Siatkówczak u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do siatkówczaka dziecięcego Retinoblastoma (retinoblastoma) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym u dzieci. Częściej występuje u niemowląt i małych dzieci. 2/3 ma mniej niż 3 lata, a mniej niż 5% ma więcej niż 5 lat. Guz ten nie tylko szkodzi widzeniu dzieci, ale także zagraża dzieciom. Życie Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: jaskra, krwotok z komory przedniej
Patogen
Etiologia siatkówczaka dziecięcego
(1) Przyczyny choroby
Etiologia siatkówczaka nie jest znana. Czynnikami ryzyka indywidualnego genetycznego siatkówczaka są starsi rodzice, matka (Derkinderen i in., 1990) i ojciec zatrudnieni w fabrykach metali (Bunin i in., 1990), około 1/10 Pacjenci z siatkówczakiem bocznym niosą gen podatności na siatkówczaka, więc ryzyko jednostronnych zmian w następnej generacji wynosi 1 na 20.
(dwa) patogeneza
Chociaż pochodzenie siatkówki z siatkówki jest nadal kontrowersyjne, ostatnie badania sugerują, że guz pochodzi z neuroepitelialny i może być sklasyfikowany jako pierwotny nowotwór neuroektodermalny (PNET), który często występuje w tylnej części siatkówki. Komórki nowotworowe są małe i okrągłe, o małej cytoplazmie i gęste, często tworzące rozety.
Stopień zaawansowania guza Reese-Ellsworth jest następujący:
Etap I: Rokowanie jest bardzo dobre, pojedyncze lub wielokrotne, guz ma mniejszą niż 4 średnicę dysku (średnica dysku = 1,5 ~ 1,75 mm) znajdującą się w lub za równikiem.
Etap II: dobre rokowanie, pojedyncze lub wielokrotne guzy, 4–10 średnic krążka, umiejscowione lub za równikiem.
Etap III: Prognozy są niepewne, zmiana znajduje się przed równikiem; pojedynczy guz ma średnicę tarczy większą niż 10, znajdującą się za równikiem.
Etap IV: złe rokowanie, liczne guzy, niektóre większe niż 10 średnic krążka; wszelkie zmiany rozprzestrzeniają się na postrzępioną linię siatkówki.
Etap V: Prognozy są bardzo złe, a ogromny guz atakuje ponad połowę siatkówki; sadzenie ciała szklistego.
Jeśli duży guz rozprzestrzeni się na naczyniówkę, może powodować rozprzestrzenianie się krwi. Na przykład guz penetruje płytkę sitową, a centralny układ nerwowy może zostać zaatakowany wzdłuż nerwu wzrokowego. Ponieważ guzy te są rzadko przerzutowane, często można zachować skuteczną ostrość wzroku z powodu pierwotnego guza.
Zapobieganie
Zapobieganie siatkówczakowi u dzieci
Konsultacje w sprawie chorób genetycznych powinny być przeprowadzone dobrze. Pacjenci z obustronnym siatkówczakiem są w większości dziedziczni, dlatego dzieci zarówno oczu, jak i dzieci z wywiadem rodzinnym powinny być bardzo wyczulone na występowanie guzów w celu wczesnego wykrycia, wczesnego rozpoznania i wczesnego leczenia. .
Powikłanie
Powikłania siatkówczaka dziecięcego Powikłania Jaskra krwotok z przedniej komory
Powoduje jaskrę wtórną, krwotok z przedniej komory, zapalenie śródgałkowe, można łączyć z innymi wadami rozwojowymi, zespołem długiej utraty ramienia chromosomu 13, atrezją odbytu, dysplazją krocza i kciuka, upośledzeniem umysłowym, opóźnieniem wzrostu, rozszczepem podniebienia i wieloma palcami ( Toe) deformacja i tak dalej.
Objaw
Objawy siatkówczaka u dzieci Częste objawy Wyraźnie opadające powieki powieka ropnia komorowa ropniak alfa-fetoproteina zwiększona szyja krótka głowa powiększenie węzłów chłonnych zaburzenia widzenia
Istnieją rodziny, niemowlęta i małe dzieci, częstość występowania 5 lat lub starszych jest zmniejszona, wydajność oka różni się w zależności od pochodzenia i kierunku rozwoju guza, takiego jak guz pochodzący z wewnętrznej warstwy siatkówki, rosnący w kierunku ciała szklistego, tworzący masę, często klinicznie Charakteryzuje się specjalnym odbiciem żółto-białego światła (powszechnie znanym jako oko kota) i upośledzeniem wzroku po źrenicy. Wiele dzieci jest leczonych. Guz pochodzi z zewnętrznej warstwy jądrowej i rośnie w przestrzeń podsiatkówkową. Pokazuje postępujące odwarstwienie siatkówki w dnie. Biało-szary odbarwiony obszar jest widoczny, ponieważ wybrzuszenie nie jest znaczące, więc łatwo go przeoczyć. Rozproszony inwazyjny guz z obrzeża siatkówki może wpływać na tęczówkę, ciało rzęskowe i wywoływać objawy podobne do zapalenia tęczówki; Rozszerzanie płaszczyzny siatkówki, któremu towarzyszy rozszerzenie naczyń siatkówki, można pomylić z angiomatozą siatkówki. Nieleczony guz nadal rośnie, tkanka siatkówki jest całkowicie zniszczona, a komórki nowotworowe powodują jaskrę wtórną z powodu niedrożności przedniej komory, ogólnie od początku guza. Od rozwoju ciśnienia wewnątrzgałkowego do około 1 roku; okres jaskry trwa około pół roku, a małe guzy w tylnym biegunie oka mogą powodować zez; powierzchniowe naczynia krwionośne tęczówki Pęknięcie może powodować krew w przedniej komorze. Nowotwory, takie jak nerw wzrokowy lub osłona nerwu wzrokowego, mogą rozprzestrzeniać się do mózgu, na przykład poprzez akwedukt twardówki do kostki.
Pełna powiek, wystających gałek ocznych lub powstawania owrzodzonych gigantycznych kawałków wystających w powiekach, niewielka liczba przypadków może powodować zapalenie śródgałkowe z powodu martwicy guza, ale wydajność zapalenia wnętrza gałki ocznej lub całkowitego zapalenia oka, zaawansowane przypadki transferu krwi, podobnie jak wątroba Lub kości, 5% dzieci z innymi wadami rozwojowymi, takimi jak zespół utraty długiej ręki z chromosomem 13, objawiające się małogłowiem, szeroką i znaczącą kością nosową czoła, małymi oczami, szeroką odległością oka, nabłonkiem wewnętrznym, Opadają powieki, wystają górne siekacze, mała szczęka, szyja krótka i pomarszczona po obu stronach, zdeformowane i obracające się uszy, atrezja odbytu lub porażenie krocza i dysplazja kciuka lub nieobecność, niektóre wady rozwojowe również komplikowane przez siatkówczaka, w tym upośledzenie umysłowe, Opóźnienia wzrostu, rozszczep podniebienia i wady wielopalczaste mają dwa ważne implikacje dla tych innych wad rozwojowych:
1 Jeśli dziecko ma siatkówczaka i małogłowie, konieczne jest przeprowadzenie analizy chromosomów i test w celu wykluczenia infekcji wewnątrzmacicznej po rozwoju.
2 pediatrów, u których zdiagnozowano wyżej wymienione wady rozwojowe i upośledzenie umysłowe u dzieci, należy zidentyfikować z siatkówczakiem lub bez.
Zbadać
Badanie siatkówczaka dziecięcego
Dzieci z żółto-białym odbiciem światła po źrenicy, utratą wzroku z towarzyszącym zezem, niewyjaśnioną krwią przedniej komory, rozszerzeniem lub jaskrą źrenicy jednego oka, rodzinnym siatkówczakiem w wywiadzie, należy przeprowadzić dogłębne badanie obustronnego dna oka i ciała szklistego, należy sprawdzić W znieczuleniu ogólnym należy rozszerzyć źrenice, oftalmoskop pośredni w celu wykrycia zasięgu zmian wewnątrzgałkowych, depresji twardówki i siatkówki przed szerokością geograficzną, w przypadku zaawansowanych guzów wewnątrzgałkowych, szczególnie nawrotów lub odległych przerzutów Następujące kontrole:
1. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu sprawdzenia obecności lub braku złośliwych komórek nowotworowych.
2. Zwiększone stężenie alfa-fetoproteiny w surowicy krwi, stężenie alfa-fetoproteiny w surowicy można zmniejszyć po chirurgicznym usunięciu guza, wznowienie guza ponownie wzrasta.
3. Badanie szpiku kostnego Zauważ, że nie ma komórek nowotworowych.
4. Badanie patologiczne węzłów chłonnych można wykonać biopsją węzłów chłonnych.
1. Badanie dna dwustronnie rozszerzonych źrenic w celu dokładnego zbadania dna oka, pozytywne wyniki obu oczu pomagają w diagnozie i leczeniu programu oraz prognozowaniu.
2. Radiografie czaszki można zobaczyć w badaniu rentgenowskim mózgu.Na przykład otwór nerwu wzrokowego jest powiększony i można rozważyć rozprzestrzenienie wewnątrzczaszkowe.
3. Badanie ultrasonograficzne Badanie ultrasonograficzne i CT może wykazać zmiany nowotworowe w oku i powiekach.
W płaskim odcinku ciała szklistego pojawiają się superszczytowe szczyty echa patologicznego, zwykle związane ze ścianą oka. Patologiczne szczyty ciężkich przypadków mogą zajmować wszystkie komory szkliste, a tłumienie dźwięku różnych części jest niespójne.
Badanie USG B pokazuje, że granica gałki ocznej jest przezroczysta dla szklistej jamy, która jest sferyczna lub ma nieregularny kształt. Odbicie wewnętrzne odzwierciedla intensywność plam świetlnych, rozkład jest nierówny, zmiany są nekrotyczne i może wystąpić torbielowata ciemność. Obraz obszaru
4. Badanie za pomocą tomografii komputerowej Badanie za pomocą tomografii komputerowej może wykazać zmiany nowotworowe w oku i powiekach. Można zauważyć, że w jamie ciała szklistego występują nierównomierne masy o nierównomiernym wzroście gęstości, często z płytkami zwapnień. W zaawansowanych przypadkach nerw wzrokowy jest pogrubiony, a pory nerwu wzrokowego powiększone.
5. Angiografia fluoresceinowa dna oka jest cenną pomocniczą metodą diagnostyczną czerniaka złośliwego naczyniówki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka siatkówczaka dziecięcego
Wczesne powinny być związane z wrodzoną zaćmą, zarodkowym naczyniowym resztkowym proliferacyjnym przerzutem naczyniówki, naczyniakiem naczyniówki naczyniówki, krwotokiem naczyniówki, jaskrą wtórną lub ropniakiem rzekomej komory przedniej, powinny być związane z połączeniem naczyniówki, wysiękiem Zapalenie gałki ocznej, całkowite zapalenie oka i inne różnicowanie faz, ta choroba i różnicowanie hamartoma siatkówki, jest łagodnym nowotworem siatkówki, stosunkowo rzadkim, w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi należy zauważyć, że identyfikacja jest spowodowana infekcją domaciczną lub nieprawidłowościami chromosomalnymi.
