wrodzony krótki przełyk
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego krótkiego przełyku Krótki przełyk oznacza, że długość przełyku jest krótsza niż normalnie Z powodu krótkiego przełyku część przełyku, która zastępuje niedobór krwinek, znajduje się nad przeponą i staje się żołądkiem piersiowym. Przyczyna jest wrodzona i wtórna, wrodzony krótki przełyk jest stosunkowo rzadką deformacją. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie oskrzeli
Patogen
Wrodzony krótkotrwały przełyk
(1) Przyczyny choroby
Wrodzony krótki przełyk jest zaburzeniem rozwoju zarodka, tworząc krótki przełyk. Mechanizm jest nadal niejasny. Po rozdzieleniu tchawicy w 5. do 6. tygodniu zarodka utworzył się przełyk rurkowy. Wraz z rozwojem jamy piersiowej przełyk jest również szybko wyciągany. Długo żołądek przesuwa się w dół, a gdy przechodzi do pachy, zostaje zamocowany w jamie podbrzusza. Jeśli przeszkoda jest w tym procesie, ciało żołądka nie dociera do pachy, mięśnie sercowe i część brzucha są Długość przełyku, przymocowana do klatki piersiowej, jest krótka, tworząc wrodzony krótki przełyk oraz wady rozwojowe klatki piersiowej i żołądka.
(dwa) patogeneza
Anatomia patologiczna, wrodzony krótki przełyk w połączeniu z żołądkiem piersiowym bez błony śluzowej, naczynia krwionośne z aorty piersiowej i nigdy w normalnej pozycji jamy brzusznej, więc w przeciwieństwie do przepukliny rozworu przełykowego światło przełyku jest często zmniejszone w krótkim przełyku Zmień
Zapobieganie
Wrodzona profilaktyka krótkich rurek
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wrodzone krótkotrwałe powikłania przełyku Powikłania zapalenie oskrzeli
Łatwo skomplikowane z zapaleniem oskrzeli.
Objaw
Wrodzone krótkotrwałe objawy przełyku Częste objawy Objawowe objawy refluksu żołądkowo-przełykowego, niedodma, plwocina, kaszel, powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych, utrata masy ciała, dysfagia, duszność, krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, zwężenie przełyku
Naturalny przebieg choroby jest różny i można go z grubsza podzielić na dwie kategorie, to znaczy niektóre nie mają objawów klinicznych, a pacjent nie odczuwa dyskomfortu. Stwierdzono go jedynie przypadkowo, a drugiej części w większości towarzyszą objawy w różnym stopniu, takie jak Przepływ, wymioty, kaszel, krwawienia z przewodu pokarmowego i infekcje dróg oddechowych, choroba ta występuje częściej u niemowląt i małych dzieci, wymioty są czasami normalne, a funkcja mięśnia sercowego nie jest jeszcze idealna, ale jeśli utrzymuje się przez ponad 4 miesiące, nadal wymiotuje i jest regularna Większość z nich ma charakter patologiczny. Wymioty tej choroby charakteryzują się pogorszeniem pozycji leżącej, zmniejszeniem lub zanikaniem pozycji stojącej, ciągłymi wymiotami, niewystarczającym przyjmowaniem płynów i kalorii oraz utratą masy ciała i dysplazją u dziecka. W przypadku wtórnego refluksowego zapalenia przełyku Erozja błony wewnętrznej przełyku, wrzody, wymioty mogą przenosić krew, są czarne stolce lub smoliste stolce, dzieci płaczące podczas karmienia mogą być spowodowane bólem przełykania spowodowanym zapaleniem przełyku z powodu snu niemowlęcia W pozycji leżącej zawartość żołądka nie może być ewakuowana grawitacyjnie, a ponadto nacisk na górny zwieracz przełyku zmniejsza się podczas snu, dlatego często występuje refluks żołądkowo-przełykowy, a ponieważ dziecko nie ma możliwości samodzielnej regulacji pozycji, łatwo jest wdychać gaz. Powodując kaszel, gorączkę, zapalenie oskrzeli, segmentalną niedodmę w rurce, wrodzony krótki przełyk klatki piersiowej i żołądka, klatka piersiowa i żołądek obrzękają po pełnym posiłku nacisk na płuca, drogi oddechowe i serce, aby mógł wykazać kaszel, trudności w oddychaniu, Duszność i puls oraz krótki przełyk ze zwężeniem przełyku mają trudności z przełykaniem.
Zbadać
Wrodzone krótkie badanie przełyku
1. Rentgenowskie badanie klatki piersiowej
Zwykłe radiogramy tylnej klatki piersiowej mają torbielowatą półkolistą jamę i cienie poziomu cieczy wystające z śródpiersia do prawego pola płucnego lub lewego pola płucnego, krawędzie są wyraźne, a boczny radiogram klatki piersiowej znajduje się w śródpiersiu bocznym.
2. Angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego
Można zauważyć, że na membranie znajduje się bąbelek żołądka. Jeśli nalewka jest wypełniona w sposób zadowalający, błona śluzowa żołądka w jamie żołądka nie jest trudna do zidentyfikowania. Przełyk i złącze żołądka znajdują się powyżej przepony, zwykle na poziomie T7 lub T8, pozycja jest ustalona, czasami jest wąska, a długość przełyku jest krótka. Poziom przepony nie jest osiągany, górna część przełyku jest lekko rozszerzona, żołądek klatki piersiowej przechodzi przez zwężenie przepony i nie występuje ruch pozycyjny w pozycji leżącej i stojącej.
3. Ezofagoskopia
Można wyraźnie obserwować błonę śluzową przełyku i błonę śluzową żołądka. Śluzówkę przełyku stanowi postrzępione, łuskowate kolumnowe połączenie nabłonka. W normalnych okolicznościach granica między nimi jest wyraźna. Błona śluzowa przełyku jest gładka i jasnoczerwona, a fałdy śluzówki żołądka są gruboziarniste. Ciemnoczerwony kolor, łatwy do zidentyfikowania, ale gdy przełyk ma stan zapalny, przekrwienie, obrzęk, zaczerwienienie, nadżerkę, wrzody, krwawienie nie jest łatwe do odróżnienia, w tym czasie można go zabarwić 2% roztworem Lugola, błona śluzowa żołądka wydaje się niebieska, jeśli możesz przejść przez ten pierścień, W dolnej części żołądka pojawia się łagodny pierścień zwężający, który jest otworem krzyżowym, który charakteryzuje się zwężeniem podczas wdechu, poszerzeniem podczas wydechu i wejściem do jamy pachowej przez pierścień. Podczas wdechu i wydechu górny żołądek i żołądek podczaszkowy zmieniają rozmiar jamy żołądka, górny żołądek jest wdychany, a wydech staje się mniejszy; wdech dolnej części brzucha i wydech staje się większy. Można to wykorzystać do określenia położenia worka żołądkowego, wyraźnego określenia głębokości przedsionka żołądka i otworu krzyżowego, obliczenia długości przełyku, stopnia zwężenia i charakteru zwężenia, spowodowanego stanem zapalnym lub obrzękiem lub blizn, na ogół wrodzonych Długość wąskiego obszaru wynosi około 2 cm Zwłóknienie wywołane zwężenia przełyku są długie i rozproszone.
Diagnoza
Rozpoznanie wrodzonego krótkiego przełyku
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi wspólne radiogramy klatki piersiowej i angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego mogą potwierdzić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
1. Przepuklina rozworu przełykowego
Wrodzony krótki przełyk jest rzadką chorobą, ponieważ jest bardzo podobny do klinicznych objawów przepukliny rozworu przełykowego, a metody leczenia obu są zasadniczo różne, więc diagnostyka różnicowa między nimi jest w praktyce bardzo ważna. W pracy wrodzony krótki przełyk i przerwa w przełyku są trudne do zidentyfikowania, a czasem muszą zostać zidentyfikowane chirurgicznie.
Pacjenci z przepukliną przełyku przełykowego mają ucisk w klatce piersiowej, ból brzucha, dyskomfort po przełykaniu po jedzeniu, radiogram klatki piersiowej przedstawiający tylną masę śródpiersia, angiografię przełyku wykazującą normalną długość przełyku, ruch przełyku przez przerwę przełyku do dolnej części przepony, a następnie w górę Wiruje w lewej jamie klatki piersiowej; pozycja żołądka jest normalna, tylko część żołądka do jamy klatki piersiowej, taka jak część włamania do żołądka jest większa, przełyk może nadal mieć zniekształcenie, a większość przepukliny rozworu przełykowego jest odwracalna, żołądek Kardie mogą przesuwać się w górę i w dół wraz ze zmianą pozycji lub ciśnienia w jamie brzusznej.
Jeśli przepuklina rozworu przełykowego jest przymocowana do przepony przez wtórne zmiany zwłóknieniowe, szczególnie trudno jest odróżnić od wrodzonego krótkiego przełyku, pozwalając pacjentowi na odkrztuszenie pod fluoroskopią i zwrócenie szczególnej uwagi na dolny koniec przełyku. Jego związek z przeponą pomaga w diagnostyce różnicowej obu.
2. Błonka przełyku (ampulla przełyku)
Z powodu skurczu przepony może wystąpić torbielowate poszerzenie dolnego końca przełyku, zwane ampulą przełyku lub bańki ampułki. Błonka przełyku jest tymczasowym poszerzeniem fizjologicznym, czasem klinicznie podobnym do częściowego żołądka piersiowego. Identyfikacja z wrodzonym krótkim przełykiem.
Ogólnie rzecz biorąc, na błonę przełyku może wpływać oddychanie lub połykanie. Kiedy gaz jest zamknięty lub działanie połykania jest całkowicie zatrzymane, błonka przełyku znika częściowo lub całkowicie. Błonka przełyku charakteryzuje się rozszerzeniem 4,5 cm światła przełyku w elipsę. Kształt i gładka krawędź mogą się kurczyć i zmniejszać z powodu perystaltyki przełyku. Kiedy bolesność przełyku jest zmniejszona, mączka barowa charakteryzuje się smukłymi, podłużnymi, gładkimi fałdami błony śluzowej, które różnią się od fałd siatkowych na dole żołądka.
3. Nabyte krótkie przełyki (nabyte brachyesophagus)
Nabrany krótki przełyk jest wtórnym skróceniem przełyku, pozwalającym górnemu lub całemu ciału korpusu tymczasowo lub na stałe wejść do jamy klatki piersiowej przez powiększoną przerwę przełyku. Choroba ta może być wtórna do refluksowego zapalenia przełyku i wrzodu przełyku. Takie choroby lub z powodu operacji, takich jak przełyk lub hiatektomia przełyku itp. Spowodowane przez zwłóknienie przełyku, ponadto dorośli mogą powodować odruch nerwu błędnego, gdy są stymulowani przez narządy jamy brzusznej, co powoduje skrócenie przełyku, to znaczy funkcjonalne skrócenie przełyku Jeśli luka przeponowa jest w tym momencie luźna, część korpusu można podnieść do klatki piersiowej.
Nabyte krótkotrwałe objawy kliniczne przełyku mogą mieć podobne objawy choroby wrzodowej i refluksu żołądkowo-przełykowego, duszności, dysfagii lub krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego, badanie rentgenowskie baru przełyku wykazało, że połączenie przełyku z przełykiem znajduje się powyżej poziomu przepony przepukliny, przełyku Długość ulega skróceniu, a poziom przepony nie jest osiągany.
4. Wrodzona dysfunkcja mięśnia sercowego lub relaksacja mięśnia sercowego (wrodzona kardiochalazja)
Wrodzona dysfunkcja mięśnia sercowego odnosi się do niemowląt i małych dzieci, które mają znaczną i dużą ilość refluksu po jedzeniu, i tylko refluks, pozycja przełyku i żołądka tego dziecka jest normalna, tylko refluks treści żołądkowej, przyczyną jest głównie Z powodu dysplazji nerwowo-mięśniowej w połączeniu żołądkowo-przełykowym niemowląt i małych dzieci, powodując dysfunkcję, wady w rozwoju lokalnych struktur anatomicznych, takie jak luźna struktura wokół przerwy przełykowej, nadmiernie duże dziury itp. Mogą pogarszać stopień dysfunkcji mięśnia sercowego.
Klinicznym objawem tej choroby jest to, że dziecko wymiotuje podczas karmienia z powodu niewłaściwej pozycji, nadmiernego przyjmowania pokarmu lub nadmiernego wtłaczania gazu. Jeśli dziecko zostanie podniesione na chwilę po karmieniu, objawy wymiotów można złagodzić lub uniknąć, a objawy wymiotów są łagodne. Może być wyrażony jako niewielka ilość naturalnego rozlania mleka do mleka, czasami z przekrwionym krwią i bardziej zaniedbany; w ciężkich przypadkach można go wyrazić jako spray w celu wyplucia całego połkniętego mleka, a każde karmienie może nastąpić, i Postępujące pogorszenie, wymioty mogą być również błędnie przyciągane do infekcji płuc, często wymioty mogą powodować niedożywienie dzieci oraz zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej.
Większość dzieci z wrodzoną dysfunkcją mięśnia sercowego może stopniowo się poprawiać. Jeśli dziecko rośnie dłużej i nie może się wyleczyć, może to być wtórne zapalenie refluksowego przełyku lub nabytego krótkiego przełyku.
5. Tylny guz śródpiersia
Najczęstsze tylne guzy śródpiersia u dzieci to guzy neurogenne, takie jak schwannoma i zwojaki. Złośliwi ludzie mają zajęte objawy, którym często towarzyszy niedokrwistość, utrata masy ciała, gorączka itp., A wkrótce inne miejsca przerzutów lub osteolizy. Zniszczenia seksualne i złamania patologiczne można wykorzystać do wykrywania charakterystycznych komórek nowotworowych, które można odróżnić od wrodzonego krótkiego przełyku.
