orbitale fibreuze dysplasie
Invoering
Korte introductie van orbitale fibrose abnormale proliferatie Fibrousdysplasie is een zelfbeperkende aangeboren goedaardige vezelachtige vezelziekte met onbekende etiologie en trage progressie. Het is niet ongewoon bij deze ziekte. Het is goed voor ongeveer 25% van de neoplasmata van botten en vindt zijn oorsprong in de baan. minder. Er zijn drie soorten klinische, namelijk, enkel bottype, meervoudig bot zonder endocriene disfunctie type en meerdere botten met endocriene disfunctie type. De meeste indringers zijn van het type met één bot en de bovenstaande kaak en het frontale bot komen vaker voor. Patiënten met meerdere botten met endocriene disfunctie vertonen vaak secundaire seksuele voorgevoelens. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: osteosarcoom fibrosarcoom
Pathogeen
Oorzaken van oculaire dysplasie
Oorzaak:
Op dit moment is de exacte oorzaak niet duidelijk en kan deze verband houden met een lokale bloedcirculatiestoornis veroorzaakt door trauma, infectie, endocriene disfunctie en andere factoren.
Osteofibrose is een fibreuze botlaesie die wordt beschouwd als een structurele afwijking die kan worden veroorzaakt door idiopathische retentie van volwassen bot tijdens de osteogene fase, waarbij slechts een of meer botten zijn betrokken.
Het voorkomen
Preventie van abnormaliteit van orbitale fibrose
De prognose van het gezichtsvermogen varieert met verschillende gevallen en de maxillaire, frontale of ethmoïde botten veroorzaken vaak geen blindheid. Wanneer het sphenoïde bot hierbij betrokken is, wordt de oogzenuw gecomprimeerd en kan extreem gezichtsverlies optreden. Als de oogzenuw vroeg wordt gevonden, kan blindheid vaak worden voorkomen. Voor de meeste patiënten is de prognose van het leven nog steeds goed. Deze goedaardige laesie kan een maligniteit van het zachte weefsel veroorzaken, hetzij na spontane of radiotherapie. Daarom is een zorgvuldige follow-up van patiënten noodzakelijk.
Complicatie
Oculaire dysplasie complicaties van dysplasie Complicaties Osteosarcoom fibrosarcoom
De meest ernstige oculaire complicatie is de onderdrukking van de oogzenuw waarbij het sphenoïde bot betrokken is, wat kan leiden tot chronisch of acuut verlies van gezichtsvermogen (vroege detectie kan worden behandeld met chirurgische decompressie). De afwijking van botvezeldysplasie wordt osteosarcoom, fibrosarcoom of andere kwaadaardige laesies.
Symptoom
Symptomen van orbitale vezel abnormale hyperplasie veel voorkomende symptomen gehoorverlies gezichtsvervorming oogbol uitstekende ptosis wervelveld defect oogbolverschuiving
Er zijn drie soorten klinische, namelijk enkel bottype, multi-bot zonder endocriene disfunctie type en multi-bot met endocriene disfunctie type.De meeste van de binnenvallende oogleden zijn single-bot type en de bovenkaak en het frontale bot komen vaker voor. Endocriene disfunctie type vertoont vaak secundaire seksuele voorkeur.
De ziekte is een aangeboren botziekte, maar is asymptomatisch en pijnloos in de kindertijd.Als de laesie tot op zekere hoogte groeit, is de oogbol prominent en wordt de gezichtsvervorming of gezichtsscherpte verminderd. Het komt vooral voor bij jonge mensen jonger dan 30, vooral vrouwen. De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de betrokken locatie. De symptomen zijn asymmetrie in het gezicht, oogbeweging en uitsteeksel van de oogbol, progressieve verergering, afhankelijk van de locatie van de ziekte, de symptomen zijn anders, de oorzaak van botfibrose in de orbitale wand Als het volume van de oogleden krimpt, kan hoofdpijn optreden en kunnen de oogbollen opvallend worden verplaatst.De achterste groep ethmoid sinus of sphenoid sinus kan stenose van het optische kanaal veroorzaken, wat verlies van het gezichtsvermogen, gezichtsvelddefect, ernstig visueel verlies en onderdrukking van II, III veroorzaakt. IV, V, VI hebben overeenkomstige symptomen op de schedelzenuw; laesies in het scheenbeen kunnen het externe gehoorkanaal beïnvloeden en gehoorbeschadiging treedt op; het frontale bot kan ptosis en supraorbital zenuwparesthesie veroorzaken; het voorhoofd kan worden gezien in de frontale diffuse uitstulping, zonder grenzen , pijnloos, ongeacht de symptomen die worden veroorzaakt door de plaats van de ziekte, is het optreden van misvorming als gevolg van een breed scala aan botlaesies een veel voorkomend teken.
Onderzoeken
Onderzoek van abnormale oculaire fibrose
Pathologisch onderzoek: grove waargenomen laesies waren grijsachtig wit, iets zachter dan normaal botweefsel, met een sterk korrelig gevoel bij het snijden, geen capsule, laesies beginnend met de medulla van het bot, waarbij vaak twee lagen corticale schaal achterbleven, onder lichtmicroscoop Waargenomen de grootte, vorm en verdeling van trabeculaire trabeculae, laesies met vezelachtige interstitiële, spoelachtige cellen met consistent, goedaardig uiterlijk, de meeste trabeculaire botgebrek osteoblasten, deze functie verschilt van ossificatie fibroom.
1. Röntgenonderzoek kan de toename aantonen van botlint tot diffuse botdichtheid, sclerose, vaak betrokken gezichts- en schedelbasisbot, osteolytische veranderingen komen vaak voor in de schedel, aangetaste botuitbreiding gecombineerd met CT inhomogeniteit Dichtheid en intact corticaal bot zijn kenmerkend voor botfibrose.
2. Echoscopisch onderzoek Omdat het een botproliferatieve laesie is, zoals sacrale hyperplasie, vertoont echografie meestal alleen een afname van het vetkussen of een bobbel in de bekkenholte.
3. CT-scan CT is de belangrijkste methode om deze ziekte te diagnosticeren. De laesie betreft voornamelijk de temporale wand, het frontale bot, het ethmoidbot, maxilla, het bot en zelfs de gehele schedel. En krimpen, het tonen van een "klein ooglid", zoals het betrekken van het optische kanaal, kan smal zijn.
4. MRI MRI is erg belangrijk om de interne structurele kenmerken van de ziekte te begrijpen en om de omvang van het intraossale en extrabot te bepalen.Het bepaalt de grens tussen de punt van het oog en het optische kanaal duidelijker dan andere afbeeldingen, de zwelling van het bot en de laesie. Vezelweefsel vertoont een laag tot matig signaal op T1WI en een laag tot hoog signaal op T2WI. Het T2-signaal van deze ziekte is erg belangrijk voor de diagnose. Soms zijn er cystische holten in de frontale botlaesie, die een vloeistofniveau heeft, vanwege de hoogte van de vezelachtige matrix van de laesie zelf. Vascularisatie kan leiden tot de vorming van aneurysmale botcysten.In het algemeen verbetert bothyperplasie zelf niet, maar de vezelcomponent kan worden verbeterd met milde of matige versterkingssignalen.
Pathologisch onderzoek: grove waargenomen laesies waren grijsachtig wit, iets zachter dan normaal botweefsel, met een sterk korrelig gevoel bij het snijden, geen capsule, laesies beginnend met de medulla van het bot, waarbij vaak twee lagen corticale schaal achterbleven, onder lichtmicroscoop Waargenomen de grootte, vorm en verdeling van trabeculaire trabeculae, laesies met vezelachtige interstitiële, spoelachtige cellen met consistent, goedaardig uiterlijk, de meeste trabeculaire botgebrek osteoblasten, deze functie verschilt van ossificatie fibroom.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitale fibrose abnormale proliferatie
De belangrijke klinische hulpdiagnose is een gewone röntgenfilm in combinatie met CT-scan.De röntgenfoto is diffuse minerale botdichtheid, de grens is onduidelijk, CT scant een breed scala aan bothyperplasie, de grens is helder en het botvenster laat zien dat de laesiedichtheid lager is dan normaal bot. De kwalitatieve dichtheid, de unieke tekenen van klinische skeletafwijkingen zijn nuttig voor de diagnose.
En botvezeldysplasie moet worden geïdentificeerd is sphenoïde nokmeningioom, vooral botvezeldysplasie waarbij alleen sphenoïde bot, sphenoïde nokmeningioom is betrokken naast bothyperplasie, in de orbitale of intracraniale aangrenzende Zacht weefsel schaduwen, vooral MRI, zijn duidelijk.
