guz wrodzony
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzów wrodzonych Nowotwory wrodzone można podzielić na część czaszkowo-gardłową, guzy nabłonkowe i guzy zarodkowe, z których najczęstszy jest wrodzony guz śródczaszkowy. Istnieje wiele różnych nazw w zależności od lokalizacji i cech histologicznych guza, takich jak torbiele siodłowe, guzy nabłonkowe, torbiele nabłonkowe, nabłonek płaskonabłonkowy, guzy szkliwa i guzy szkliwa przysadki. Guzy nabłonkowe i skórne (torbiele skórne) powstają z zarodkowych nabłonków pozostających w mózgu. Guzy nabłonkowe zawierają tylko składniki ektodermalne. Nowotwory skórne zawierają dwa składniki warstwy zarodkowej, ektodermę i mezodermę. Potworniak zawiera trzy składniki warstwy zarodkowej. Guzy skóry i potworniaki występują rzadko. Nowotwory zarodkowe są również znane jako atypowe potworniaki, nazywane kiedyś guzami szyszynki. Guzy powstają z komórek embrionalnych, a nie z szyjnych komórek miąższowych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ataksja, epilepsja
Patogen
Wrodzona etiologia nowotworu
Guzy nabłonkowe i skóropodobne (torbiele skórne) powstają z zarodkowych nabłonków pozostających w mózgu, guzy nabłonkowe zawierają jedynie składniki ektodermalne, a nowotwory skórne zawierają ektodermę i mezodermę. Guzy zawierają trzy składniki warstwy zarodkowej, nowotwory skóry i potworniaki są rzadkie, guzy zarodkowe są również znane jako atypowe potworniaki, które kiedyś nazywano guzami szyszynki, guzy pochodzą z komórek embrionalnych, a nie z szyszynki. Komórki
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie nowotworom
Po operacji należy ocenić pole widzenia, aby uchwycić zmiany wewnątrzczaszkowe po operacji. Ogólnie pooperacyjny stan psychiczny pacjenta jest dobry. Jeśli pole widzenia jest niższe niż przed operacją, zwykle jest to spowodowane uszkodzeniem chirurgicznym; jeśli nagle Zmiany seksualne, zastanów się, czy nie ma krwawienia w mózgu, powiadom lekarza na czas i podejmij leczenie.
Powikłanie
Wrodzone powikłania nowotworowe Powikłania, ataksja, epilepsja
Powikłania tej choroby są złożone i różnorodne, głównie w zależności od lokalizacji guza, objawiające się jako zespół móżdżkowego rogu mózgowego, zmniejszone czucie twarzy, zanik mięśni żucia, guz półkuli mózgu często ma drgawki, objawy psychiczne i niedowład połowiczny; móżdżek Guzy mają wiele objawów móżdżku, takich jak ataksja, a poszczególne zatoki potyliczne mogą również występować pod potylicą.
Objaw
Wrodzone objawy nowotworu Częste objawy Ból neuropatyczny Zawroty głowy Olbrzymi zanik nerwu wzrokowego Obrzęk brodawki wzrokowej Przedwczesna utrata słuchu Zaburzenia widzenia Drżenie gałki ocznej Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
a) czaszkowo-gardłowy
Jest to stosunkowo powszechny guz śródczaszkowy, stanowiący 5,1% do 6,5% guzów śródczaszkowych, stanowiący 60% guzów wrodzonych, stanowiący 30% guzów w okolicy siodła, a pierwszy u dzieci z guzami okolicy siodła. Drugi w guzach Sellara ustępuje tylko guzowi przysadki. Występuje częściej u mężczyzn. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2: 1. Może wystąpić w każdym wieku i występuje częściej u młodych ludzi i dzieci. Około 55% i 5 lat, około 55%, 80% Powyższe ma mniej niż 40 lat.
(dwa) guz nabłonkowy
Objawy rozwijają się zwykle powoli, od objawów do leczenia przez kilka dziesięcioleci. Średnio, około 5 lat, objawy i oznaki guzów w różnych częściach są następujące:
(1) Guz zwoju móżdżku: Pierwszym objawem jest neuralgia nerwu trójdzielnego, stanowiąca 2/3, a późnym objawem jest zespół móżdżkowego rogu mózgowego.
(2) Guz środkowej czaszki: objawia się głównie jako objawy uszkodzenia nerwu trójdzielnego, zmniejszone ogólne odczucie twarzy, słaba zanik mięśni żucia.
(3) Nowotwory w miąższu mózgu: w zależności od umiejscowienia guza występują odpowiednie objawy: guzy półkuli mózgowej często mają drgawki, objawy psychiczne i niedowład połowiczny. Nowotwory móżdżku często mają ataksję i inne objawy móżdżku. Sinus futra.
(4) guz komory: wczesny bezobjawowy lub tylko łagodny ból głowy i zawroty głowy, gdy guz rośnie zatkany krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, następuje wzrost objawów ciśnienia śródczaszkowego, podczas inwazji na otaczającą tkankę mózgową mogą występować objawy sąsiednie.
(5) Rak w regionie sprzedającym: wczesne objawy to głównie wolno rozwijająca się utrata wzroku, która z czasem może powodować zanik nerwu wzrokowego.
(6) Guz zewnątrzoponowy: pochodzi z bariery czaszki, a masę skóry głowy widać na zewnątrz. Kiedy guz rośnie, ciśnienie wewnątrzczaszkowe można zwiększyć i większość zmian nie jest ograniczona.
(3) Guz zarodkowy
Przebieg choroby jest krótki, od początku do krótkiej wizyty przez 10 dni, osoby starsze mogą osiągnąć 2 lata, średnia to 7 do 8 miesięcy, objawiające się głównie jako objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, objawy miejscowe i objawy endokrynologiczne, ponieważ guz łatwo blokuje przewód wodny, Z powodu wodogłowia, bólu głowy, wymiotów, obrzęku brodawczaka i innych objawów i oznak zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, wczesny ból głowy jest napadowy, głównie w worku czołowym, postępujące zaostrzenie.
Nowotwory zlokalizowane w ciele szyszynki łatwo uciskają quadriplex śródmózgowia, szczególnie w górnej części kości ramiennej, powodując obuoczne zaburzenia widzenia górnej części ciała, niektóre z zaburzeniami widzenia w dolnej części, dwustronne odruchy świetlne źrenic są powolne lub zanikają, a także wpływa na dolny kolikulat i przyśrodkowe ciało genikulacyjne. Kiedy pojawia się ciśnienie, pojawia się szum w uszach, obustronna utrata słuchu, guzy poprzez nacięcie móżdżku wsteczna kompresja górnej części pachowej móżdżku i ramienia wiążącego, a następnie wytwarzają ataksję i oczopląs itp., Guz zlokalizowany w siodle może powodować chrzęst wzrokowy, nerw wzrokowy Objawy ucisku, hemianopii, pierwotnego zaniku optycznego, utraty wzroku itp.
Ponieważ komórki szyszynki ulegają uszkodzeniu w wyniku ucisku guza, wyraźnym objawem jest przedwczesne dojrzewanie płciowe, które występuje częściej u mężczyzn i kobiet, a genitalia i wtórne cechy płciowe rozwijają się przedwcześnie.
Zbadać
Badanie guzów wrodzonych
a) czaszkowo-gardłowy:
(1) Określenie funkcji hormonalnej: u pacjentów z niedoczynnością przysadki podstawna szybkość metabolizmu jest zmniejszona, a tolerancja glukozy jest często krzywą niskiego poziomu lub opóźniona, a różne hormony, takie jak T3, T4, FSH i LH, mogą być zmniejszone.
(2) Film rentgenowski czaszki: 80% ～ 90% pacjentów ma nienormalne zmiany w zwykłym filmie głowy. Główne objawy to: 1 plamka wapienna w obszarze siodła, 2 zmiany siodełka; siodło jest często rozszerzane w kształcie misy, a kilka może być również kulistych. Powiększenie, 3 podwyższone nadciśnienie śródczaszkowe, około 60% pacjentów.
(3) tomografia komputerowa mózgu: zarys guza jest wyświetlany w okolicy siodła. Miąższ guza jest przeważnie obrazem o nieznacznie wysokiej gęstości lub izo-gęstości. Zwapniona tkanka jest obrazem o wysokiej gęstości. Cystic jama ma małą gęstość. Na ogół można zdiagnozować różne stopnie powiększenia obrazu, z zwapnieniem, torbielowatą jamą i ulepszonym ulepszeniem obrazu.
(2) Guzy nabłonkowe:
(1) Rentgen czaszki: Często dochodzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego.
(2) tomografia komputerowa mózgu: obraz jest wyświetlany jako obraz o niskiej gęstości. Zasadniczo obraz nie jest wzmacniany po wstrzyknięciu środka kontrastowego, a widoczne krawędzie osobnika są nieznacznie wzmacniane.
(3) Guzy zarodkowe :
(1) Zwykły film rentgenowski czaszki: ogólnie wykazywał wzrost ciśnienia śródczaszkowego, około 40% nieprawidłowego zwapnienia szyszynki, zwapnienia u dzieci lub zwapnienia u dorosłych powyżej 1 cm, są patologiczne.
(2) Skanowanie CT: Większość z nich pokazuje obrazy o wysokiej gęstości, mogą mieć jednakową gęstość, wspólne zwapnienie, powiększenie komór po obu stronach i ulepszony obraz po wstrzyknięciu środka kontrastowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza guzów wrodzonych
Rozpoznanie guza nabłonkowego: Pacjent jest młodszy i ma wolniejszy postęp zmian śródczaszkowych. Chociaż objawy są bardziej, ale mniej ciężkie, należy wziąć pod uwagę chorobę. Większość pacjentów z neuralgią nerwu trójdzielnego jest spowodowana tą chorobą.
