Orbitaal lymfangioom
Invoering
Inleiding tot orbitaal lymfangioom Lymphangioma (lymphangioma) is een massa lymfevaten bedekt door endotheelcellen, die zijn onderverdeeld in capillaire, sponsachtige en cystische lymphangioma, de laatste komt vaker voor. Komt voor bij kinderen en jongeren en er zijn enkele gevallen bij de geboorte. De plaats van voorkomen kan zich in de huid, onder het slijmvlies en in diepe organen bevinden en kan gelijktijdig op meerdere locaties voorkomen. In het oog kunnen de oogleden, oogleden en conjunctiva binnendringen, vaker voorkomend in de orbitale of intraorbitale oogleden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige populatie: komt voor bij kinderen en jongeren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: optische atrofie, amblyopie
Pathogeen
Oorzaken van orbitaal lymfangioom
(1) Oorzaken van de ziekte
Geassocieerd met afwijkingen in het lichaam.
(twee) pathogenese
Deze tumor kan een hamartoom zijn dat zich ontwikkelt in de lymfevaten tijdens de embryonale ontwikkeling en is abnormaal ontwikkeld Rootman classificeert lymfangioom in vasculaire laesies die niet communiceren met de systemische circulatie en beschouwt lymfatische en gecombineerde veneuze lymfatische vasculaire misvormingen in de bloedbaan. De kinetica zijn eenvoudige vasculaire hamartomen, van het embryonale veneuze systeem, die verschillende lymfevaten hebben, gedeeltelijk of geheel. De klinische kenmerken zijn gebaseerd op de omvang en locatie van de laesie. Histologisch worden deze laesies het best begrepen als vasculaire dysplasie. De tumorgroep, met vergelijkbare basiscomponenten en relatief gescheiden hemodynamica, heeft transparante, met slurry gevulde vaatkanalen, collageenmatrixgaas, met significant recidief en muffe bloeding, lymfocytenaggregatie, abnormale bloedvaten en onregelmatigheden De gladde spierbundel, de laesie bestaat uit lymfevaten, maar met adercomponenten, waarvan sommige zich ontwikkelen tot een nieuwe vasculaire plexus, die herhaalde bloedingen is. Hoe dieper de laesie, hoe duidelijker de veneuze component, ze verschillen in klinische, ondiepe lymfe Tumoren bestaan uit de meest duidelijke sacrale structuren, waaronder chronische gele of gedeeltelijk bloederige cysten. Hemorragische cysten vormen.
Het voorkomen
Orbitale lymfangioom preventie
Besteed aandacht aan leefgewoonten, let op de gebruikelijke eetgewoonten en vind vroege behandeling.
Complicatie
Orbitale lymfangioom complicaties Complicaties, optische atrofie, amblyopie
Hoe breder de laesie, hoe groter de kans op intracraniële laesies.Deze intracraniële veneuze misvormingen zijn veneuze misvormingen in de ontwikkeling.
Symptoom
Symptomen van orbitaal lymfangioom voorkomende symptomen choroïdale depressie oogbollen kunnen niet vrij zijn om het ooglid oedeem te verzakken verzakken oogbol uitsteeksel herhaal optische zenuwatrofie herhaalde bloeding
Het grootste deel van het orbitale lymfangioom komt voor bij zuigelingen en jonge kinderen en gaat vaak gepaard met ooglid- en conjunctivale invasie. Vanwege trage vooruitgang, lang ziekteverloop en patiënten die alleen na volwassenheid worden gezien, zijn de klinische manifestaties van orbitaal lymfangioom voornamelijk oogbollen en ooglidvergroting. En conjunctivale heldere massa.
Lymphangioma komt vaak voor op het bovenste of bovenste deel van de bekkenholte, de oogbol is prominent en gaat gepaard met neerwaartse verplaatsing, de voortgang is langzaam, de mate van oculair uitsteeksel is meestal mild of matig en er zijn meer dan 12 mm boven de contralaterale zijde, soms intratumorale bloeding, waardoor Plots uitsteeksel van de oogbol of plotselinge toename van uitsteeksel van de oogbol, zelfs uit het gespleten gehemelte, en vervolgens zichtbare orbitale of subconjunctivale bloeding, oogbaluitsteeksel is verlicht, en in sommige gevallen als gevolg van herhaald bloeden, lijken oogbollen intermitterend, maar niet gerelateerd aan lichaamshouding Punten kunnen worden onderscheiden van spataderen. Hoewel de door lymphangioma veroorzaakte oogbollen duidelijk zijn, is de toename van de interne druk er niet mee evenredig. De onderdrukking van de oogbol kan nog steeds worden teruggebracht en het zachte weefsel rond de oogbol wordt naar voren gebracht, wat de inhoud van de tumor aangeeft, inclusief de tumor. Voor en rond de verplaatsing kan lymfangioom het eerste 1/3 van het sacrale gebied bereiken en kan gezwollen en gezwollen zijn.Het oppervlak is glad, enkel of gelobd, de grens is onduidelijk, zacht of elastisch en het licht is zichtbaar door het licht.
Intraorbitaal lymfangioom verspreidt zich vaak naar of gaat vergezeld van ooglid- en conjunctivale invasie, die wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de oogbol en hypertrofie van de oogleden, zoals een diffuse massa van het deeg, en gevallen van laesies die de oogleden, oogleden, voorhoofd en wangen binnendringen, Het gelaatsgebied is gezwollen en de laesie verspreidt zich naar de conjunctiva. De blaarachtige massa van de bekkenkam kan worden gezien in de omkering van het ooglid. Het is prominent in het gespleten gehemelte. De conjunctiva ziet vaak een transparant papillair uitsteeksel. Velen van hen kunnen het bindvlies van het hoornvlies naar de koepel bezetten. De ooglidhypertrofie Invasie van de bovenste levator veroorzaakt ptosis, met betrekking tot het hoornvlies, extraoculaire spierinvasie, diplopie en oogbewegingsstoornissen, de fundus is meestal normaal, ook zichtbaar optisch schijfoedeem of optische atrofie, vergezeld van verlies van gezichtsvermogen, verlies van gezichtsvermogen als gevolg van pupilvervaging Veroorzaakt door amblyopie of optische neuropathie.
Diep lymfangioom wordt gekenmerkt door plotseling uitsteeksel van de oogbol als gevolg van spontane bloedingen, incidentele occlusie van de oogbol, acute veranderingen in infectie van de bovenste luchtwegen, progressieve bloedingen die leiden tot optische neuropathie en gecombineerde laesies, waaronder diepe intercondylaire ruimte en ooglid- of oogoppervlak, Het wordt gekenmerkt door herhaalde spontane bloedingen, infectie van de bovenste luchtwegen en mogelijke interne optische neuropathie.De veel voorkomende ziekteveranderingen komen vaak voor bij de supracondylaire fissuur en kunnen worden gecombineerd met intracraniële veneuze misvorming. De gecombineerde laesies omvatten niet alleen diepe en oppervlakkige oogleden. Het kan ook betrekking hebben op andere delen van het lichaam, zoals de wangen, nek en gezicht.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitaal lymfangioom
Pathologisch onderzoek: Lymphangioma is een niet-omhulde invasieve tumor, de tumor is sponsachtig, honingraat of soortgelijk, met heldere vloeistof, soms oude bloedcysten, in vasculair lymfangioom (ook bekend als Bij vasculaire tumoren zijn er zowel paarsrode als volwassen aderen en lymfevaten met heldere vloeistof. Vanwege de dunne lymfevaten treden vaak scheuren op tijdens chirurgische scheiding en krimp. Onder lichtmicroscoop varieert de diameter van de buis en is de vorm niet Ten eerste wordt het gevormd door de uitzetting van een enkele laag afgeplatte met endotheelcellen omzoomde buizen. De buis mist bloedcellen. Volgens de grootte van de buis worden pathologen vaak verdeeld in capillair, sponsachtig en cystisch lymfangioom, maar vaak in een monster. Bevat meerdere componenten, voornamelijk één, zoals cystic lymphangioma, kan meerdere grote dunwandige cysten hebben, sponsachtig of capillairachtig elders, lichtrode vlek in het lumen, kan eiwit bevattende lymfe zijn De matrix tussen de vloeistof en het lumen is een ongelijke hoeveelheid vezelachtig weefsel en soms zijn de hemosiderinedeeltjes zichtbaar, die lysaten zijn van oude bloedingen, volwassen lymfocyten foci kunnen worden gevonden in het interstitiële of follikels zijn verspreid of gevormd, en Haargroei centrum Er zijn kleine voedende bloedvaten in het interstitiële, deze kleine bloedvaten zijn dun of steken uit in het lymfatische lumen, kleine bloedvaten scheuren en bloeding, komen de lymfevaten binnen, klinische symptomen plotseling verergeren, bloeding in lymphangioma, omgeven door endotheelcellen ( De lymfevatenwand wordt een bloedcyste of oude bloeding genoemd, een chocoladecyste genoemd.In het algemeen is het zachte weefsel bloeding, omgeven door vezelachtig weefsel bestaande uit een pseudocyst, zonder endotheel of epitheelcelvoering genaamd hematoom. ), lymfangioomobservatie door elektronenmicroscopie, de wand van de buis gaat niet gepaard met gladde spier- en vasculaire epitheelcellen en de endotheelcellen zijn bevestigd aan het intermitterende basaalmembraan, dat verschilt van caverneus hemangioom.
1. Echoscopisch onderzoek: een superbestaand onderzoek laat zien dat de laesie duidelijk heterogeen is en dat er een lage reflectie of vloeistofniveau is tussen meerdere of enkele hoge reflecties. Omdat de laesie geen duidelijke capsule heeft, is de vorm van de laesie op de B-echografie onregelmatig. De grens is onduidelijk, de laesie kan beperkt of diffuus zijn en vertoont vaak multi-holte ruimtebesparende laesies, met meer septa, zelden laesies met enkele holte, zoals laesie-invasie en sputum, kan geen uitbreiding van het ooglid naar de darmbeen Regelmatige laesies, ongelijke interne echo, laesies omgeven vaak de oogzenuw.
2.CT: De meeste laesies bevinden zich rond de oogbol en komen vaker voor buiten de spierkegel en in de spierkegel Typische lymfangiomen hebben verschillende snoerachtige vormen op de CT, elliptische of onregelmatige hoge-dichtheid ruimtebesparende laesies. Coronaire CT toonde aan dat de laesies meestal punctuele, ruimtebesparende laesies met hoge dichtheid waren, infiltreren en de optische zenuw en / of extraoculaire spieren omringen, en gevuld konden zijn met sputum, wat ernstig oculair uitsteeksel veroorzaakte. Vanwege de nabijheid van de dichtheid van bloedverlies en tumor, Gewone CT is moeilijk om bloedingen of hematomen in de laesie te laten zien, en de CT laesie is duidelijk verbeterd Als de niet-verbeterde laesie waarschijnlijk bloedt.
3. MRI: Lymphangioma kan herhaalde bloedingen veroorzaken. Het heeft enkele unieke signalen in MRI, dus het is een ideaal MRI-onderzoeksobject. Het is zeer nuttig voor diagnose. Lymphangiomen hebben verschillende interne structuren en cystische componenten. Signaal, tumor kan monocystisch of polycystisch zijn, homogene of niet-homogene onregelmatige laesies, T1WI-laesies en de extraoculaire spieren vertoonden een iets hoger signaal, vergeleken met sputumvet vertoonde een laag signaal, T2WI was aanzienlijk hoger Signaal, dit type MRI-signaal kan secundair zijn aan het lymfevat en bevat een heldere vloeistof.
Acute bloeding in de laesie vertoonde een laag signaal op het T1WI-beeld vergeleken met sputumvet. Vanwege zijn hogere deoxyhemoglobine vertoonde het een laag signaal op T2WI. Met de doorgang van bloeding vertoonde de tumor cis-magnetisch en positief als gevolg van lysis van rode bloedcellen. Er is een hoog signaal op zowel TlWI als T2WI in de toename van hemhemoglobine. Het cystische deel van de tumor kan een vloeibare cyste hebben. Het bovenste deel van de cyste bevat gangmoglobine die rode bloedcellen oplost, dus het heeft een hoger signaal dan het neerslag van de cyste hieronder; De hemoglobinecomponent van hemoglobine, dus het signaal is lager, en met de verdere absorptie van bloeding, wordt methemoglobine hemoside en ferritine. Het hoge signaal van T1WI en T2WI wordt geleidelijk een laag signaal, en een paar grote lymfangiomen kunnen Er zijn grote arteriële vaten met typische stromingssignalen, en de meeste daarvan zijn ongelijkmatig verbeterd na verbetering.
Nadat Gd-DTPA is verbeterd, is de mate van versterking van lymfangioom anders.In het algemeen is het wand- of parenchymale deel verbeterd, is de cystische vloeistof niet verbeterd en is de MRI-tumorverbetering zonder vetonderdrukking niet gemakkelijk te onderscheiden van het hoge signaal van sputumvet, dus vetonderdrukking is erg belangrijk. Interne bloeding van buistumoren en lymfangiomen vertoonde meer veranderingen in MRI-signalen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van orbitaal lymfangioom
In de adolescentie steekt de oogbal uit het onderste deel van het oog, en het bovenste deel kan worden verzacht en de zachte massa. De geschiedenis van herhaalde subcutane of subconjunctivale bloeding duidt op de diagnose van lymfangioom. Het typische beeldvormende uiterlijk is de schuimachtige hoge signaalvorm aangegeven door MRI. Vooral het signaal tijdens intratumorale bloedingen is zeer nuttig voor de diagnose.
Omdat de wand van de laesie dun is, is er geen stimulerend of zelf geïnduceerd bloed na de sensatie. De klinische manifestaties van de oogbol zijn duidelijk verergerd of de tumor is duidelijk vergroot. Het beeldvormingsonderzoek laat zien dat het lumen is verwijd, soms is het vloeistofniveau zichtbaar. Door de plotselinge toename van de laesie moet de gestreepte spier van het ooglid zijn De identificatie van sarcoom, de meest voorkomende kwaadaardige tumor in de kindertijd, heeft een hoger sterftecijfer, maar echografie vertoont een lage echo of lage reflex, met duidelijke grenzen.
