Idiopatyczna plamica małopłytkowa w ciąży
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z idiopatyczną plamą małopłytkową Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) to zespół kliniczny, który zwiększa zniszczenie płytek krwi z powodu mechanizmów odpornościowych, znana również jako immunologiczna plamica małopłytkowa. Jest to najczęstsza plamica małopłytkowa, charakteryzująca się skróconym życiem płytek krwi. Zwiększają się megakariocyty szpiku kostnego, a szybkość obrotu płytek krwi przyspiesza. Klinicznie dzieli się na typ ostry i przewlekły, typ ostry występuje częściej u dzieci, a typ przewlekły częściej u młodych kobiet. Ta choroba nie wpływa na płodność, więc nierzadko ciąża jest jednym z poważnych powikłań położnictwa. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 1% - 2% Ludzie podatni: często u młodych kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwotok śródczaszkowy
Patogen
Ciąża z idiopatyczną plamą małopłytkową
(1) Przyczyny choroby
Typ ostry występuje głównie w okresie rekonwalescencji zakażenia wirusowego lub zakażenia górnych dróg oddechowych. Pacjenci mają wyższe przeciwciała przeciwwirusowe w surowicy, a przeciwciała związane z powierzchnią płytek krwi (PAIgG) są znacznie zwiększone.
Przewlekły typ przedinfekcji nie ma oczywistej historii przedinfekcji. Uważa się, że początek jest spowodowany autoprzeciwciałami spowodowanymi zmianami w antygenach struktury płytek. 80% do 90% przypadków ma przeciwciała związane z powierzchnią płytek (PAIgG, PAIgM, PA-C3, typ przewlekły). U kobiet w wieku rozrodczym w czasie ciąży i łatwych do nawrotów, co wskazuje, że estrogen zwiększył fagocytozę i zniszczenie płytek krwi.
(dwa) patogeneza
Nie wyjaśniono patogenezy ostrego ITP, co może być spowodowane adsorpcją antygenów wirusowych na powierzchni płytek krwi, co zmienia antygenowość składników płytek krwi i wiąże się z wytwarzanymi przeciwciałami, co prowadzi do zniszczenia płytek krwi, skrócenia życia płytek krwi i ciężkiego życia płytek krwi. W ciągu kilku godzin immunoglobulina związana z powierzchnią płytek krwi (PAIg) jest często zwiększana u pacjentów z ostrym ITP. Wzrost ten jest głównie przemijający. Gdy liczba płytek zaczyna rosnąć, PAIg spada gwałtownie. Ponadto wirus może bezpośrednio uszkadzać płytki krwi i niszczyć płytki krwi. Zwiększ
Badania antygenów zgodności tkankowej u pacjentów z ITP wykazały, że ITP jest szczególnie rozpowszechniony u pacjentów z antygenami DR, a HLADR4 (LB4) jest ściśle związany z odpowiedzią na leczenie, ponieważ mają oni słabą skuteczność w stosunku do hormonów kory nadnerczy, ale mają lepszy wpływ na wycięcie śledziony. Dobra skuteczność, niektórzy uczeni uważają, że ITP jest przejawem niektórych zaburzeń immunologicznych, małopłytkowość w toczniu rumieniowatym układowym (SLE) jest dość powszechna, od 7% do 26% pacjentów z ITP, w przeciwieństwie do <2% pacjentów z ITP Rozwój ostatecznie ewoluuje w SLE, a ci pacjenci są często dodatni w stosunku do ACL (przeciwciała przeciwko kardiolipinie).
Patogeneza przewlekłej ITP nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. W ciągu ostatnich 40 lat badania przeciwciał związanych z płytkami ITP potwierdziły, że choroba ta jest grupą chorób związanych z odpornością.
W 1975 roku Dixon po raz pierwszy wykrył immunoglobulinę na powierzchni płytek krwi metodami ilościowymi, zwanymi przeciwciałami związanymi z płytkami krwi (PAIg). Potwierdzono, że od 80% do 90% pacjentów z ITP ma znacznie wyższe wartości PAIg niż normalne kontrole i płytki nieimmunologiczne. U pacjentów ze zmniejszoną plamą wzrost PAIg jest ujemnie skorelowany z liczbą płytek krwi i żywotnością płytek PAIg ma trzy typy: PAIgG, PAIgM i PAIgA U pacjentów z ITP PAIgG występuje częściej, do 10 do 20 razy częściej niż normalnie. Przyczyna tego wzrostu jest niejasna i może być zjawiskiem niespecyficznym: wykryto niektóre choroby związane z podwyższonym poziomem PAIg w surowicy, takie jak marskość wątroby, a zatem PAIg nie jest swoistym przeciwciałem związanym z ITP.
Wykazano również, że uzupełnienia 3 i 4 (C3, C4 u pacjentów z ITP wiążą się z IgG na powierzchni płytek, zwiększając C3 i C4 związane z płytkami krwi (PAC3, PAC4).
Wytwarzanie przeciwciał przeciwpłytkowych odbywa się głównie w śledzionie. Ilość IgG w tkance śledziony pacjentów z ITP jest od 5 do 55 razy większa niż w normalnych kontrolach. Specyficzne dla płytek IgG można również wykryć w szpiku kostnym, a inne tkanki limfoidalne mogą również wytwarzać małe ilości IgG. Ostatnie badania potwierdziły U pacjentów z ITP liczba komórek NK jest prawidłowa, ale ich aktywność jest wadliwa. Wada ta wraz z nieprawidłowością funkcji immunoregulacyjnej u pacjentów z ITP powoduje, że komórki B wydzielają przeciwciała, które powodują zniszczenie płytek.
Obecnie uważa się, że główne narządy, które niszczą płytki krwi ITP, znajdują się w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. Rola śledziony w niszczeniu płytek krwi jest najważniejsza. Przeciwciało antygenowe związane z płytkami specyficznie wiąże się, a płytki krwi są zatrzymywane w śledzionie w celu przyspieszenia zniszczenia. Po usunięciu śledziony szpik kostny staje się głównym ciałem. W obszarach, w których płytki krwi są niszczone, płytki ITP rzadko są niszczone w wątrobie, gdy miano przeciwciał we krwi jest niskie. Jeśli miano przeciwciał jest wysokie, a fragmenty C3b są przyczepione do powierzchni płytek, płytki krwi można zniszczyć w wątrobie, a przeciwciała związane z płytkami u pacjentów z ITP. Po związaniu fragmentu Fab z odpowiednim antygenem, fragment Fc cząsteczki IgG przeciwciała jest eksponowany na wiązanie z receptorem Fc makrofaga, a dopełniacz jest aktywowany podczas wiązania przeciwciała z antygenem, co skutkuje przyłączeniem lizatu C3b do powierzchni płytek, za pomocą Płytki krwi C3b wiążą się z receptorem makrofagów C3b w wątrobie, powodując fagocytozę i zniszczenie płytek dotkniętych IgG, a ciężkie płytki krwi można znacznie zmniejszyć w krótkim czasie.
Ponieważ przewlekłe ITP występuje częściej u kobiet, a po okresie dojrzewania łatwo jest wystąpić menopauza, czasem nawrót w czasie ciąży, co sugeruje, że estrogen może odgrywać rolę w występowaniu tej choroby, badania na myszach wykazały, że estrogen może znacząco stymulować makrofagi jednojądrzaste Pojemność fagocytarna układu komórkowego.
Podsumowując, występowanie tej choroby wynika głównie z obecności przeciwciał immunologicznych w surowicy pacjentów, skrócenia przeżycia płytek krwi, zwiększenia zniszczenia płytek krwi i zmniejszenia małopłytkowości. U niewielkiej liczby pacjentów na megakariocyty mogą również wpływać przeciwciała. Zmiana jakościowa.
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem idiopatycznej plamicy małopłytkowej
Zapobieganie: Zapobiegaj przeziębieniom, uważnie obserwuj zmiany w fioletowych plamach, takie jak gęstość, kolor, rozmiar itp., Zwracaj uwagę na temperaturę ciała, świadomość i krwawienie, pomagaj zrozumieć prognozy i wyniki choroby, a następnie radzić sobie z tym w odpowiednim czasie. Unikaj urazu, ciężkie krwawienie musi absolutnie leżeć w łóżku. Przewlekli pacjenci, w zależności od aktualnej sytuacji, odpowiednie ćwiczenia, unikaj siedmiu emocji, utrzymuj dobry nastrój, dieta powinna być miękka, jeśli występuje krwawienie z przewodu pokarmowego, powinna być półpłynna lub płynna, nie jedz pikantnych i pikantnych potraw. Świąd plamisty, można go natrzeć balsamem kalaminowym lub balsamem w proszku Jiuhua, zwracać uwagę na higienę skóry, unikać drapania łuków skóry z infekcją.
Powikłanie
Ciąża powikłana idiopatyczną plamą małopłytkową Powikłania krwotok śródczaszkowy
Ostrzy pacjenci z ITP z krwotokiem śródczaszkowym mają od 3% do 4%, a ci, którzy umierają z powodu krwotoku śródczaszkowego, stanowią 1%.
Objaw
Ciąża z idiopatycznymi objawami plamicy małopłytkowej Częste objawy Plamica skóry trądzik dreszcze dreszcze małopłytkowość pęcherze krwi krwotok śródczaszkowy
1. Rodzaj ostry: występuje często u dzieci, stanowiąc 90% przypadków małopłytkowości immunologicznej. Częstość występowania u mężczyzn i kobiet jest podobna. 84% przypadków na 1–3 tygodnie przed wystąpieniem zakażenia dróg oddechowych lub innych infekcji wirusowych w przeszłości, więc najczęściej występuje jesienią i zimą. Ostry początek, może mieć gorączkę, dreszcze, nagłą i rozległą plamkę skóry i plamicy błony śluzowej, a nawet duże obszary wybroczyny lub krwiaka, wady skórne są głównie ogólnoustrojowe, kończyny dolne, równomierne rozmieszczenie, krwawienie z błony śluzowej występuje częściej w nosie, W dziąśle, jamie ustnej mogą występować pęcherze krwi, krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych jest rzadkie, krwotok śródczaszkowy jest rzadki, ale zagrażający życiu, śledziona często się nie powiększa, płytki krwi są znacznie zmniejszone, przebieg choroby jest głównie samoograniczający się, ponad 80% pacjentów Można ulżyć samemu sobie, średni czas trwania choroby wynosi od 4 do 6 tygodni, kilka można opóźnić o pół roku lub dłużej, a typ ostry stanowi mniej niż 10% dorosłych ITP.
2. Typ przewlekły: często u młodych kobiet kobiety są od 3 do 4 razy bardziej narażone na mężczyzn, powolny początek lub podstępność, łagodne objawy, częste nawracające krwawienie, każde krwawienie trwa od kilku dni do kilku miesięcy, stopień krwawienia i płytki krwi Liczenie, liczba płytek krwi> 50 × 109 / L, często po urazie, liczba płytek krwi (10 ~ 50) × 109 / L może mieć różne stopnie spontanicznego krwawienia, liczba płytek <10 × 109 / L często ma ciężkie krwawienie Plamka skóry występuje częściej w dystalnych kończynach kończyn dolnych. Może mieć krwotok z nosa, dziąseł i błony śluzowej jamy ustnej. Miesiączka kobiet jest czasem jedynym objawem, a także zgony spowodowane krwotokiem śródczaszkowym. Ten rodzaj samoistnej ulgi jest mniejszy, a pacjent ma ogólny stan z wyjątkiem objawów krwawienia. Dobrze, niewielka liczba nawracających epizodów może powodować niedokrwistość lub łagodne powiększenie śledziony, jeśli istnieje oczywista powiększenie śledziony, należy wykluczyć możliwość wtórnej małopłytkowości.
Zbadać
Badanie ciąży z idiopatyczną plamą małopłytkową
1. Ostry typ liczby płytek krwi często wynosi <20 × 109 / l, a typ przewlekły to głównie (30 ～ 80) × 109 / l. Z powodu zmniejszenia trombocytopenii czas krwawienia wydłuża się, skrzep krwi jest słabo skurczony, a badanie ramienia wiązki jest dodatnie, z wyjątkiem dużej ilości krwawień. , ogólnie brak znaczącej niedokrwistości i leukopenii.
2. Morfologia płytek krwi i ich funkcje Morfologia płytek krwi obwodowej może ulec zmianie, na przykład zwiększona objętość, specjalna morfologia, zmniejszone cząsteczki i zbyt głębokie zabarwienie. Duże płytki we krwi otaczającej to niektóre naiwne płytki krwi, które odzwierciedlają przyspieszony obrót płytek krwi.
3. Badanie szpiku kostnego Liczba megakariocytów w szpiku kostnym jest normalna lub zwiększona. Liczba megakariocytów w typie ostrym jest zwiększona, ale megakariocyty wytwarzające płytki krwi są znacznie zmniejszone. Megakariocyty w typie przewlekłym są znacznie zwiększone, ale cytoplazma jest zmniejszona w granulkach. Silne, wytwarzające płytki megakariocyty są znacznie zmniejszone lub nieobecne, wakuolarne zwyrodnienie występuje w cytoplazmie, a megakariocyty w szpiku kostnym można zmniejszyć u kilku pacjentów z oporną na leczenie ITP, którzy mają długi przebieg choroby.
4. Przeciwciało płytek krwi typu PAIgG ostrego przeciwciała płytek krwi jest wyższe niż typu przewlekłego, a jego podwyższenie jest przejściowe. PAIgG gwałtownie spadło lub nawet powróciło do normy przed wzrostem płytek krwi. U pacjentów w okresie remisji nadal występuje wysoki poziom PAIgG. Kompensacyjne zniszczenie płytek krwi, pacjent ma skłonność do nawrotów, PAIgG obniżył się do normy po usunięciu śledziony, jeśli nadal jest podwyższony, oznacza to, że przeciwciało jest wytwarzane w wątrobie lub śledzionie. Ogólnie poziom PAIgG jest związany z liczbą płytek krwi, ale jest fałszywy Pozytywny lub fałszywie negatywny.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, USG B, promieniowanie rentgenowskie, CT, MRI, testy czynności wątroby i nerek.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ciąży powikłane idiopatyczną plamicą małopłytkową
Kryteria diagnostyczne
Klinicznie, zgodnie z objawami krwotocznymi tej choroby, małopłytkowość, przedłużony czas krwawienia, badanie fizykalne śledziony nie jest obrzęknięte, wzrost megakariocytów szpiku kostnego, zaburzenie dojrzałości, zwiększenie przeciwciał przeciw małej płytce, wykluczenie wtórnej małopłytkowości, główne kryteria diagnostyczne dla tej choroby W 1986 r. Krajowa Konferencja Chińskiego Towarzystwa Hematologicznego na temat Zakrzepicy i Hemostazy zdiagnozowała chorobę jako:
1. Wiele testów w celu wykrycia małopłytkowości.
2. Śledziona nie zwiększa się lub nieznacznie zwiększa.
3. Badanie megakariocytów w szpiku kostnym podwyższone lub prawidłowe, występują zaburzenia dojrzałości.
4. Posiadaj jeden z następujących 5 elementów
(1) Leczenie prednizonem jest skuteczne.
(2) Leczenie śledziony jest skuteczne.
(3) Zwiększona IgG związana z płytkami krwi.
(4) Zwiększona C3 związana z płytkami krwi.
(5) Pomiar trwałości płytek krwi został skrócony.
Diagnostyka różnicowa
Z powodu wielu przyczyn trombocytopenii przewlekłe ITP należy odróżnić od przewlekłej trombocytopenii spowodowanej innymi przyczynami, takimi jak nowotwory, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zespół Evansa itp. Występujące lub oczywiste czynniki chorobotwórcze oraz odpowiadające im cechy kliniczne i testowe:
1. Toczeń rumieniowaty układowy małopłytkowy toczeń rumieniowaty układowy jest często związany z krwinkami czerwonymi i leukopenią, od 14% do 26% przypadków z redukcją płytek krwi i megakariocytów, głównie spowodowaną zaburzeniami odporności, idiopatyczną małopłytkowością Purpura może być stosowana jako objaw prekursorowy SLE. Po pewnym etapie wykazuje typową wydajność SLE. Płytka oznaczona 51Cr służy do określenia jej długości życia. Jest to zdecydowanie nadmierne zniszczenie. Przyczyna zniszczenia płytek jest związana z obecnością przeciwciała przeciwpłytkowego w surowicy. SLE w połączeniu z trombocytopenią Leczenie przewlekłej pierwotnej plamicy małopłytkowej uważa się, że śledziona może sprzyjać występowaniu potencjalnego TRU, ale większość uczonych nie zgadza się.
2. Brak plamicy małopłytkowej niedokrwistość aplastyczna, witamina B12, niedokrwistość makrofagów spowodowana niedoborem kwasu foliowego, napadowa nocna hemoglobinuria, śródmiąższowe naciekanie nowotworów złośliwych, małopłytkowość u tych pacjentów, Liczba megakariocytów jest zmniejszona, chociaż kilka można zwiększyć, ale życie płytek krwi jest normalne.
3. Choroba mikronaczyniowa przyspiesza niszczenie płytek krwi, prowadząc do małopłytkowości spowodowanej różnymi przyczynami małego zapalenia naczyń, jamistego naczyniaka krwionośnego i zespołu protezy zastawki serca, ciężkiej infekcji itp. W tych chorobach małopłytkowości często towarzyszy zniszczenie krwinek czerwonych Niedokrwistość spowodowana jest ponadto pierwotną chorobą lub przyczyną choroby.
4. Nadczynność tarczycy powoduje, że płytki krwi zatrzymują się i niszczą w śledzionie, powodując małopłytkowość Oprócz powiększenia śledziony i małopłytkowości nadal występuje leukopenia i niedokrwistość oraz choroby pierwotne, takie jak wątroba, które powodują hipersplenizm. Stwardnienie, malaria itp.
5. Zespół Evansa Jest to zespół ITP z immunologiczną niedokrwistością hemolityczną, która może być pierwotna lub wtórna Oprócz objawów krwawienia spowodowanych małopłytkowością występują objawy żółtaczki i niedokrwistości. Test Coomba jest często (+).
6. Zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje rzadko w praktyce klinicznej, a jej cechy charakterystyczne to:
(1) Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna.
(2) plamica małopłytkowa.
(3) Objawy neurologiczne.
Może wystąpić dowolny wiek, często zachorowanie, gorączka, objawy krwawienia, objawy neurologiczne po wystąpieniu, objawiające się zaburzeniem świadomości, splątaniem, drętwieniem, afazją, drgawkami itp., Uszkodzenie nerek wyrażone jako białkomocz, odbicie lustrzane Niższe krwiomocz, może wystąpić żółtaczka, występują różne stopnie niedokrwistości, testy laboratoryjne: zmniejszenie liczby płytek krwi, zmniejszone stężenie hemoglobiny w różnym stopniu, na obrazie krwi pojawiła się duża liczba złamanych i zdeformowanych czerwonych krwinek; badanie szpiku kostnego wykazało przerost erytroidalny, liczba megakariocytów była normalna lub zwiększona; Typowe badanie laboratoryjne rozsianych zmian wewnątrznaczyniowych.
