choroba zbiornika delta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby storage-przechowywania Choroba storage-storage pool (δ-SPD) została po raz pierwszy opisana przez Weissa w 1969 roku. Choroba ta jest heterogenną chorobą z łagodną tendencją do krwawień u pacjentów, nieprawidłowościami fali agregacji drugiej fazy płytek i zagęszczaniem płytek. Ciało może charakteryzować się różnym stopniem redukcji. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Choroba Δ-przechowywania
(1) Przyczyny choroby
Obecnie brak istotnych informacji
(dwa) patogeneza
Podstawową wadą jest to, że zawartość gęstych cząstek płytek ADP, ATP, serotoniny, jonów wapnia itp. Jest zmniejszona.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom zachowawczym Δ
Wzór genetyczny jest nieznany, ale u niektórych pacjentów stwierdzono dominację autosomalną.
Powikłanie
Powikłania choroby Δ-przechowywania Komplikacja
Bez specjalnych komplikacji
Objaw
δ-Objawy chorobowe spichrzania Częste objawy Krwawienie z nosa Krwawienie Krwawienie Objętość miesiączki Wiele plam krwawienia na skórze
Krwawienie pacjenta było łagodne, z łagodnym do umiarkowanego krwawieniem, objawiającym się wybroczynami skórnymi, krwawieniem z dziąseł, krwawieniem z nosa, krwotokami miesiączkowymi i krwawieniem podczas porodu, ale ogólnie brak krwawienia ze stawów i przewodu pokarmowego.
Zbadać
Kontrola Δ-przechowywania
1. Liczba i morfologia płytek krwi są prawidłowe.
2. Czas krwawienia jest przedłużony.
3. Płytki krwi są normalne dla ADP i indukowanej adrenaliną agregacji płytek pierwszej fazy, podczas gdy fale agregacji drugiej fazy mają różne stopnie nieprawidłowości.
4. Zawartość gęstych granulek płytek krwi ATP, ADP, 5-HT, Ca2 itd. Została znacznie zmniejszona, a cała liczba płytek ATP / ADP ≥ 3,0.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby storage-przechowywania
Choroba może występować samodzielnie lub w ramach innych chorób dziedzicznych, takich jak zespół Hermanky'ego-Pudlaka, zespół Chediaka-Higashiego, zespół Wiskotta-Aldricha itp. Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od objawów klinicznych i badań laboratoryjnych.
