orbitaal eosinofiel granuloom
Invoering
Inleiding tot ooglid eosinofiel granuloom Histiocytose X (histiocytose X) is een laesie veroorzaakt door een groot aantal hyperplastisch gekleurde weefselcellen die zich ophopen in de oogleden of in verschillende organen, zachte weefsels en botten. Volgens de verschillende betrokken delen is het onderverdeeld in lokale monofocale en systemische multifocale. Hoe jonger de leeftijd, hoe groter de kans dat het zich ontwikkelt tot een multifocale laesie. De patiënt is ouder en heeft meer kans op een enkele laesie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: traanklier
Pathogeen
Oorzaken van orbitaal eosinofiel granuloom
(1) Oorzaken van de ziekte
Onduidelijke pathogenese kan een immuun abnormale ziekte zijn, vooral gerelateerd aan abnormale T-lymfocyten.Het monoklonale antilichaam OKT-6 kan de oppervlakmembraanreceptor van Langerhans-cellen kleuren.
(twee) pathogenese
Het mechanisme is nog niet duidelijk.
Het voorkomen
Preventie van ooglid-eosinofiele granulomen
De gebruikelijke leefgewoonten zijn voornamelijk gebaseerd op voeding.
Complicatie
Eosinofiele granuloomcomplicaties voor oogleden Complicaties traanklier
Verschillende symptomen kunnen optreden wanneer granuloma het hoornvlies, de sclera of de uvea binnendringt.
Symptoom
Orbitale eosinofiele granulomasymptomen Veel voorkomende symptomen Granuloma-ontsteking Cyst sclerose Histiocytose
Geïsoleerde botlaesies komen vaker voor in de schedel, gevolgd door het bekken, de wervelkolom, de ribben en de lange botten van de ledematen. Eosinofiele granulomen kunnen ook multifocaal zijn. De frontale en pariëtale botten van de schedel zijn veel voorkomende laesies. Wanneer de humerus betrokken is, zijn de externe aambeien De bovenste tijdelijke marge is de meest voorkomende plaats. Af en toe worden het opperarmbeen en de schedel uitgebreid aangetast. De laesie is gezwollen, met tederheid of pijn, zwelling van het bot en een nieuwe massa massa boven het rechter ooglid. De bovenkaak is gezwollen, hangend en de oogbal steekt uit. Onder de verplaatsing treedt de laesie op in de barrièrelaag van het bot, die door het periosteum breekt, waardoor ontsteking van het laterale zachte weefsel van het bovenste ooglid en ontsteking van de traanklier optreedt. Daarom is het klinische uiterlijk vergelijkbaar met het uiterlijk van de orbitale cyste en traanklierontsteking. En de uvea.
De patiënt is vaak een kind.In de bovenste en buitenste iliacale toppen en massa's is er tederheid, de mogelijkheid van eosinofiel granuloom moet worden overwogen.De röntgenfoto toont een onregelmatig, scherp osteolytisch gebied, geen verharde grens, CT-onderzoek. Naast de ontdekking van osteolytische defecten, werd ook gevonden dat de dichtheid van zacht weefsel aan de buitenkant toenam en de lokale hoogte hoog was. Voor dergelijke laesies moest biopsie worden uitgevoerd en een groot aantal histiocytische cellen werden gevonden. Elektronenmicroscopie toonde Langerhans-deeltjes in het oudere cytoplasma. De patiënt kan een diagnose stellen van eosinofiel granuloom.
Onderzoeken
Eosinofiel granuloom van het ooglid
1. Immunologisch onderzoek kan sommige indicatoren abnormaal vinden.
2. Histopathologie van biopsiemonsters toonde aan dat de meest voor de hand liggende cellen grote en licht gekleurde weefselcellen waren. De kern bevond zich in het midden van de cel. Het was ovaal, onder vacuüm en het nucleaire membraan was enigszins depressief. Eosinofiel cytoplasma Er zijn meer korrels.Op de achtergrond van weefselcelinfiltratie zijn verschillende aantallen eosinofielen, lymfocyten, plasmacellen en meerkernige gigantische cellen te zien.Er zijn weinig matrices in het laesiegebied, maar er zijn veel bloedvaten, die gemakkelijk te bloeden zijn, dus het kan worden gezien dat het ijzer bevat. De macrofaag van geel pigment, de monocyten en cellen met meerdere cellen in de oude laesies zijn gelipideerd, sommige laesies in het bot kunnen zelfherstellend zijn en het laesiegebied is fibrotisch en vertoont een sclerotische laesie.
Elektronenmicroscopie bevestigde dat het cytoplasma van monocyten speciale korrels in het cytoplasma heeft, met strepen in het midden, open vacuolen aan het einde en lijkt op een racket. Het wordt een racketlichaam genoemd, ook bekend als Birbeck-korrels of Langerhans-korrels. Multinucleaire gigantische cellen zijn rijk aan Mitochondria, glad endoplasmatisch reticulum, maar geen Langangers-korrels, dus Langerhans-korrels zijn markers van dendritische weefselcellen (Langerhans-cellen), waarvan nu bekend is dat ze proliferatief zijn voor Langerhans-cellen, een vorm van huid die vaak in de cellen aanwezig is. De cortex, wat verklaart waarom weefselcellen van eosinofiel granuloom zeer epidermaal zijn.
3. Röntgenonderzoek van de schedel is het beste deel van het haar, vaak invallende meerdere schedels, vooral de schedelbotten, de laesies variëren in grootte, vaak samengevoegd tot een groot "kaartachtig" botdefect, deze prestatie is vrij Kenmerken, schedelprestaties meestal van de barrière, met de uitzetting van de laesie, de interne en externe botplaatvernietiging, lokale weke delen opzwellende zwelling, de rand van de botvernietigingszone is scherp, meestal geen verharding, geen periostale reactie zijn de kenmerken, okselbot Vernietiging omvat de bovenrand van het ooglid en het ipsilaterale oog.
4. Wanneer de echografie de oogleden tast, kan de abnormale echo-zone in de oogleden worden gedetecteerd, de randen zijn onduidelijk, de vorm is onregelmatig, de binnenste echo is ongelijk verdeeld, de geluidsdemping is duidelijk, de achterste grens is zwak of onduidelijk en de compressie ontbreekt. sex.
5. CT-scan van de tibiale botvernietiging is osteolytisch, duidelijke rand, lokale zwelling van het zachte weefsel, kan de extraoculaire spieren, traanklier en zelfs de oogbol binnendringen, het diafragma kan ook worden binnengevallen, verbeterde CT-scan is matig tot voor de hand liggende verbetering, bot Vernietiging vindt vaak plaats in de voorste of voorste humerus en botvernietiging van de squama en het scheenbeen kan ervoor zorgen dat oogbollen uitsteken.
6. MRI-laesies bevinden zich vaak buiten de spierkegel, die wordt gekenmerkt door onregelmatige massa's.De laesies ontwikkelen zich tot op zekere hoogte om de sacrale wand te vernietigen, de axillaire fossa of schedelholte binnen te dringen en de intracraniale binnen te dringen, vergelijkbaar met andere craniale sputumcommunicatietumoren, maar het rijk is meer Het is duidelijk dat het T1-gewogen beeld een medium-laag signaal is en het T2-gewogen beeld een medium-hoog signaal.De tumor valt de extraoculaire spieren binnen, waardoor deze wordt samengedrukt, verplaatst, onduidelijk en de oogbol is vaak prominent aanwezig.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitaal eosinofiel granuloom
In de histopathologie zijn er 2 laesies die weefselcellen vertonen, de ene is "cholesteroma", die voorkomt in het periorbitale bot; de andere is gigantische celreparatiegranuloma, die geen histopathologie vertoont in de histopathologie. Eosine-cellen kunnen worden onderscheiden van eosinofiel granuloom en gigantisch celreparatiegranuloom vertoont regionale vorm, bloeding, fibrose en multinucleair gigantisch celgebied en geen eosinofielen.
