wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej płucnej Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna (PAVF), znana również jako tętniak tętniczo-żylny, jest częstą wrodzoną wadą rozwojową. . Około 1/3 pacjentów ma wiele zmian w płucach, które są w większości dziedziczone. Pacjentom i ich rodzinom często towarzyszy dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (taka jak skóra, błona śluzowa itp.), Która może wpływać na przewód pokarmowy. Nazywany chorobą Rendu-Oslera-Webera. Zobacz także pojedyncza choroba nierodzinna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: gaz w klatce piersiowej przełyk ból w klatce piersiowej szok zakrzepica mózgowa ropień mózgu
Patogen
Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna
( 1) Przyczyny choroby
Częste wrodzone wady rozwojowe, zarodkowe zespolenie tętniczo-żylne naczyń włosowatych krążenia płucnego, tworzenie nieprawidłowej komunikacji między tętnicami płucnymi i żyłami, około 1/3 pacjentów z wieloma zmianami w płucach, jest dominującym dziedzictwem.
(dwa) patogeneza
Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna jest wielokrotna (66%) lub pojedyncza (34%), przeważnie zlokalizowana w dolnym płacie dwóch płuc lub w opłucnej opłucnej płuc. Jest sferyczna gołym okiem, ciemnoczerwona, od 1 mm do kilku centymetrów średnicy, ale Zmiany mikroskopowe można potwierdzić jedynie przez badanie mikroskopowe biopsją płuc. Badanie mikroskopowe pokazuje cienkościenne wgłębienie naczyniowe, nienormalne rozszerzenie jest torbielowate, tkanka ściany jest zdegenerowana, a rozszerzona tętnica doprowadzająca jest połączona z żyłą odprowadzającą.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie przetoki tętniczo-żylnej płucnej
Choroba należy do częściej występujących wad wrodzonych, co powoduje, że przyczyna wad rozwojowych jest niejasna i może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, dlatego nie można bezpośrednio zapobiec tej chorobie. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.
Powikłanie
Wrodzone powikłania tętniczo-żylne płucne Powikłania, gazometr, klatka piersiowa, przełyk, ból w klatce piersiowej, zakrzepica mózgu, ropień mózgu
Pacjenci ze współistniejącą odma opłucnową wykazywali ból w klatce piersiowej, duszność i wstrząs, a pacjenci ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym wykazywali przemijające niedokrwienie mózgu i zakrzepicę mózgu, drgawki, a nawet hemiplegię i ropień mózgu.
Objaw
Wrodzone objawy przetoki tętniczo-żylnej płucnej Częste objawy Ból w klatce piersiowej kołatanie serca przetoka tętniczo-żylna płucna krwioplucie szmer naczyniowy szpilka do włosów niedotlenienie clubbing (palec u nogi) powtarzająca się hematemeza
Około 10% pacjentów rozwija objawy u niemowląt i małych dzieci, a większość z nich rozwija objawy po dorosłości i może być również wolna od jakichkolwiek objawów. Wykrywa się je przez rutynowe badanie rentgenowskie klatki piersiowej. Wzrost jest zaostrzony i ostatecznie pojawiają się objawy kliniczne. Głównymi objawami są różne stopnie krwioplucia, duszność, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Badanie fizykalne pokazuje maczugę (palec u nogi) i sinicę. Przylegająca ściana klatki piersiowej zmiany może wąchać szmer naczyniowy. Występują objawy pozapłucne, takie jak krwawienia z nosa, hematemeza i teleangiektazja błony śluzowej skóry.
Zbadać
Wrodzone badanie przetoki tętniczo-żylnej płucnej
1. Rutynowe badanie krwi: erytrocytoza w przewlekłej hipoksji.
2. Analiza gazometrii krwi tętniczej: ciężkie przypadki wykazały hipoksemię, obniżenie ciśnienia tętniczego tlenu (PaO2) i nasycenia tlenem tętniczym (SaO2), ale ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla we krwi tętniczej (PaCO2) nie wzrosło, poziom tlenu trudno skorygować Tlenemia
3. Rentgen klatki piersiowej: widoczne pojedyncze lub wielokrotne guzkowate zmiany guzkowe w płucach, o średnicy od 1 cm do kilku centymetrów, o zwiększonej gęstości i jednorodności, ostrych granicach, zlokalizowane głównie w środkowej strefie środkowych i dolnych pól płuc oraz widoczne cienie drenażowe Ponieważ drzwi hilarne rozciągają się do sferoidalnego cienia i są połączone, plasterek korpusu klatki piersiowej może być lepiej widoczny.
4. Rentgen klatki piersiowej: sprawdzone metodą valsalva i metodą Muellera, cień masy powiększa się podczas głębokiego wdechu i kurczy się podczas wydechu, a pulsowanie ipsilateralnego unaczynienia naczyniowego wzrasta.
5. Skanowanie tomografii komputerowej klatki piersiowej (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI): zmiany, które nie zostały znalezione na radiogramie klatki piersiowej, można wykryć, a charakter zmiany można dodatkowo zidentyfikować.
6. Angiografia: może pomóc potwierdzić diagnozę i oczyścić zakres, szczególnie dla tych, którzy chcą poddać się operacji.
7. Cewnikowanie serca: może wystąpić wzrost pojemności minutowej serca, ale ciśnienie w tętnicy płucnej jest prawidłowe.
8. Badanie EKG: głównie w normalnym zakresie.
9. Echokardiografia: Można znaleźć bocznik prawostronny pozakardiowy.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej płucnej
Wstępną diagnozę można postawić na podstawie hipoksemii, szmerów w naczyniach płucnych i typowych wyników badań RTG klatki piersiowej.
Można odróżnić od gruźlicy śródpłucnej, łagodnych, złośliwych guzów, krwotoku miąższowego płuc, zawału płucnego, monocytoplazmozy lub kokcydioidomikozy.
