choroba odkładania pirofosforanu wapnia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do osadzania pirofosforanu wapnia Choroba odkładania pirofosforanu wapnia jest rodzajem artropatii krystalicznej związanej z odkładaniem się kryształów fosforanu wapnia i diwapnia (CPPS) obejmujących stawy i inne układy ruchowe, dlatego jest również nazywana chorobą stawów pirofosforanu. Klinicznie występuje częściej u osób starszych. W fazie ostrej najczęstsze jest samoistne zapalenie błony maziowej (pseudo-dna). Przewlekłe zapalenie stawów jest ściśle związane z chorobą zwyrodnieniową stawów, obejmującą całe ciało, takie jak kolano i nadgarstek. Dominują ramiona, biodra i inne stawy. Środki kontrolne obejmują kontrolowanie wysokiego poziomu fosforu we krwi, korygowanie hipokalcemii, uzupełnianie witaminy D, zapobieganie nadczynności przytarczyc, hemodializę lub przeszczep nerki. Ale kluczem jest wczesne kontrolowanie wysokiego poziomu fosforu we krwi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Nadczynność przytarczyc Osteoporoza Dna Hiperurykemia Nadciśnienie Zapalenie stawów Cukrzyca
Patogen
Przyczyny osadzania pirofosforanu wapnia
(1) Przyczyny choroby
Chociaż do tej pory znaleziono wiele czynników środowiskowych i genetycznych oraz chorób odkładania pirofosforanu wapnia, jak dotąd nie znaleziono konkretnej konkretnej przyczyny, a występowanie tej choroby wymaga dalszych badań.
1. Starzenie się: Jest to główny czynnik odkładania się pirofosforanu wapnia.Wcześniejsze badania wykazały, że stężenie pirofosforanu w mazi stawowej normalnych ludzi wzrasta z wiekiem, co sugeruje, że ten związany z wiekiem poślizg Zmiana składu cieczy jest ściśle związana z tą chorobą: W ostatnich latach stwierdzono, że starcze białko amyloidowe ściśle wiąże się z pirofosforanem lub jonem wapnia, ale wydaje się, że to białko amyloidowe nie jest pozytywnie skorelowane z chorobą odkładania pirofosforanu wapnia. Co więcej, histologicznie położenie tego odkładania amyloidu w chrząstce nie jest takie samo jak w przypadku złogów wapiennych Ponadto niektóre pośrednie dowody sugerują, że częste zapalenie kości i stawów u osób starszych jest dodatnio skorelowane z chorobą, ale ta korelacja jest również Potrzebne są dalsze badania.
2. Czynniki genetyczne: Niektóre rodzinne choroby odkładania pirofosforanu wapnia charakteryzują się autosomalnym dominującym dziedzictwem. Pacjentom często towarzyszą nieprawidłowości w podstawowych składnikach i strukturach chrząstki W literaturze opisano grupę szwedzkich rodzinnych koksów. Badania osadzania fosforanu wapnia wykazały, że utrata proteoglikanów w chrząstce występuje przed powstaniem kryształów pirofosforanu wapnia, podczas gdy badania złóż wapnia w chrząstce stawowej w Stanach Zjednoczonych i Francji sugerują, że choroba ma nieprawidłowości w metabolizmie pirofosforanu, wewnątrzkomórkowo Stężenie pirofosforanu jest podwyższone, ale nie ma oczywistych nieprawidłowości w mazi stawowej w pięciu rodzinach osadzania pirofosforanu wapnia w Wielkiej Brytanii. Odkrycia te sugerują, że może występować choroba odkładania pirofosforanu wapnia. Różne mechanizmy.
3. Czynniki metaboliczne: Wyniki eksperymentów in vitro doprowadziły do wniosku, że odkładanie pirofosforanu wapnia może wynikać z nieprawidłowości w metabolizmie pirofosforanu spowodowanych przez niektóre mechanizmy metaboliczne w organizmie. Do możliwych nieprawidłowości metabolicznych należą:
(1) Zmniejszona degradacja pirofosforanu z następujących powodów: 1 spadek stężenia fosfatazy alkalicznej; 2 z powodu obecności niektórych jonów hamujących fosfatazę alkaliczną (takich jak hiperkalcemia spowodowana nadczynnością przytarczyc, hemochromatozą) Przyczyną wzrostu stężenia jonów żelaza, wzrostu stężenia jonów miedzi spowodowanego chorobą Wilsona itp.); 3 hipomagnezemii.
(2) Reakcja zarodkowania jest przyspieszona ze względu na wzrost stężenia czynnika zarodkującego spowodowany hemochromatozą lub chorobą Wilsona, tak że pirofosforan wapnia jest łatwiej osadzany.
(3) Sama hiperkalcemia może przyspieszyć osadzanie pirofosforanu wapnia.
(4) Gdy nadczynność przytarczyc jest nadaktywna, hormon przytarczyc może aktywować więcej cyklazy adenylanowej, zwiększając w ten sposób źródło pirofosforanu.
4. Choroba zwyrodnieniowa stawów i uszkodzenie stawów Na podstawie wyników badań histologicznych lub epidemiologicznych przynajmniej pod względem stawu kolanowego choroba odkładania się pirofosforanu wapnia i choroba zwyrodnieniowa stawów są ze sobą ściśle powiązane, ale nie zostało to jeszcze wyjaśnione. Mechanizm i choroba odkładania pirofosforanu wapnia wtórne do niektórych chorób stawów (takich jak późne powikłania młodzieńczego zapalenia stawów) i uraz stawu nie są rzadkie w praktyce klinicznej. Dużo przeglądu piśmiennictwa na temat post-ortopedycznej choroby odkładania pirofosforanu wapnia Doniesienia o znacznie zwiększonym rozpowszechnieniu, takim jak meniscektomia, dyskektomia lędźwiowa i zapalenie kości i szpiku, ogólnie, przypadek złogów pirofosforanu wapnia na podstawie zmian stawowych, są zwykle bardziej podatne na kość Jest tak gęsty, że niektórzy sądzą, że odkładanie pirofosforanu wapnia nie jest niezależną chorobą, ale należy go traktować jako patologiczny proces wielu chorób stawów lub urazów stawów. Uważa się również, że samo odkładanie pirofosforanu wapnia może powodować choroby kości. Hiperplazja lub strukturalna rekonstrukcja kości, ale z jednym wyjątkiem reumatoidalne zapalenie stawów wykazuje ujemnie skorelowany związek z odkładaniem pirofosforanu wapnia, czy to z Kontrolowane badania radiologiczne potwierdziły to w wynikach analizy stawowej mazi stawowej w dużej liczbie przypadków, podczas gdy inne badania wykazały, że chociaż stężenie pirofosforanu w mazi stawowej u pacjentów z chorobą zwyrodnieniową stawów jest podwyższone. Jednak w przypadkach reumatoidalnego zapalenia stawów stężenie jest zmniejszone, różnica ta wydaje się być związana z aktywnością tego chondrocytów i jego nadmierną proliferacją, podczas gdy skurcz mazi stawowej reumatoidalnego zapalenia stawów koncentruje się na absorpcji kwasu fosforowego Funkcja wymiatania odgrywa jedynie rolę wspierającą, a dna jest również ujemnie skorelowana z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Sugerowano, że niespecyficzny inhibitor krystalizacji w organizmie reumatoidalnego zapalenia stawów może hamować odkładanie kryształów soli nieorganicznych.
(dwa) patogeneza
1. Metabolizm pirofosforanu wapnia Kwas pirofosforowy jest produktem pośrednim różnych biochemicznych reakcji metabolicznych w organizmie Mimo, że dziennie można wyprodukować kilka kilogramów pirofosforanu na osobę, pirofosfor jest stale degradowany do kwasu ortofosforowego z powodu wszechobecnej pirofosfatazy w organizmie. Niezależnie od tego, czy jest to stężenie wewnątrzkomórkowe, czy pozakomórkowe, utrzymuje się na bardzo niskim poziomie, około 1 μmol / L, chociaż w cząsteczce pirofosforanu występuje również wysokoenergetyczne wiązanie fosforanowe, ale u ssaków pirofosforan nigdy nie był Jest przechowywany w ciele jako substancja energetyczna.
Stopniowo rozpoznawano wiele funkcji biologicznych pirofosforanu, w tym udział transportu wewnątrzkomórkowego wapnia, transportu nukleotydów, regulacji aktywności enzymów, przechowywania cząstek wewnątrzkomórkowych i wpływu na mitozę. Odgrywa ważną rolę w procesie mineralizacji kości. Powierzchnia pirofosforanu i hydroksyapatytu ma wysokie powinowactwo. Pewne stężenie pirofosforanu jest konieczne na początkowym etapie zarodkowania hydroksyapatytu i późniejszych etapach wzrostu. Poniżej tego stężenia nie zainicjuje zarodkowania, a powyżej tego stężenia zahamuje cały proces mineralizacji, fosfataza alkaliczna jest głównym zewnątrzkomórkowym enzymem degradującym pirofosforany, jego aktywność często determinuje hydroksyfosfor Powstawanie i rozwój graystone.
Źródło pozakomórkowego pirofosforanu nie było dotychczas znane, ponieważ prawie wszystkie reakcje biochemiczne zależne od nukleotydów, które wytwarzają pirofosforan, zachodzą w komórkach, i wykazano, że pirofosforan nie jest w stanie łatwo dyfundować przez błonę komórkową. Na błonie mitochondrialnej znaleziono system transportu pirofosforanu-ADP, ale na błonie komórkowej nie znaleziono podobnego aktywnego lub ułatwionego systemu transportu. Spekuluje się, że pirofosforan zewnątrzkomórkowy może być wytwarzany przez następujący mechanizm: w podziale komórek, Niektóre nukleotydy trifosforanowe wyciekają z komórki podczas uszkodzenia lub egzocytozy. Wykazano, że występuje znaczny wzrost ATP w mazi stawowej pirofosforanowego zapalenia stawów. Te nukleotydy trifosforanowe znajdują się w zewnątrzkomórkowej pirofosfatazy. Degradowany do nukleotydów i pirofosforanu, który zwykle szybko ulega degradacji do kwasu ortofosforowego przez fosfatazę alkaliczną na błonie zewnętrznej Ten etap wymaga udziału jonów magnezu, a na cały proces ma wpływ błona komórkowa. „regulacja nukleotydazy.
W porównaniu z normalnymi stawami kolanowymi stężenie pirofosforanu w mazi stawowej pacjentów z przewlekłą artropatią pirofosforanu i prostym zapaleniem kości i stawów jest znacznie poprawione, podczas gdy stężenie pirofosforanu w osoczu i moczu jest często normalne dla pirofosforanu W przypadkach ostrego błoniastego zapalenia odkładania wapnia rzadko obserwuje się wzrost stężenia pirofosforanu w płynie maziowym u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów stężenie jest nawet niższe niż normalne, co może być spowodowane stanem zapalnym w tym ostatnim. Lokalna przepuszczalność naczyń jest powiązana, ale dane laboratoryjne dotyczące kwasu fosforowego, pirofosfatazy, fosfatazy alkalicznej i 5'-nukleotydazy nie osiągnęły jeszcze spójnych wyników. Niektóre eksperymenty in vitro wykazały, że Chondrocyty mogą być głównym źródłem nadmiaru pirofosforanu w stawach, szczególnie chrząstki u rosnących pacjentów z chrząstką i chorobą zwyrodnieniową stawów często znacznie zwiększają stężenia pozakomórkowego pirofosforanu.
2. Powstawanie kryształów pirofosforanu wapnia W pirofosforanie wapnia występuje 12 rodzajów struktur krystalicznych, ale jest on ograniczony do dwóch postaci krystalicznych w odkładaniu się w organizmie człowieka: monoklinicznych i triklinicznych kryształów, innych niż osadzanie kryształów moczanu dny sodowej, pirofosforan Odkładanie kryształów wapnia często wymaga bardziej specjalnego środowiska fizjologicznego i biochemicznego Do tej pory na świecie nie opracowano zwierzęcego modelu choroby odkładania pirofosforanu wapnia. Niektóre główne dane eksperymentalne pochodzą z niektórych koloidów sztucznie ustalonych in vitro. Model składa się z żelatyny i kolagenu), a bardziej pozytywne wnioski to:
(1) Jony magnezu w matrycy tkankowej mogą hamować początkowy proces zarodkowania kryształów pirofosforanu wapnia i późniejszy proces wzrostu kryształów, a także mogą zwiększać rozpuszczalność pirofosforanu wapnia. Podobnie kwas ortofosforowy, siarczan chondroityny itp. Jednak proteoglikany odgrywają rolę „gleby” w całym procesie: proteoglikany polegają na swoich obfitych gałęziach szkieletu węglowego, tworząc kryształy, łącząc Ca2, Mg2, PO43- i inne małe aktywatory lub inhibitory molekuł. Odgrywać ogólną rolę regulacyjną.
(2) Z drugiej strony cząsteczki kryształów Fe3, Fe2 i moczanu sodu w matrycy sprzyjają zarodkowaniu i wzrostowi kryształów pirofosforanu wapnia, a cząstki hydroksyapatytu można już wytwarzać dzięki ich powinowactwu do pirofosforanu wapnia. Powstałe kryształy pirofosforanu wapnia są stale hodowane W ostatnich latach stwierdzono również, że niektóre kolageny i kwaśne fosfolipidy sprzyjają tworzeniu kryształów, ale konieczne jest dalsze potwierdzenie.
(3) Tworzenie monoklinicznych i triklinicznych kryształów pirofosforanu wapnia jest procesem powolnym, często wymagającym dużej liczby pośrednich postaci krystalicznych, aby ostatecznie utworzyć najbardziej stabilny kryształ trójklinowy. To powtarzające się tworzenie kryształów - rozpuszczanie - Sam proces restrukturyzacji może zmienić stężenie różnych jonów w mikrośrodowisku wokół kryształu, przyspieszając w ten sposób osadzanie się kryształów.
Badania histologiczne wykazały, że osadzanie się kryształów pirofosforanu wapnia wydaje się być ograniczone do macierzy kolagenu chrząstki w pobliżu środkowej strefy między chrząstką włóknistą a chrząstką szklistą (również czasami w torebce stawowej lub ścięgna), a białka macierzy często są widoczne na przekrojach patologicznych. Degradacja lub utrata glikanów i istnieje duża liczba cząstek lipidowych dodatnich pod względem barwienia czerwieni Sudanu w hipertroficznych lub metaplastycznych chondrocytach wokół kryształów pirofosforanu wapnia, co dodatkowo sugeruje, że proteoglikany działają jako „gleba” na macierzy chrząstki. Środowisko odgrywa rolę stabilizującą, a jego zniszczenie często powoduje zakłócenie mikrośrodowiska, co powoduje osadzanie się kryształów pirofosforanu wapnia. Osadzanie lipidów jest przyczyną osadzania się kryształów, a wtórne wyniki wymagają jeszcze dalszych badań.
3. Wywołane przez kryształ odpowiedzi zapalne Eksperymenty in vitro lub in vivo wykazały, że kryształy pirofosforanu wapnia mogą powodować ostre reakcje zapalne, na przykład w pseudo-dnie moczowej, mogą jednocześnie aktywować dopełniacz klasycznymi i alternatywnymi szlakami, umożliwiając C3 w płynie maziowym. Zwiększone stężenie powoduje odpowiedź zapalną; w niektórych eksperymentach in vitro kryształy pirofosforanu wapnia mogą również aktywować czynnik Hagemana i dalej wytwarzać kalikreinę, bradykininę, plazminę itp., Mediatory zapalne; Aktywność biofilmu rozszczepia lizosomy, krwinki czerwone i neutrofile. Kiedy kryształy są fagocytowane przez neutrofile, komórki uwalniają jony nadtlenkowe, enzymy lizosomalne, chemokiny i orzeszki ziemne. Środek zapalny rozcieńczonego kwasu. Działanie tego kryształu z komórkami lub mediatorami zapalnymi jest głównie spowodowane bezpośrednim kontaktem z kryształami. Ponadto kryształy pirofosforanu wapnia są również związane z niektórymi białkami o dodatnich lub ujemnych ładunkach, szczególnie Immunoglobuliny, które mają większe powinowactwo, ulegają zmianom konformacyjnym, gdy IgG wiąże się z kryształami, prowadząc do dalszych reakcji zapalnych, podczas gdy inne, takie jak apo Lipoproteina o niskiej gęstości B (beta) wiąże się z kryształami i hamuje pośredniczone przez kryształ rozszczepianie granulocytów obojętnochłonnych To podobne zjawisko występuje również w innych krystalicznych zapaleniach stawów, takich jak glikoproteina α-2HS. Może hamować uwalnianie jonów ponadtlenkowych przez neutrofile za pośrednictwem hydroksyapatytu.
Przewlekłe zapalenie spowodowane odkładaniem pirofosforanu wapnia i jego uszkodzenie może być związane z utrzymującym się zapaleniem błony maziowej i metabolizmem biochemicznym komórek lokalnych, ale mechanizm jest oczywiście różny od ostrej odpowiedzi zapalnej i przewlekłego ziarniniaka spowodowanego podskórnym wstrzyknięciem pirofosforanu wapnia Reakcja może trwać kilka tygodni, a stopień reakcji zapalnej jest cięższy niż podskórne wstrzyknięcie moczanu sodu Podobna proliferacja fibroblastów i odkładanie kolagenu można również zaobserwować w odpowiedzi organizmu na inne kryształy, takie jak azbest i krzemionka.
4. Odrzucanie kryształów od dawna stwierdzono, że w modelu in vitro ustanowionym przez naśladowanie mikrośrodowiska w chorym stawie, kryształy pirofosforanu wapnia są trudne do zarodkowania i wzrostu, dlatego proponuje się ogniskowanie w mazi stawowej. Kryształy fosforanu wapnia mogą powstawać przez oderwanie od osadzonych kryształów w otaczającej chrząstce. Procesowi temu często towarzyszy zmniejszenie objętości pierwotnego kryształu, zmiana matrycy chrząstki lub nawet pęknięcie chrząstki. Hipotezę tę potwierdzają następujące fakty:
1 Podczas stosowania roztworu kryształu pirofosforanu wapnia do przepłukiwania jamy stawowej często przyniesie efekt przeciwny do zamierzonego, wywoła lub zaostrzy początek pseudogryny. Podobne zjawisko można również zaobserwować w przypadku nagłego spadku stężenia jonów wapnia w organizmie w wyniku paratroidektektomii;
2 pseudo-dna jest często wtórne do urazu stawu, szczególnie ostrego zgniecenia;
3 pseudo-dna często pokrywa się z sepsą (rozpuszczanie kryształów z powodu działania niektórych enzymów w organizmie podczas sepsy);
4 Podczas zastępowania tyroksyny początek pseudo-dny spowodowany był zmianą macierzy koloidalnej chrząstki.
Inne bardziej bezpośrednie dowody pochodzą z obrazowania: w przypadku pseudo-dny często stwierdza się zmniejszenie pierwotnych złóż wapnia w chrząstce, a u niektórych pacjentów z artropatią pirofosforanową chrząstka Zmniejszeniu cieni osadowych często towarzyszy miejscowa utrata chrząstki.
Chociaż złuszczone kryształy pirofosforanu wapnia są często pochłaniane i dalej przetwarzane przez neutrofile lub synowiocyty, jest to proces powolny, a kryształy pirofosforanu wapnia można zawsze wykryć w płynie maziowym podczas okresowych ostrych ataków. Istnienie jest jednak dokładnie tym, jaki mechanizm ostatecznie zatrzymuje ostry atak i pozwala stawowi „tolerować” istnienie tego kryształu „wywołującego stan zapalny” w okresie międzytymowym. Jak dotąd nie ma zadowalającego wyjaśnienia, ale jedno jest pewne, kryształ jest w końcu Hipoteza, że warstwa białka hamującego jest owinięta, jest bardziej uzasadniona niż hipoteza, że końcowa zmiana strukturalna kryształu powoduje zmianę mechanizmu.
Zapobieganie
Zapobieganie odkładaniu pirofosforanu wapnia
Zapobieganie ludności
Wraz z wydłużaniem się oczekiwanej długości życia i udoskonalaniem metod wykrywania u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, częstość wykrywania tej choroby rośnie, a biopsja kości i skanowanie radionuklidowe mogą być stosowane do wczesnego diagnozowania choroby.
Środki kontroli populacji obejmują kontrolę wysokiego poziomu fosforu we krwi, korygowanie hipokalcemii, uzupełnianie witaminy D, zapobieganie nadczynności tarczycy, hemodializę lub przeszczep nerki, ale kluczem jest wczesne kontrolowanie hiperfosfatemii.
2. Osobiste zapobieganie
(1) Zapobieganie pierwotne:
1 kontrola wysokiego poziomu fosforu we krwi: najpierw należy kontrolować spożycie fosforanu w diecie, fosforan pochodzi głównie z białka w pożywieniu, pacjenci z zaawansowaną niewydolnością nerek, taką jak dzienne spożycie fosforu> 1,2 g, a nie przyjmujący spoiwa fosforowego, a następnie Może wystąpić hiperfosfatemia, a następnie odpowiednie środki wiążące fosfor, a stosowanie małych dawek węglanu wapnia lub mleczanu wapnia pod ścisłym nadzorem wapnia we krwi jest obecnie pierwszą zalecaną metodą.
2) Korygowanie hipokalcemii: Utrzymanie prawidłowego bilansu wapnia jest korzystne dla mineralizacji kości i hamuje nadczynność przytarczyc .. Absorpcja wapnia jest zmniejszona u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek, podczas gdy spożycie wapnia w diecie wynosi tylko 400-700 mg na dzień. Powinien być uzupełniany 1 ~ 2 g pierwiastkowego wapnia dziennie w celu uzupełnienia octanu wapnia i glukonianu wapnia.
3 zastosowanie aktywnej witaminy D: nerka powoduje niewydolność 1,25-dihydroksywitaminy D, odgrywa ważną rolę w występowaniu i rozwoju osteopatii nerek, 1,25-dihydroksywitamina D3 może wytwarzać wapń we krwi u pacjentów z mocznicą Poziom krwi jest znacznie zwiększony, a poziom hormonu przytarczyc we krwi jest znacznie zmniejszony Obecnie powszechnie stosowane preparaty witaminy D obejmują witaminę D2, alfakalcydol i kalcytriol (kalafonia wapniowa).
4 Dializa i przeszczep nerki: Dializa może częściowo zastąpić czynność nerek, podczas gdy przeszczep nerki może całkowicie zastąpić czynność nerek, tym samym lecząc chorobę kości nerek.
(2) prewencja wtórna: częstość występowania osteopatii nerkowej jest ukryta, często bez objawów samoświadomości, zmniejszenie stężenia wapnia we krwi, podwyższony poziom fosforu we krwi i fosfatazy alkalicznej można wykorzystać jako podstawę do wczesnej diagnozy, biopsji kości piszczelowej, określenia gęstości absorpcji fotonów i Scan Skan 99ECT może poprawić wskaźnik wczesnej diagnozy, punkty diagnozy:
1 podstawa diagnozy niewydolności nerek;
2 dzieci to krzywicy, dorośli to głównie ból kości, a kończyny dolne noszą ciężkie kości;
3-krotne badanie linii wykazało specyficzne działanie choroby kości.
Po wykryciu osteopatii nerkowej należy natychmiast zastosować powyższe środki zapobiegawcze, u pacjentów z oczywistą wtórną nadczynnością przytarczyc, uporczywą hiperkalcemią, przerzutami zwapnienia i ciężkim swędzeniem skóry. .
(3) Zapobieganie trzeciorzędu: w przypadku złamań i znacznych deformacji szkieletu można rozważyć operację w celu ich skorygowania, ale przygotowanie przedoperacyjne powinno być wystarczające, takie jak korekcja niedokrwistości pacjenta, stanu odżywienia itp. Oraz monitorowanie śródoperacyjne.
Powikłanie
Powikłania odkładania pirofosforanu wapnia Powikłania nadczynność przytarczyc osteoporoza dna hiperurykemia nadciśnienie zapalenie stawów cukrzyca
Powikłania i powiązane choroby złóż pirofosforanu wapnia obejmują głównie następujące choroby:
1. Nadczynność przytarczyc: 20% do 30% pacjentów ze złogami pirofosforanu wapnia ma zwapnienie chrząstki stawowej, 10% do 26% hormonu przytarczyc (PTH) i 2% do 15% czynności przytarczyc Nadczynność tarczycy, wraz ze wzrostem wieku, częstość występowania obu wzrasta, ale ten drugi ma ból kości, osteoporozę, zmniejszenie wysokości, wzrost absorpcji kości przez skanowanie kości, wzrost wapnia we krwi itp., Gdy gruczolak jest usunięty, wapń krwi spada, objawy znikają , inny niż osadzanie pirofosforanu wapnia.
2. Hemochromatoza: gdy krew jest spokojna, w organizmie jest za dużo żelaza, co może sprzyjać zarodkowaniu dwuwodnego pirofosforanu wapnia i hamować aktywność pirofosfatazy, dlatego połowa pacjentów z hemochromatozą ma zapalenie stawów i 50% stawów. U pacjentów z zapaleniem występuje zwapnienie chrząstki rentgenowskiej i wzrasta z wiekiem, co jest częste w stawach dłoni od 2. do 5. 50% pacjentów ma podwyższone stężenie PTH we krwi. Większość poziomów wapnia we krwi jest normalna. Ograniczenie spożycia wapnia nie poprawia dihydratu. Osadzanie pirofosforanu wapnia.
3. Dna moczanowa i hiperurykemia: Dna występuje u osób w średnim wieku i starszych, łatwo jest ją skomplikować z nadciśnieniem tętniczym, chorobą nerek, większą liczbą leków moczopędnych, pacjentami z zaburzeniami czynności nerek, więc często hiperurykemia, ponieważ kwas moczowy jest dwuwodny Dobry środek zarodkujący pirofosforan wapnia, więc od 2% do 8% odkładania pirofosforanu wapnia jest skomplikowane z powodu dny moczanowej, a odkładanie to nie jest związane z hiperurykemią.
4. Niedoczynność tarczycy: z powodu nadmiernej dysfunkcji tarczycy we krwi może występować nadmierny rozpuszczalny w wodzie mukopolisacharyd, który może zwiększać stężenie lokalnego wapnia i pirofosforanu, tworząc kryształ fosforanu wapnia diwapniowego w płynie maziowym, ale bezobjawowy tarczycy Może promować wiązanie dwuwodzianu pirofosforanu wapnia z immunoglobuliną i powodować zapalenie stawów.
Ponadto żółtobrązowa choroba, cukrzyca, amyloidoza i jatrogenna choroba Cushinga mogą być również komplikowane przez pirofosforan wapnia.
Objaw
Objawy odkładania pirofosforanu wapnia typowe objawy ból stawów zniszczenie kości osteoporoza reumatoidalne zapalenie stawów zespół zwapnionego kanału nadgarstka rano sztywne ostrogi kostne tworzą odkładanie wapnia deformacja stawów
Objawy kliniczne odkładania pirofosforanu wapnia są bardzo zmienne. Są podobne do innych chorób stawów. Często są klasyfikowane jako zespoły „fałszywe” i są klasyfikowane na sześć podtypów zgodnie z ich objawami klinicznymi: typ A (pseudo-dna moczanowa) Typ), typ B (pseudo-reumatyczne zapalenie stawów), typ C (pseudo-zapalenie stawów z nawracającym ostrym typem), typ D (pseudo-zapalenie stawów bez ostrego zapalenia stawów), typ E ( Typ bezobjawowy, typ F (typ pseumatycznego zapalenia neuroartrozy), chociaż klasyfikacja ta jest nadal powszechnie stosowana przez klinicystów, w praktyce te podtypy często nakładają się na siebie ze względu na objawy lub podtypy Transformacja zwiększa trudność w diagnozowaniu i pisaniu na maszynie. Kiedy pacjenci cierpią na inne choroby stawów, takie jak zapalenie kości i stawów, często powodują niepotrzebne nieporozumienia. Wielu lekarzy opowiada się teraz za uproszczeniem klasyfikacji na podstawie objawów klinicznych. Podzielony na 3 kategorie:
1 typ ostrego zapalenia błony maziowej;
2 typ przewlekłego zapalenia stawów;
3 Przypadkowe odkrycie choroby odkładania pirofosforanu wapnia, związek między tymi trzema typami cech klinicznych a powyższymi sześcioma podtypami opisano teraz poniżej.
1. Typ ostrego zapalenia błony maziowej: Typ ostrego zapalenia błony maziowej jest rodzajem rzekomej dny moczanowej, która jest najczęstszą przyczyną pojedynczego zapalenia stawów u osób starszych, ale klinicznie występuje częściej u mężczyzn w średnim wieku, choroba odkładania pirofosforanu wapnia Ostry epizod może być zarówno manifestacją bezobjawowej chondromatozy, jak i manifestacją artropatii pirofosforanu, szczególnie u starszych kobiet z przewlekłym zapaleniem stawów. Staw kolanowy jest najczęstszym klinicznym, a następnie Stawy nadgarstka, stawu barkowego, stawu skokowego i stawu łokciowego zwykle zaczynają się tylko od jednego stawu i mniej niż 10% całkowitej liczby stawów obejmujących 2 lub więcej stawów.
Typowy początek nagłego początku to nagły, szybki postęp, silny ból, któremu często towarzyszy sztywność i obrzęk stawów, osiągający szczyt w ciągu 6 do 24 godzin. Podobnie jak ostry epizod dny, pacjenci często opisują nasilenie bólu jako „nigdy nie doświadczane” I odmawiał jakiegokolwiek nacisku na zmianę, a nawet nie mógł znieść lekkiego dotyku ubrania lub pościeli. Podczas badania ciała powierzchnia dotkniętego stawu miała płatkowaty rumień na powierzchni stawu, a dotknięty staw był często w rozszerzonej pozycji, co było bardziej typowe. Objawy błonowe (tkanka miejscowa z wysiękiem, podwyższona temperatura, ograniczony ruch stawów, tkliwość torebki stawowej itp.), Któremu towarzyszy podwyższona temperatura ciała, pacjenci w podeszłym wieku czasami mają łagodne objawy kliniczne, szczególnie z wieloma zmianami stawów Konieczne jest różnicowe rozpoznanie innych chorób.
Ostre ataki mają charakter samoograniczający i zwykle ustępują w ciągu 1 do 3 tygodni. Niektóre klinicznie nietypowe przypadki mogą występować jako krótkotrwałe nawracające epizody. W większości przypadków seria małych epizodów z łagodnym bólem może nie być możliwa. Można przewidzieć, że niektóre z następujących czynników wysokiego ryzyka mogą wywoływać pseudo-dnę:
1 bezpośredni uraz stawu;
2 przytarczyca lub inna operacja;
3 transfuzja krwi i inny wlew dożylny;
4 tyroksyny terapia zastępcza;
5 nawadnianie stawów;
6 zakażenie klatki piersiowej lub zawał mięśnia sercowego itp. Te czynniki wysokiego ryzyka często występują 1–3 dni przed wystąpieniem pseudo-dny.
2. Typ przewlekłego zapalenia stawów: Choroba odkładania pirofosforanu wapnia często objawia się w postaci przewlekłego zapalenia stawów u starszych kobiet, a rozkład zmian stawowych w sporadycznych ostrych atakach jest podobny jak w przypadku rzekomej dny moczanowej, zgodnie z prawdopodobieństwem wystąpienia: kolano Często zaangażowane są stawy, stawy nadgarstka, stawy barkowe, stawy biodrowe i stawy łokciowe, 2. i 3. stawy śródręczno-paliczkowe, klinicznie charakteryzujące się przede wszystkim przewlekłym bólem, sztywnością poranną, ograniczoną ruchomością i Upośledzona funkcja, objawy często ograniczają się do kilku stawów, dotkniętym stawom często towarzyszą objawy kliniczne choroby zwyrodnieniowej stawów (osteopatia, tarcie stawów, ograniczona ruchliwość) i różne stopnie zapalenia błony maziowej, to ostatnie w kolanie Najczęstsze są stawy, staw skokowy i staw skokowy. W przypadkach z poważnymi zmianami chorobowymi można zaobserwować deformację zgięcia stawu, deformację koślawości lub żylaków. Powyższe podtypy A, B, C, D, E i F. są uwzględnione w stawach przewlekłych. W obrębie grupy zapalnej objawy kliniczne między pięcioma podtypami są nieco inne i zostały teraz opisane poniżej.
(1) Typ B (pseudo-reumatyczne zapalenie stawów): Około 10% pacjentów ma postępujący, symetryczny, wielostawowy rozwój, który może mieć sztywność poranną, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i tak dalej. Reumatoidalne zapalenie stawów jest zdezorientowane, ale ten typ występuje w nadgarstku, łokciu, ramieniu, kolanie i innych dużych stawach, a rzadko towarzyszy mu zapalenie pochewki ścięgna i objawy pozastawowe. Tylko 10% pacjentów ma obraz reumatoidalny dodatni Osteoporoza i zwapnienie chrząstki są typowymi objawami, ale rzadko związanymi z osteoporozą i zniszczeniem kości, które można odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów.
(2) Typ C (pseudo-zapalenie stawów z powtarzającymi się ostrymi atakami): Ten typ jest powszechny u starszych kobiet, najczęściej atakujących staw kolanowy, wykazujących symetryczny rozkład, przerywane ostre ataki i tworzenie ostrogi kostnej, ciężkie przypadki mogą prowadzić do Zniszczenie, deformacja lub przykurcz stawów, pacjentom często towarzyszą guzki Heberdena typowe dla choroby zwyrodnieniowej stawów.
(3) Typ D (pseudo-zapalenie stawów bez powtarzających się ostrych ataków): ogólne objawy kliniczne i częstość występowania są podobne do typu C, ale nie ma ostrego ataku, kryształy pirofosforanu wapnia można również znaleźć w mazi stawowej stawu, poważne Może również prowadzić do zmian zwyrodnieniowych i deformacji stawów, a także zwapnienia chrząstki.
(4) Typ E (bezobjawowy): Ten typ pacjenta zwykle nie ma objawów klinicznych i jest powszechny u osób starszych, szczególnie u osób powyżej 80. Zwykle pacjenci przechodzą rutynowe badanie fizykalne lub uraz X Badanie liniowe zostało odkryte przypadkowo. Odsetek pacjentów, którzy zwykle nie mają objawów klinicznych, jest bardzo duży. Nie ma jeszcze dokładnych statystyk. Jednak podobnie jak w przypadku diagnozy choroby zwyrodnieniowej stawów, niezależnie od tego, czy są to objawy kliniczne, czy wyniki badań obrazowych, W żadnym z tych punktów nie możemy łatwo postawić diagnozy. Szczegółowy wywiad medyczny i kompleksowe badanie fizykalne są zawsze niezbędne. W porównaniu z innymi typami ten typ jest bardziej podatny na odwrócenie kolana i nadgarstek. Dyskomfort
(5) Typ F (typ pseudoeuropatycznego zapalenia stawów): Czasami obrazowanie przewlekłego pirofosforanu zwyrodnieniowego jest podobne do objawów przerostowych stawów Charcota (stąd nazwa „pseudoeuropatyczne zapalenie stawów”). Stawom Charcota towarzyszą jednak zwykle ciężkie choroby neurologiczne, a inne objawy chorób neurologicznych są często bardziej oczywiste. Od objawów klinicznych można je odróżnić od przewlekłej artropatii pirofosforanu. U niektórych starszych kobiet zmiany stawów biodrowych są Plasterki X wykazały manifestację zanikowych stawów Charcota, a zniszczenie stawów było poważne, ale ostateczny raport patologiczny sugerował, że zmiany w stawie biodrowym były jedynie odkładaniem hydroksyapatytu, ale nie były związane z odkładaniem pirofosforanu wapnia. Nie jestem pewien
Wciąż brakuje raportów klinicznych na temat szczegółowego naturalnego przebiegu przewlekłej artropatii pirofosforanowej. Literatura podaje, że w przypadkach z ciężkimi objawami i deformacjami kolan 60% pacjentów nadal kontroluje lub poprawia swój stan, a dla tych Prognozy dla pacjentów z tylko małymi i średnimi stawami są bardziej optymistyczne, jednak wciąż istnieje niewielka liczba przypadków z poważniejszym postępującym zniszczeniem stawów, szczególnie uszkodzeniem kolana, barku i biodra. Sytuacja ta wydaje się ograniczać do starszych kobiet. Zwykły ból stawów u pacjenta jest bardziej widoczny w nocy lub w spoczynku, często z nawracającą krwią w stawie, a rokowanie jest złe.
3. Przypadkowe odkrycie odkładania pirofosforanu wapnia: Ten typ pacjenta występuje stosunkowo rzadko, a jego objawy kliniczne są następujące:
(1) Nietypowe objawy stawów i uszkodzenia kręgosłupa: Niektóre rodzinne złogi pirofosforanu wapnia o ciężkiej sztywności kręgosłupa są określane jako pseudo-zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, ale w niektórych przypadkach rodzinnych, U niektórych ostatecznie rozwija się prawdziwe zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Ostry początek spondyloartropatii nie został potwierdzony klinicznie, ale niektóre samoograniczające się lędźwiowe lub szyjne stawy kręgosłupa mogą być związane z pseudogryną. Ponadto, gdy osadza się pirofosforan wapnia Ligamentum flavum (zwłaszcza więzadło smaku szyi 3-6) lub dysk międzykręgowy, który przeszedł zmiany zwyrodnieniowe, może powodować u niektórych starszych pacjentów objawy kliniczne podobne do wystąpienia ostrego zapalenia opon mózgowych, chociaż takie odkładanie rzadko powoduje Uszkodzenia korzeni nerwu rdzeniowego.
(2) zapalenie ścięgien i zapalenie pochewek ścięgna: ze względu na odkładanie się pirofosforanu wapnia na początku ostrego stanu zapalnego, obserwowane klinicznie w ścięgna tricepsa, ścięgna zginacza i ścięgna Achillesa, zapalenie pochewki ścięgna w prostowniku dłoni i osłonie ścięgien zginaczy może być Występowanie, w którym zginającemu zapaleniu pochewki ścięgna często towarzyszy zespół cieśni nadgarstka, a uszkodzenie nerwów pośrodkowych i krzyżowych wydaje się być bardziej związane z tym zapaleniem tkanek miękkich niż z samym zapaleniem stawów, klinicznie spowodowane zerwanie ścięgna jest niezwykle rzadkie .
(3) zapalenie kaletki maziowej, podliczbowe i krzyżowe zapalenie kaletki maziowej jest rzadkim objawem klinicznym tej choroby, częściej występującym w przypadkach odkładania pirofosforanu wapnia w organizmie, zapalenie kaletki jest prawdopodobnie spowodowane pirofosforanem Wapń jest spowodowany przemieszczeniem tkanek wokół torebki (chrząstki stawowej, torebki stawowej i ścięgna) na torebce, a nie z powodu bezpośredniego osadzania się pirofosforanu wapnia na woreczku maziowym.
(4) Nodularne złogi pirofosforanu wapnia: nodularne złogi pirofosforanu wapnia są klinicznie rzadkie, obejmujące zarówno pozastawowe, jak i dostawowe, widoczne w łokciu, kostce, żuchwie, szyjce macicy i stawie biodrowym Stawy, takie guzki są często izolowane, a guzki podobne do chrząstki często widoczne są w guzkach, a gdy tak się dzieje, często potrzebna jest miejscowa biopsja histopatologiczna, aby wykluczyć złośliwą transformację.
Krótko mówiąc, objawy kliniczne choroby odkładania pirofosforanu wapnia są różnorodne. Nazywano ją „mistrzem imitacji” zapalenia stawów, co spowodowało trudności w diagnozowaniu i leczeniu tej choroby. Skuteczność sześciu podtypów jest inna i każdy ma swoją własną charakterystykę. Według McCarty, pacjenci typu A stanowią około 25% całkowitej liczby pacjentów z odkładaniem pirofosforanu wapnia, typ B stanowi 5%, typ C i typ D każdy stanowi 25%, a inne typy stanowią 20%. Oprócz objawów klinicznych typu E. pozostałe pięć podtypów nadal ma pewne wspólne cechy: na przykład choroba zwykle obejmuje tylko duże stawy, z kolanami, nadgarstkami, ramionami, kostkami, stawami łokciowymi, najczęściej spowodowanymi przez staw. Objawy innych układów poza stawem są rzadkie, co różni się od niektórych chorób autoimmunologicznych stawów. Ostra manifestacja tej choroby to głównie objawy ostrego zapalenia błony maziowej. Ze względu na silny ból często trzeba ją odróżnić od ostrych ataków dny. Skuteczność przewlekłego zapalenia stawów różni się od choroby zwyrodnieniowej stawów i neuropatycznego zapalenia stawów, a gdy objawy kliniczne nie są typowe, często wymagana jest pomoc w badaniu płynu stawowego.
Zbadać
Badanie choroby odkładania pirofosforanu wapnia
1. Identyfikacja kryształów pirofosforanu wapnia: Diagnostyka laboratoryjna choroby odkładania pirofosforanu wapnia polega głównie na mikroskopii świetlnej ze spolaryzowanym kontrastem fazowym w celu identyfikacji kryształów pirofosforanu wapnia w płynie stawowym i płynie maziowym pobranym z chorych stawów z rzekomą dną moczanową. Wygląd jest zwykle mętny lub krwawy, a jego lepkość jest znacznie niższa niż normalna wartość, często towarzyszy mu wzrost liczby komórek [(2 ~ 80) × 109 / L], ponad 80% neutrofili Rutynowe badanie mazi stawowej w przewlekłej artropatii pirofosforanu różni się znacznie, czasem podobnie jak w przypadku pseudo-dny, a czasem może być prawie całkowicie normalne.
Kryształy pirofosforanu wapnia są prawie niewidoczne w zwykłym mikroskopie świetlnym. Złotym standardem identyfikacji jest określenie struktury przestrzennej kryształu za pomocą spektroskopii w podczerwieni lub dyfrakcji promieni rentgenowskich kryształu, jednak tę metodę inspekcji często trzeba porównywać. Ilość kryształów jest czasochłonna i kosztowna w działaniu, a nie jest praktyczna. W konwencjonalnych laboratoriach do celów diagnostycznych zwykle stosuje się mikroskopię świetlną ze spolaryzowaną różnicą faz. Pod tym specjalnym mikroskopem w komórkach maziowych można znaleźć dużą liczbę komórek. Słabo dodatnie dwójłomne kryształy w kształcie pręcika o średnicy od 2 do 10 μm. Kryształy te są często łączone dwoma końcami. Chociaż kryształy pirofosforanu wapnia są stabilne in vitro, najlepiej zachować świeżość płynu maziowego, aby nie podążać Wydłużenie czasu badania mikroskopowego powoduje rozpuszczenie kryształu lub sztuczne złudzenie; w celu zbadania próbek patologicznych najlepiej zachować i zabarwić w neutralnym środowisku, aby uniknąć rozkładu kryształu w wyniku reakcji odwapnienia. Pod mikroskopem należy zidentyfikować kryształy moczanu sodu, ponieważ kryształy łatwo się wytrącają, gdy temperatura obniża się in vitro, i często są połykane przez białe krwinki. Jednakże, iglasty kształt, właściwości optyczne wykazywały słabą negatywny dwójłomności.
2. Inne testy laboratoryjne: Stawy pacjentów z pseudo-dną muszą podlegać rutynowemu barwieniu metodą Grama i posiewowi bakteryjnemu, aby wykluczyć możliwość septycznego zapalenia stawów, a czasami oba przypadki mogą współistnieć w tym samym czasie. Zmianom stresu we krwi ciała, oprócz podwyższonego poziomu we krwi, może towarzyszyć białko C-reaktywne, zwiększona lepkość osocza i zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, co obejmuje wiele dużych stawów lub pacjentów z innym śródmiąższowym zapaleniem rzekomej dny moczanowej Jest to szczególnie widoczne.
Pacjenci z przewlekłą artropatią pirofosforanu mogą być związani z łagodną niedokrwistością, a lepkość osocza i podwyższona ferrytyna w surowicy nie są rzadkie, ale te zmiany biochemiczne lub serologiczne często nie różnią się znacząco od tych w normalnym wieku.
1. Wydajność rentgenowska: Choroba odkładania pirofosforanu wapnia objawia się głównie w filmie rentgenowskim: zwapnienie i choroba stawów.
(1) zwapnienie:
1 Chrząstka Złogi wapnia najczęściej obejmują chrząstkę włóknistą (taką jak łąkotka stawu kolanowego, trójkątne i spojenie łonowe nadgarstka), a następnie chrząstkę szklistą (taką jak chrząstka szklista stawu kolanowego, kostkowego i biodrowego), wyniki badań rentgenowskich Gruby, liniowy cień o dużej gęstości, który jest równoległy do kości podchrzęstnej, ale nie jest z nią połączony, zwykle obejmujący tylko jeden staw z jednej strony, przy czym staw kolanowy jest najczęściej;
2 Zwapnienie torebki stawowej jest mniej powszechne niż odkładanie wapnia w chrząstce, głównie obejmujące staw śródręczno-paliczkowy i staw kolanowy, ale ciężkie zwapnienie torebki stawowej może czasami stymulować występowanie kostniakomięsaka, zwapnienie rozlanej kaletki jest rzadsze, ale czasami Znaleziony w woreczku podczaszkowym, olekranonie i woreczku zwapnienie ścięgna występuje głównie w ścięgna Achillesa i ścięgna trójgłowego, również jako typowy liniowy cień o dużej gęstości, w przeciwieństwie do tworzenia złóż hydroksyapatytu. Izolowane cienie o wysokiej gęstości podobne do monet, złogi wapienne chrząstki i zwapnienie tkanek miękkich są procesem dynamicznym, który może się nasilać w miarę postępu choroby, ale przy zmniejszonej grubości samej chrząstki, podczas okresowego ostrego ataku lub gdy soczewka jest z chrząstki W przypadku zrzucania wyniki zmiany rentgenowskiej zmiany mogą zostać zmniejszone. Należy podkreślić, że manifestacja zwapnienia na zdjęciu rentgenowskim nie jest niezbędnym warunkiem rozpoznania odkładania pirofosforanu wapnia.
(2) Artropatia: Podstawową manifestacją rentgenowską artropatii pirofosforanu są w rzeczywistości podstawowe objawy choroby zwyrodnieniowej stawów, w tym utrata chrząstki, stwardnienie chrząstki, tworzenie torbieli i kalusa, ale następujące dwa punkty mogą być związane z prostym zapaleniem kości i stawów Identyfikacja fazy:
1 Główne stawy i stawy artropatii pirofosforanowej różnią się od choroby zwyrodnieniowej stawów, zmiany dotyczą głównie stawu skokowego, stawu śródręczno-paliczkowego, stawu skokowego, stawu łokciowego, stawu skokowego (oddzielenie kości łódeczkowatej) i stawu łódkowatego. I przepaść między zapasami;
2 artropatia pirofosforanowa będzie typowa na zdjęciu rentgenowskim, więcej osteofitów i tworzenie torbieli podchrzęstnej, powszechne w stawie kolanowym i nadgarstku. Gdy zwykły film stawowy pacjenta wykazuje powyższe typowe działanie, nawet jeśli nie stwierdzono żadnych oznak odkładania się wapnia w chrząstce, może być skłonny do rozważenia artropatii pirofosforanu, ale klinicznie często spotyka się artropatię pirofosforanu i zapalenie kości i stawów. Konieczne jest dokonywanie osądów na podstawie ich poszczególnych części i typowych wykonań.
Grupa filmów rentgenowskich pirofosforanowego zapalenia stawów przez 5 lat monitorowania wykazała, że rokowanie jest nadal optymistyczne, najczęstszą sytuacją jest przebudowa kości i rozwój osteofitów oraz postępujące niszczenie kości i chrząstki Jest to rzadkie, to ostatnie występuje częściej w pseudoneuropatycznym zapaleniu stawów, któremu często towarzyszy poważne zużycie kości i chrząstki oraz rozpad kości.
Zużycie brzegów kości, szczególnie łagodniejsze zmiany rentgenowskie stawów, chociaż nie są charakterystyczne dla artropatii pirofosforanowej, jest bardziej powszechne w rzeczywistych przypadkach, często z przodu dalszej kości udowej, kości łokciowej Stawy dystalne i stawu skokowego.
2. Artroskopia
3. Mikroskopia światła spolaryzowanego
4. Badanie patologiczne: W przeciwieństwie do kryształów moczanu sodu, kryształy pirofosforanu wapnia nie odkładają się we wszystkich tkankach łącznych, ale często ograniczają się do różnych struktur układu motorycznego. Duża liczba wyników patologicznych pokazuje, że kryształy zwykle osadzają się najpierw. Chrząstka w kilku przypadkach może również osadzać się w torebce stawowej i ścięgna, a osadzanie kryształów błony maziowej, torebki kaletki lub pochewki ścięgna jest drugorzędne w stosunku do tej pierwszej.
Kryształy pirofosforanu wapnia najczęściej osadzają się w środkowej strefie chrząstki. Duże okazy można zobaczyć z niewielkimi podobnymi do perełek „kamiennymi” osadami pośrodku. Mikroskopowo, małe osady można zobaczyć z wyraźnymi granicami, głównie okrągłymi, a często z przerostową chrząstką. Wnęki sąsiadują ze sobą, ale wraz z rozwojem odkładania kryształów często zaangażowana jest powierzchnia chrząstki. Chrząstka wokół odkładania kryształów często traci metachromatyczność, pokazując zjawisko zwłóknienia, któremu towarzyszy metaplazja i proliferacja chondrocytów, przerost W chondrocytach często gromadzą się kropelki lipidów i proteoglikany. W ciężkich przypadkach można zaobserwować częściowe lub całkowite zniszczenie chrząstki. W kości podchrzęstnej powstają grube kości beleczkowe i duże torbiele, czasem łamane są małe torbiele. A fuzja może prowadzić do złamań.
W błonie maziowej kryształy pirofosforanu wapnia są zwykle osadzane w przestrzeni śródmiąższowej, a komórki maziowe na powierzchni błony maziowej. Otaczające punkty są często otoczone przez fibroblasty i tkankę łączną. Faza ostra charakteryzuje się proliferacją komórek maziowych. Nacieka się duża liczba neutrofili i limfocytów, podczas gdy faza przewlekła charakteryzuje się znacznym zwłóknieniem, naciekaniem jednojądrzastym i ziarniniakiem olbrzymiokomórkowym utworzonym wokół soczewki. Zmiany patologiczne są podobne do zmian w błonie maziowej.
Podsumowując, oprócz wywiadu medycznego i badania fizykalnego, poszukiwanie kryształów pirofosforanu wapnia w płynie maziowym jest najważniejszym sposobem diagnozowania odkładania pirofosforanu wapnia. Jeśli duża liczba średnic w komórkach jest obserwowana pod mikroskopem świetlnym o spolaryzowanym kontraście fazowym, wynosi około 2 ~ Słabo dodatni kryształ pręcika dwójłomności 10 μm, w połączeniu z objawami klinicznymi i odkładaniem się wapnia w chrząstce rentgenowskiej, zwapnieniem torebki stawowej lub tworzeniem się osteofitów może zasadniczo postawić diagnozę tej choroby, ale musi także przeprowadzić płyn stawowy Posiew i rozmaz w celu wykluczenia diagnozy septycznego zapalenia stawów, jeśli objawy rentgenowskie są czasami trudne do odróżnienia od choroby zwyrodnieniowej stawów, a biopsja patologiczna stawów jest często trudna do zaakceptowania przez pacjentów, ale rzadko stosowana klinicznie Diagnoza choroby
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby odkładania pirofosforanu wapnia
Podstawa diagnostyczna i kryteria diagnostyczne
1. Rozpoznanie choroby odkładania pirofosforanu wapnia zależy głównie od
1 Bezpośredni dowód obecności kryształów pirofosforanu wapnia w płynie maziowym lub tkance (głównie torebka stawowa, biopsja pochewki ścięgna).
2 Wyniki badań rentgenowskich stawów lub tkanek miękkich oraz inne testy kliniczne lub laboratoryjne są często stosowane w celu wykluczenia innych chorób lub zdiagnozowania pacjentów z innymi chorobami stawów Po ustaleniu diagnozy odkładania się pirofosforanu wapnia najlepiej jest zbadać Jest to przyczyną, zwłaszcza jeśli jest wtórna do niektórych genetycznych chorób metabolicznych.
2. Kryteria diagnostyczne choroby odkładania pirofosforanu wapnia
I. Przezroczyste kryształy pirofosforanu wapnia znajdują się w płynie maziowym lub próbkach patologicznych za pomocą spektroskopii w podczerwieni lub dyfrakcji rentgenowskiej.
II (a) W próbce pod mikroskopem świetlnym o spolaryzowanym kontraście fazowym zaobserwowano słabo dodatnie dwójłomne światło lub nie załamujące się światło monokliniczne lub trikliniczne kryształy.
II (b) Typową kalcynację chrząstki włóknistej lub chrząstki szklistej stwierdzono na zwykłym filmie X.
III (a) Klinicznie skuteczność ostrego zapalenia stawów, szczególnie gdy dotyczy stawu kolanowego lub innych dużych stawów.
III (b) Klinicznie charakteryzuje się głównie przewlekłym zapaleniem stawów, które może powodować ostry atak, z większym prawdopodobieństwem w stawach kolanowych, biodrowych, nadgarstkowych, łokciowych, barkowych lub śródręczno-paliczkowych.
Chorobę odkładania pirofosforanu wapnia można zdiagnozować zgodnie ze standardem I lub standardem II (a) XII (b).
Możliwą chorobę odkładania pirofosforanu wapnia można zdiagnozować zgodnie ze standardem II (a) lub II (b).
Zgodnie z kryteriami III (a) lub III (b), klinicznie sugeruje się jedynie możliwość wystąpienia choroby odkładania pirofosforanu wapnia.
Diagnostyka różnicowa
1.与假性痛风相鉴别的疾病临床上假性痛风主要是急性滑膜炎的表现，患者可有发热，可以累及1个或数个关节，受累关节表面常伴有皮肤的红斑，当本病继发于关节外伤或其他关节疾病，特别是关节液中含有大量白细胞时需要与化脓性关节炎相鉴别，关节液的革兰染色及培养为诊断后者所必须具备的条件，而如果在镜下发现焦磷酸钙晶体则可以诊断假性痛风，需要注意的是，临床上有时化脓性关节炎可以与结晶性滑膜炎同时存在，急性痛风是另外一个需要鉴别诊断的疾病，关节液的镜检是鉴别这两个疾病最好的方法，有时本病关节液中所含的红细胞较多，要和一些有关节积血的关节疾病相鉴别，特别是软骨下骨折所导致的血管破裂而形成的关节积血，后者的关节液常有苏丹Ⅲ染色阳性，而无焦磷酸钙晶体的沉积，有时假性痛风诊断明确，经治疗后滑膜炎的症状也明显缓解，但患者仍有关节局部的触痛时，需要警惕两者合并存在的可能，这时就需要在X片上寻找骨折线以提供线索，晶体相关性关节病鉴别要点见。
2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾病
(1)与B型(假性类风湿关节炎)相鉴别的疾病：在老年患者一些累及多关节的本型关节炎可有血沉的轻度升高，这时本病需和类风湿关节炎相鉴别，因为后者发生于老年人时常以大关节病变多见，除关节液镜检寻找焦磷酸钙晶体外，凭以下几点临床表现可与类风湿关节炎相鉴别：
①本型关节病很少伴有腱鞘炎;
②本型几乎无严重的关节外表现;
③关节旁骨质疏松或骨质破坏要比类风湿关节炎少见;
④血清类风湿因子多为阴性;
⑤X线有典型的软骨钙化表现。
如果患者伴有近端关节的僵化，则还需与风湿性多肌痛相鉴别，除仔细进行系统体检和关节液，X线检查外，有时还需经过诊断性治疗才能将其鉴别开，局部关节腔内注射糖皮质激素往往能够很快缓解本病的症状，而风湿性多肌痛则需长期的激素治疗才能缓解。
(2)与C型和D型(假性骨关节炎)相鉴别的疾病：骨关节炎是本病最常需要鉴别的疾病，尽管两者在老年患者往往合并存在，但慢性焦磷酸关节病同单纯的，不伴有晶体性关节病的骨关节炎还是较容易区分的：
①假性骨关节炎可发生于骨关节炎很少累及的部位，如腕，肘，肩和掌指间关节，而膝关节以外侧病变为主，其炎症表现较骨关节炎为剧烈;
②假性骨关节炎可有急性发作;
③假性骨关节炎关节液中可发现焦磷酸钙晶体;
④假性骨关节炎X线的典型表现为软骨钙化，伴有骨赘或囊肿形成，如果在X平片上见到孤立性的桡腕关节或髌股间隙的狭窄，则提示慢性焦磷酸关节病，此外还可在X平片上可见软骨下骨的压缩或骨折，伴有关节内高密度碎片形成等关节退行性改变;⑤假性骨关节炎多有软骨下囊肿的形成。
(3)与F型(假性神经病变性关节炎)相鉴别的疾病：尽管本型可以在X线上与神经病变性关节炎十分相似，但其临床表现要比Charcot关节炎严重得多，而且本病的神经系统查体及血清学检查往往是正常的。
(4)当本病累及关节旁的组织并造成其钙化时需要与一些肿瘤引起的软组织钙化相鉴别，有时需要组织的活检才能明确诊断。
正如上文所提到的那样，我们在这里采用“假性”的命名方式只是为了鉴别诊断的方便而将其进行分类，而在临床实际中焦磷酸钙沉积病与其他关节病合并存在或继发于其他关节病的情况并不少见，这时“假性”的命名往往会引起不同程度的误解和混淆，其中骨关节炎是本病最常合并的关节病，有时甚至发生于同一关节，其他的如合并有痛风，化脓性关节炎，类风湿关节炎和真正的Charcot关节炎的病例在临床上也可见到，如果患者同时具备两种关节病的诊断标准，忽视其中任何一个都会造成漏诊和误诊。
