram is ook de veneuze golfvorm, dat wil zeggen de bloedstroomgolf is parallel aan de basislijn, die kan worden onderscheiden van de vasculaire epitheelceltumor.
3. CT-scan CT toont aan dat de tumor een blok met hoge dichtheid is, zich binnen of buiten de spierkegel bevindt, met een ronde of onregelmatige vorm, duidelijke grens, uniforme interne dichtheid, CT-waarde +30 ~ + 67HU, gemiddelde + 50HU, injectie van contrastmiddel Na de voor de hand liggende verbetering, kan de CT-waarde 138HU bereiken, een dergelijke hoge versterkingswaarde is zeldzaam bij andere tumoren. Dit aspect geeft aan dat de bloedvaten in de tumor rijk zijn en dat er meer contrastmiddelen in de bloedstroom zijn; aan de andere kant, vanwege de vernietiging van bloed-weefselbarrière, angiografie Het middel sijpelt meer uit de bloedvaten en de kwaadaardige vasculaire epitheelceltumor kan de sacrale wand eroderen naast de onregelmatige vorm en hoge mate van verbetering.
4. MRI MRI toont, net als CT, duidelijk de locatie, vorm en grens van de laesie, die superieur is aan CT-scan bij het onderscheiden van de relatie tussen de tumor en de oogzenuw en extraoculaire spier.
Diagnose
Diagnose en diagnose van orbitale hemangiomen
De klinische manifestaties van hemangiopericytoom zijn vergelijkbaar met die van goedaardige of kwaadaardige tumoren in het sputum, en missen specificiteit. Hoewel de voorste tibiale tumor sputum en paars-rode elastische massa kan zijn, is het moeilijk om te onderscheiden van caverneus hemangioom en is de beeldvormingsdiagnose zeker. Help, de uiteindelijke diagnose van hemangiopericytoom hangt af van biopsie. Wanneer HE-kleuring moeilijk te diagnosticeren is, is reticulaire vezelkleuring nuttig voor de diagnose.
En caverneus hemangioom kan worden geïdentificeerd door beeldvormende bevindingen, en de uiteindelijke identificatie hangt af van de pathologische bevindingen.
