Nowotwory wątroby u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznych guzów wątroby Podobnie jak u dorosłych, wtórne guzy wątroby u dzieci występują częściej niż pierwotne guzy wątroby. Pierwotne nowotwory wątroby stanowią 1,2% do 5% guzów dziecięcych, z których najczęstszymi są wątrobiak i rak wątrobowokomórkowy. Nowotwory łagodne to głównie naczyniak krwionośny, hamartoma i potworniak. . Hepatoblastoma występuje częściej niż rak wątrobowokomórkowy, prawie wszystkie występują u dzieci przed 5 rokiem życia, a około 50% pacjentów ma mniej niż 18 miesięcy. Chłopcy są częściej niż dziewczęta, szczególnie rak wątrobowokomórkowy, mężczyzna: kobieta ma 2: 1. Szczytowy wiek raka wątrobowokomórkowego wynosi od 10 do 14 lat. Podobnie jak nefroblastoma, wrodzone wady rozwojowe, takie jak przerost hemifacial i rozległy naczyniak krwionośny, mogą być powikłane nowotworami wątroby, natomiast u tego samego pacjenta mogą wystąpić guzy wątroby i nefroblastoma. Doniesiono, że wątrobiak i rak wątrobowokomórkowy występują u bliźniaków. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żółtaczka, wodobrzusze, osteoporoza, niedokrwistość
Patogen
Przyczyny guza wątroby u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna raka wątroby, po wielu badaniach, chociaż istnieje pewne zrozumienie, ale jego przyczyny nie były dotychczas znane, obecne badania uważają, że przyczyną choroby:
1. Marskość wątroby Pacjenci z rakiem wątroby z około 80% pacjentów z marskością wątroby i większość pacjentów z dużą marskością guzkową, która może być spowodowana zwyrodnieniem i martwicą hepatocytów, śródmiąższowym przerostem tkanki łącznej, tworzeniem się zwłóknienia, resztkowymi hepatocytami Regeneracja guzkowa, tworzenie płatków, hepatocyty mogą być mutowane podczas powtarzanego rozrostu i ostatecznie prowadzić do raka.
2. Wirusowe zapalenie wątroby Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest ściśle związane z rakiem wątroby. U pacjentów z dodatnim wynikiem HbsAg częstość występowania raka wątroby jest znacznie wyższa niż w przypadku HbsAg-ujemnej choroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest również ściśle związane z występowaniem raka wątroby.
3. Po spożyciu żywności zawierającej aflatoksynę wchłania się przez przewód pokarmowy i dociera do wątroby, powodując zwyrodnienie i martwicę komórek wątroby, które z kolei namnażają się i stają się rakowe.
4. Rakotwórcze substancje chemiczne są obecnie znane jako azotany i azotyny.
5. Status immunologiczny organizmu Występowanie raka wątroby jest ogólnie związane z niską funkcją immunologiczną przeciwciał, szczególnie w odniesieniu do niskiej komórkowej funkcji immunologicznej.
(dwa) patogeneza
Hepatoblastoma jest przeważnie pojedynczą zmianą zlokalizowaną w prawym płacie wątroby z otoczką lub bez. Przecięta powierzchnia jest szara do brązowej, z krwawieniem, kostnieniem i martwicą. W 1967 r. Ishak i Gkunz podzielili wątrobiaka zarodkowego na dwa typy: Guzy nabłonkowe i nabłonkowo-mezenchymalne, czyste guzy nabłonkowe są guzkowe, jednolite i jednorodne, składają się z dwóch rodzajów komórek, z których jeden jest komórką płodową, w kształcie płodowych komórek wątroby, często ułożonych w dwie nieregularności grubości komórek Płytka wątrobowa, różna pod względem wielkości komórek, ale często mniejsza niż normalne hepatocyty, cytoplazmatyczna eozynofilowa, zawierająca glikogen, jądra jądra lub owalna, bazofilna, z kilkoma mitotycznymi figurami, a po drugie komórki embrionalne, nieco zróżnicowane Słaba, ułożona w wiązki, małe komórki z głębokim barwieniem, mniej cytoplazmy, niewielki lub brak glikogenu, głębokie barwienie jądrowe, pospolite postacie mitotyczne, mieszane odcinki guza oddzielone włóknami kolagenu i płatkowane, widoczne komórki płodu A dystrybucja komórek embrionalnych, wspierana włóknami siatkowymi, prymitywne komórki mezenchymalne są długie wrzecionowate, cytoplazma jest mniejsza, tkanka kostna jest widoczna, w ostatnich latach CCSG (Grupa Badań nad Rakiem Dzieci), SWOG (Southwest Oncology Group) i POG ( Pediatric Oncology Group) Zgodnie z zaleceniami Weinbera i Finnegolda, wątrobiak zarodkowy dzieli się na typ płodu, typ zarodka, typ grubej wiązki i typ niezróżnicowany drobnokomórkowy (typ między wariantowy) Rak wątrobowokomórkowy zawiera dobrze zróżnicowane komórki o dużym kącie z cytoplazmatą eozynofilową, komórki. Powstaje struktura pępowiny wątrobowej, otoczona zatoką naczyniową. Oba guzy można zaobserwować za pomocą pozaszpikowego przerostu erytrocytów, a częściej prawego płata wątroby. Około połowy pacjentów atakuje prawy i lewy płat lub jest wieloośrodkowych, najczęściej przenoszonych do Często zdarza się, że płuca rozprzestrzeniają się lokalnie w jamie brzusznej, rzadziej przenosi się do ośrodkowego układu nerwowego.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie guzom wątroby
Rak wątrobowokomórkowy u dzieci często występuje w marskości wątroby lub pierwotnych zmianach miąższowych wątroby, np. Przypadki nowotworów wątroby wtórnych do marskości żółciowej i megacytowego zapalenia wątroby są wzmożone i należy prowadzić aktywną profilaktykę i leczenie.
Powikłanie
Powikłania nowotworów wątroby u dzieci Powikłania żółtaczka wodobrzusze niedokrwistość osteoporozy
Często komplikowane przez żółtaczkę, wodobrzusze, osteoporozę, mogą prowadzić do wielu złamań, anemii i trombocytozy.
Objaw
Objawy nowotworu wątroby u dzieci Częste objawy Zwiększona puchlina alfa żółtaczka wodobrzusze żółtaczka powiększenie wątroby hipertermia niewydolność serca osteoporoza duszność szmer naczyniowy małopłytkowość
Większość dzieci z nieregularnym zlokalizowanym powiększeniem wątroby jako początkowymi objawami, masa znajduje się w prawym brzuchu lub w prawym górnym brzuchu. W historii często odnotowuje się, że guz rośnie szybko, niektóre mogą osiągnąć pępowinę lub poza linię środkową, powierzchnia jest gładka, krawędź jest czysta, twardość jest średnia, nieznacznie Poruszaj się w lewo i prawo, bez delikatności, oprócz łagodnej niedokrwistości we wczesnym stadium, ogólny stan jest dobry, w późnym etapie żółtaczka, wodobrzusze, gorączka, niedokrwistość, utrata masy ciała, obrzęk żylny można zobaczyć w ścianie brzucha, a trudności w oddychaniu mogą być spowodowane przez ogromną masę w jamie brzusznej. Około 20% przypadków hepatoblastoma ma osteoporozę, a ciężkie przypadki mogą prowadzić do wielu złamań.
Wielu pacjentów ma niedokrwistość i trombocytozę w czasie leczenia, szczególnie u dzieci z wątrobiakiem. Funkcjonowanie wątroby u dzieci z wątrobiakiem jest normalne, ale przypadki raka wątrobowokomórkowego są powikłane zapaleniem wątroby lub marskością wątroby, bilirubiną w surowicy. Fosfataza alkaliczna i transaminaza mogą wzrosnąć, alfa-fetoproteina wzrosła w 60% do 90% przypadków raka wątrobowokomórkowego i ponad 90% przypadków wątrobiaka zarodkowego, a dopęcherzowe wydalanie cysteiny (cystationiny) wzrosło w wątrobie zarodkowej.
Inne pierwotne guzy wątroby to powszechny jamisty naczyniak krwionośny i guz komórek śródbłonka naczyniowego, który może ściskać tkankę wątroby z powodu wzrostu guza, zwyrodnienia komórek wątroby, a czasami zwarcia tętniczo-żylnego w guzie, co może powodować niewydolność serca lub powodować u dzieci. Pęknięcie i śmierć guza, mały naczyniak krwionośny rośnie powoli i nie ma objawów klinicznych.
Guzy komórek śródbłonka naczyniowego są złośliwe, z tworzeniem się zatok w wątrobie. W klinice może wystąpić ból, wysoka gorączka i żółtaczka, a przebieg jest powolny, ale rokowanie jest złe.
Hamartoma wątroby, potworniak i pojedyncze lub wielokrotne torbiele wątroby są rzadkie.
Zbadać
Badanie pediatrycznego guza wątroby
Ciągły rozwój serologii i obrazowania zapewnia różne metody wczesnego diagnozowania subklinicznego raka wątroby. Klinicznie diagnoza serologiczna nazywa się „diagnozą jakościową”, diagnostyka obrazowa nazywa się „diagnozą pozycjonowania”, biopsją igły lub badaniem komórek złuszczonych. Kompleksowe zastosowanie tych metod zwanych „diagnozą patologiczną” może poprawić dokładność diagnozy.
1. Alfa-fetoproteina (AFP) wykrywa AFP na komórkach wątroby z dokładnością około 90%, a jego wartość kliniczna wynosi:
(1) Wczesna diagnoza: może zdiagnozować zmiany subkliniczne i może postawić diagnozę około 8 miesięcy przed pojawieniem się objawów.
(2) diagnostyka różnicowa: ponieważ 89% pacjentów z rakiem wątrobowokomórkowym ma AFP większy niż 20 ng / ml, więc alfa-fetoproteina jest niższa od tej wartości i nie ma dowodów na inny rak wątroby, który mógłby wykluczyć raka wątroby.
(3) Pomaga odzwierciedlić poprawę i pogorszenie stanu Wzrost AFP wskazuje na pogorszenie, a spadek poprawia się, jeśli poprawia się stan kliniczny.
(4) Pomocna jest ocena dokładności resekcji chirurgicznej i przewidywanie nawrotu. Jeśli AFP spadnie do normalnej wartości po operacji, resekcja jest zakończona, a resuscytacja zachęca do nawrotu. Można to również zrobić 6 do 12 miesięcy przed pojawieniem się objawów nawrotu. Prognoza
(5) Pomocna jest ocena różnych metod leczenia: im wyższy współczynnik konwersji AFP po leczeniu, tym lepszy efekt.
Fałszywie dodatnie AFP, nie wszyscy pacjenci z dodatnim AFP mają raka wątroby, fałszywie dodatnie AFP obserwuje się głównie w zapaleniu wątroby, marskości wątroby, które stanowią 80% przypadków fałszywie dodatnich, oprócz raka zarodka gonad, raka przewodu pokarmowego, ciąży patologicznej, Śródbłonek naczyniowy wątroby, złośliwe zwłóknienie wątroby itp., Diagnoza pacjentów z AFP-ujemnym, AFP-ujemny nie może wykluczyć rozpoznania raka wątroby, można przeprowadzić enzymologię, wśród której znaczenie kliniczne to: α1 anty-trypsyna (AAT), γ- Transferaza glutaminianowa (γ-GT), antygen rakowo-płodowy (CEA), fosfataza alkaliczna (AKP) itp., Te wyniki badań serologicznych mogą wzrosnąć u pacjentów z chorobą wątroby, ale nie są specyficzne.
2. Biopsja wątroby nie może wykonać badania nakłucia wątroby w celu postawienia diagnozy Ponieważ nakłucie wątroby ma pewne powikłania, najczęstszym jest krwotok, a ponadto igła przechodzi przez żyłę wrotną lub żyłę wątrobową i drogi żółciowe podczas nakłuwania wątroby. W takim przypadku komórki rakowe mogą być przenoszone do naczyń krwionośnych, powodując przerzuty.
3. USG B może wykazać guzy większe niż 1 cm, wskaźnik dokładności diagnostycznej wynosi 90%, może pokazać rozmiar guza, morfologię lokalizacji, liczbę, przewód wątrobowo-żółciowy, żyłę wrotną, śledzionę, węzły chłonne brzucha itp., Jednocześnie z marskością wątroby, powiększeniem śledziony Można postawić diagnozę.
4. TK ma dokładność diagnostyczną wynoszącą 93% w przypadku raka wątroby i minimalną rozdzielczość 1,5 cm. Zaletą jest to, że może bezpośrednio obserwować rozmiar i lokalizację guza oraz związek między żyłą wątrobową a żyłą wrotną, a także może zdiagnozować guz lub zakrzep w żyle wrotnej lub żyle wątrobowej.
5. Angiografia Angiografia wątrobowa może zrozumieć przepływ krwi zmiany w celu ustalenia możliwości i wskazania operacji. Może wykazywać guzy około 1,5 cm. Jest to najwyższa rozdzielczość w obecnej metodzie diagnostyki obrazowej. Naczyniak wątrobowy ma istotne znaczenie. Może również zrozumieć zmienność tętnicy wątrobowej w tym samym czasie, gdy postawiono jasną diagnozę. Jest to bardzo ważne w przypadku hepatektomii. Jeśli jest to zaawansowany rak wątroby, można go zatorować i nie można go leczyć. (lub) chemioterapia.
6. MRI i CT są zasadniczo takie same, ale dla niektórych trudnych do zidentyfikowania masy wątroby obrazy T1, T2 mogą wyraźnie odróżnić raka wątroby, naczyniaka wątroby, ropień wątroby, torbiel i tak dalej.
7. Skanowanie radionuklidów można rozpoznać po skanowaniu przepływu krwi u pacjentów, którzy trudno odróżnić od naczyniaka krwionośnego Ze względu na niską rozdzielczość skanowania radiologicznego rzadko stosuje się go jako metodę diagnostyczną raka wątroby.
8. Laparoskopię u pacjentów z trudną diagnozą można uznać za badanie laparoskopowe, bezpośrednią obserwację wątroby, masy powierzchni wątroby i jamy brzusznej.
9. Badanie rentgenowskie wykazało, że prawidłowe podniesienie kości krzyżowej, ograniczenie ruchu lub ograniczone wybrzuszenie pod fluoroskopią rentgenowską, 30% przypadków wykazało zwapnienie w filmie rentgenowskim, a około 10% przypadków miało przerzuty do płuc w momencie rozpoznania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza guza wątroby u dzieci
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi i laboratorium można ocenić wyniki badania pomocniczego, główne punkty diagnozy klinicznej:
1. Historia przeszłego zapalenia wątroby.
2. Ból wątroby i inne objawy kliniczne.
3. AFP> 400 μg / L przez ponad 4 tygodnie lub AFP> 200 μg / L przez ponad 8 tygodni.
4. B-USG, CT wykazało, że wątroba ma zajmującą przestrzeń zmianę, która może wykluczać przerzuty lub łagodne nowotwory.
Diagnostyka różnicowa
Podstawowa różnica między przyczyną choroby wątroby, niezależnie od tego, czy jest to choroba metaboliczna, łagodne guzy wątroby, takie jak naczyniak jamisty jamisty i przerzuty do wątroby, takie jak nerwiak niedojrzały, na podstawie oznaczenia alfa-fetoprotein, wykrywania ultradźwięków i CT lub magnetycznego jądra, może pomóc w zdiagnozowaniu.
Pylografię dożylną można odróżnić od guzów zaotrzewnowych, takich jak nerczak, nerwiak niedojrzały i potworniak.
