wrodzona samouzdrawiająca się histiocytoza Langerhansa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej samoleczenia histiocytozy komórek Langerhansa Wrodzona samouzdrawiająca histiocytoza Langerhansa (CSLH), znana również jako wrodzona samouzdrawiająca hiperplazja retikulocytów. Samoograniczające się, łagodne, tylko zmiany skórne bez uszkodzenia ogólnoustrojowego; jego cechy charakterystyczne i histopatologiczne podobnie jak histiocytoza komórek Langerhansa, badanie immunohistochemiczne białka S-100 CDIa (OKT6) również było dodatnie, a granulki Birbecka były również widoczne w badaniu ultramikroskopowym, dlatego choroba została uwzględniona w najbardziej łagodnej formie spektrum histiocytozy komórek Langerhansa. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% - 0,005% Osoby wrażliwe: dobre dla niemowląt i małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: posocznica
Patogen
Wrodzona samolecząca się histiocytoza Langerhansa
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest niejasna i może być związana z immunologią wirusową i nowymi organizmami.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna i może być podobna do testu tkanek komórkowych Langerhansa.
Zapobieganie
Wrodzone samoleczenie się zapobieganie histiocytozie komórek Langerhansa
Choroba należy do chorób chromosomalnych, a przyczyna nieprawidłowości chromosomowych jest niejasna, może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, więc tej chorobie nie można bezpośrednio zapobiec. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.
Powikłanie
Wrodzone samoleczące się powikłania histiocytozy komórek Langerhansa Powikłana sepsa
Choroba jest głównie spowodowana uszkodzeniem skóry, któremu towarzyszy swędzenie, ponieważ integralność skóry jest zniszczona, może powodować infekcję bakteryjną skóry lub grzybicę z powodu drapania, zwykle wtórnego do niskiej budowy ciała lub długotrwałego stosowania leków immunosupresyjnych i popiołu. U pacjentów z zakażeniami grzybiczymi, takimi jak paznokcie, takimi jak współistniejące zakażenia bakteryjne, mogą występować objawy, takie jak gorączka, obrzęk skóry, owrzodzenie i ropne wydzielanie. Ciężkie przypadki mogą prowadzić do sepsy.
Objaw
Wrodzone samoleczenie się objawy histiocytozy Langerhansa typowe objawy uszkodzenie guzków błony śluzowej proliferacja komórek tkankowych
Choroba występuje u niemowląt i noworodków. Typowe uszkodzenie to rozsiane, wysokie, stałe czerwono-brązowe guzki. W tygodniach po urodzeniu uszkodzenia te mogą się zwiększać i zwiększać, niektóre mogą być dość duże, a później Brązowawa plwocina; po ekdyzie pojawia się blada biała zanikowa blizna, aw kilku przypadkach izolowane zmiany rozwijają się szybko i rozwijają się wrodzone spontaniczne wrzodziejące guzy, które występują na twarzy, tułowiu lub kończynach. Choroba charakteryzuje się brakiem uszkodzenia błony śluzowej. Oprócz sporadycznego powiększenia wątroby zwykle nie występują objawy ogólnoustrojowe, nie występują oczywiste nieprawidłowości układu krwiotwórczego, zmiany skórne mogą szybko ustąpić samoistnie, a rozwój fizyczny i psychiczny jest normalny.
Zbadać
Wrodzone samoleczące się badanie histiocytozy komórek Langerhansa
Histopatologia: tkanka jest taka sama jak histiocytoza komórek Langerhansa; jednak w niektórych przypadkach jest więcej spienionych makrofagów, komórki Langerhansa znajdują się w warstwie brodawek skórnych i siatkowatych, czasami W epidermotropizmie znaczna ilość eozynofili jest obecna w naciekach.
Badanie immunohistochemiczne: białko S-100 i CDIa (OKT6) były pozytywne, a badanie ultramikroskopowe od 10% do 25% komórek wykazało cząstki Birbecka, duże komórki tkanek z gęstymi komórkami, regularne ciała blaszkowate i Unikalne lizosomy fagocytarne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja wrodzonej samoleczenia histiocytozy komórek Langerhansa
Choroba występuje u niemowląt i noworodków. Szkody spowodowane przez wiele rozsianych czerwono-brązowych guzków można zwiększyć, a liczbę tych zmian można zwiększyć w tygodniach po urodzeniu. Po kilku przypadkach blado białych zanikowych blizn, w kilku przypadkach izolowane zmiany szybko rozwijają się wrodzone spontaniczne wrzodziejące guzy na twarzy tułowia lub kończyn. Choroba charakteryzuje się brakiem uszkodzenia błony śluzowej, z wyjątkiem sporadycznych chorób wątroby, zwykle bez objawów ogólnoustrojowych lub Nieprawidłowy układ krwiotwórczy Nieprawidłowe zmiany skórne mogą szybko rozwiązać rozwój ciała i umysłu.
