mięsak Ewinga
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka Ewinga Mięsak Ewinga (mięsak Ewinga), znany również jako siateczka niezróżnicowana, jest pierwotnym złośliwym nowotworem kości, który pochodzi ze szpiku kostnego. Ewing (1921) po raz pierwszy podał, że nazwano go „rozlanym naczyniakiem krwionośnym kości”. Później Oberling (1928) uważał, że pochodzi on z komórek siatkowatych szpiku kostnego i nazwał go „mięsakiem siatkowatym”. Jednak ludzie od dawna nie zgadzali się w swoich tkankach. Literatura zawsze nosiła nazwiska. Obecnie mięsak Ewinga został rozpoznany. Jest niezależnym nowotworem kości, ale wciąż istnieją różne opinie na temat jego źródła i charakteru, takich jak komórki mezenchymalne, osteoblasty, które stanowią 10% do 14,2% złośliwych nowotworów kości, ale ta choroba jest rzadka w Chinach. Wiek początku jest bardziej powszechny u nastolatków, nieco częściej u mężczyzn, wcześnie i może wystąpić przerzuty do płuc, złe rokowanie, ale wrażliwy na radioterapię. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,005% Wrażliwa populacja: Wiek początku jest bardziej powszechny u nastolatków i częściej u mężczyzn. Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, wysięk opłucnowy
Patogen
Etiologia mięsaka Ewinga
Przyczyna:
Przyczyna nie jest jasna i może być związana z czynnikami radioaktywnymi i genetycznymi.
Patologia
(1) Widziane gołym okiem: Guzy występują głównie w tułowiu, rozprzestrzeniając się od środka kręgosłupa do metafizy i są niszczone z miąższu Guz guzowaty, miękki w strukturze, bez torebki, szary w kolorze białym i krwawienie lub martwica w niektórych obszarach. Ciemnoczerwony lub brązowy, po martwicy nowotworu, może tworzyć torbiel rzekomą, wypełnioną upłynnionym materiałem martwiczym, po tym jak nowotwór zniszczy kość korową, może zaatakować tkankę miękką, tworząc podobną do „skóry cebuli” warstwę przerostu okostnej w okostnej i jej otoczeniu. Jest to podstawa typowego działania promieniowania rentgenowskiego.
(2) Zmiany mikroskopowe: komórki nowotworowe są okrągłe lub wielokątne, morfologia jest dość spójna, cytoplazma jest niewielka, barwienie jest płytkie, błona jest niejasna, jądro jest okrągłe lub eliptyczne, rozmiar jest stosunkowo jednolity, cząstki są drobne, a rozkład jest równomierny. Faza mitotyczna jest bardziej powszechna. Komórki w tkance nowotworowej są obfite, a komórki są ułożone w gnieździe. Czasami około 20 komórek nowotworowych jest ułożonych w kształcie pierścienia, tworząc strukturę „fałszywej grupy w kształcie stokrotki”. Tkanka nowotworowa często ma dużą martwicę, a wokół guza może znajdować się guz. Tworzenie nowej kości jest nową, reaktywną kością, a nie składnikiem samego guza.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi Ewinga
Unikaj kontaktu z materiałami radioaktywnymi oraz wczesnego wykrywania i wczesnej diagnozy. Obecnie uważane za skuteczne leki na mięsak Ewinga to cyklofosfamid, doksorubicyna, daktynomycyna, winkrystyna, karmustyna i tym podobne. Istnieje również wiele wspólnych schematów, a lepszymi są schemat CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) i schemat CVDA (dodanie ADM do schematu CVD).
Powikłanie
Powikłania mięsaka Ewinga Powikłania niedokrwistość wysięk opłucnowy
Łatwo mieć gorączkę, infekcje i inne choroby.
Objaw
Objawy mięsaka Ewinga częste objawy leukocytoza uporczywy ból, dyskomfort w ciele, wysięk opłucnowy
1. Ból
Jest to najczęstszy objaw kliniczny. Około 2/3 pacjentów może odczuwać ból przerywany. Stopień bólu jest różny. Na początku nie jest poważny, ale szybko staje się bólem uporczywym. W zależności od lokalizacji ból miejscowy nastąpi po guzie. Rozprzestrzenianie się, takie jak występuje w okolicy miednicy, ból może być promieniowany wzdłuż kończyn dolnych, wpływając na aktywność stawu biodrowego; jeśli pojawi się w długiej kości sąsiadującej ze stawem, wystąpi kulawizna, sztywność stawu i wysięk stawu, guz ten rzadko łączy się z patologicznymi złamaniami, Znajduje się w kręgosłupie, może powodować ból, osłabienie i drętwienie w kończynach dolnych.
2, guzek
Wraz ze wzrostem bólu pojawiają się lokalne grudki, masa rośnie szybko, powierzchnia może być czerwona, spuchnięta, gorąca, bolesne zapalenie, tkliwość, obrzęk żylny na powierzchni, czasami masa rośnie w tkance miękkiej, 2 ~ 3 W ciągu miesiąca głowa może zostać powiększona, co występuje w guzie piszczeli, a masa może wystawać do jamy miednicy i może osiągnąć masę w dolnej części brzucha lub odbytu.
3, objawy ogólnoustrojowe
Pacjentom często towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak podwyższona temperatura ciała od 38 do 40 ° C, ogólny dyskomfort, zmęczenie, utrata apetytu i niedokrwistość.
Ponadto lokalizacja guza jest inna, może również powodować inne objawy, takie jak zmiany zlokalizowane w dolnym końcu kości udowej, mogą wpływać na funkcję stawu kolanowego i powodować powtarzany wysięk stawu; zmiany zlokalizowane w żebrze mogą powodować wysięk opłucnowy.
Zbadać
Badanie mięsaka Ewinga
1, wydajność rentgenowska:
Jest to inwazyjna destrukcyjna zmiana w jamie długiego szpiku kostnego Chociaż najbardziej widoczne są plamiste lub szerokopasmowe płatkowe zmiany osteolityczne, zakres i krawędź zmiany są rozmazane, a skóra jest bardzo nieregularnie uszkodzona i uszkodzona. Reakcja okostnej jest znacznie wcześniejsza. Reaktywne tworzenie nowych kości powoduje powstanie trójkąta Codmana lub reakcja okostnej jest koncentryczna, a ułożenie warstwowe zmienia się jak skórka cebuli. Chociaż długie kości znajdują się głównie w kręgosłupie, często zdarza się, że pochodzą z suchego końca. Grudki tkanek miękkich z wyraźnymi granicami są czasami wyświetlane poza kością. Głównie objawia się to zniszczeniem kości i masą tkanek miękkich, aw niektórych przypadkach można również zaobserwować stwardnienie szpiku kostnego.
2, kontrola laboratoryjna:
Może wystąpić niedokrwistość, leukocytoza i przyspieszona sedymentacja erytrocytów. Aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy może również zwiększać liczbę białych krwinek, często nawet o 10 000 do 30 000. Ze względu na tworzenie się dużej liczby nowych okostnej kości, fosfataza w surowicy może być nieznacznie zwiększona, co ma duże znaczenie diagnostyczne dla dorosłych. Barwienie glikogenu w guzie było dodatnie, co różniło się od negatywnego barwienia mięsaka komórek zrębu. Istnieją również informacje, że pozytywny test tego tygodnia ma pewną wartość diagnostyczną dla tego guza.
3. Przeniesienie:
Guz rozwija się szybko i może być szeroko przerzutowany do krwioobiegu na wczesnym etapie, często przerzuty do narządów takich jak płuca i wątroba, ale rzadko do lokalnych węzłów chłonnych. Guz ma tendencję do łatwego tworzenia przerzutów do innych kości i znacznego atakowania innych kości, co sugeruje jego wieloośrodkowe pochodzenie.
4, angiografia:
Angiografia jest bardzo cenna dla diagnozy. 90% zmian może wykazywać wzrost naczyń krwionośnych i rozszerzenie.
5. CT i MRI:
Może lepiej określić rozmiar guza i inwazję tkanek miękkich. MRI wykazało rozległe zniszczenie kości w guzie, pokazując masę tkanki miękkiej, jednolity długi sygnał T1 na obrazie ważonym T1 oraz długi wysoki sygnał T2 na obrazie ważonym T2. Na CT jest pokazany jako miękka masa tkanki pochodząca z tkanki kostnej, a kość jest intensywnie niszczona.
6, jądrowy skan kości:
Wyświetlany jest nie tylko zakres pierwotnej zmiany, ale także inne zmiany w całym ciele.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka Ewinga
Diagnoza
Histologicznie mięsaka Ewinga trudno jest odróżnić od przerzutowego nerwiaka niedojrzałego, pierwotnego mięsaka siateczkowego, szpiczaka mnogiego i osteoma przerzutowego. Jak wspomniano powyżej, diagnoza wymaga połączenia badań klinicznych, radiologicznych i histologicznych. Dzieci poniżej 5 roku życia należy odróżnić od nerwiaka niedojrzałego, który ma katecholaminę w moczu, z dodatnim współczynnikiem wynoszącym 90%. Długotrwałe przerzuty do nerwiaka niedojrzałego kości są w większości symetryczne, chociaż pomimo rozległego zniszczenia kości masa tkanki miękkiej jest wciąż niewielka, a guz pierwotny często można wykryć za pomocą dożylnej pyelografii lub masy parakręgowej.
Diagnostyka różnicowa
Głównie związany z ostrym ropnym zapaleniem kości i szpiku, pierwotnym mięsakiem siateczkowatym, przerzutem do nerwiaka niedojrzałego i kostniakomięsakiem.
(1) ostre ropne zapalenie kości i szpiku: choroba jest ostra, często towarzyszy jej wysoka gorączka, ból jest silniejszy niż mięsak Ewinga, często towarzyszy mu skokowy ból, ropienie nie pogarsza się, niektóre przypadki z innymi częściami infekcji klatki piersiowej, wczesne filmowanie rentgenowskie Dotknięte zmiany kości nie są oczywiste, a następnie zauważone zostanie rzadkie zniszczenie kości gąbczastej jamy rdzeniastej W tym samym czasie niszczenia kości nastąpi wkrótce rozrost kości i pojawi się więcej martwych kości; badanie nakłucia we wczesnym stadium zapalenia kości i szpiku Krwawa ciecz lub ropna ciecz jest aspirowana, pozytywna dla kultury bakteryjnej, a mięsak Ewinga jest nie, cytologia złuszczająca jest pomocna w diagnozie, a zapalenie kości i szpiku ma oczywisty wpływ na leczenie przeciwzapalne. Mięsak Ewinga jest wyjątkowo wrażliwy na radioterapię.
(2) Pierwotny mięsak retikulocytów: częstszy u 30 ~ 40, długi przebieg, stan ogólny, objawy kliniczne nie są ciężkie, zdjęcie rentgenowskie wykazuje nieregularne zniszczenie osteolityczne, czasami podobne do lodu, bez okostnej Reakcja, badanie patologiczne, jądro wielojądrowe, pleomorficzne, siatkowe włókno jest bogate, otoczone komórkami nowotworowymi, badanie histochemiczne, brak glikogenu w patynie.
(3) przerzuty do nerwiaka niedojrzałego: częściej u dzieci poniżej 5 lat, 60% z przestrzeni zaotrzewnowej, 25% z śródpiersia, często brak wyraźnych objawów choroby pierwotnej, bólu z przerzutami, obrzęku i bardziej patologicznych złamań, Badanie katecholamin w moczu jest podwyższone, często trudne do zidentyfikowania na filmach rentgenowskich; patologicznie komórki nerwiaka niedojrzałego mają kształt gruszki, tworząc prawdziwą chryzantemę; pod mikroskopem elektronowym w komórkach nowotworowych znajdują się granulki wydzielnicze.
(4) Osteosarcoma: Objawy kliniczne gorączki są łagodne, głównie ból, ciężki w nocy, a guz penetruje kość korową do tkanki miękkiej. Utworzona masa znajduje się głównie po stronie kości. Skostnia się w skórze. Rozmiar reakcji kostnej jest często niespójny. Zwykłe trójkąty Codmana i promieniowe igły kostne zmieniają się, a patologiczne komórki nowotworowe nie są ułożone w pseudo chryzantemę.
