pemphigus vulgaris
Invoering
Inleiding tot pemphigus vulgaris De ziekte is een auto-immuunziekte en antilichamen kunnen worden gedetecteerd bij de laesie en antilichamen tegen epidermale celstekels kunnen ook in het bloed worden gedetecteerd. De ziekte komt vaker voor in het midden en jonge jaren. De grote blaren beginnen vanuit de mond en breken in op een pijnlijk erosieoppervlak. Later traden losse blaren op op het hoofd, het gezicht en de ledematen. Het is positief voor de ziekte van Nissl en vormt na ulceratie een oppervlak van erosie, exsudatie, bloedingen en bewuste pijn. De ziekte kan worden onderverdeeld in 4 soorten: vulgaris, proliferatief, erytheem, bladverliezend en het verloop van de ziekte is chronisch. Door een grote hoeveelheid voedingsstoffen in het lichaam kan de patiënt sterven. Histopathologie is de epidermis bullae, acanthosis en acantholytische cellen in de blaarvloeistof. Directe immunofluorescentie vertoonde positieve immunofluorescentie tussen epidermale cellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% - 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pemphigus
Pathogeen
Oorzaken van pemphigus vulgaris
Oorzaak (90%):
De oorzaak is niet helemaal duidelijk en wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Slechte prognose. Er zijn bepaalde anti-epidermale celmembraan auto-antilichamen (pemphapes-antilichamen) in het serum van patiënten, waarvan de meeste IgG zijn. Directe immunofluorescentie van huidletsels of normale huid vertoont inter-segmentale kleuring van de epitheelcellen, hetgeen overeenkomt met de locatie waar de wervelkolomafgifte plaatsvindt. De titer van pemphigus-antilichamen in het serum van de patiënt is ongeveer evenwijdig aan de ernst van de ziekte.
Het voorkomen
Pemphigus vulgaris preventie
Na het begin moeten patiënten aandacht besteden aan de bescherming van de mond en de huid om botsing en wrijving te voorkomen. Het is beter om te behandelen met systemische corticosteroïdpreparaten. De combinatie van immunosuppressieve preparaten kan bijvoorbeeld een synergetisch effect hebben en kan ook worden behandeld met cyclosporine A of tripterygium wilfordii om de huid en de mondverzorging te verbeteren.
Complicatie
Pemphigus vulgaris complicaties Complicaties pemphigus
Blaren of bullaeschade, blaren in de orofarynx, blaren diep in de huid van het horloge, slijmvliesbeschadiging.
Symptoom
Symptomen van pemphigus vulgaris Veel voorkomende symptomen Mucosale schade blaar of bulleuze schade aan de oropharynx blaarachtige schade aan de blaren diep in de horlogekleur
(1) Mondeling: vroege laesies. Vaak is er een tinteling in de mond, droge keel of slikkende keelholte, 1-2 of veel voorkomende blaren van verschillende grootte, de blisterwand is dun en transparant, de blaren worden gemakkelijk gebroken en het onregelmatige erosieoppervlak blijft achter; De blaarwand en zich terugtrekkend in de periferie; bittere smaak die de muur scheurt, vaak zonder pijnlijk het aangrenzende uiterlijk van het normale slijmvlies af te scheuren, en een felrode wond achterliet; dit fenomeen wordt de huidtest positief genoemd. De bittere smaak wordt voorzichtig in de sonde ingebracht aan de rand van het erosieoppervlak en de sonde wordt pijnloos onder het slijmvlies ingebracht, een fenomeen waarbij de acanthus wordt losgemaakt.
Laesies kunnen voorkomen in zacht gehemelte, harde gehemelte, parafaryngeale en andere gebieden die gevoelig zijn voor wrijving.Blisters kunnen optreden vóór of op hetzelfde moment als de huid.
Secundaire infecties verergeren de aandoening en de pijn wordt verergerd. Patiënten hebben moeite met kauwen, slikken en zelfs spreken. Ze hebben een niet-specifieke slechte adem, gezwollen lymfeklieren, verhoogd speeksel en bloed.
(2) Huid: de meeste laesies komen voor in de voorborst, romp en hoofdhuid, nek, oksels, lies en andere kwetsbare delen. In het vroege stadium waren er slechts 1-2 blaren op de borst of romp, die vaak niet werden opgemerkt. Op een normale huid verschijnt de blaar van verschillende grootte vaak plotseling, en de blaar smelt niet samen. De blaarwand is dun en slap, gemakkelijk te breken. Na de pauze onthult het een rood en nat gebroken oppervlak. Na infectie kan het een pus en bloederig sputum vormen, stinken en later genezen. En laat een dieper pigment achter.
Door zachtjes met uw vingers op de normale huid of het slijmvlies te duwen, kunt u snel blaren vormen of de originele blaren op de huid verplaatsen. In de mondholte kunnen de tong en het slijmvlies worden gebruikt om het oppervlak van het slijmvlies met normaal uiterlijk af te pellen of af te scheuren. Deze verschijnselen worden het teken van Nikolsky genoemd, dat wil zeggen het teken van Nissl, dat een diagnostische waarde heeft.
De symptomen van huidbeschadiging zijn milde jeuk, pijn bij het slaan en systemische symptomen zoals koorts, zwakte, verlies van eetlust, etc. tijdens het verloop van de ziekte; naarmate de ziekte vordert, stijgt de lichaamstemperatuur en verschijnen voortdurend nieuwe blaren. Vanwege een groot aantal waterverlies en elektrolytenbalans, heeft de patiënt cachexie en kan sterven als gevolg van infectie.
(3) Mucosa in de neusholte, ogen, uitwendige geslachtsorganen, anus, etc. kan dezelfde laesies veroorzaken als het mondslijmvlies en het is vaak moeilijk om terug te keren naar normaal.
Onderzoeken
Onderzoek van pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris moet items controleren:
(1) bloedroutine, urineroutine, ontlastingsroutine en occult bloed.
(2) Screening van lever- en nierfunctie, elektrolyten, bloedsuiker, bloedlipiden, immunoglobulinen, infectieziekten (hepatitis B, hepatitis C, syfilis, AIDS, enz.).
(3) Huidbiopsie en directe immunofluorescentie, serum indirecte immunofluorescentiebepaling voor pemphigus-antilichaam en titer.
(4) Bacteriekweek en medicijngevoeligheidstest van wonden.
(5) Borstfilm en elektrocardiogram.
(6) Volgens de keuze van patiënten met pemphigus vulgaris: tumorscreening: complete set tumorantigenen, B-echografie, endoscopie en andere beeldvormende onderzoeken zoals CT of MRI (thoracaal, buik, bekken, posterieur peritoneum, enz.).
Diagnose
Diagnose en identificatie van pemphigus vulgaris
Klinisch wordt vaak alleen een rode wond of erosieoppervlak gezien.Als de sonde zonder weerstand onder het epitheel of onder het aangrenzende slijmvlies kan worden ingebracht, is het teken van de Nissl positief of is de huidtest positief, wat nuttig is voor de diagnose, maar niet groot. De schiltest wordt gebruikt om te voorkomen dat het lijden van de patiënt toeneemt. De algemene toestand van de patiënt wordt gekenmerkt door verminderde constitutie en zelfs subkwaliteit, wat ook nuttig is voor de diagnose. Bovendien zijn de volgende methoden nuttig voor een juiste diagnose.
1. Cytologisch onderzoek Na lokale desinfectie worden de vroege verse stieren afgesneden tot de blaar, het blaarweefsel wordt licht geschraapt, op het glaasje aangebracht, gedroogd en gekleurd met Giemsa of rode hematoxyline-eosine, met typische acanthose. Los gedesintegreerde cellen. De kern is groot en rond, met diepe kleuring en minder cytoplasma. Het is ook bekend als pemphigus-cellen of acantholytische cellen. De hoeveelheid van dergelijke cellen is gerelateerd aan de ernst van de ziekte.
2. De biopsie bevindt zich in de buurt van de laesie en de blaar wordt opgetild met een mondspiegel en vervolgens worden het epitheel en het weefsel eronder gesneden.
3, immunologisch onderzoek
(1) Immunohistochemie: Immunofluorescentie directe methode toont antilichamen tegen celadhesiestoffen tussen lagen wervelkolomcellen.
(2) Detectie van serumantilichamen: de indirecte methode van immunofluorescentie is het detecteren van circulerende anti-basale cellen in het cytoplasma van het serum van de patiënt, de interstitiële cellen van de spinale cellaag en circulerende antilichamen in de wervelkolom. De algemene antilichaamtiter is 1: 50 uur betekent dat.
