rozlany międzybłoniak złośliwy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozproszonego międzybłoniaka złośliwego Międzybłoniak opłucnej ma rokowanie w przypadku łagodnego włóknistego międzybłoniaka i rozlanego złośliwego międzybłoniaka opłucnej, co jest uważane za najgorsze rokowanie w klatce piersiowej. Wszystkie rodzaje włókien azbestowych są prawie związane z patogenezą międzybłoniaka, ale ryzyko samowystarczalnych włókien nie jest takie samo. Najbardziej niebezpieczne jest narażenie na kamień wapienny, najmniej niebezpieczne jest narażenie na azbest, pierwsza ekspozycja na azbest. Okres inkubacji choroby wynosi zwykle od 20 do 40 lat, a występowanie międzybłoniaka jest wprost proporcjonalne do czasu i ciężkości ekspozycji na azbest. Wzrost zawartości erionitu w atmosferze, ludzie wdychali ten proszek krzemianu zeolitu może również powodować międzybłoniak, istnieją również doniesienia o przypadkach międzybłoniaka opłucnej po ekspozycji na promieniowanie, od ekspozycji na promieniowanie do czasu znalezienia międzybłoniaka opłucnej Przez 7 do 36 lat średnio 16 lat, nitrozoaminy, włókno szklane, kwas cyjanowodorowy, tlenek strontu, stront i inne choroby płuc (takie jak gruźlica i chemikalia oraz zapalenie płuc spowodowane aspiracją lipidów) mogą prowadzić do zapalenia opłucnej opłucnej Guz Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: posocznica, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, wodobrzusze
Patogen
Przyczyna rozproszonego międzybłoniaka złośliwego
Przyczyna:
Wszystkie rodzaje włókien azbestowych są prawie związane z patogenezą międzybłoniaka, ale ryzyko samowystarczalnych włókien nie jest takie samo. Najbardziej niebezpieczne jest narażenie na kamień wapienny, najmniej niebezpieczne jest narażenie na azbest, pierwsza ekspozycja na azbest. Okres inkubacji choroby wynosi zwykle od 20 do 40 lat, a występowanie międzybłoniaka jest wprost proporcjonalne do czasu i ciężkości ekspozycji na azbest.
Wzrost zawartości erionitu w atmosferze, ludzie wdychali ten proszek krzemianu zeolitu może również powodować międzybłoniak, istnieją również doniesienia o przypadkach międzybłoniaka opłucnej po ekspozycji na promieniowanie, od ekspozycji na promieniowanie do czasu znalezienia międzybłoniaka opłucnej Przez 7 do 36 lat średnio 16 lat, nitrozoaminy, włókno szklane, kwas cyjanowodorowy, tlenek strontu, stront i inne choroby płuc (takie jak gruźlica i chemikalia oraz zapalenie płuc spowodowane aspiracją lipidów) mogą prowadzić do zapalenia opłucnej opłucnej Guz
Zapobieganie
Rozproszone zapobieganie międzybłoniakowi złośliwego
Prognozy dotyczące tej choroby są bardzo złe. Nie ma skutecznego leczenia. Średni czas przeżycia pracowników azbestu ze złośliwego międzybłoniaka opłucnej wynosi tylko 11,4 miesiąca od wystąpienia objawów do śmierci. Większość pacjentów umiera w ciągu 1 roku. Następny etap powinien być dłuższy Naukowo zintegruj różne metody leczenia i opracuj nowe technologie, aby znaleźć skuteczniejsze leki i metody diagnostyczne, które można wcześnie leczyć.
Powikłanie
Rozproszone powikłania międzybłoniaka złośliwego Powikłania sepsa wysięk opłucnowy wysięk osierdziowy
(1) zrosty opłucnej
Adhezja opłucnej jest najczęstszym powikłaniem tej choroby. Pojawi się wkrótce po wyssaniu wysięku opłucnowego. Adhezja opłucnej jest spowodowana wstrzyknięciem chemicznym do jamy opłucnej. Wysięk opłucnej u większości pacjentów jest kontrolowany, więc jeśli opłucna opłucna lub U pacjentów z diagnostyczną torakotomią należy rozważyć usunięcie opłucnej.
(2) infekcja
Zakażenie jest najczęstszym powikłaniem chemioterapii nowotworów. Charakteryzuje się szybkim rozwojem choroby. Po wystąpieniu zakażenia łatwo rozwija się w posocznicę. Ponieważ zakażenie często występuje po upadku leukopenii po chemioterapii, odpowiedź na chemioterapię nie jest w pełni wyleczona, czasami pierwotna choroba. Objawy są nawet poważniejsze niż ogólna posocznica. Te cechy kliniczne powodują trudności w diagnozie. W tej chwili nie trzeba czekać na wyniki testu i można rozpocząć leczenie. Należy zastosować antybiotyki o szerokim spektrum działania, a dawka powinna być wystarczająca, ale przebieg leczenia nie powinien być zbyt długi. Nie stosować. Sulfonamidy lub chloramfenikol powinny zwracać szczególną uwagę na mieszane zakażenia lub podwójne zakażenia podczas leczenia.
(3) złośliwy wysięk z jamy ciała
Chociaż złośliwy wysięk z jamy ciała może być pierwszym objawem choroby nowotworowej, złośliwy wysięk u większości pacjentów jest powikłaniem spowodowanym przez nowotwór lub przerzuty, objawiającym się głównie jako wysięk opłucnowy, wodobrzusze i wysięk osierdziowy, złośliwa jama ciała. Ciecz może początkowo mieć niewielki wpływ na jakość życia, ale jeśli postęp może prowadzić do zaostrzenia choroby i śmierci, należy podjąć odpowiednie środki w celu natychmiastowego leczenia paliatywnego. Rozproszony złośliwy międzybłoniak otrzewnej łatwo jest skomplikować w przypadku złośliwego wodobrzusza.
Objaw
Rozlane objawy międzybłoniaka złośliwego Częste objawy Ból w klatce piersiowej skrócenie ściany klatki piersiowej załamanie opłucnej wysięk opłucnowy przerzuty do kości krwawe wysięk opłucnowy poszerzenie pogrubienie opłucnej
(1) diagnoza patologiczna
Patologiczna diagnostyka złośliwego międzybłoniaka opłucnej pozostaje kontrowersyjna, chociaż złośliwy międzybłoniak jest klasyfikowany razem z mięsakiem tkanek miękkich, tylko 20% mięsaka czystego histologicznie, 33% do 50% złośliwego międzybłoniaka opłucnej. Z naukowego punktu widzenia jest to nabłonek lub cewkowaty i brodawkowaty, podczas gdy pozostałe 30% to mieszanka nabłonka i mięsaka.Większość patologów uważa, że tylko u pacjentów z mięsakiem lub mieszaną tkanką można zdiagnozować złośliwy międzybłoniak opłucnej ze specjalnym zabarwieniem i elektroniką. Dane z badania mikroskopowego, doświadczeni patolodzy chętnie diagnozują złośliwego międzybłoniaka opłucnej u pacjentów z typem nabłonkowym.
We wczesnym stadium złośliwego międzybłoniaka występuje wiele białych lub szarych cząstek i guzków lub cienkich płytek na normalnej lub nieprzezroczystej opłucnej trzewnej lub ciemieniowej. W miarę rozwoju guza powierzchnia opłucna staje się coraz grubsza. Guzki, guzki nowotworowe rozciągają się do kwadratu, ciągły w kawałek, zamykają płuca, aby zmniejszyć i zmniejszyć plwocinę, a dotknięta strona ściany klatki piersiowej zapada się, w zaawansowanym stadium guz może obejmować przeponę, mięsień międzyżebrowy, strukturę śródpiersia, osierdzie i kontralater W opłucnej 50% pacjentów z autopsją wykryło przerzuty do krwi, ale w klinice rzadko się o tym wspomina.
Istnieją dwa rodzaje patologicznej anatomii złośliwego międzybłoniaka opłucnej: 1 pojedynczy włóknisty międzybłoniak opłucnej, wyrastający z opłucnej trzewnej, płaski lub mięsisty, objawy kliniczne spowodowane przez nowotwór wynikają z jego ekspansji i rozwoju, ściskając strukturę wewnątrz klatki piersiowej, aby ją przenieść Pozycję, jeśli można ją wcześnie zdiagnozować, można leczyć chirurgicznie.
2 szeroko rozsiany międzybłoniak, ten rodzaj inwazji płata płucnego, naciekanie przepony, mięsień międzyżebrowy, może wpływać na osierdzie i duże naczynia krwionośne przez opłucną śródpiersia.
Mikroskopowe odkrycia złośliwego międzybłoniaka mają tę cechę, że w pojedynczym guzku guza lub guzku guza o takim samym wyglądzie gołym okiem występują różne odrębne składniki tkanki. Histopatologiczna klasyfikacja złośliwego wylewy jest nabłonkowa. , włóknisty (śródmiąższowy) i mieszany, nabłonek nabłonkowych komórek nowotworowych ma różne struktury, takie jak brodawkowate, rurkowe, brodawkowate, pasmowane i wielokątne komórki nabłonkowe mają wiele długich Wąskie, powierzchownie rozgałęzione mikrokosmki, desmosomy, wiązane elastyczne włókna i przestrzenie międzykomórkowe, komórki włókniste przypominają wrzeciona, w równym stopniu zgodne z jajkowatymi lub smukłymi jądrami, dobrze rozwinięte, mieszane jąderka Ten typ ma zarówno strukturę nabłonkową, jak i włóknistą. Przy pobieraniu biopsji z masy guza, im więcej próbek jest pobieranych z różnych części, tym bardziej jest mieszana.
(2) objawy kliniczne
Złośliwi pacjenci międzybłoniaka opłucnej częściej niż mężczyźni (2: 1), większość pacjentów w wieku od 40 do 70 lat, średni wiek pacjentów zagranicznych wynosi 60 lat, Chiny mają zaledwie 45,2 lat, pierwsze objawy to ból w klatce piersiowej, kaszel i duszność są najczęstsze, Około 10,2% pacjentów miało gorączkę i pocenie się, a 3,2% pacjentów odczuwało bóle stawów jako główny objaw. Z powodu przeponowego bólu ból w klatce piersiowej może być przenoszony na górną część brzucha i dotknięte ramię. Około 50% do 60% pacjentów ma duży wysięk opłucnowy z ciężką dusznością. Wśród nich krwawy wysięk opłucnowy odpowiada za 3/4 .. Pacjenci bez dużego wysięku opłucnowego odczuwają silny ból w klatce piersiowej i wspólną utratę masy ciała. Niektórzy pacjenci mają okresową hipoglikemię i przerostową zwyrodnienie kostne płuc, ale te wskazania występują częściej w łagodnym międzybłoniaku opłucnej.
Nabłonkowemu i mieszanemu międzybłoniakowi opłucnej często towarzyszy duży wysięk opłucnowy, podczas gdy typ włóknisty zwykle ma niewielki wysięk opłucnowy lub nie ma go wcale. Istnieje wiele odległych przerzutów i przerzutów do kości.
Wskazania radiologiczne: wspólne promieniowanie rentgenowskie klatki piersiowej wysięk opłucnowy, często stanowiły 50% jednej strony jamy klatki piersiowej, płuco ipsilateralne jest owinięte tkanką nowotworową, śródpiersia przesunięte na bok guza, dotknięta strona jamy klatki piersiowej stała się niewielką chorobą późnym prześwietleniem klatki piersiowej Bez podłużnego poszerzenia przyśrodkowego wysięk osierdziowy powiększa cień serca, ukazując cień tkanki miękkiej i zniszczenie żeber.
Choroba opłucnej na rentgenowskich konwencjonalnych radiogramach klatki piersiowej może być maskowana przez wysięk opłucnowy. Dla pacjentów z podejrzeniem złośliwych guzów podścieliska opłucnej CT jest najbardziej przydatna. TK może wykazywać pogrubienie opłucnej z nieregularnym guzowatym brzegiem wewnętrznym. Złośliwy międzybłoniak opłucnej różni się od innych zgrubiałych zmian opłucnowych. Ze względu na tkankę włóknistą i tkankę nowotworową oraz wysięk opłucnowy główne szczeliny między płucne są znacznie pogrubione. W przypadku inwazji guza szczeliny między płucne mogą być guzkowe. Zwykle CT może wykryć stopień guzków w płucach i stopień, w jakim płuca są skurczone przez kapsułki guza i zapadnięcie się ściany klatki piersiowej.
Wysięk opłucnowy: międzybłoniak połączony z wysiękiem opłucnowym jest wysiękem, 50% to krwawa ciecz w surowicy, jeśli objętość guza jest ogromna, stężenie glukozy we krwi i wartość pH w wysięku opłucnowym mogą zostać zmniejszone z powodu dużej ilości przezroczystego kwasu (> 0,8 mg / ml) Wysięk opłucnowy jest grubszy. Wysięk opłucnowy zawiera zwykle prawidłowe komórki mezotelialne, zróżnicowane lub niezróżnicowane złośliwe komórki mezotelialne oraz różne ilości limfocytów i wielojądrzastych białych krwinek. Badanie cytologiczne wysięku opłucnowego może pomóc w postawieniu diagnozy.
Zbadać
Rozlany międzybłoniak złośliwy
1, CT klatki piersiowej może ustalić diagnozę, CT klatki piersiowej może określić zwapnienie opłucnej lub uszkodzenie struktury kości, gdy guz atakuje przeponę i ścianę klatki piersiowej, obrazowanie rezonansu magnetycznego jest lepsze niż CT.
2, rozmaz wysiękowy opłucnej, biopsja opłucnej klatki piersiowej i blok komórek wysiękowych opłucnej mogą postawić złośliwą diagnozę, ale nie mogą zidentyfikować gruczolakoraka opłucnej opłucnej i złośliwego międzybłoniaka.
3. Barwienie okresowym kwasem Schiffa (PAS) jest jedyną wiarygodną metodą histochemiczną pozwalającą na odróżnienie złośliwego międzybłoniaka opłucnej od gruczolakoraka Chociaż cechy różnych gruczolakoraków z przerzutami są różne, pojawiają się po trawieniu amylazą. Silnie pozytywne wakuole można rozpoznać raczej jako gruczolakorak niż złośliwy międzybłoniak opłucnej.
4, technologia peroksydazy immunologicznej polega na zastosowaniu przeciwciał na keratynie i antygenie rakowo-płodowym (CEA), metoda ta jest również skuteczna w odróżnianiu złośliwego międzybłoniaka opłucnej w gruczolakoraku przerzutowym, enzymu immunosupresyjnego przeciw antygenowi rakowo-płodowemu Barwienie złośliwego przebarwienia międzybłoniaka opłucnej jest ogólnie jasne lub bezbarwne. Przeciwnie, barwienie gruczolakoraka jest umiarkowane i bardzo skoncentrowane. Ponadto badania nad immunoperoksydazą na keratynie wykazały również, że międzybłoniak i gruczolakorak Różnice, stwierdzono 8 markerów używanych do identyfikacji: guz z glikoproteiną 72 (B72.3), Leu-Mi, Vimentin, trombomodulina, składnik mucyny, antygen nowotworowy dodatni dla gruczolakoraka ze 100% swoistością I czułość, ponieważ test antygenów rakowo-płodowych często ma fałszywie ujemne wyniki, najlepiej jest użyć dwóch markerów nowotworowych, zwykle przy użyciu CEA i B72.3, takich jak dodatni dla obu gruczolakoraków ze 100% swoistością i 88% czułością Jeśli oba są ujemne, 100% swoistości i 97% wrażliwości na międzybłoniaka.
5, przydatna jest również mikroskopia elektronowa do identyfikacji złośliwego międzybłoniaka opłucnej i gruczolakoraka przerzutowego opłucnej.
6, rutynowe testy laboratoryjne: małopłytkowość można zaobserwować w patogenezie, płytki krwi do 1000 × 109 / L, wzrost antygenu rakowo-płodowego u niektórych pacjentów, wzrost immunoelektroforezy w surowicy IgG, IgA lub IgM, Przyczyna surowicy nie jest normalna, białko płodu w surowicy jest ogólnie normalne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza rozlanego międzybłoniaka złośliwego
Pacjenci z tą chorobą mają wysięk opłucnowy, zwłaszcza ci, którzy w przeszłości byli narażeni na działanie azbestu, powinni rozważyć rozpoznanie złośliwego międzybłoniaka opłucnej, CT klatki piersiowej może ustalić diagnozę, CT klatki piersiowej może ustalić, czy zwapnienie opłucnej lub struktura kości jest uszkodzona, gdy Gdy guz atakuje przeponę i ścianę klatki piersiowej, obrazowanie rezonansu magnetycznego jest lepsze niż CT.Jeżeli rozmaz w opłucnej, biopsja opłucnej w klatce piersiowej i wysięk opłucnowy mogą postawić złośliwą diagnozę, nie można zidentyfikować gruczolakoraka opłucnej opłucnej i złośliwego międzybłoniaka. .
Mikroskopia elektronowa jest również przydatna w diagnostyce złośliwego międzybłoniaka opłucnej i gruczolakoraka opłucnej. Złośliwy międzybłoniak opłucnej różni się od raka płuc, piersi i górnego odcinka przewodu pokarmowego. Powierzchnia gruczolakoraka jest cienka i długa. Gałęzie, bogate w jedwab napinający, małe korzenie i prześcieradła nie zawierające mikrokosmków; przerzutowy gruczolakorak jajnika i endometrium z wewnętrzną deformacją tkanek, w tym obfite kropelki mucyny, duże rzęski, gęste cząsteczki jądrowe Zmiany te nie występują w guzach zrębu, a kosmki gruczolakoraka są krótkie i grube.
