rozlane zapalenie powięzi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozproszonego zapalenia powięzi Rozproszone zapalenie powięzi (EF) jest rzadką chorobą charakteryzującą się rozproszonym obrzękiem i stwardnieniem powięzi. Znani jako „rozproszone zapalenie powięzi z wysoką globuliną gamma i eozynofilią”, pacjenci nie mają podwyższonego poziomu eozynofili we krwi obwodowej lub naciekaniu tkanek i wysokiej globuliny gamma Krwotok, a zatem niektórzy uczeni uważają, że należy go nazwać „stwardniającym zapaleniem powięzi”, aby lepiej odzwierciedlić patologiczne cechy choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,8% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zapalenie błony maziowej, białkomocz, niedokrwistość aplastyczna, plamica małopłytkowa, białaczka
Patogen
Przyczyny rozproszonego zapalenia powięzi
(1) Przyczyny choroby
Etiologia jest nadal niejasna, ale zgodnie z objawami klinicznymi pacjenta, zwłaszcza hipergammaglobulinemią, zwiększonymi krążącymi kompleksami immunologicznymi, niskim poziomem dopełniacza, niektórzy pacjenci mają również niskie miana przeciwciał przeciwjądrowych i czynnik reumatoidalny, krew obwodową A eozynofile w tkance powięziowej wzrosły i naciekły, wrażliwe na leczenie kortykosteroidami i mogą być związane z niektórymi chorobami autoimmunologicznymi, więc uważa się, że choroba ta jest związana z zaburzeniami odporności.
(dwa) patogeneza
1. Schulman (1974) zaproponował teorię immunologiczną dla tej choroby Dowody potwierdzające tę teorię to: 1 obecna jest wysoka gamma-globulina (zwykle IgG); 2 u powięzi u niektórych pacjentów IgG i odkładanie się dopełniacza; 3 okazjonalny wzrost komórek plazmatycznych szpiku kostnego, zasugerował również, że wysiłek fizyczny i jego wtórne uszkodzenie tkanki mogą prowadzić do uwolnienia autoantygenu, wynik może powodować reakcję alergiczną na zapalenie powięzi, kwasofilię Chemokiny granulocytów mogą zwiększać liczbę komórek, lub eozynofile i nacieki neutrofili stanowią przewlekłą odpowiedź zapalną, ponadto eozynofilowe zapalenie powięzi może czasami być łączone z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną Fakt, że niedokrwistość aplastyczna pośrednio wspiera immunologiczną patogenezę tej choroby.
2. Patologicznymi zmianami patologii są zapalenie powięzi, przerost, obrzęk i zwłóknienie przyczepione do mięśnia Chora powięź jest luźno przyczepiona do środkowej strony tłuszczu podskórnego.
Aby w pełni zrozumieć patologiczne zmiany choroby, próbki biopsji muszą obejmować naskórek, skórę właściwą, powięź i mięśnie. Naskórek jest ogólnie normalny, ale w kilku przypadkach naskórek jest nieco zaniknięty, a procesy komórek naskórka zanikają. Są one zwykle widoczne później w przebiegu choroby. Zmiany, którym towarzyszy różny stopień twardnienia skórnej warstwy siatkowej, pod względem utwardzania skórnej warstwy siatkowej, różne aspekty raportu są dość niespójne, Barnes poinformował, że 2/3 przypadków ma łagodne do rozległego stwardnienie siatkówki skóry, a inni badacze zgłosili Skóra właściwa jest w normie, w podskórnym tłuszczu włókniste beleczki są rozmieszczone wzdłuż przegrody międzypłatkowej W tkance podskórnej w pobliżu powięzi limfocyty, komórki plazmatyczne, histiocyty i eozynofile są na ogół rozproszone i okołonaczyniowe. Naciek zapalny, to samo naciek obserwuje się w powięzi przerostowej i zwłóknieniowej, a naciek eozynofili w tkance jest stwierdzeniem zmienności, chociaż to stwierdzenie nie jest wprost proporcjonalne do eozynofilów we krwi. Czasami jednak naciekaniu eozynofili w tkance może towarzyszyć znaczny wzrost eozynofili we krwi obwodowej, aw kilku przypadkach polimorfizm jest widoczny w mięśniach podpowięziowych. Naciek komórek płciowych, który rozprowadzany jest wokół naczyń krwionośnych i między wiązkami mięśni. Czasami może mu towarzyszyć zwyrodnienie i regeneracja włókien mięśniowych, jak widać w zapaleniu skórno-mięśniowym lub zapaleniu wielomięśniowym. Bezpośrednią immunofluorescencję można znaleźć w powięzi. IgG, IgM, C3 są spokojne.
Zapobieganie
Zapobieganie rozproszonemu zapaleniu powięzi
1. Usuń nawrót choroby, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne, aby poprawić odporność i zapobiec infekcji.
2. Wczesna diagnoza i wczesne leczenie, nie poddawaj się łatwo leczeniu, gdy choroba ustąpi.
Powikłanie
Rozlane powikłania powięzi Powikłania wysięk opłucnowy wysięk osierdziowy zapalenie błony maziowej białkomocz niedokrwistość aplastyczna plamica małopłytkowa białaczka
Choroba ta może wystąpić w zmianach przykurczu i dysfunkcji stawów, wysięku opłucnej, wysięku osierdziowym, wielostawowym zapaleniu błony maziowej, białkomoczu itp., Może być również związana z niedokrwistością aplastyczną, plamą małopłytkową, cyklem Zanikowa neutropenia, białaczka itp.
Objaw
Rozlane objawy zapalenia powięzi Częste objawy Ból mięśni barku i pleców Stwardnienie skóry Ból powięzi z niską gorączką Brak eozynofilii Białka kończyn moczowych zgięte pomarańczowo ... Zespół cieśni nadgarstka
Choroba występuje jesienią i zimą, od 30% do 50% pacjentów ma przepracowanie, uraz, infekcje przeziębienia i górnych dróg oddechowych itp., Początek jest nagły, pierwsze objawy to obrzęk skóry kończyny, stwardnienie i napięcie lub oba rumień skóry Aktywność fizyczna jest blokowana, a następnie ból stawów lub mięśni, zmęczenie lub gorączka itp., Około 25% pacjentów ma nieregularną gorączkę w przebiegu choroby, z niską gorączką.
1. Zmiany skórne Pierwszą częścią zmiany są kończyny dolne, szczególnie dolny koniec dolnej części nogi, następnie przedramię, udo, kilka od tyłu stopy, talia zaczyna się, zmiany są dotknięte kończynami, a następnie tułowia, a czasem tułowia, ręce i stopy mogą czasami wystąpić, twarz , odnosi się do, palec jest rzadko zaangażowany, uszkodzenie charakteryzuje się podskórnym obrzękiem głębokiej stwardnienia tkanek, krawędź jest niejasna, powierzchnia dotkniętego obszaru jest nierówna, pomarańczowy wygląd przy podnoszeniu kończyny i rowek wzdłuż powierzchni powierzchownej żyły Depresja, ze względu na głębsze położenie choroby, może mieć wpływ na skórę nad nią, więc kolor skóry, jej struktura i tekstura mogą być normalne, mogą być przenoszone lub szczypane, czasami pigmentacja, choroba może się rozpocząć Jest rozproszony lub guzki, a później przekształcił się w rozproszony lub podobny do paska, guzki są rzadkie, ogólnie nie ma zjawiska Raynauda, owrzodzeń palców i teleangiektazji okołonaczyniowej, tylko poszczególni pacjenci mogą być zmianami przypominającymi twardzinę skóry.
2. Egzogeniczne objawy skórne Choroba ta może obejmować pochewkę ścięgna, przerost kolagenu i zwłóknienie, tak że ścięgno ma czasami silny twardy kord, a ścięgno zginacza przedramienia bierze udział w trudnościach w zgięciu i przedłużeniu nadgarstka oraz w zaburzeniach ruchów palców i zespole podobnych cieśni nadgarstka. Wydajność, może wystąpić ból stawów, bolesność i tkliwość mięśni, szczególnie mięsień brzuchaty łydki jest bardziej powszechny, zmiany skórne mogą również ulegać przykurczowi i dysfunkcji stawu.
3. Uszkodzenie układu oczywiste uszkodzenie trzewne występuje rzadko w EF, jeśli jest bardzo łagodne, poszczególne narządy, które mogą być zaangażowane, to płuca, przełyk, tarczyca, szpik kostny, wątroba, śledziona, serce, nerka itp., Może wystąpić zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia , wielostawowe zapalenie okostnej, białkomocz itp., istnieją doniesienia o EF z niedokrwistością aplastyczną, plamicą małopłytkową, chorobą ciężką, zespołem Sjogrena, zapaleniem tarczycy Hashimoto, reumatoidalnym zapaleniem stawów, chorobą Hodgkina, a nawet Zamienił się w tocznia i tak dalej.
Zbadać
Badanie rozproszonego zapalenia powięzi
1. Rutynową liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi można nieco zmniejszyć, a eozynofile zwiększają się w około 47,6% przypadków.
2. Około połowa pacjentów z szybkością sedymentacji erytrocytów zwiększa się, jeśli występuje zaburzenie hematologiczne, odpowiednie nieprawidłowości krwinek i nieprawidłowości szpiku kostnego, czasami białkomocz.
3. Badanie biochemiczne i immunologiczne we krwi Wskaźnik ANA dodatni wynosił 30,8%, przeciwciało anty-dsDNA było 33,3% dodatnie, RF 36,4% dodatnie, γ-globulina wzrosła o 73,3%, IgG, IgA, IgM wynosiły odpowiednio 60%, 26,7%, 20% Zwiększony, CIC 85,7% dodatni.
4. Histopatologia: obecnie diagnoza EF zależy głównie od badania histopatologicznego. Biopsja choroby powinna sięgać głębokości mięśni i powięzi. Zmiany EF występują głównie w powięzi, która charakteryzuje się zwłóknieniem kolagenu, pogrubieniem i zwłóknieniem, a kolagen jest przezroczysty. , szkliste lub homogenizowane, ogniskowe limfocyty wokół naczyń krwionośnych, naciekanie komórek tkankowych i komórek plazmatycznych, różne ilości naciekania eozynofili, rozszerzenie naczyń krwionośnych i przerost, proliferacja tkanki kolagenowej w powięzi może być przedłużona W podskórnym odstępie płatków tłuszczu niektóre zraziki tłuszczu są owinięte w zmiany twardzinowe i mogą również wpływać na leżące pod nimi mięśnie, występuje zapalenie mięśni powierzchownych, limfocyty wokół wiązek mięśni, komórki plazmatyczne i eozynofile infiltrują, kilka Przypadki skóry właściwej mogą również mieć powyższe łagodne zmiany; naskórek jest normalny, a niewielka liczba może mieć łagodny zanik i podstawowe komórki pigmentowe.
Bezpośrednia immunofluorescencja skóry ma IgG, odkładanie C3 w powięzi i przedziale mięśniowym, IgG, odkładanie C3 wokół naczyń krwionośnych w głębokim i podskórnym tłuszczu, i odkładanie IgM w skórnym połączeniu nabłonkowym, ale zmiany te są niespecyficzne, To nie pomaga w diagnozowaniu EF.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza rozproszonego zapalenia powięzi
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie opiera się na: nadmiernym zmęczeniu, urazie, historii przeziębienia, ostrym początku, stwardnieniu skóry kończyn i tułowia oraz naskórka, jedynie nieznacznie zajęty lub prawidłowy stan skóry właściwej, a powierzchnia zmiany jest nierówna, gdy kończyna jest uniesiona. Można zauważyć, że wzdłuż powierzchniowej żyły występuje bruzdopodobna depresja, brak zjawiska Raynauda, trzewia nie jest zmęczona ani angażuje światła, zwiększa się liczba eozynofili we krwi obwodowej, histopatologia pokazuje pogrubienie powięzi z różnymi ilościami naciekania eozynofili.
Diagnostyka różnicowa
1. Twardzinę należy odróżnić od twardziny umiejscowionej i twardziny układowej (kończyny) Umiejscowiona twardzina charakteryzuje się trzema etapami skóry z miejscowym obrzękiem, a następnie twardnieniem i ostatecznie zanikiem. Stwardnienie skóry znika, skóra jest nieobecna, sucha i wolna od potu, twarda i twarda w dotyku, twardzina układowa (kończyna) pochodzi głównie z kończyn, skóra twarzy zaczyna obrzęk, obrzęk i stwardnienie, a także stwardnienie kończyn Do łokcia, w dolnej trzeciej części stawu kolanowego, prawie wszystkie mają zjawisko Raynauda, powszechną teleangiektazję okołonaczyniową i wrzód opuszki palca, a często wraz z zajęciem trzewnym najczęściej zaangażowanymi narządami są przełyk i płuca, prowadzące do przełyku Perystaltyka jest osłabiona, śródmiąższowe zwłóknienie płuc itp., Niezależnie od lokalizacji lub twardziny układowej, jej zmiany histopatologiczne dotyczą głównie skóry właściwej i naskórka.
2. Obrzęk dorosłych występuje często na szyi, a następnie rozprzestrzenia się na twarz, tułów, a na koniec kończyny lub kończyny nie są zaangażowane, uszkodzenie jest szersze, skóra jest twarda i nie ma depresji, nie można jej podnieść, często przed chorobą Choroby zakaźne i inna historia zakażeń, histopatologia wykazała pogrubienie skóry właściwej, obrzęk włókien kolagenowych, homogenizację, poszerzenie szczeliny wypełnionej kwaśną matrycą mukopolisacharydową.
3. Zapalenie skórno-mięśniowe ma szeroki zakres mięśni i ciężkich objawów. Składa się głównie z opaski łopatki i mięśni kończyn proksymalnych. Górna powieka ma obrzękłe fioletowo-czerwone plamki i grzbiet dłoni, znak Gottron falangi, enzymy mięśni surowicy takie jak CPK, LDH i Znacząco wzrosło wydalanie AST i 24 godzin kreatyniny.
