Rozsiany żółtak z moczówką prostą
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozsianego Xanthoma z moczówką mokrą Rozsiewany Xanthoma z moczówką prostą (Xanthomadisseminatum with Diabetesinsipidus) to rozsiany śluzówka skóry z wysypką moczową, swoistą kombinacją tych dwóch. Rzadko, głównie u małych dzieci i młodzieży, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1, a wzór genetyczny jest nieznany. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Populacja wrażliwa: występuje u małych dzieci i młodzieży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Rozpowszechniony Xanthoma z przyczyną moczówki prostej
(1) Przyczyny choroby
Choroba to normalna ksantomatoza lipidowa we krwi, czasami wtórna hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu), około 50% przypadków z moczówką prostą.
(dwa) patogeneza
Występowanie moczówki prostej może być spowodowane guzowatymi guzkami na oponie twardej, które są spowodowane uciskiem szyjki przysadki lub podwzgórza. Niektórzy uczeni przypisują tę chorobę grupie histiocytozowej, ale nie dochodzi do proliferacji komórek tkankowych. Cząstek Langerhansa nie znaleziono w komórkach podobnych do tkanek, a przeciwciała S-100 i OKT6 zostały zabarwione negatywnie.Jest interesujące, że nowe grudki wykazywały jedną postać histiocytozy, a następnie polimorficzny ziarniniak zapalny. Duża liczba komórek lipidowych i ksantomatycznych oraz komórek olbrzymich Totun zawierających lipoproteiny.
Zapobieganie
Rozpowszechniony Xanthoma z profilaktyką moczówki prostej
Choroba to normalna hiperlipidemia, czasami wtórna hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu), około 50% przypadków z moczówką prostą.
Powikłanie
Rozpowszechniony Xanthoma z powikłaniami moczówki prostej Komplikacja
Zasadniczo bez specjalnych komplikacji
Objaw
Rozpowszechniony Xanthoma z objawami moczówki prostej moczopędne guzkowe pryszcze moczopędne
W praktyce klinicznej występują trzy główne charakterystyczne objawy:
1. Rozsiewane zmiany gruczołowe grudkowe skóry są półkulistymi grudkami i guzowatymi, ciemnożółtymi lub brązowawo-żółtymi, które mogą rosnąć do wielkości grochu lub większej, główna symetria jest rozmieszczona w oczach, po obu stronach szyi A boczna strona stawu, zmiana może być wtopiona w warkocz, zmieniając kolor na czerwony lub brązowy.
2. Zmiany Xanthoma błony śluzowej pojawiają się często, prawie każdy przypadek może wystąpić, głównie w jamie ustnej, tylnej ścianie gardła, nosogardła i gardle, można również zobaczyć w oskrzelach, a nawet w oskrzelach, Xanthoma może nawet wystąpić w błonie wiążącej i migdałkach Istnieją również doniesienia o Xanthoma mózgu.
3. Około 50% pacjentów z moczówką mokrą ma moczówkę cukrzycową, częściowo z powodu odpowiedzi na hormony moczopędne, a ciężar właściwy moczu jest czasami stosunkowo wysoki.
Metabolizm lipoprotein jest prawidłowy, poziomy trójglicerydów i cholesterolu są normalne, ale proces chorobowy może również wzrosnąć, przyczyna jest niejasna, szpik kostny, mózg, drogi oddechowe, serce, nerki, wątroba, trzustka, węzły chłonne, macica i mięśnie itp. Narządy mogą być dotknięte.
Zbadać
Rozpowszechniony Xanthoma z badaniem moczówki prostej
Histopatologia: początkowa zmiana jest pojedynczą postacią histiocytozy, która następnie przekształca się w ziarniniak zapalny z naciekającą dużą liczbą białych krwinek, eozynofili, limfocytów i makrofagów, i ostatecznie tworzy bogate w lipidy i bogate w lipoproteiny. Duże i małe komórki Xanthoma, gigantyczne komórki Touton.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie rozsianego Xanthoma z moczówką mokrą
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne. Należy wykluczyć inne rodzaje guzków guzowatych, takie jak młodzieńczy żółty ziarniniak, grudki grudkowe i histiocytoza X ze zmianami ksantoidalnymi.
