Marskość żółciowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do żółciowej marskości wątroby Marskość żółciowa jest spowodowana długotrwałym wewnątrzwątrobowym zatrzymaniem żółci lub większą niedrożnością pozawątrobowych dróg żółciowych. Ten pierwszy nazywa się pierwotną marskością żółciową, a drugi nazywa się wtórnym stwardnieniem żółci. 90% choroby występuje u kobiet, szczególnie u kobiet w wieku od 40 do 60 lat, mężczyzna: kobieta ma 1: 8. Wczesnymi objawami były jedynie łagodne zmęczenie i sporadyczne swędzenie, 1/2 z powiększeniem wątroby, 1/4 z powiększeniem śledziony i podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej w surowicy i γ-GT były często jedynymi pozytywnymi wynikami. Końcowe objawy niewydolności wątroby, pęknięcia żylaków, encefalopatia wątrobowa, wodobrzusze, obrzęk z głęboką żółtaczką. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: encefalopatia wątrobowa, pierwotny rak wątroby, zespół wątrobowo-nerkowy
Patogen
Przyczyny marskości żółciowej
Autoimmunologiczny (60%):
Choroba nie jest znana, przewlekła postępująca cholestaza choroba wątroby może być związana z autoimmunizacją. PBC jest ogólnie uważane za chorobę autoimmunologiczną, gdy limfocyty są aktywowane, atakują środkowy i mały przewód żółciowy, powodując reakcję zapalną. Histologicznie wydaje się, że odrzucenie przeszczepu przez gospodarza ma wiele podobieństw do odrzucenia przeszczepów wątroby.
Klinicznie stan jest łagodzony i pogarszany, często towarzyszą mu inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy. Odporność humoralna była istotnie nieprawidłowa, wskaźnik dodatni przeciwciał anty-mitochondrialnych wynosił 90% do 100%, a miano 80% pacjentów miało miano większe niż 1:80. Niektóre osoby nawet włączyły dodatnie przeciwciała anty-mitochondrialne jako przypadek, gdy badano PB C.
Pozawątrobowa niedrożność dróg żółciowych (30%):
Marskość żółciowa dzieli się na pierwotną marskość żółciową (PBC) i wtórną marskość żółciową (wtórna marskość żółciowa). To ostatnie jest spowodowane długoterminową niedrożnością pozawątrobowego przewodu żółciowego.
Zapobieganie
Zapobieganie marskości żółciowej
Większe spożycie niektórych wysokobłonnikowych i świeżych warzyw i owoców, zrównoważone odżywianie, w tym niezbędnych składników odżywczych, takich jak białko, cukier, tłuszcz, witaminy, pierwiastki śladowe i błonnik pokarmowy, w połączeniu z wegetariańską i wegetariańską żywnością, zróżnicowaną żywnością i pełnym wykorzystaniem żywienia Uzupełniająca rola materii.
Powikłanie
Powikłania marskości żółciowej Powikłania encefalopatia wątrobowa pierwotny rak wątroby zespół wątrobowo-nerkowy
1 Encefalopatia wątrobowa (śpiączka wątrobowa): jest najczęstszą przyczyną śmierci.
2 Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego: Wśród nich często występuje pęknięcie dna oka lub żylaków przełyku wywołane nadciśnieniem wrotnym Inne przypadki, takie jak krwotoczne erozyjne zapalenie żołądka, żołądek, wrzód dwunastnicy i zespół łzy błony śluzowej serca są również przyczyną krwawienia. Jeden
3 zakażenie: pacjenci z marskością wątroby są podatni na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zakażenia jelit, spontaniczne zapalenie otrzewnej i posocznicę Gram-ujemną.
4 pierwotny rak wątroby: związek między marskością wątroby a rakiem wątroby jest niezwykły, spekuluje się, że mechanizmem może być wirus zapalenia wątroby typu B spowodowany uszkodzeniem hepatocytów wtórnym do rozrostu lub dysplazji oraz integracja wirusa zapalenia wątroby typu B i hepatocytów oraz funkcja immunologiczna pacjentów z marskością wątroby Zmiana i inne czynniki są powiązane.
5 zespół wątrobowo-nerkowy: marskość z utrzymującym się opornym wodobrzuszem przez długi czas lub łączone zakażenie, pierwotne zaostrzenie choroby wątroby i inne czynniki, skąpomocz, brak moczu, azotemia, hiponatremia, niski poziom sodu w moczu, początkowa nerka często Nie ma choroby organicznej, dlatego nazywa się ją funkcjonalną niewydolnością nerek, a rokowanie tego powikłania jest bardzo złe.
Objaw
Objawy marskości żółciowej Częste objawy Zatrzymanie żółciowe zanik płata wątroby Wątroba dłoni wodobrzusze hepatomegalia Zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej wrotnej żyły zastój krwi zastój krwi zastój żółciowy pierścień rogówki
Wcześnie
Objawy tylko łagodne zmęczenie i przerywany świąd, 1/2 z powiększeniem wątroby, 1/4 z powiększeniem śledziony, podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy i γ-GT to często jedyne pozytywne wyniki, lekka dzienna i nocna waga Swędzenie jest pierwszym objawem 47%, jedna czwarta pacjentów ma uczucie zmęczenia i może powodować depresję, a następnie swędzenie, żółtaczka jako pierwsze wystąpienie 13%, tacy pacjenci często mają powiększenie wątroby i śledziony, mogą mieć żółty疣, pierścień błony barwnej rogówki, dłoń wątroby, przędziorków, zarysowane części plam pigmentacyjnych skóry motyla, pogrubienie, pogrubienie skóry, mogą być związane z zadrapaniami i niedoborem witaminy A.
2. Brak żółtaczki
Niewielka liczba pacjentów z cholesterolem w surowicy może być tak wysoka, jak 8 g / l, dłoń, plwocina, skóra klatki piersiowej i pleców z żółtaczką guzkową, również wzdłuż kolana, łokcia, skurczu mięśnia pośladkowego, dystrybucji osłonki nerwowej, klubowania, zapalenie okostnej długiej kości może być związane z bólem Tkliwość
3. Okres Huang Qi
Pojawienie się żółtaczki klinicznej oznacza początek okresu żółtaczki. Pogłębienie żółtaczki wskazuje, że choroba postępuje do zaawansowanego stadium, a długość życia jest krótsza niż 2 lata. W tym czasie często towarzyszy osteoporoza, osteomalacja, ucisk kręgów, a nawet złamania żeber i kości długich. Związany z zaburzeniami metabolicznymi witaminy D.
4. Okres końcowy
Bilirubina w surowicy wzrasta liniowo, wątroba i śledziona są obrzęknięte, swędzenie, nasilenie zmęczenia, nasilają się objawy przewlekłej choroby wątroby, nasilają się krwawienia z żylaków przełyku i puchlina brzuszna z powodu odkładania miedzi, kilku widocznych pierścieni pigmentowych rogówki, Z powodu braku soli żółciowych w jelicie, emulgacji tłuszczu i złego wchłaniania, może wystąpić biegunka tłuszczowa, witaminy A, D, zespół złego wchłaniania w tym czasie, może powodować ślepotę nocną, rogowacenie skóry, zmiany kości i zaburzenia mechanizmu krzepnięcia, angiografia żółciowa pokazuje pogrubienie Rurka jest normalna, mały przewód żółciowy jest zniekształcony, a na koniec niewydolność wątroby, pęknięcie żylaków, encefalopatia wątrobowa, wodobrzusze, obrzęk z głęboką żółtaczką, często występowanie końcowe.
Zbadać
Badanie marskości żółciowej
Badanie laboratoryjne
(1) Zwiększona bilirubina we krwi: głównie bilirubina, dodatnia bilirubina w moczu, z powodu zmniejszonego wydalania bilirubiny z żółcią, żółcią kałową i żółcią moczową.
(2) Zwiększona fosfataza alkaliczna w surowicy: Źródłem fosfatazy alkalicznej jest nabłonek przewodu żółciowego, a PBC może wykazywać znaczny wzrost fosfatazy alkalicznej przed wystąpieniem objawów klinicznych.
(3) Zwiększone stężenie lipidów we krwi: szczególnie fosfolipidy i cholesterol są najbardziej oczywiste, trójglicerydy mogą być normalne lub umiarkowanie podwyższone.
(4) Test czynności wątroby: zwiększenie stężenia kwasu cholowego w surowicy, wydłużony czas protrombinowy, wczesny powrót do normy po wstrzyknięciu witaminy K, nie można skorygować w zaawansowanej niewydolności wątroby, albumina surowicy we wczesnym, pośrednim, normalnym, późnym zmniejszeniu Wzrost globuliny wynika głównie ze wzrostu globuliny α2, β i γ.
(5) Badanie immunologiczne: dodatni wskaźnik przeciwciał przeciw mitochondrialnych może osiągnąć 90% -100%, co może być wykorzystane jako ważny punkt odniesienia w diagnozie. Dodatni odsetek tego przeciwciała w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby wynosi od 10% do 25%, a niewielka liczba utajonej marskości wątroby Toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów mogą być również dodatnie, 1/3 pacjentów ma przeciwciała przeciw cholangiocytom, niektórzy mają przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim i przeciwciałom przeciwjądrowym, 1/2 czynnika reumatoidalnego dodatnie, IgM w surowicy można zwiększyć.
Przeciwciała anty-mitochondrialne, fosfataza alkaliczna, współistniejące IgM mają znaczenie diagnostyczne dla PBC.
2. Cholangiografia
Nadmierną pozawątrobową niedrożność dróg żółciowych można wykluczyć za pomocą dożylnej, przezskórnej cholangiografii przezwątrobowej lub endoskopowej cholangiografii wstecznej.
3. Biopsja wątroby
Żywe badanie patologiczne ma wartość diagnostyczną, ale jeśli cholestaza jest poważna lub tendencja do krwawień powinna być uważnie rozważona, w razie potrzeby, laparotomii i biopsji.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza marskości żółciowej
Podstawa diagnostyczna
1 kobiety w średnim wieku, skóra jest oczywiście swędząca, wątroba, żółty guz. Xanthoma jest chorobą odkładania się lipidów charakteryzującą się uszkodzeniem skóry. Komórki, które fagocytozują lipidy, są zlokalizowane w skórze właściwej i ścięgnach i pojawiają się klinicznie jako żółte, pomarańczowe lub brązowawo czerwone grudki, guzki lub płytki. Często towarzyszy im ogólnoustrojowe zaburzenia metabolizmu lipidów i uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego, mogą być wtórne lub wtórne do innych chorób ogólnoustrojowych.
Stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy było znacznie podwyższone, stężenie bilirubiny w surowicy było łagodne, umiarkowanie podwyższone, zwiększenie fosfatazy alkalicznej i zwiększenie stężenia kwasu żółciowego.
3IgM jest podwyższony, przeciwciało anty-mitochondrialne jest dodatnie, a miano jest wysokie.Jeśli dowody histologiczne można uzyskać przez nakłucie, jest to bardziej pomocne w diagnozie.
