Dermatofibrosarcoma sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do sromu skórnego sromu sromu Vulvar dermatofibrosarcoma sromu to niski do umiarkowanego złośliwy włókniakowy histiocytoma z długim przebiegiem choroby, powolnym wzrostem, ograniczonymi zmianami, łatwym nawrotem po miejscowej resekcji i rzadkimi przerzutami. Częstość występowania sromu jest mniejsza i występuje w tułowiu osoby dorosłej i bliższym końcu kończyny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby wrażliwe: dobre dla dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rak skóry
Patogen
Przyczyny skórnego włókniakomięsaka sromu
(1) Przyczyny choroby
Włókniakomięsak skóry potomka sromu pochodzi z komórek mezenchymalnych o wielokierunkowym potencjale różnicowania w skórze właściwej, a niektóre z nich są związane z urazem wywołanym przez lokalny srom, takim jak poród z pochwy.
(dwa) patogeneza
Guz jest pojedynczą lub wielokrotną skórą i guzkami podskórnymi, a rozmiar może wynosić od 1 cm × 1 cm do 8 cm × 10 cm. Nawrót jest często wielokrotny, powierzchnia jest pokryta napięciem skóry lub owrzodzeniem, granica jest wyraźna, brak kapsułki, nawrót jest powszechny. Zwyrodnienie śluzu i miękka konsystencja, rzadkie krwawienie, martwica.
Badanie mikroskopowe dzieli się głównie na trzy typy: typ powszechny, typ śluzu i włókniakomięsak. Dwa ostatnie są powszechne w przypadkach nawrotu. Komórki nowotworowe są wrzecionowate, podobnie jak fibroblasty. Morfologia jest stosunkowo jednolita, często otaczając centrum (kolagen lub małe naczynia krwionośne). Jest to typowy układ podobny do samochodu, o niskim profilu, i można go znaleźć w kilku podziałach jądrowych, bez martwicy, głębokiej infiltracji guza w skórze właściwej i podskórnej, rozciągając się wzdłuż tkanki łącznej między płatami podskórnymi tłuszczu, owijając się w podskórny tłuszcz, tworząc koronkę lub Obrazy podobne do plastra miodu lub obrazy ułożone równolegle w wielu warstwach, podobna do samochodowej struktura nawracających przypadków nie jest oczywista, liczby mitotyczne są zwiększone, włókniakomięsak zmienia gęstsze komórki, wzrost jest wiązany, a nienormalny kształt jest większy, a podział jądrowy większy (średnio 11 / 10HPF), jeśli śluz się zmienia, komórki są luźne, a naczynia krwionośne są odsłonięte.
Zapobieganie
Zapobieganie włókniakomięsakowi skóry prostaty
Regularne badanie fizykalne, wczesne wykrycie, wczesne rozsądne leczenie chirurgiczne i dobra obserwacja.
Powikłanie
Powikłania Vulvar dermatofibrosarcoma Powikłania raka skóry
Witryna zmiany jest zainfekowana.
Objaw
Vulvar objawy skórno-włókniakomięsakowe częste objawy promieniotwórcze guzki bólowe
Zasadniczo żadnych objawów, niektóre mają łagodny lub umiarkowany ból, mogą zostać złamane po łagodnym urazie, wspólna część to wargi sromowe większe, bardziej po lewej stronie, niektóre mogą obejmować łechtaczkę lub zamglenie, głównie w celu stopniowej inwazyjności Rośnie i atakuje tkankę podskórną. Zwykle jest to bezbolesny guzek lity przypominający płytkę. Może szybko rosnąć po kilku latach i jest dużą nieregularną masą. Masie tej masy może towarzyszyć lokalny wzrost. Ból, tkliwość i owrzodzenie, ból może być promieniowany do wnętrza uda, a większość pacjentów przyjeżdża do tego lekarza.
Badanie fizykalne wykazało, że guz ma zwykle pojedyncze włosy, które charakteryzują się wypukłą twardą masą stałą. Może to być również reprezentowane przez kilka małych guzków wokół centralnego elementu, przymocowanych do powierzchni, pokrytych skórą, głęboką i mięśniami, powięź nie jest lepka, guzki Czerwony lub jasnoniebiesko-fioletowy, czasem kostny, łatwy do nawrotu, gdy resekcja nie jest czysta.
Zbadać
Badanie dermatofibrosarcoma sromu
Badanie wydzielania, wykrywanie białka fuzyjnego COL1A1-PDGFB, świeżą tkankę można zabarwić za pomocą reakcji dopa (DOPA) lub immunohistochemii białka S-100.
Badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie mięsaka skórnego sromu sromu
Zgodnie z klinicznymi objawami wybrzuszenia, silnego uszkodzenia włóknistego, powolnego wzrostu, atrofii skóry powierzchniowej może postawić diagnozę, badanie patologiczne wykryło gęste fibroblasty ułożone w strukturę podobną do koła, aby postawić diagnozę.
Należy go przede wszystkim odróżnić od inwazyjnego guza tkanki włóknistej skóry. Zwykle można zidentyfikować skrawek tkanki, ale potrzebne jest specjalne zabarwienie. Guz typu więzadłowego może pochodzić i przylegać do głębokiej powięzi, powierzchnia ma normalną skórę, a znaczący włókniakomięsak skóry Składnik komórkowy jest pojedynczy, pozbawiony składników drugorzędnych, takich jak komórki olbrzymie, ksantomy, komórki zapalne itp. Widoczne w ogólnym włóknistym histiocytomie skóry, a układ podobny do samochodu jest oczywisty. Ponadto większość mięśniaków skóry nie wykazuje ekspresji CD34 i 95% Włókniak skórny wyraża FXIIIa, ale swoistość obu nie jest wysoka. Należy zidentyfikować niektóre wolne od pigmentu czerniaki złośliwe, ale nie ma wielu komórek wrzecionowatych w strukturze podobnej do koła, a aktywność łącząca jest widoczna, a Ostatnio wytwarzając włókna siatkowe i kolagen, Cribier i wsp. (2002) stwierdzili, że białko ST3 jest w 100% wyrażane w mięśniakach skóry, w tym w mięśniakach olbrzymich skóry, i że brak guzowatego włókniakomięsaka skóry jest wyrażany jako wskaźnik różnicy między nimi. Fiblastlastoma skóry nie wykazuje ekspresji genu fuzyjnego COL1A1-PDGFB, więc wykrycie białka fuzyjnego COL1A1-PDGFB pomaga również zidentyfikować oba.
