Mięsak Kaposiego sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka Kaposiego sromu Mięsak Vulvara Kaposiego to masa o powolnym wzroście sromu, któremu towarzyszy swędzenie i pieczenie narządów płciowych, złośliwe guzy bólu sromu i wydzieliny z pochwy, owrzodzenie skóry i obrzęk limfatyczny kończyn dolnych. Lub mięsak Kaposiego typu europejskiego, afrykańskiego lub regionalnego mięsaka Kaposiego, typu indukowanego immunosupresyjnie i typu związanego z AIDS oraz mięsaka Kaposiego związanego z przeszczepem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk limfatyczny kończyny dolnej
Patogen
Przyczyna mięsaka Kaposiego sromu
(1) Przyczyny choroby
Obecnie uważa się, że ludzki wirus opryszczki pospolitej-8 (znany również jako KSHV) jest ściśle związany z występowaniem mięsaka Kaposiego sromu i jest związany z zakażeniem wirusem cytomegalii z przyczyn serologicznych i biochemicznych, ze względu na wysoką częstość występowania wśród pacjentów z AIDS. Dlatego popiera teorię wirusologii. Etiologia mięsaka Kaposiego sromu podniosła hipotezę czynników geograficznych, czynników etnicznych, czynników klimatycznych, czynników płci, czynników genetycznych, urazów i czynników zawodowych, czynników infekcji itp., Ale nie były one w pełni Ogólnie potwierdza się, że w przypadku uszkodzenia funkcji odpornościowej organizmu może powodować infekcję wirusową lub aktywować potencjalnego wirusa nowotworowego, powodując mięsaka Kaposiego.
(dwa) patogeneza
Większość guzów to ciemnoczerwone lub fioletowo-czerwone łaty, grudki, płytki lub guzki. Mogą być również szaro-żółte, łaty są nieregularne, granice są ogólnie jasne, powierzchnia płytki jest nierówna, grubość jest różna, podobna do wielu guzków. Wzajemne zespolenie, owrzodzenia skóry powierzchniowej, z żółtym wysiękiem.
Pod mikroskopem istnieją trzy typy: mieszane, jednokomórkowe i anaplastyczne, i można je podzielić na dwa typy histologiczne, naczyniaki krwionośne i mięsak, w zależności od liczby składników naczyniowych guza i kształtu komórek wrzeciona. Zwiększona dystrybucja naczyń, z obrzękiem śródmiąższowym, naciekaniem komórek zapalnych i bardziej pozanaczyniowymi krwinkami czerwonymi i odkładaniem hemosyderyny, gdy zmiana postępuje, komórki zapalne zmniejszają się, pojawia się obszar komórek wrzeciona zmieszany z obszarem podobnym do naczyniaka krwionośnego, Wiązka komórek wrzeciona przypomina włókniakomięsak, ale istnieją szczeliny zawierające czerwone krwinki. Wewnątrz i na zewnątrz komórek można zobaczyć przezroczyste ciała PAS-dodatnie o różnych rozmiarach. Podczas postępu małe naczynia krwionośne stopniowo się zamykają, a jądra komórek wrzeciona stają się duże i głęboko zabarwione. Liczba mitotycznych postaci wzrasta, ostatecznie tworząc wysoce złośliwego mięsaka.
Pod mikroskopem elektronowym guz składa się z różnych zróżnicowanych komórek nowotworowych i nowotworowych naczyń krwionośnych. Podobne do guza komórki śródbłonka mają charakterystyczne ciałka Weible-Palade, a podobne do guza pericyty są w większości otoczone błonami podstawnymi, zawierającymi mikrofilamenty, a nawet gęste ciała. I gęste plamy.
Nowotworowe naczyniowe komórki śródbłonka, FVIII dodatnie, niektóre komórki wrzeciona również były dodatnie, ponadto CD34 i CD31 były dodatnie.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi Vulvara Kaposiego
Wykonaj dobrą pracę w trzeciorzędowej profilaktyce raka. Regularnie bierz udział w badaniach fizykalnych, wzmacniaj odporność i znajduj schorzenia w odpowiednim czasie.
Powikłanie
Powikłania mięsaka Vulvara Kaposiego Powikłania obrzęk limfatyczny kończyny dolnej
Obrzęk limfatyczny kończyny dolnej.
Objaw
Vulvar Objawy mięsaka Kaposiego Częste objawy Obrzęk swędzący Osteoporoza Zniszczenie kości Polipy grudkowe Wtórne zakażenie guzki torbieli Podrażnienie pieczenia sromu
Może być wyrażony jako wolno rosnący blok sromu z uczuciem swędzenia i pieczenia narządów płciowych lub bólem sromu i wydzieliną z pochwy Podczas badania fizykalnego można zobaczyć czerwone, brązowe lub niebieskie łaty lub grudki, a także można je połączyć w płytki lub guzki. Jest to polipowatość lub brodawkowatość, głównie z owrzodzeniem skóry powierzchniowej i związane z obrzękiem limfatycznym kończyn dolnych Hall i wsp. (1979) donieśli o płaskonabłonkowych zmianach z lekkim podniesieniem warg sromowych, guzków satelitarnych z pachwiną, pośladkami i skórą ud.
1. Typ klasyczny (typ europejski)
Większość pacjentów występuje w wieku od 50 do 70. Wczesne uszkodzenie jest najczęstsze w dystalnych kończynach oraz rękach i przedramionach i stopniowo rozwija się w tułów, ukazując czerwonawe, jasnoniebieskie, czarne, czerwone lub fioletowe plamy lub płytki. Duże blaszki lub guzki, guzki są twarde jak guma, lokalny obrzęk, a później można wynaleźć obrzęk limfatyczny Późniejsze płytki i guzki mogą pojawić się na twarzy, uszach, tułowiu i ustach, szczególnie w miękkim podniebieniu. Gdy stan jest powolny, mogą pojawić się nowe guzki, często krwawiące po krwi lub urazie, i stopniowo narastać, mogą pojawić się wrzody, a nawet może wystąpić gangrena, wymagająca amputacji, jednak szczególnie na wczesnym etapie może wystąpić okres remisji i mogą wystąpić prawie wszystkie guzki. Naturalnie ustępuje, pozostawiając atrofię i blizny, któremu towarzyszy świąd, pieczenie lub ból.
Zmiany trzewne stanowią 10%, przewód pokarmowy jest najczęstszy, ponadto serce, płuco, wątroba, nadnercza i węzły chłonne brzucha mogą być również dotknięte, scharakteryzowano zmiany kości, osteoporozę, tworzenie torbieli, a nawet erozję kory, ma wartość diagnostyczną i pokazuje Zmiany były rozległe i u dzieci może dojść do uszkodzenia powieki i błony .. System limfocytowy zostaje zaatakowany, zwykle komórkami jednojądrzastymi, a następnie eozynofilią, a śmiertelność z powodu tej choroby wynosi od 10% do 20%.
2. Typ afrykański
Częstotliwość występowania w tropikalnej Afryce jest wysoka, podzielona na 4 podtypy, a podtypy guzków można same złagodzić; jasny czerwony podtyp jest łatwy do złamania i krwotoku i wtórnej infekcji; podtypem naciekającym jest głęboka infiltracja, zwłóknienie, obrzęk nie depresyjny, Istnieje wiele zniszczeń kości; podtyp limfadenopatii występuje częściej u dzieci i młodzieży, rokowanie jest bardzo złe, chemioterapię można złagodzić, a zmiany skórne są opcjonalne.
3. Mięsak Kaposiego pacjentów z AIDS
Bardziej powszechne u 25 do 50 lat, szybki postęp, wysoka śmiertelność, wczesne czerwone plamy, otoczone jasnym aureolą, 1 tydzień później w fioletowe lub brązowe plamki, jasne halo zniknęło, po utworzeniu guzków lub mas, guzy od kilku milimetrów do 1 cm, Szyja, tułów, kończyny górne są częstsze, a kończyny dolne mniej. Z powodu poważnych wad w komórkowej funkcji odpornościowej uszkodzenie jest częste, rozprzestrzenia się po całym ciele i symetrycznie rozmieszczone.
4. Mięsak Kaposiego związany z przeszczepem
Kiedy środki immunosupresyjne są stosowane po przeszczepie narządów, zmiany skórne rozprzestrzeniają się po skórze, błonach śluzowych, węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych, a choroba postępuje szybko. Zmiany skórne mogą się leczyć po zatrzymaniu środków immunosupresyjnych.
Zbadać
Badanie mięsaka Kaposiego sromu
Aby wykluczyć inne choroby, można wykonać następujące kontrole:
Po pierwsze, kontrola markera nowotworowego:
Marker nowotworowy jest substancją chemiczną, która odzwierciedla obecność guza.
1, klasyfikacja:
(1) Produkcja tkanek nowotworowych, w tym: antygen różnicujący; antygen embrionalny (AFP, CEA); izoenzym (NSE); hormon (HCG); antygen tkankowy (PSA, wolny PSA): mucyna, glikoproteina, glikolipid (CA125); onkogeny i ich produkty; poliaminy i podobne.
(2) Nowotwór powstaje w wyniku interakcji z gospodarzem, w tym: ferrytyna w surowicy; kompleks immunologiczny; białko ostrej fazy; izoenzym; receptor interleukiny; czynnik martwicy nowotworu.
Po drugie, badanie histopatologiczne:
1. Ogólne:
Większość guzów to ciemnoczerwone lub fioletowo-czerwone łaty, grudki, płytki lub guzki, a także mogą być szaro-żółte. Plamy są nieregularne, a granice są ogólnie jasne.
Powierzchnia płytki jest nierówna i nierówna, podobnie jak wiele guzków. Wrzody skóry powierzchniowej z żółtym wysiękiem.
2, pod mikroskopem:
Istnieją trzy typy, mieszane komórki, pojedyncza komórka i anaplastyczny, i można je podzielić na dwa typy histologiczne, naczyniaki krwionośne i mięsak, w zależności od liczby składników naczyniowych w guzie i kształtu komórek wrzeciona.
Zwiększone rozmieszczenie naczyń we wczesnej skórze właściwej, z obrzękiem śródmiąższowym, naciekami komórek zapalnych i większą ilością pozanaczyniowych czerwonych krwinek i odkładaniem hemosyderyny. W miarę postępu zmiany komórki zapalne zmniejszają się i pojawia się obszar komórek wrzeciona, który jest przeplatany z obszarem podobnym do angiotum. Pakiet komórek wrzecionowatych przypomina włókniakomięsak, ale są szczeliny zawierające czerwone krwinki, a wewnątrz i na zewnątrz komórki można zobaczyć przezroczyste ciała PAS-dodatnie o różnych rozmiarach.
Dalszy postęp, małe naczynia krwionośne stopniowo zasłaniały, jądro komórek wrzeciona stało się większe, głęboko zabarwione, a liczby mitotyczne wzrosły, ostatecznie tworząc wysoce złośliwego mięsaka.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka Kaposiego sromu
Diagnozę należy połączyć z badaniem klinicznym i histopatologicznym, a wczesne uszkodzenie, takie jak kolor, typowe miejsce choroby i wolniejszy wzrost, diagnoza jest łatwiejsza, ale trudniej rozpocząć obrzęk.
Kształt guza jest zmienny i można go pomylić z ropnym ziarniniakiem, ale ten ostatni nie ma komponentu komórkowego w kształcie wrzeciona, a także różni się od pałeczkowatej angiomatozy i innych mięsaków, a ponadto należy zwrócić uwagę na pseudokaposię utworzone przez przetokę tętniczo-żylną. Różnica w mięsaku, chociaż histologia pokazuje również naczynia włosowate, proliferację fibroblastów i wysięk czerwonych krwinek, ale nie ma pęknięć naczyniowych i atypowych komórek wrzecionowych, i może być wyrażona jako podwyższona temperatura skóry, owłosienie, pocenie się i Ciągłe szmery naczyniowe lub drżenia w dotkniętym obszarze.
