Mięsak tkanek miękkich u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego mięsaka tkanek miękkich Mięsak tkanek miękkich (mięsak miękko-tkankowy) to złośliwy guz występujący w tkance łącznej, w tym w tkance podskórnej, mięśniach, ścięgnach, naczyniach krwionośnych, przestrzeni tkanki łącznej i macierzy narządu jamy. Występuje jednak w kościach, układzie siateczkowo-śródbłonkowym, gleju i innych częściach. Komórki mięsaka tkanek miękkich pochodzą z prymitywnych mezenchymalnych komórek macierzystych, które znajdują się w mezodermie niesegmentowej i mogą rosnąć w różnych częściach ciała. Klinicznym objawem mięsaka tkanek miękkich jest masa, ale sama masa nie ma żadnej funkcji, więc tylko wtedy, gdy masa powiększy się i ściśnie otaczającą tkankę, wywołuje objawy. W tym włókniakomięsak, złośliwy włókniakowy histiocytoma, tłuszczakomięsak, guz tkanki mięśniowej, naczyniak opłucnej, naczyniakomięsak, mięsak maziówkowy, złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego, mięsak pęcherzyków miękkich, mięsak skórny, itp., Który jest diagnozowany przez patologię Pokrojone, ale bez charakterystycznej histochemii lub immunologii, markery biologiczne. Leczenie mięsaka tkanek miękkich polega głównie na resekcji chirurgicznej, stopień złośliwości jest zupełnie inny, a efekty radioterapii i chemioterapii nie są takie same dla każdego konkretnego guza. Leczenie za pomocą resekcji lub amputacji guza, sama chemioterapia może spowodować zmniejszenie guza, istnieją doniesienia o radioterapii, która może być leczeniem długotrwałym, im bardziej guz znajduje się w bliższym końcu kończyny, tym gorsze rokowanie, a jeśli martwica guza, krwawienie, inwazja Naczynia krwionośne i węzły chłonne mają złe rokowanie. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,01% -0,02% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rak migdałków siatkówki
Patogen
Etiologia pediatrycznego mięsaka tkanek miękkich
(1) Przyczyny choroby
Mięsak włókniak
Współczesne włókniakomięsak odnosi się do nowotworu złośliwego złożonego z fibroblastów i włókien, które wytwarzają. Głównym składnikiem są zwyrodnieniowe komórki wrzeciona, które utrzymują zdolność do produkcji retikuliny. Virchow (1863) po raz pierwszy zaproponował diagnozę włókniakomięsaka, ale Znacząco różni się od współczesnego znaczenia, inne rodzaje nowotworów pochodzących z fakultatywnych fibroblastów zostały wykluczone.
2. mięsak gładkokomórkowy
Mięsakomięsak gładkokomórkowy odnotowano w połowie XIX w. Ogólnie uważa się, że komórki mezenchymalne pochodzące z komórek mięśni gładkich lub ukierunkowanych mięśni gładkich mięśni mają niejasną etiologię mięsaka gładkokomórkowego. Uraz, promieniowanie jonizujące lub inne uszkodzenia mają wpływ na rozwój nowotworu. Ostatnio badania wykazały, że wirus Epsteina-Barra jest czynnikiem ryzyka dla mięśniaka gładkokomórkowego u pacjentów z niedoborem odporności.
3. Złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych
Wewnętrzne komponenty komórkowe pochodzące z płaszcza nerwu obwodowego, które powinny wykluczać guzy neuroepitelial (płaszcza nerwowego) lub obwodowego układu nerwowo-naczyniowego, chociaż wiele przykładów sugeruje, że złośliwe schwannomy obwodowe pochodzą z komórek Schwanna, a niektóre mogą również wykazywać fibroblasty. Lub dowód na różnicowanie obwodowych komórek nerwowych, jednak niektórzy ludzie nie zgadzają się na stosowanie nazwy schwannoma obwodowego, co sugeruje, że złośliwy Schwannoma wydaje się lepszy.
4. Mięsak liposarowy
Jest to nowotwór złośliwy charakteryzujący się różnicowaniem komórek tłuszczowych, a nieregularne komórki tłuszczowe pojawiają się na różnych etapach różnicowania.
5. Acinar mięsak tkanek miękkich
Pierwotny w tkance mezenchymalnej, ale ma strukturę podobną do worka (podobną do narządu), która różni się od zwykłego ułożenia komórek mięsaka. Christopherson i wsp. (1952) po raz pierwszy zgłosili chorobę z mięsakiem szpikowym. Przyczyna tego nowotworu jest niejasna. Istnieje kilka hipotez dotyczących pochodzenia organizacji, ale są one niejednoznaczne Klasyfikacja WHO (1992) jest sklasyfikowana w innych kategoriach.
6. Nabłonek naczyniowy
Bardzo rzadko, charakteryzujący się proliferacją komórek nowotworowych poza błoną podstawną, która może być łagodna lub złośliwa, a złośliwy można nazwać mięsakiem naczyniowym, znanym również jako angioendothelioma.
7. Naczyniak mięsak (angiosarcoma)
Odnosi się do mięsaka naczyniowego, który powinien obejmować naczyniakomięsak (naczyniak krwionośny) i mięsak limfatyczny (mięsak limfatyczny), ponieważ mięsak limfatyczny występuje bardzo rzadko, dlatego opisano tylko te pierwsze.
8. Mięsak stawowy
Sabrazes (1934) po raz pierwszy użył terminu mięsak stawowy, który został pomylony z błoną maziową stawu, a później liczne badania wykazały, że w strukturze tkanki znajdują się gruczoły nabłonkowe, a sporadyczne śródmiąższowe komponenty mięsaka wrzecionowatego wykazywały kąty. Antygen białkowy i błonowy nabłonka, widać, że jego źródło tkanki nie ma nic wspólnego z błoną maziową stawu. Obecnie jest klasyfikowany jako niezidentyfikowany guz. Nazwa nadal wykorzystuje mięsaka maziówki. Ważną cechą histologii jest dwufazowe różnicowanie.
9. Mięsak nabłonkowy
Pochodzenie tkanek mięsaka nabłonkowego jest nieznane Z powodu podobnych komórek nabłonkowych pod mikroskopem Enziger i wsp. (1970) oficjalnie nazwali mięsaka nabłonkowego.
10. Mięsak limfatyczny
Nowotwory pochodzą z śródbłonka limfatycznego, a ich przyczyna związana jest z przewlekłym obrzękiem limfatycznym spowodowanym radioterapią i innymi przyczynami, a także może wystąpić wrodzony obrzęk limfatyczny.
11. Międzybłoniak złośliwy
Złośliwy międzybłoniak (złośliwy międzybłoniak), rzadko występujący u dzieci, ma doniesienia o zachorowalności rodziny, a niektóre osoby uważają, że jest to związane z narażeniem na działanie azbestu i tlenku ceru.
(dwa) patogeneza
1. Stopniowanie mięsaka tkanek miękkich
Metoda określania stopnia zaawansowania zaproponowana przez Ennrking (MTS) na początku lat 80. jest prosta i jasna. Podkreśla cechy mięsaka. Jest podsumowana jako system GTM i ma wiele zastosowań klinicznych. W 1987 r. MTS i AJC ujednolicili sposób określania stopnia zaawansowania choroby. Szczegóły są następujące: :
Faza I: IA: G1T1N0 M0 G1: Niska jakość.
IB: G1T2N0 M0 G2: Umiarkowanie złośliwy.
Faza II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Wysoce złośliwy.
IIB: G2T2N0 M0 T1: wewnętrzny.
Faza III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Na zewnątrz.
IIIB: G3T2N0 M0 N0: brak przerzutów do węzłów chłonnych.
Etap IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: przerzuty do węzłów chłonnych.
IVB: G1 do 3T1 do 2N0 do 1 MLM0: brak transferu na odległość.
ML: Zdalny transfer.
(Znaczenie G obejmuje wyniki badań histologicznych, klinicznych i obrazowych).
2. Zmiany patologiczne
(1) włókniakomięsak: masa jest okrągła lub eliptyczna, twarz jest szara lub żółtawo biała, rozmiar jest inny, mały guz wydaje się mieć kapsułkę, duża granica jest niejasna, często naciekając tkankę, a guz jest przeplatany przez kapsułkę pod mikroskopem świetlnym. Ułożone promy tworzą fibroblasty o mniejszej cytoplazmie, a wiązki komórek są oddzielone włóknami kolagenowymi. Morfologia histologiczna jest stosunkowo jednolita. Wrodzone i niemowlęce komórki włókniakomięsaka są bardziej mitotyczne, a limfocyty mogą być rozproszone.
(2) złośliwy włóknisty histiocytoma: guz jest przeważnie guzkowaty, różni się wielkością, 2 ~ 20 cm, więcej bez kapsułki, powierzchnia cięcia jest szarawobiała, podobna do ryb, może mieć martwicę krwotoczną, czasami zawiera torbielowatą jamę, główny guz pod mikroskopem Składa się z komórek podobnych do tkanek i komórek podobnych do fibroblastów. Jest pleomorficzny. Typowe i nietypowe postacie mitotyczne występują częściej w komórkach podobnych do tkanek. Nowotwory często znajdują się w kończynach, a następnie w tułowiu, w jamie brzusznej, zaotrzewnowo, szkieletowo i piersi. Możliwe jest, że masa ma pojedynczy guzkowy kształt, który rzadko można zobaczyć na początku, ale często łatwo jest zrobić miejscową głęboką powięź, czasami owrzodzoną, a guz można przenieść na regionalne węzły chłonne i odległe obszary na wczesnym etapie, a głębokie guzy można odległe przerzutować. Objawy pieca poprzedzają stan pierwotny.
(3) mięsak tłuszczowy: mięsak tłuszczowy dzieli się na 5 rodzajów tkanki: typ dobrze zróżnicowany, typ mucyny, typ komórek okrągłych, typ polimorficzny i typ mieszany Ten typ jest związany z rokowaniem, a typ dobrze zróżnicowany ma najlepsze rokowanie. Ten typ i typ śluzu mają dobre rokowanie.
(4) mięsak gładkokomórkowy: ogólnie podzielony na trzy kategorie:
1 zaotrzewnowe i dootrzewnowe (duże sieci, krezka, przewód pokarmowy i inne narządy).
2 skóra i tkanka podskórna.
3 naczyniakowy mięsak gładkokomórkowy.
Guzy są twarde i różnią się wielkością. Centrum jest często nekrotyczne i nie ma błony. Pod mikroskopem świetlnym komórki są typu długowrzecionowego, bogate w cytoplazmy i częściej występujące w postaciach mitotycznych.
(5) Naczyniak krwionośny noworodka: guz jest wielo-przedsionkowy, rozmiar jest różny, granica jest wyraźna, naczynia włosowate w guzie są ściśle skupione pod mikroskopem, guz składa się z płaskich komórek naczyń krwionośnych, duża liczba komórek nabłonkowych namnaża się między naczyniami krwionośnymi, a komórki nowotworowe są kierowane do naczyń krwionośnych. W obrzęku można zaobserwować mitozę i martwicę, u dzieci nie oznacza to złośliwości, w kilku przypadkach guz może przeniknąć do otaczających tkanek, a nawet odległe przerzuty są zdecydowanie złośliwe.
(6) złośliwy naczyniak krwionośny: występowanie tego guza uważa się za związane z przewlekłym obrzękiem limfatycznym. Uważa się również, że promieniowanie promieniotwórcze może powodować ten guz. Średnica guza jest w zakresie kilku centymetrów, powierzchnia cięcia jest szara lub szaro-czerwona, kształt jest nieregularny, a kształt jest miękki. Wnękę można zobaczyć w różnych rozmiarach wnęki. Pod mikroskopem można zobaczyć ekstensywnie proliferujące komórki śródbłonka. Struktura ma nieregularny kształt, a komórki są zespolone w siatkę. Podział jądrowy jest powszechny.
(7) Mięsak limfatyczny: w guzie wyściełanym złośliwymi komórkami śródbłonka widoczne są nieregularne naczynia krwionośne Komórki są owalne lub pryzmatyczne cytoplazmy, a antygen związany z czynnikiem VIII jest również markerem tego nowotworu.
(8) Mięsak maziowy: Guz występuje głównie w stawie, który jest okrągłą lub wielotorową masą, przymocowaną do ścięgna wokół stawu, zewnętrznej części pochewki ścięgna lub torebki stawowej, powierzchnia cięcia jest żółta lub szarawo biała, a pod mikroskopem świetlnym występują dwa rodzaje guzów. Komórki morfologiczne, takie jak rakowe komórki nabłonkowe i komórki pryzmatyczne, takie jak mikrosarcoma.
(9) Złośliwy międzybłoniak: Guz występuje głównie w błonie surowiczej jamy ciała, takiej jak opłucna, otrzewna, osierdzie, pochewka jąder itp. Opłucna dzieci jest najczęstsza, stanowiąc około 85%. Histologia dzieli się na: Typ nabłonkowy, rodzaj błonnika oraz typ nabłonkowy i mieszany błonnik, pod mikroskopem świetlnym, w guzie znajduje się wiele komórek brodawkowatych i komórek włókniakomięsaka, jądra są widoczne, a mitoza jądrowa jest bardziej powszechna.
(10) Schwannoma Maglicna: Typowa zmiana to duża ścieżka nerwowa o masie w kształcie rombu. Dystalne i bliższe końce nerwu rdzeniowego są równomiernie pogrubione, co wskazuje, że guz rozprzestrzenia się na nasierdzie. Guz jest na ogół większy niż 5 cm. Powierzchnia jest soczysta i może mieć obszary krwotoczne lub martwicze. Jest podobna do włókniakomięsaka pod mikroskopem świetlnym, ale komórki tego guza mają nieregularne kontury, a jądro jest pofałdowane, zakrzywione lub w kształcie przecinka.
(11) złośliwy guz mezenchymalny (złośliwy mezenchymoma) to mięsak tkanek miękkich z komponentu mezenchymalnego, który jest rzadki u dzieci, częściej niż u mężczyzn.
Nowotwory mają różnorodne złośliwe tkanki miękkie. Najczęściej występuje mięsak prążkowany, naczyniak krwionośny, mięsak błony maziowej, złośliwy schwannosarcoma i mięsak gładkokomórkowy. Ze względu na różnorodność histologiczną wyniki są również zróżnicowane, ogólnie rzecz biorąc przypomina mięsak prążkowany.
(12) Mięsak miękki tkanek ścięgnistych: mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich jest jednostką kliniczno-patologiczną, rzadką u dzieci, częściej u młodzieży w wieku około 15 lat, więcej kobiet niż mężczyzn, brak wyraźnych granic guza, miękki I delikatna, nacięta powierzchnia jest żółtawo-biała lub szarawo-czerwona, centrum zawiera obszary nekrotyczne i krwotoczne, wokół guza znajdują się grube naczynia krwionośne, a gęste beleczki pod mikroskopem świetlnym dzielą guz na różne rozmiary jam, a światła mają wyraźne granice. Wyspa komórek nowotworowych, martwica i zrzucanie komórek nowotworowych.
(13) Mięsak nabłonkowy: mięsak nabłonkowy jest rzadkim mięsakiem występującym u młodzieży, który częściej niż mężczyźni, stanowi około 1% wszystkich guzów tkanek miękkich.
Guz jest jedną lub kilkoma guzkami znajdującymi się w głębokiej części, o średnicy od 0,5 do 5 cm, blisko związanymi ze ścięgnem lub powięzi. Guz jest gładki lub płatkowaty, lity, krawędzie są niejasne, powierzchnia cięcia jest lepka, a szaro-biały odstęp jest żółto-brązowy. W obszarze krwotoku, pod mikroskopem, komórki są wyraźnie ułożone w mały węzeł, centrum ma tendencję do martwicy i zwyrodnienia, a cytoplazma jest eozynofilowa, wykazując morfologię nabłonka, a mitoza jest bardziej powszechna.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie mięsakowi tkanek miękkich
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynniki promujące)
Jest w stanie pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
Niektórym powiązanym czynnikom nowotworzenia zapobiega się przed ich wystąpieniem, a wielu nowotworom można zapobiec przed ich powstaniem. Raport w Stanach Zjednoczonych w 1988 r. Szczegółowo porównał międzynarodowe nowotwory złośliwe i zaproponował wiele zewnętrznych czynników znanych nowotworów złośliwych. Zasadniczo można temu zapobiec, to znaczy około 80% nowotworów złośliwych można zapobiec poprzez proste zmiany stylu życia i prześledzić wstecz. W 1969 r. Badania dr Higginsona wykazały, że 90% nowotworów złośliwych jest spowodowanych czynnikami środowiskowymi, ” „Czynniki środowiskowe”, „styl życia” odnoszą się do powietrza, którym oddychamy, wody, którą pijemy, żywności, którą wybieramy, nawyków działania i relacji społecznych.
2. Popraw odporność organizmu na nowotwory
Może pomóc wzmocnić i wzmocnić układ odpornościowy organizmu i raka.
Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i odchudzanie. Każdy, kto przestrzega tego prostego i rozsądnego stylu życia, może Zmniejsz ryzyko raka.
Promuj odporność organizmu na raka: Najważniejszą rzeczą dla poprawy funkcji układu odpornościowego jest: dieta, ćwiczenia i problemy z kontrolą, zdrowy styl życia może pomóc nam trzymać się z dala od raka, utrzymać dobry stan emocjonalny, a odpowiednie ćwiczenia fizyczne mogą sprawić, że ciało Układ odpornościowy jest w najlepszym wydaniu, a także jest dobry do zapobiegania nowotworom i innym chorobom, a ponadto badania wykazały, że odpowiednie działania nie tylko wzmacniają układ odpornościowy organizmu, ale także zmniejszają częstość występowania raka jelita grubego poprzez zwiększenie perystaltyki układu jelitowego człowieka. Tutaj rozumiemy głównie niektóre problemy diety w zapobieganiu nowotworom.
Epidemiologia na ludziach i badania na zwierzętach wykazały, że witamina A odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka raka. Witamina A wspomaga prawidłową błonę śluzową i wzrok. Bierze bezpośredni lub pośredni udział w większości funkcji tkankowych organizmu. Witamina A jest obecna w tkankach zwierzęcych. W wątrobie, jajach pełnotłustych i mleku pełnym roślina ma postać β-karotenu i karotenoidów, które można przekształcić w witaminę A. W organizmie człowieka nadmierne spożycie witaminy A może powodować niepożądane reakcje w organizmie i β-marchewkę Nie dzieje się tak w przypadku karotenoidów, a niska zawartość witaminy A we krwi zwiększa ryzyko nowotworów złośliwych. Badania wykazały, że osoby z niskim poziomem witaminy A we krwi zwiększają prawdopodobieństwo raka płuc, podczas gdy osoby z niskim poziomem krwi u palaczy Poziom spożycia witaminy A może podwoić raka płuc. Witamina A i jej mieszanina mogą pomóc w usuwaniu wolnych rodników w organizmie (wolne rodniki mogą powodować uszkodzenie materiału genetycznego), a po drugie stymulują układ odpornościowy i pomagają różnicować komórki w ciele. Uporządkowana tkanka (podczas gdy guz charakteryzuje się zaburzeniem), niektóre teorie sugerują, że witamina A może pomóc wczesnym czynnikom rakotwórczym Inwazja zmutowane komórki stają się odwrócone występowanie normalnego wzrostu komórek.
Ponadto niektóre badania sugerują, że suplementacja samym β-karotenem nie zmniejsza ryzyka raka, ale raczej zwiększa częstość raka płuc, jednak gdy β-karoten wiąże się z witaminą C, E i innymi substancjami antytoksycznymi, jego działanie ochronne. Jest to pokazane, ponieważ może zwiększać wolne rodniki w organizmie, gdy jest spożywane samo. Ponadto występują interakcje między różnymi witaminami. Zarówno badania na ludziach, jak i na myszach wykazały, że stosowanie β-karotenu może zmniejszyć 40% witamin w organizmie. Na poziomie E bezpieczniejszą strategią jest spożywanie różnych pokarmów w celu utrzymania zrównoważonej witaminy w celu ochrony przed rakiem, ponieważ jak dotąd nie odkryto niektórych czynników ochronnych.
Witamina C, E to kolejna substancja przeciwnowotworowa, która zapobiega szkodliwym czynnikom rakotwórczym, takim jak nitrozoaminy w żywności. Witamina C chroni plemniki przed uszkodzeniem genetycznym i zmniejsza ryzyko białaczki, raka nerki i nowotworów mózgu u ich potomstwa. Witamina E. może zmniejszyć ryzyko raka skóry Witamina E. ma takie samo działanie przeciwnowotworowe jak witamina C. Jest to zmiatacz chroniący przed toksynami i wymiatający wolne rodniki Połączenie witamin A, C i E. chroni organizm przed toksynami. Lepsze niż samodzielne stosowanie.
Obecnie badania nad fitochemią cieszą się dużym zainteresowaniem: fitochemia to substancja chemiczna występująca w roślinach, w tym witaminy i inne substancje występujące w roślinach. Znaleziono tysiące chemikaliów roślinnych, z których wiele ma właściwości przeciwnowotworowe. Mechanizm ochronny tych chemikaliów nie tylko zmniejsza aktywność czynników rakotwórczych, ale także zwiększa odporność organizmu na czynniki rakotwórcze.Większość roślin zapewnia działanie przeciwutleniające, które przewyższa ochronne działanie witamin A, C i E, takich jak szklanka kapusty. Zawiera 50 mg witaminy C i 13U witaminy E, ale jej działanie przeciwutleniające jest równoważne z działaniem przeciwutleniającym 800 mg witaminy C i 1100u witaminy E. Można wywnioskować, że działanie przeciwutleniające w owocach i warzywach jest znacznie lepsze niż to, co wiemy. Wpływ witamin jest silny i bez wątpienia naturalne produkty roślinne pomogą zapobiec rakowi w przyszłości.
Powikłanie
Powikłania mięsaka tkanek miękkich u dzieci Powikłania rak migdałków siatkówki
Mięśniakomięsak może wystąpić w dowolnej części ciała, do 50% kończyn dolnych. Głównie stopy, kostki i łydki, więc kończyny górne to więcej rąk, nadgarstków i przedramion, tułowia, przestrzeni zaotrzewnowej i ślinianki przyusznej, błony śluzowej jamy ustnej, migdałków, sutków itp. Mogą również wyhodować ten guz. Blizny po oparzeniach, siatkówczaka, chłoniaka Hodgkina łatwo wyhodować ten guz po radioterapii. Guz jest bezbolesną masą, która szybko rośnie i może zostać podwojona w ciągu 2 do 3 tygodni. Granica jest często niejasna. Kiedy nerw jest ściśnięty, taki jak nerw strzałkowy lub jego gałęzie, mogą wystąpić objawy ucisku. Może powodować różnego rodzaju kompresję lub agresję lokalną i mogą wystąpić przerzuty.
Objaw
Objawy mięsaka tkanek miękkich u dzieci Typowe objawy Nowotwory są ciągnięte przez guzy
Mięsak włókniak
Włókniakomięsak pochodzi z fibroblastów i jest złośliwym nowotworem tkanki włóknistej. Występuje częściej u dzieci poniżej 5 lat. Niektóre dzieci występują przy urodzeniu, znane również jako „włókniakomięsiec wrodzony i niemowlęcy”. Chłopcy są nieco więcej niż dziewczęta.
Mięśniak włókniak może wystąpić w dowolnej części, kończyna dolna wynosi około 50%, głównie stopa, kostka i łydka, więc górne kończyny to więcej dłoni, nadgarstków i przedramion, tułowia, przestrzeni zaotrzewnowej i przyusznej, błony śluzowej jamy ustnej, migdałków, wyrostka sutkowego itp. Może również wyhodować ten guz, bliznę oparzeniową, siatkówczaka, chłoniak Hodgkina łatwo rośnie ten nowotwór po radioterapii, guz jest szybki wzrost bezbolesnej masy, można go podwoić w ciągu 2 do 3 tygodni, jego granica jest często Niejasne, gdy nerw jest ściśnięty, taki jak nerw strzałkowy lub jego gałęzie, może powodować objawy ucisku. Istnieje kilka doniesień o jednoczesnym oddzieleniu kilku odległych guzów tej samej kończyny. Badanie rentgenowskie pokazuje, że blok tkanki miękkiej lub kora długiej kory kończyny jest pogrubiona. Może wystąpić bardzo niewiele zniszczeń kości, a u niemowląt mogą wystąpić przerzuty do płuc.
Leczenie powinno być szeroką i całkowitą resekcją guza, w tym co najmniej 3 cm tkanki wokół guza, resekcja nie może powodować wznowy, konieczna jest operacja, w razie potrzeby rozważana jest amputacja, włókniakomięsak ma niską wrażliwość na promieniowanie, dlatego zaleca się radioterapię w wysokich dawkach (6 Gy) Szczególnie w przypadku wielokrotnych nawrotów lub unikania amputacji opinie na temat chemioterapii są niespójne, niektórzy opowiadają się za zastosowaniem programu mięsaka prążkowanego w przypadkach nawrotów i przerzutów, a niektórzy opowiadają się za radioterapią i chemioterapią przedoperacyjną.
2. Złośliwy włókniakowy histiocytoma
Większość pierwszej diagnozy bezbolesnej masy, guz jest często większy, granica jest wyraźna, twardsza, głębsza, regionalne węzły chłonne mogą być spuchnięte, po inwazji na sąsiednią kość, guz może zostać naprawiony, któremu towarzyszy czułość, złośliwy włóknisty histiocytoma (złośliwy włóknisty histiocytoma, MFH), znany również jako włóknisty histiocytoma, włókniakowy mięsak, złośliwy włóknisty czerniakoma itp., po raz pierwszy opisany przez OBrien Stout w 1964 r., częściej u osób w średnim wieku i starszych, dzieci są rzadsze.
3. mięsak tłuszczowy (liposarcoma)
Większe i głębsze grudki znalezione przypadkowo występują głównie w głębokich mięśniach głębokiej powięzi lub w pobliżu naczyń powięziowych i nerwów powięziowych, przestrzeni zaotrzewnowej, zgięciu głównych stawów kończyn i wewnętrznych ud, a granice guza są niejasne. Twarda, znaczna, tkliwość nie jest oczywista, tłuszczakomięsak pochodzi z prymitywnych komórek mezenchymalnych, częściej u dorosłych, rzadko u dzieci, w wieku od 10 do 15 lat, nie ma różnicy między mężczyznami i kobietami, tłuszczakomięsak z tkanki tłuszczowej, więc rośnie we wszystkich częściach ciała, Najczęściej występują w przestrzeni zaotrzewnowej, druga to udo i kolano, wzrost guza jest ukryty, powolny, bez wyraźnych granic, bez specjalnych objawów klinicznych, leczenie: najlepsza resekcja chirurgiczna jest najlepszym leczeniem, radioterapia nie jest dokładna, chemioterapia odbywa się tylko w chirurgii Stosuje się go, gdy jest nieskuteczny lub niemożliwy do wdrożenia. Najczęściej stosowanymi lekami są cyklofosfamid, winkrystyna, aktynomycyna D (daktynomycyna), ale działanie nie jest jasne.
4. Naczyniak naczynioruchowy
Guz jest guzkowy, bezbolesny, purpurowoczerwony, powierzchownie łatwy do krwotoku i owrzodzeń, objawy kliniczne można podzielić na 3 typy: powierzchowny rodzaj dyfuzji (może być wieloogniskowy), guzkowy i wrzodowy.
5. mięsak gładkokomórkowy
Mięsak gładkokomórkowy (mięsak gładkokomórkowy) może wystąpić w każdym narządzie lub tkance zawierającej mięsień gładki, najczęściej występujący w przewodzie pokarmowym, dorośli, dzieci, ale częściej u dorosłych, dzieci z mięsakiem gładkokomórkowym, głównym miejscem przewodu pokarmowego, w tym zaotrzewnowo, tchawica Gładkie mięśnie w oskrzelach i płucach, ogólne guzy tkanki żołądkowo-jelitowej i tkanki podskórnej mają dobre rokowanie, rokowanie zaotrzewnowe, rokowanie krezkowe jest złe, mięśniakomięsak gładki przewodu pokarmowego może być rozmieszczony w różnych częściach od żołądka do odbytnicy, może być więcej Guzy mogą powodować niedrożność jelit, wgłobienie jelit, badanie fizykalne może dotknąć masy, dzieci mogą mieć niedokrwistość, ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego itp., Diagnozę żołądkowo-jelitową można wykonać RTG angiografii posiłku barowego, typowymi objawami są marginalne wady wypełnienia Mogą również występować owrzodzenia, włóknisty gastroskop, a enteroskopia ma działanie diagnostyczne. Leczenie polega na całkowitej resekcji guza, ale zakres jest szeroki. Na przykład przewód żołądkowo-jelitowy należy wyciąć co najmniej 5 cm proksymalnie i dystalnie, a guz można przerzutować krwią. Do wątroby lub posadzone w większej sieci, otrzewnej, przerzutach do węzłów chłonnych, radioterapia i chemioterapia mają pewien wpływ.
6. Naczyniak krwionośny niemowlęcy
W 1942 roku Stont i Murray po raz pierwszy opisali hemangiopericytoma, który jest charakterystyczny dla dzieci. Jest często nazywany „naczyniakiem krwionośnym naczyniowym”. Jest bardziej powszechny u niemowląt w wieku około 1 roku, tylko u około 50% rozwija się złośliwy, a guzy rozwijają się w tkankach podskórnych lub W mięśniu prążkowanym częściej występuje w kończynach dolnych, szczególnie w udzie i pachwinie, głowie i twarzy, śródpiersiu, przestrzeni zaotrzewnowej i miednicy. Guz jest wolno rosnącą bezbolesną masą z obfitymi naczyniami krwionośnymi, więc miejscowa temperatura może się nieznacznie zwiększyć, czasami Słaba pulsacja, ale powyższa sytuacja rzadko przyciąga uwagę, guzowi może towarzyszyć hipoglikemia, męski występ, przyczyna jest nieznana.
Nowotwory naczyniowe nabłonka niemowlęcego są przeważnie łagodne, miejscową resekcję można wyleczyć, brak radioterapii, chemioterapii, operacji złośliwej, chemioterapii, ale nie ma zgody.
7. Złośliwy naczyniak krwionośny
Złośliwy angioendothelioma (złośliwy angioendothelioma), znany również jako naczyniakomięsak, występuje rzadko u dzieci, głównie w skórze, tkance miękkiej, wątrobie i śledzionie, guzy mają największą częstość występowania na skórze, a następnie na tkankach miękkich, piersi, wątrobie, śledzionie, sercu itp. Tam, gdzie nowotwory skóry występują częściej w głowie i szyi, a następnie w kończynach górnych i dolnych, tułowiu, z guzkami wyższymi niż skóra, o średnicy 1 ~ 2 cm, powierzchnia jest często owrzodzeniem owrzodzenia.
Rozpoznanie patologiczne tego guza można łatwo pomylić z rakiem i rakiem z przerzutami bogatym w naczynia, mięsakiem maziówkowym komórek nabłonkowych, bardzo zróżnicowanym włókniakomięsakiem i śródbłonkowym śródbłonkiem brodawkowatym, barwienie immunohistochemiczne jest pomocne w diagnostyce różnicowej Na przykład, antygen związany z czynnikiem VIII jest syntetyzowany przez komórki śródbłonka i swoisty marker dla guzów z nich pochodzących, a aglutynina z soczewicy może potwierdzić właściwości śródbłonka naczyniowego guza.
Guz jest szeroko rozprzestrzeniony lub dystalnie przerzutowany, a śmiertelność jest wysoka. Guz jest często przenoszony do płuc i wątroby oraz do regionalnych węzłów chłonnych. Wrażliwość na radioterapię jest niska. Tylko wczesne kończyny są ograniczone, a guz tułowia można radykalnie operować i wyciąć.
8. Mięsak limfatyczny (mięsak limfatyczny)
Mięsak limfatyczny (mięsak limfatyczny) jest niezwykle rzadki u dzieci, bardzo złośliwy, a guz ma twardą masę, taką jak wybroczyna koloru zielonkawego, wyższa niż powierzchnia skóry, podobna skóra, tkanka podskórna, zwłóknienie mięśni, guzy kończyn , do bliskiego dystalnego rozwoju, nie ma skutecznego leczenia mięsaka limfatycznego, guzy nie są wrażliwe na radioterapię, przypadki dorosłych są głównie amputowane, pacjenci z przewlekłym i wrodzonym obrzękiem limfatycznym powinni być regularnie sprawdzani, jeśli występują objawy nowotworowe, to znaczy Radykalna operacja.
Dokładne źródło mięsaka maziowego jest nieznane i może pochodzić z tkanki mezenchymalnej, która różnicuje się w komórki maziowe. Jest bardziej powszechna u nastolatków i są doniesienia o niemowlętach. Więcej mężczyzn niż kobiet, nowotwory występują w kończynach dolnych, kolana są najczęściej, a inne z kolei. , 踝, biodra; kończyny górne występują głównie w stawach nadgarstka, barku, łokcia i dłoni, mogą również występować w ścianie głowy i szyi, klatki piersiowej i brzucha.
Klinicznie dotknięty jest więcej niż masa lub obszar guza w pobliżu stawu. Dziecko może odczuwać spontaniczny ból lub tkliwość i jest kilka poważnych dysfunkcji. Słabo zróżnicowany guz może mieć utratę masy ciała i utrudnienie ćwiczeń. Rak głowy i szyi może powodować Trudność w połykaniu lub oddychaniu, guz na zdjęciu rentgenowskim jest okrągłą lub owalną masą tkanek miękkich, która może mieć kształt płatkowy, około 20% przypadków ma reakcję okostną lub erozję kości, zwapnienie w przypadkach pediatrycznych jest częstsze niż u dorosłych, CT Centralny nekrotyczny obszar masy został znaleziony przez skanowanie.
Leczenie polega na prostej resekcji guza, bez leczenia uzupełniającego, guz łatwo się nawraca lub rozprzestrzenia, 80% guz ma przerzuty do płuc, 20% ma przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, 23% ma przerzuty do kości i ogólnie zaleca się usunięcie guza, a także usunięcie grupy mięśniowej w pobliżu guza. Lub amputacja, regionalne rozwarstwienie węzłów chłonnych, radioterapia i chemioterapia nie są pewne, chemioterapia jest powszechnie stosowana winkrystyna, cyklofosfamid, aktynomycyna D (daktynomycyna), daunorubicyna i tak dalej.
9. Złośliwy międzybłoniak
Uszkodzenia klatki piersiowej często mają ból w klatce piersiowej i duszność oraz mogą mieć odma opłucnową i wysięk opłucnowy. Jeśli guz występuje w jamie brzusznej lub osłonie jąder, bardziej prawdopodobne jest, że będzie miał masę i guza. Istnieje tendencja do przerzutów do płuc, mózgu i innych części.
10. Schwannomy złośliwe
30% do 43% dzieci ze złośliwymi schwannoma pochodzi z nerwiakowłókniakowatości, 50% dorosłych pochodzi z głównego pnia nerwu, guz ten jest stopniowo zwiększającą się masą powierzchniową ciała, z różnym stopniem bólu, nagłym powiększeniem lub bólem masy Ponieważ może przerodzić się w nowotwór złośliwy, konieczne jest jak najszybsze wykonanie biopsji. Schwannomy złośliwe są bardzo agresywnym nowotworem. Łatwo się nawraca po resekcji. Odległy przerzut dotyczy głównie płuc, a następnie wątroby i kości. U pacjentów z nerwiakowłókniakowatością stopień złośliwości jest wyższy. Ponieważ nowotwór jest związany z pniem głównego nerwu, guz jest zasadniczo całkowicie usunięty z guza i wykonuje się amputację. Nie jest konieczne wykonywanie rozwarstwienia węzłów chłonnych. Radioterapia guza jest nieskuteczna, a chemioterapię można wykonać zgodnie z programem rabdomiomosarcoma. Nie jestem pewien
11. Złośliwy guz zrębu
Może wystąpić w dowolnej części ciała, najczęściej w uda i przestrzeni zaotrzewnowej, objawy zależą od zapadnięcia się guza i inwazji otaczających tkanek i narządów, guz kości udowej może blokować powrót żylny, obrzęk kończyny dolnej, guz zaotrzewnowy często błędnie rozpoznawany jako guz brzucha, całe ciało Sytuację można szybko pogorszyć, a guz należy w znacznym stopniu usunąć, ale jest to na ogół niemożliwe. Przedoperacyjna radioterapia może zmniejszyć objętość guza, dzięki czemu można wykonać resekcję chirurgiczną. Radioterapia pooperacyjna może przedłużyć okres nawrotu.
12. Acinar mięsak tkanek miękkich
Nowotwory występują u dzieci w głowie i szyi, szczególnie w powiekach i języku. Dorośli występują częściej w kończynach dolnych. Ponieważ naczynia krwionośne w guzie są bogate, czasami mogą dotykać naczyń krwionośnych. Dlatego są na ogół bezobjawowe i łatwo je przeoczyć. Mózg, przerzuty do kości, przerzuty do węzłów chłonnych są rzadkie, leczenie radykalną operacją w celu usunięcia pierwotnych guzów i przerzutów, chemioterapia pooperacyjna, łączona radioterapia.
13. Mięsak nabłonkowy
Większość guzów występuje w kończynach, rękach, przedramionach, a wczesne objawy są łagodne. Jest to wolno rosnący, bezbolesny twardy guzek, który może owrzodzić. Długotrwały nieleczony guz może powoli rozprzestrzenić się na bliższą powięź i ścięgno kończyny. Przenieś do tkanki limfatycznej, serca, płuc, mózgu, kości i skóry.
Zbadać
Badanie mięsaka tkanek miękkich u dzieci
1. Biopsja aspiracyjna grubej igły
Wybierz odpowiedni czas i lokalizację (w krótkim okresie przedoperacyjnym ostrze igły jest przeznaczone do usunięcia na skórze). W znieczuleniu miejscowym użyj trokaru o odpowiednim kalibrze do penetracji ciała. Po wejściu do pseudo-koperty wyciągnij rdzeń igły. Powtarzaj nakłucie i odsysanie pod ujemnym ciśnieniem, aż do uzyskania zadowalającej tkanki nowotworowej. Podczas nakłuwania należy zachować ostrożność, aby nie przebić pseudo-otoczki w innych kierunkach guza, aby uniknąć uszkodzenia sąsiedniej ważnej struktury i uniknąć rozprzestrzeniania się guza. Guz jest zbyt mały i zbyt głęboki. Nie nadaje się do użytku.
2. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa
Wraz z ciągłą poprawą poziomu diagnostycznego guzów tkanek miękkich metodami badania cytologicznego metoda cytologii aspiracyjnej cienkoigłowej stopniowo wzrasta w klinicznym zastosowaniu mięsaka, niektórzy autorzy podają, że można go sklasyfikować, ponieważ uszkodzenie tkanki jest niewielkie z powodu aspiracji cienkiej igły. Stosunkowo bezpieczny, może być przeprowadzony pod nadzorem USG B lub CT. Jego wskazania są oczywiście poszerzone przez grubą aspirację igły. Metoda operacji jest podobna do aspiracji grubej igły. Kiedy USG B lub CT jest wykonywana, musi zostać wdrożona przez odpowiednich specjalistów. Chirurg współpracuje.
3. Wytnij biopsję
Wybierz odpowiednie miejsce, wykonaj małe nacięcie na skórze, która ma zostać wycięta, odetnij warstwę tkanki guza około 1 cm × 1 cm × 1 cm i wyślij ją do badania patologicznego. Nacięcie jest mocno zszyte. Jeśli jest zamrożone, można zmienić opatrunek. Instrumenty chirurgiczne są ponownie uruchamiane zgodnie z operacją niezanieczyszczającą, a skóra obszaru biopsji jest usuwana przez wrzecionowate, takie jak badanie sekcji parafinowej, a operacja jest wybierana po potwierdzeniu diagnozy.
4. Wycięcie biopsji
W przypadku małych, łagodnych, potencjalnie dużych mas powierzchniowych można wykonać biopsję i, jeśli to konieczne, ponownie ją pobrać.
Wskaźnik niepowodzenia biopsji wynosił 8,2% do 10%, a powikłanie 18,2%.
5. Badanie obrazowe (film rentgenowski, CT, MRI itp.)
Obrazowanie większości guzów tkanek miękkich może zapewnić głębokość, granicę, związek z otaczającymi tkankami, gęstość samego guza, torbielowaty lub znaczny i dopływ krwi. Zgodnie z powyższymi informacjami, charakter guza można z grubsza oszacować. Podstawą jest opracowanie i wydanie planu chirurgicznego oraz ocena efektu chemioterapii.
6. Badanie ultrasonograficzne
Ultradźwięki mogą określić obecność guza i związek między samym guzem a otoczeniem.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka tkanek miękkich u dzieci
Dziecięcy mięsak tkanek miękkich to nowotwór złośliwy występujący w tkance łącznej, w tym w tkance podskórnej, mięśniach, ścięgnach, naczyniach krwionośnych, przestrzeni tkanki łącznej i matrycy narządu jamy. Jednak występuje w obszarach takich jak kości, układ siateczkowo-śródbłonkowy i glej. Komórki mięsaka tkanek miękkich pochodzą z prymitywnych mezenchymalnych komórek macierzystych, które znajdują się w mezodermie niesegmentowej i mogą rosnąć w różnych częściach ciała. Diagnoza histopatologiczna jest trudna, a brak cytokeratyny i drobnoniciowych białkowych związków pośrednich w diagnostyce immunohistochemicznej ma wartość diagnostyczną.
Zgodnie z objawami klinicznymi i badaniem tkanki biopsyjnej potwierdzono badanie pomocnicze. Identyfikacja z innymi różnymi nowotworami, głównie poprzez biopsję.
