wrodzona atrezja jelit
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej atrezji jelit Wrodzona zniewaga jelitowa (wrodzona jelitowo-jelitowa) jest powszechną wadą przewodu pokarmowego noworodkowej niedrożności jelit, która poważnie zagraża życiu chorych dzieci. We wczesnych latach śmiertelność z powodu tej choroby była bardzo wysoka, w ciągu ostatnich 20 lat postęp badań etiologicznych, poprawa poziomu diagnostyki, usprawnienie operacji technicznej, dobre monitorowanie przed i po zabiegu, szczególnie stosowanie dożylnie wysokiego odżywiania, znacznie poprawiły wskaźnik przeżycia. China Medical University poinformował, że w latach 1960–1985 odnotowano 97 przypadków atrezji jelit i 46 przypadków zwężenia jelit. W latach 90. wskaźnik wyleczenia atrezji jelit osiągnął 80–85%, zwężenie jelit osiągnęło ponad 95%, a wskaźnik wyleczenia znacznie się poprawił. . Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odwodnienie, aspiracyjne zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej, wstrząs, wrodzona wrodzona atrezja żółciowa, wrodzona atrezja przełyku, wybrzuszenie pępowiny, spodziectwo
Patogen
Przyczyna wrodzonej atrezji jelit
(1) Przyczyny choroby
Miej następującą doktrynę:
1. Podczas fazy rozwoju zarodkowego kawitacja jelit w fazie stałej może powodować atrezję jelitową lub zwężenie.
2. Uszkodzenie jelit u niemowląt i zaburzenia ukrwienia, takie jak skręcenie płodu, wgłobienie, zapalenie otrzewnej w kale płodu i zrosty zwężenia jelit, perforacja jelit, hemoroidy wewnętrzne, wady rozwojowe naczyń krezkowych itp., Powodują pewne zaburzenia naczyń krwionośnych w jelicie Atrezja jelit spowodowana była martwicą, wchłanianiem, naprawą i innymi procesami patofizjologicznymi jelit Szpital Dziecięcy w Pekinie odnotował 7 przypadków atrezji jelit, a wgłobienie jelita zostało zmienione w jelicie wyciętej próbki, a nacięcie jelita było wielokrotnie łączone z jamą brzuszną. Wiele badań eksperymentalnych potwierdziło również tę teorię w przypadkach wewnętrznej przyczepności i rozproszonego zwapnienia.
3. Rodzinne czynniki genetyczne spotkały się z szerokim zainteresowaniem, szczególnie atrezja jelit wielu i atrezja Apple-Peel, wszystkie uważane za autosomalną recesywną chorobę genetyczną.
(dwa) patogeneza
Wrodzona atrezja jelitowa występuje najczęściej w dolnej części jelita czczego i jelita krętego, a następnie w dwunastnicy, atrezja okrężnicy jest rzadka, a zwężenie jelit występuje najczęściej w dwunastnicy, mniejszej części jelita krętego, niedrożność jelit ma dwie patologiczne formy, jak pokazano na rycinie 1. Pokazano: jeden typ to atrezja typu błonowego. W jelicie znajduje się przepona, która blokuje jamę jelitową, tworząc zatrzask. Jest bardziej powszechna w dwunastnicy i jelicie czczym. Wygląd nadal utrzymuje ciągłość. Niewielka liczba błon dwunastnicy jest zablokowana, gdy dotknięta jest przepona. Proksymalne ciśnienie endoluminalne działa na dalszy koniec jelita, taki jak „worek wiatrowy”. Podczas zabiegu należy zauważyć, że pojawienie się innego rodzaju jelita traci ciągłość lub łączy się tylko jeden sznur włóknisty, a jelita na obu końcach niedrożności Są ślepe, częściej w dolnej części jelita czczego i jelita krętego, pojedyncza okluzja występuje częściej, a występuje wiele okluzji odpowiadających za 7,5% do 20%. W tym typie występuje atrezja przypominająca skórę jabłka, atrezja znajduje się w bliższej części jelita czczego i rozwija się górna tętnica krezkowa. Nieprawidłowe, pozostawiając tylko pierwszą gałąź jelita czczego i prawą tętnicę okrężnicy, jelito cienkie wokół gałęzi naczyniowej pokazało pokrojoną skórkę jabłka, krezka nie jest ustalona, podatna na skręcenie jelitowe.
Proksymalny kanalik atrezji jest rozszerzony z powodu długotrwałej niedrożności, a średnica może osiągnąć 3 do 5 cm. Ściana jelita jest przerostem. Może również wystąpić niedokrwienie, martwica i perforacja. Średnica dystalnego jelita wynosi 0,4-0,6 cm. W jamie nie ma gazu. Istnieje niewielka ilość śluzu i komórek wydzielających się. Jeśli po uformowaniu się płodu pojawi się atrezja jelit, na dalszym końcu zamka widać niewielką ilość czarnego i zielonego płodu.
Atrezja jelit często powikłana innymi wadami rozwojowymi, takimi jak wrodzona atrezja odbytu, wrodzona atrezja przełyku, wrodzona wada serca, spodziectwo itp. Długość jelita cienkiego u dzieci z atrezją jelitową jest znacznie krótsza niż u normalnych noworodków, na ogół od 100 do 150 cm, normalne dzieci Ma od 250 do 300 cm.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie atrezji jelit
Wykonuj dobrą pracę w zakresie opieki nad ciążą i poradnictwa genetycznego, środki zapobiegawcze odnoszą się do innych wad wrodzonych, profilaktyka powinna trwać od ciąży przedporodowej do:
1. Badanie przedmałżeńskie odgrywa pozytywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym:
Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym głównie testów serologicznych (takich jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), testów układu rozrodczego (takich jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy), ogólnego badania fizykalnego (takiego jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytania o historię choroby w rodzinie. , osobistą przeszłość medyczną itp., wykonuj dobrą pracę w zakresie poradnictwa w zakresie chorób genetycznych.
2. Kobiety w ciąży powinny w jak największym stopniu unikać szkodliwych czynników:
W tym z dala od dymu, etanolu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp., W procesie opieki przedporodowej w czasie ciąży, systematycznego badania wad wrodzonych, w tym regularnego badania ultrasonograficznego, serologii Badanie przesiewowe itp., W razie potrzeby, kontrola chromosomów w celu podjęcia praktycznych działań.
Powikłanie
Wrodzona atrezja jelit Powikłania odwodnienie aspiracja zapalenie płuc zapalenie otrzewnej wstrząs noworodkowy wrodzona atrezja żółciowa wrodzona atrezja przełyku pępowate wybrzuszenie spodziectwo
Często komplikowane przez odwodnienie, kwasicę i aspiracyjne zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej z zapaleniem otrzewnej, zapalenie otrzewnej, wstrząs itp., I często skomplikowane z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi: takimi jak atrezja żółciowa, atrezja przełyku, wybrzuszenie pępka, atrezja anorektalna, Merkel Uchyłek, duplikacja jelit i inne wady żołądkowo-jelitowe, palec wielopalczasty (palec u nogi), spodziectwo, podkowa nerki i inne wady rozwojowe dróg moczowych oraz wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, takie jak wrodzona choroba serca, atrezja jelita cienkiego związana z wrodzoną głupotą.
Objaw
Wrodzone objawy atrezji jelit Typowe objawy zaparcia wzdęcie brzucha odwodnienie utrata włosów osłabienie przerzedzenie trudność obrzęk jelit
Objawy kliniczne wrodzonej atrezji jelit lub zwężenia jelit są głównie objawami niedrożności jelit, a poranek i wieczór oraz nasilenie objawów zależą od lokalizacji i stopnia niedrożności.
Atrezja jelitowa
Atrezja jelit jest całkowitą niedrożnością jelit, głównymi objawami są wymioty, wzdęcia i zaparcia.
(1) Wymioty: wymioty występują częściej niż po pierwszym karmieniu lub w pierwszym dniu po urodzeniu. Rano i wieczorem wydaje się, że są związane z atrezją. Dwunastnica i atrezja jelitowa występują często i często, zaś jelito kręte i jelito grube Taka atrezja niskiego poziomu może wystąpić 2–3 dni po urodzeniu, a po wymiotach ulega stopniowemu zaostrzeniu, a ilość wymiotów jest wysoka. W przypadku dużej atrezji jelitowej występują wymioty, które zawierają żółć, czasem starą krew i po mleku. Wymioty ulegają zaostrzeniu, niewielka liczba dwunastnicy występuje powyżej wspólnego otworu przewodu żółciowego, w wymiocinach nie ma żółci, a wymioty o niskim locus mogą być podobne do kału i śmierdzieć.
(2) Wzdęcie brzucha: Wzdęcie brzucha jest częstym objawem atrezji jelitowej. Stopień wzdęcia brzucha jest związany z pozycją atrezji i czasem leczenia. Im wyższa pozycja atrezji ogólnej, im wcześniej czas leczenia, tym lżejszy stopień wzdęcia brzucha, a im cięższe przeciwnie, tym większe jest umiejscowienie W niektórych przypadkach wzdęcie brzucha jest ograniczone do górnej części brzucha i nie jest poważne. Po dużych wymiotach lub po ekstrakcji rurki żołądka wzdęcie brzucha może zniknąć lub zostać znacznie złagodzone. W przypadku niskiej atrezji cały brzuch jest równomiernie rozszerzany i stopniowo pogarszany. Po wymiotach lub wycofaniu treści żołądka nie było znaczących zmian w wzdęciach brzucha, sporadycznie obserwowano perystaltykę żołądka lub żołądka w górnej części brzucha podczas atrezji jelita grubego, a rozszerzoną przetokę jelitową często obserwowano w atrezji jelita cienkiego.
(3) Zaparcia: brak normalnego wydzielania płodu po porodzie jest ważnym objawem atrezji jelit Normalne noworodki wydzielają normalną smółkę w ciągu 24 godzin po porodzie, która jest ciemnozielona, z wyjątkiem żołądka, jelita, wątroby, trzustki itp. Złuszczone komórki i złuszczone komórki błony śluzowej jelit są nadal płynem owodniowym połkniętym przez płód i zrogowaciałe komórki skóry, atrezja jelit, brak smółki po porodzie, a niektóre wydzielają jedynie niewielką ilość szarawo-białego lub niebiesko-szarego śluzu. W celu zablokowania wydzielin i złuszczonych komórek jelita dystalnego, w przeciwieństwie do normalnej smółki, stwierdzono, że niewielka ilość smółki może być wydalana u poszczególnych chorych dzieci.
(4) Stan ogólny: W ciągu pierwszych kilku godzin po urodzeniu ogólny stan chorego dziecka nie różni się od stanu normalnych dzieci, ale wkrótce objawia się niepokojem, nie może zasnąć, nie je mleka ani nie jest do bani, jest słaby, z powodu częstych wymiotów, pojawia się wkrótce Objawy odwodnienia i zatrucia, a często wraz z aspiracyjnym zapaleniem płuc, stan ogólnoustrojowy gwałtownie się pogarsza, taki jak zapalenie otrzewnej z powodu perforacji jelit, z powodu odmy otrzewnej, wzdęcie brzucha jest bardziej oczywiste, obrzęk ściany brzucha, zaczerwienienie i rozjaśnienie, obrzęk żył brzucha, dźwięki jelit Zniknęły; są też trudności w oddychaniu, sinica, temperatura ciała nie wzrasta i ogólnoustrojowe objawy zatrucia.
Zwężenie jelit
Objawy kliniczne zwężenia jelit różnią się w zależności od stopnia zwężenia. Kilka przypadków ze znacznym zwężeniem ma całkowitą niedrożność jelit po porodzie, którą trudno odróżnić od atrezji jelitowej. Większość z nich ma niepełną niedrożność jelit po porodzie. Objawami klinicznymi są powtarzające się wymioty. Wymioty to mleko i żółć. Smółka jest wydalana po urodzeniu, ale ilość jest mniejsza niż normalna. Stopień wzdęć zależy od zwężenia: wysokie zwężenie jest ograniczone do górnej części brzucha; Całkowite wzdęcie brzucha, ponieważ jest to przewlekła niepełna niedrożność jelit, typ jelit i perystaltyka jelit są często widoczne w jamie brzusznej, a dźwięki jelit są nadczynnością tarczycy.
Wyraźnym objawem atrezji jelitowej są wymioty. Im wyższa atrezja, tym wcześniej wymioty. Wymioty to napój spożywany z pożywieniem i masa mleka z żółcią. Wymioty atrezji niskiego poziomu są w większości podobne do kału. U dziecka wystąpiły wymioty przy pierwszym karmieniu po porodzie i nadal występowały powtarzające się wymioty i postępujące zaostrzenie.
Defekacja: Dzieci z atrezją jelitową nie mają normalnego wydalania smółki, ale więcej szarego lub niebiesko-szarego stolca, ale niewielka liczba dzieci utworzyła smółkę w późnej ciąży, zablokowanie jelit spowodowane zaburzeniem krążenia krwi może zostać zwolnione Mały zielony płód.
Wczesne przypadki są na ogół w dobrym stanie. Po wielokrotnych wymiotach są cienkie, odwodnione, a stan ogólnoustrojowy gwałtownie się pogarsza. W zaawansowanych przypadkach zapalenie płuc w wyniku aspiracji jest często wtórne, a jelito grube jest napompowane w górnej części brzucha. Widoczne są perystaltyczne fale żołądka napędzane od lewej do prawej. Niska atrezja Cały brzuch jest napompowany, można zobaczyć typ jelit i perystaltykę jelit, na przykład gdy towarzyszy perforacja jelita, wzdęcie brzucha pogarsza się, a żyła brzucha jest widoczna.
Zbadać
Badanie wrodzonej atrezji jelit
Rutynowe testy biochemiczne krwi i krwi, zapalenie otrzewnej, zakaźna krew w zapaleniu płuc, zwiększenie liczby białych krwinek, zmniejszenie hemoglobiny i małopłytkowości, biochemiczne badanie krwi sodu, potasu, chloru, wapnia i pH krwi, często wody, elektrolitów Zaburzenie, może wystąpić zasadowica, może mieć upośledzoną czynność nerek, taką jak podwyższone stężenie kreatyniny, podwyższony azot mocznikowy.
W przeszłości wiele osób podkreślało stosowanie testu Farbera do badania nie zrogowaciałych komórek nabłonkowych i włosów płodowych w smółce w celu zdiagnozowania atrezji jelitowej. Ma ona wartość diagnostyczną w zakresie powstawania atrezji jelitowej w ciągu 3 miesięcy, ale środkowy i późny płód są naczyniami mechanicznymi lub krwionośnymi. Seksualnie wywołana atrezja jelit nie jest diagnostyczna, ponieważ zrogowaciały nabłonek spadł do dystalnego końca atrezji i rzadko był stosowany klinicznie w ostatnich latach, ponieważ na ogół nie jest trudno ustalić diagnozę atrezji jelit na podstawie badań klinicznych i rentgenowskich. Ponadto test nie jest całkowicie dokładny.
Kontrola rentgenowska
RTG jamy brzusznej ma dużą wartość w diagnozowaniu atrezji jelit i zwężenia jelit. Atrezja jelit w pozycji wyprostowanej brzucha może wykazywać „znak trzech pęcherzyków” lub duży poziom płynu i mały poziom płynu, to znaczy duży poziom płynu (żołądek) I od 3 do 4 małych poziomów cieczy (rozszerzone jelita czczego), dolna część brzucha jest całkowicie wolna od cieni gazowych lub pokazuje bardziej rozszerzoną przetokę jelitową, płaska folia stojąca w atrezji dolnej części jelita pokazuje wielokrotny poziom cieczy i rozszerzone jelita Hej, ale nie ma cienia gazowego w okrężnicy. Z wyjątkiem ekstremalnego rozszerzenia większości jelit, kaliber innych rozszerzonych przetok jelitowych jest w większości jednakowy. Nie ma gazu w okrężnicy i odbytnicy na radiogramie bocznym, co różni się od porażennej niedrożności jelit.
2. Badanie nalewki rentgenowskiej
Nie należy przeprowadzać badania posiłku barowego u dzieci z atrezją jelitową ze względu na ryzyko spowodowania aspiracyjnego zapalenia płuc, jednak w przypadkach nietypowych klinicznie konieczne jest wykonanie badania lewatywy baru, która może nie tylko określić atrezę jelitową na podstawie okrężnicy płodu. Diagnoza w celu ustalenia, czy okrężnica jest zablokowana, a także może wykluczyć wrodzony megakolon lub słabą rotację jelit.
Pod fluorescencyjnym ekranem lewatywy barowej lub filmu okrężnica jest niewielka, a średnica wynosi tylko około 5 mm. Ponadto lewatywa barowa może zidentyfikować słaby przewód pokarmowy i wrodzony megakolon.
Przypadki zwężenia jelit często wymagają zbadania posiłku barem, aby postawić diagnozę w jasności. W fluoroskopii wykrztuśne osadza się w miejscu niedrożności, a tylko niewielka ilość środka baru dostaje się do dalszego światła jelita przez odcinek zwężenia.
3. Prenatalny skan USG w trybie B.
Jest cenny w diagnozowaniu atrezji jelita cienkiego płodu. Wysoka atrezja jelita czczego wykazuje wydłużony obszar cieczy rozciągający się od żołądka do bliższego końca jelita czczego lub kilka rozszerzonych obszarów płynu jelitowego w górnej części jamy otrzewnej płodu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej atrezji jelit
Diagnoza kontrolna
1. Charakterystyka historyczna i wydajnościowa: 15,8% ～ 45% atrezji jelita cienkiego z towarzyszącym wielowodzie, szczególnie atrezji jelita czczego, ilość płynu owodniowego może przekraczać 2000-2500 ml, a noworodki z nadmiarem płynu owodniowego zaczynają uporczywie wymiotować po urodzeniu. , brak normalnego wydzielania smółki lub postępujące wzdęcie brzucha, to znaczy należy podejrzewać atrezję jelitową.
2. Badanie analne: Jeśli wykonujesz badanie odbytu palcem i lewatywa z ciepłej soli fizjologicznej lub lewatywa z 1% roztworu nadtlenku wodoru nadal nie ma normalnego wydzielania smółki, możesz dodatkowo wykluczyć zaparcia smółki i wrodzony gigant spowodowany pogrubieniem smółki Okrężnica jest bardzo ważna.
3. Badanie pomocnicze: charakterystyczne zmiany w zwykłym filmie rentgenowskim brzucha mają dużą wartość diagnostyczną. Stałe filmowanie rentgenowskie z nacięciem jelitowym może zobaczyć 2-3 powiększony poziom cieczy w górnej części brzucha, inne jelita wcale nie są napompowane; jelito dolne Większość niedrożności można zobaczyć w celu powiększenia przewodu pokarmowego i poziomu płynu. Lewatywę barową można postrzegać jako małą skurczoną okrężnicę płodu. Jej cechy są następujące: 1 średnica wynosi około 0,5 cm; 2 fałdy okrężnicy nie są oczywiste; 3 okrężnica jest prosta i krótka.
Diagnostyka różnicowa
Wrodzoną atrezję jelitową należy odróżnić od następujących chorób: wrodzony megakolon, słaba rotacja jelit, trzustka w kształcie pierścienia itp., Z wyjątkiem wyników lewatywy baru.
