Dermatofibrosarcoom van de vulva
Invoering
Inleiding tot vulvaire cutane sarcoom van vulva Vulvar dermatofibrosarcoom van de vulva is een laag tot matig kwaadaardig vezelachtig histiocytoom met een lang ziekteverloop, langzame groei, beperkte laesies, gemakkelijk recidief na lokale resectie en zeldzame metastase. De incidentie van de vulva is minder en deze vindt plaats in de romp van de volwassene en het proximale uiteinde van de ledemaat. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: goed voor volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: huidkanker
Pathogeen
Oorzaken van vulvar dermatofibrosarcoma
(1) Oorzaken van de ziekte
Vulvar nageslacht cutane fibrosarcoom is afkomstig van mesenchymale cellen met multidirectioneel differentiatiepotentieel in de dermis, en sommige van het begin zijn gerelateerd aan trauma veroorzaakt door lokale vulva, zoals vaginale afgifte.
(twee) pathogenese
De tumor is een of meerdere huid- en onderhuidse knobbeltjes en de grootte kan variëren van 1 cm x 1 cm tot 8 cm x 10 cm. Het recidief is vaak meervoudig, het oppervlak is bedekt met huidspanning of ulceratie, de grens is duidelijk, geen capsule, recidief is gebruikelijk. Slijmdegeneratie en zachte textuur, zeldzame bloedingen, necrose.
Microscopisch onderzoek is hoofdzakelijk onderverdeeld in drie typen: algemeen type, slijmtype en fibrosarcoom. De laatste twee komen vaak voor in recidiefgevallen. De tumorcellen zijn fusiform, zoals fibroblasten. De morfologie is relatief uniform, vaak rond een centrum (collageen of kleine bloedvaten). Het is een typische auto-achtige opstelling, met een laag profiel, en kan worden gevonden in een paar nucleaire afdelingen, geen necrose, diepe infiltratie van de tumor in de dermis en onderhuids, zich uitstrekkend langs het bindweefsel tussen de onderhuidse vetlobben, wikkelen in het onderhuidse vet, vormen een kantachtig of Honingraatachtige afbeeldingen, of afbeeldingen die in meerdere lagen parallel zijn gerangschikt, de auto-achtige structuur van de terugkerende gevallen is niet duidelijk, de mitotische figuren zijn toegenomen, het fibrosarcoom verandert de cellen dichter, de groei is gebundeld en de abnormale vorm is meer en de nucleaire verdeling is meer (gemiddeld 11 / 10HPF), als slijm verandert, zijn de cellen los en worden de bloedvaten blootgesteld.
Het voorkomen
Vulvar prostaat huid fibrosarcoom preventie
Regelmatig lichamelijk onderzoek, vroege detectie, vroege redelijke chirurgische behandeling en goede follow-up.
Complicatie
Vulvar dermatofibrosarcoom complicaties Complicaties huidkanker
De laesiesite is geïnfecteerd.
Symptoom
Vulvar dermatofibrosarcoom symptomen vaak voorkomende symptomen radioactieve pijnknobbeltjes
Over het algemeen zijn er geen symptomen, sommige hebben milde of matige pijn, kunnen worden gebroken na mild trauma, het gemeenschappelijke deel is de labia majora, meer aan de linkerkant, sommige kunnen de clitoris of waas betrekken, voornamelijk voor progressieve invasiviteit Het groeit en dringt het onderhuidse weefsel binnen.Het is meestal een pijnloze plaque-achtige vaste knobbel.Het kan na enkele jaren snel groeien en het is een grote onregelmatige massa. De massa van de massa kan gepaard gaan met lokale groei. Pijn, gevoeligheid en ulceratie, de pijn kan worden uitgestraald naar de binnenkant van de dij en de meeste patiënten komen naar deze arts.
Lichamelijk onderzoek toonde aan dat de tumor meestal een enkele haar heeft, die wordt gekenmerkt door een uitpuilende harde vaste massa.Het kan ook worden weergegeven door een paar kleine knobbeltjes rond het centrale stuk, gefixeerd op het oppervlak, bedekt met huid, diep en spier, fascia is niet plakkerig, knobbeltjes Rood of licht blauwpaars, soms benig, gemakkelijk terug te vallen wanneer de resectie niet schoon is.
Onderzoeken
Onderzoek van vulvar dermatofibrosarcoma
Afscheidingsonderzoek, detectie van COL1A1-PDGFB-fusie-eiwit, vers weefsel kan worden gekleurd door dopa (DOPA) -reactie of S-100-eiwitimmunohistochemie.
Histopathologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van vulvaire cutane sarcoom van vulva
Volgens de klinische manifestaties van uitpuilende, sterke vezelige schade, langzame groei, atrofie van de oppervlaktehuid kan een diagnose worden gesteld, pathologisch onderzoek vond dichte fibroblasten gerangschikt in een wielachtige structuur om een diagnose te stellen.
Het moet vooral worden onderscheiden van de invasieve huid fibrotische weefselceltumor. Meestal kan het weefselgedeelte worden geïdentificeerd, maar speciale kleuring is nodig. De ligamentachtige tumor kan ontstaan en zich hechten aan de diepe fascia, het oppervlak heeft een normale huid en de prominente huid fibrosarcoom De celcomponent is enkelvoudig, ontbreekt aan secundaire componenten zoals gigantische cellen, xanthomen, ontstekingscellen, enz. Gezien in het algemeen huidvezelig histiocytoom, en de auto-achtige rangschikking is duidelijk. Bovendien brengen de meeste huidfibromen geen CD34 tot expressie en 95% De huidfibroom drukt FXIIIa uit, maar de specificiteit van beide is niet hoog. Sommige pigmentvrije kwaadaardige melanomen moeten worden geïdentificeerd, maar er zijn niet veel fusiforme cellen in een wielachtige structuur en de junctie-activiteit is zichtbaar, en Cribier et al (2002), die reticulaire vezels en collageen produceren, ontdekten recent dat ST3-eiwit 100% tot expressie wordt gebracht in huidfibroïden, waaronder gigantische huidfibroïden, en geen uitsteeksel cutane fibrosarcoom wordt uitgedrukt als een indicator van het verschil tussen de twee. Het cutane fibroblastoom heeft geen COL1A1-PDGFB-fusie-genexpressie, dus detectie van het COL1A1-PDGFB-fusie-eiwit helpt ook om beide te identificeren.
