Czaszkowo-gardłowy u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czaszkowo-gardłowego dziecięcego Craniopharyngioma (czaszkogardlak) powstaje z płaskonabłonkowych komórek nabłonkowych pozostających w embriogenezie przysadki, jest to częsty wrodzony łagodny guz śródczaszkowy, głównie zlokalizowany na selli, kilka w siodle i czaszkowo-gardłowy Wiele nazw związanych z miejscem początkowym i wzrostem, takich jak torbiel siodłowa, guz policzkowy czaszki, guz rurki przysadki, szpiczak, torbiel nabłonkowa, szkliwo i tak dalej. Początek czaszkowo-gardłowy występuje głównie u dzieci i młodzieży Główne cechy kliniczne obejmują zaburzenia czynności podwzgórzowo-przysadkowej, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, zaburzenia widzenia i widzenia, moczówki prostej oraz objawy neurologiczne i psychiatryczne. Skany CT mogą potwierdzić diagnozę. Głównym leczeniem jest chirurgiczne usunięcie guza. Pod koniec XIX wieku niektórzy patolodzy zauważyli rzadki typ guza nabłonkowego, który wyrósł w regionie Sellar, co sugeruje, że ten typ guza może pochodzić z worka przysadki lub czaszki. W 1904 r. Erdheim szczegółowo opisał cechy histologiczne guza i pomyślał, że guz może pochodzić ze zwyrodnieniowej przysadki mózgowej - komórek nabłonkowych zarodka gardła. Później stwierdzono, że wzrost czaszkogardlaka przebiegał wzdłuż drogi worka czaszki, od gardła do siodła, siodła, siodła i przedniej części trzeciej komory. Niektóre osoby zauważyły różnicę między czaszkowo-gardłowym dorosłym a dziecięcym i uważają, że dorosłe guzy nie są embriogenne, lecz transformacją tkanek po urodzeniu w komórkach przysadki mózgowej, ponieważ w przysadce mózgowej znajdują się płaskonabłonkowe komórki nabłonkowe, ale to wyjaśnienie wciąż Brak dowodów, w 1910 roku Lewis po raz pierwszy próbował usunąć ten rodzaj guza. Nazwa czaszkogardlaka zaczęła się upowszechniać po 1918 r. Podstawowa wiedza Współczynnik prawdopodobieństwa: czaszkowo-gardłowy stanowi około 4% guzów wewnątrzczaszkowych Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: śpiączka, zaburzenia świadomości, epilepsja, moczówka prosta, krwawienie z przewodu pokarmowego
Patogen
Przyczyny dziecięce czaszkowo-gardłowy
Wrodzony (30%):
Jest to powszechnie akceptowana teoria histogenezy: Erdheim po raz pierwszy zaobserwował resztkowe płaskonabłonkowe komórki nabłonka w guzkach normalnej przysadki mózgowej. Uważa się, że czaszkowo-gardłowy pochodził z tych resztkowych komórek nabłonkowych w drugim tygodniu okresu embrionalnego. Oryginalna jama ustna uzupełnia się, tworząc ciemno ślepą torbę zwaną torbą Rathke. W miarę dalszego rozwoju dolna część torby Rathke staje się wąska i ma cienki kształt rurki, zwany rurką czaszkowo-gardłową lub przysadką. W normalnych okolicznościach Gardło czaszki znika stopniowo od 7 do 8 tygodni po zarodku, a w procesie rozwoju często znajduje się małe gniazdo komórek nabłonkowych, które stają się źródłem tkanki czaszkowo-gardłowej.
Płaskonabłonkowa (20%):
W 1955 r. Luse i Kernohan zaobserwowali 1364 autopsję przysadki mózgowej i stwierdzili, że tylko 24% miało gniazda płaskonabłonkowe, a ich częstość występowania rosła wraz z wiekiem. Częstość występowania płaskonabłonkowych gniazd komórkowych była mniejsza u osób poniżej 20 lat. Dlatego uważają, że gniazdo komórek płaskonabłonkowych jest produktem metaplazji komórek przysadki mózgowej, a nie embrionalnej pozostałości, a ponadto ludzie zaobserwowali mieszaninę komórek przysadki mózgowej i komórek nabłonka płaskonabłonkowego, a między nimi jest ich nadmiar. Odkrycie wspiera także doktrynę metafizyczną.
Zmiany patologiczne:
Objętość czaszkowo-gardłowego jest na ogół duża, a kształt guza jest często kulisty, nieregularny lub guzkowaty, bez wyraźnej otoczki, wyraźnych granic i oczywistych różnic w zakresie. Większość z nich to torbielowate wielot przedsionkowe lub częściowo torbielowate. Kilka jest znacznych, tylko niewielka liczba małych torbieli, guz jest szaro-czerwony, płyn torbieli może być żółty, brązowy, brązowy lub bezbarwny, taki jak pęknięcie torbieli, przelanie płynu torbieli, może powodować zapalenie opon mózgowych i zapalenie pajęczaków, torbielowate Większość z nich znajduje się w siodle, a torbielowata część często znajduje się powyżej miąższu. Powierzchnia ścianki kapsułki jest gładka, a jej grubość jest różna. Cienka może być równie przezroczysta, z wieloma szarawymi lub żółtawo-brązowymi zwapnieniami lub zwapnionymi plamami na kości. Jest podobny do skorupy jaja, a zawartość kapsułki to zdegradowane upłynnione resztki komórek nabłonkowych (substancja podobna do keratyny). Płyn torbielowaty jest oleistym lub złotożółtym płynem, zawierającym migoczące i unoszące się kryształy cholesterolu, zwykle 10 do 30 ml, wiele z nich może być Do 100 ml lub więcej, miąższ guza często znajduje się w tylnej i dolnej części, w kształcie guzowatym, zawierającym zwapnienie, czasem gęste i twarde, często związane z wewnątrzczaszkowymi ważnymi naczyniami krwionośnymi, łodygą przysadki, drogą wzrokową i przyczepnością i kompresją przedniej trzeciej komory Powyższa struktura, guz może również powodować Strefa reakcji glejowej tkanki mózgowej tworzy pseudo-otoczkę, czasami wystającą do podwzgórza, i może powodować uszkodzenie podwzgórza, gdy guz zostanie pociągnięty chirurgicznie. Znaczny guz znajduje się w siodle lub w trzeciej komorze, a objętość jest bardziej torbielowata. Mały
Morfologię tkanki guza można podzielić na dwa typy: szkliwo i łuskowate. Szkliwo jest bardziej powszechne, głównie u dzieci. Zewnętrzną warstwą tego typu są kolumny nabłonkowe, które stopniowo przesuwają się w kierunku środka, a zewnętrzna warstwa jest płotkowa. Warstwowane komórki są ułożone w luźne komórki gwiaździste. Tkanka nowotworowa często ma zmiany zwyrodnieniowe, rogowacenie i małe torbiele. Po odłączeniu komórek w worku absorbuje wapń, wiele rozproszonych zwapnień jest widocznymi cechami czaszkowo-gardłowego. Prawie wszystkie części czaszkowo-gardłowe Zwapnienie można zobaczyć pod mikroskopem. W większości przypadków zwapnienie można znaleźć podczas radiologii. Czaszkowo-gardłowy często wystaje z brodawkowatej do sąsiedniej tkanki mózgowej (zwłaszcza podwzgórza), co powoduje, że guz jest ściśle związany z tymi tkankami mózgu. Dlatego operacja często nie jest łatwa do usunięcia. Łuskowaty typ brodawki składa się z dobrze zróżnicowanych płaskich komórek nabłonka, które są bogate w matrycę włóknisto-naczyniową, a błona komórkowa jest naturalnie odcięta lub powstaje pseudo-brodawkowaty kształt z powodu pękania zmiany. Nie-szkliwne zrogowaciałe kulki, zwapnienie, reakcja zapalna i odkładanie cholesterolu, ten typ to głównie lite guzy, czasami zgłaszane jest, że czaszkowo-gardłowy mięsak rośnie szybko, inwazyjny nawrót, ale Matematyki nie były uważane za przekształcenie złośliwy, niektóre z mikroskopu elektronowego objawów anaplastyczny nowotworów, w hodowli tkankowej, pomimo tendencji do balonu, ale prawie nie ma aktywności mitotycznej.
Istnieją różnice w lokalizacji dopływu krwi do czaszkowo-gardłowego. Dopływ krwi do guza w siodle pochodzi głównie z małej tętnicy przedniego krążenia pierścienia Willisa. Uważa się również, że dopływ krwi jest bezpośrednio z wewnętrznej tętnicy szyjnej i tylnej tętnicy komunikacyjnej, ale z czaszki gardła Guz rurki nie otrzymuje dopływu krwi z tylnej tętnicy mózgowej (lub tętnicy podstawnej), chyba że guz znajduje się blisko dna trzeciej komory, w której naczynie krwionośne dostarcza krew. Dopływ krwi do guza wewnątrz siodła pochodzi z małej penetrującej tętnicy wewnętrznej tętnicy szyjnej zatoki jamistej.
Guz rośnie wokół i może uciskać nerw wzrokowy, przysadkę mózgową, dno trzeciej komory, podwzgórze, a nawet blokować pory międzykomorowe z jednej lub obu stron, powodując niedrożność wodogłowia. Większość guzów typu siodłowego jest znaczna i objętościowa. Mały, wcześnie ograniczony do siodła, może bezpośrednio uciskać przysadkę mózgową, a później wzrost może wpływać na nerw wzrokowy, chazm wzrokowy i trzecią komorę.
Zapobieganie
Pediatryczna profilaktyka czaszkowo-gardłowego
1. W przypadku pacjentów z wysokim ciśnieniem śródczaszkowym należy natychmiast podać środki odwadniające i moczopędne w celu zmniejszenia ciśnienia śródczaszkowego. Pacjentów takich należy jak najszybciej przygotować na operację.
2. Przed operacją pacjenci z niedoczynnością przysadki powinni zwracać uwagę na uzupełnienie wystarczającej ilości glukokortykoidów, aby uniknąć kryzysu przysadki. Inne hormony przysadki mogą nie zostać uzupełnione, ponieważ wielu pacjentów może wyzdrowieć z pooperacyjnej czynności przysadki. Jeśli po operacji nadal występuje niedoczynność przysadki, należy zastosować odpowiednie leczenie.
Powikłanie
Powikłania dziecięce czaszkowo-gardłowe Powikłania, śpiączka, dysfunkcja, padaczka, moczówka cukrzycowa, krwawienie z przewodu pokarmowego
Craniopharyngioma ma powolny wzrost i długi przebieg choroby, która głównie uszkadza strukturę dolnego i otaczającego podwzgórza, powodując zaburzenia endokrynologiczne, ostrość wzroku, uszkodzenie pola widzenia i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. Leczenie to głównie operacja. Typowe powikłania pooperacyjne są następujące:
1. Centralna hipertermia: wysoka gorączka pacjenta utrzymuje się, jest w stanie śpiączki i ma złe rokowanie. Jest zwykle leczona objawowo. Przyczyny mogą być następujące:
1 Funkcja podwzgórza jest upośledzona po usunięciu czaszkowo-gardłowego, powodując hipertermię z powodu zaburzeń termoregulacyjnych;
2 Płyn torbielowaty w torbieli torbielowatej stymuluje opony mózgowe i podwzgórze, powodując aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
3 operacja spowodowana krwawiącą stymulacją płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowaną gorączką.
Dokładnie obserwuj rodzaj ciepła i czas trwania po zabiegu, rozróżniaj centralną hipertermię i płuca, wysoką gorączkę spowodowaną infekcją dróg moczowych i używaj leków nasennych ostrożnie u pacjentów z gorączką, aby zapobiec zaburzeniom świadomości, okładowi poduszkowemu po głowie, czapce lodowej lub lodowi ciała Koc, ciągłe monitorowanie temperatury odbytu, temperatura ciała jest szybko kontrolowana poniżej 38,5 ° C, co jest spowodowane urazem podwzgórza podczas operacji.
2. Zaburzenia świadomości: głównie spowodowane upośledzeniem podwzgórza lub podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym i podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym:
1 pooperacyjna niedrożność zakrzepu wodociągu do wodogłowia;
2 hemostaza chirurgiczna nie powoduje całkowicie krwiaka podtwardówkowego lub krwiaka zewnątrzoponowego;
3 Stymulacja chirurgiczna lub zaburzenia elektrolitowe powodują wtórny obrzęk mózgu. Pielęgniarki powinny uważnie obserwować zmiany w umyśle i źrenicach pacjenta, w szczególności obserwować nudności, wymioty i napięcie rany pacjenta, sztywność szyi i inne objawy w ciągu 72 godzin po zabiegu. Przechowywać rurkę drenażową. Gładka, zwracaj uwagę, aby obserwować kolor i ilość płynu drenażowego. Dla osób ze świadomymi zaburzeniami, użyj metody punktacji śpiączki Glasgow, aby ocenić stopień świadomości, na czas odkryć i na czas i prawidłowe leczenie.
3. Moczyca cukrzycowa: To powikłanie jest prawie nieuniknione u pacjentów z całkowitą resekcją guza lub radykalną subtotalną resekcją. Jest to spowodowane uszkodzeniem trzonu przysadki podczas operacji. Po uszkodzeniu trzonu przysadki uwalnianie ADH jest trójfazowe. Początkowo uwalnianie ADH po uszkodzeniu trzonu przysadki zmniejsza zapadanie się moczu, a następnie zwyrodnienie aksonalnego końca przysadki uwalnia superfizjologiczną ilość ADH. Ten proces uwalniania trwa zwykle 48 do 96 godzin po uszkodzeniu trzonu przysadki. Preparat antydiuretyczny (podawany zwykle krótko działającej wazopresynie) może powodować endogenne uwalnianie ADH i powodować pogorszenie czynności nerek; gdy hormony uwalniane ze zdegenerowanych zakończeń nerwowych zostaną wyczerpane, mocz ponownie się pojawi Upadek, moczówka prosta może trwać od kilku dni do 2 tygodni, ale jest też kilka moczówek ciągłych, leczenie przebiega następująco:
(1) Skoncentruj się na obserwowaniu pacjentów z polidypsją, wielomoczem, polidypsją i innym wydalaniem moczu, ciężarem właściwym moczu, rejestruj 24h na zewnątrz i na zewnątrz, zgodnie z ilością płynu dodanego do cieczy, objętość moczu <5000 ml / d, można stosować bez narkotyków, świadome osoby 嘱Pij więcej wody; obłąkany, 2 do 3 godzin po zabiegu, aby podać zamieszkującą rurkę żołądka, dodaj wodę i żywienie, objętość moczu> 5000 ml / d, ciężar właściwy moczu <1,005, podskórne wstrzyknięcie pituitryny 5U podskórnie, raz / d lub mocz Zakłócenie 0,3 ml, 1 raz na dobę, wstrzyknięcie domięśniowe, lekkie zapadanie się moczu, zwykle najpierw podawane hydrochlorotiazyd (hydrochlorotiazyd), karbamazepina, leczenie doustne, ciężkie przypadki można zastosować krótko działającą wazopresynę, podczas której należy zwrócić uwagę, aby kontrolować ilość płynu Aby zapobiec zatruciu wodą (w tym czasie pacjent może mieć obrzęk, drgawki itp.).
(2) Regularnie mierz poziom sodu, potasu, chloru, wiązania dwutlenku węgla w surowicy oraz pH i azotu mocznikowego we krwi. Elektrolit jest mierzony co 12 godzin po 3 do 5 dniach po operacji. W przypadku utraty elektrolitu można go uzupełnić normalnie; Zatrzymanie (podwyższone stężenie sodu we krwi i podwyższone ciśnienie osmotyczne) powinno ograniczyć spożycie sodu; pacjenci z niskim poziomem sodu i niskim poziomem chloru powinni być uzupełnieni chlorkiem sodu, aby zapobiec obrzękowi mózgu; aby zapobiec hipokaliemii z doustnego chlorku potasu, 1000 ml chlorowania Potas 1 g dodatkowo musi utrzymywać potas, wapń i cukier na normalnym poziomie.
4. Niewydolność krążenia: przedoperacyjni pacjenci z oczywistą dysfunkcją przysadki, skłonni do ostrej niewydolności kory nadnerczy po operacji, pacjent jest w stanie szoku, leczenie polega na dodaniu hormonów przed operacją, pooperacyjnej niewydolności kory nadnerczy w dużych dawkach Hormon, który nie tylko zmniejsza kryzys, ale także zmniejsza odpowiedź podwzgórza i obrzęk mózgu, ma również pozytywny wpływ na zapobieganie hipertermii ośrodkowej, ale w celu zmniejszenia powikłań, takich jak infekcja i krwawienie z przewodu pokarmowego, należy ją stopniowo zmniejszać 4 dni po zabiegu. Zmniejsz dawkę, zwykle używaj dawki podtrzymującej, aby stopniowo przestać po 2 tygodniach (z wyjątkiem osób z oczywistą dysfunkcją przysadki).
5. Padaczka: Z powodu urazu chirurgicznego i trakcji podwzgórza padaczka pojawia się po obudzeniu znieczulenia, doustnej fenytoiny sodowej 0,1 g, 3 razy dziennie przed operacją; domięśniowe wstrzyknięcie 10 mg lub fenobarbital 0,1 g Aby zapobiec, pooperacyjnemu monitorowaniu EEG lub obserwacji pacjentów z drżeniem krzyżowym lub bez niego, drżeniem powieki, drżeniem palców i innymi objawami, stwierdzono, że nieprawidłowy lek podaje się bezpośrednio przed drgawkami, powtarzając leki podczas napadów, jednocześnie utrzymując drożność dróg oddechowych, zapewniając wdychanie tlenu, aby zapobiec Tkanka mózgowa jest niedotleniona.
6. Krwotok z przewodu pokarmowego: Po uszkodzeniu podwzgórza odruch spowodował nadżerkę błony śluzowej żołądka, wrzód spowodowany krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego i dużą liczbą kortykosteroidów, u pacjenta może wystąpić melena, hematemeza, a nawet ostra perforacja żołądka.
Pooperacyjne stosowanie cymetydyny, ścisła obserwacja ciśnienia krwi, pulsu i stolca, zamieszanie w rurce żołądka, obserwowanie trawienia pokarmu w żołądku i koloru soku żołądkowego, nagła hematemeza, melena, częstość tętna, transfuzja krwi, przemywanie solanki lodowej Wstrzyknięcie do żołądka trombiny 1000 IU raz na 4 godziny i podanie omeprazolu, cymetydyny itp., Transfuzja krwi, zastosowanie środków hemostatycznych, blokerów receptorów H2 oraz post, dekompresja żołądkowo-jelitowa , zatrzymać hormony itp., jeśli to konieczne, leczenie chirurgiczne, aby krwawienie było kontrolowane w odpowiednim czasie.
7. Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych: Zawartość kapsułki nowotworowej jest spowodowana rozlaniem i stymulacją opon mózgowych podczas operacji, z tego powodu podczas operacji guz należy jak najbardziej usunąć, a torbiele należy wielokrotnie myć solą fizjologiczną. Emisja płynu mózgowo-rdzeniowego, stosowanie hormonów może również pomóc złagodzić objawy, takie jak gorączka.
8. Upośledzenie wzroku: Ścieżka wzrokowa uszkodzenia śródoperacyjnego i naczynia krwionośne, które zaopatruje, mogą powodować zaburzenia widzenia, szczególnie należy zauważyć występowanie guzów typu przednio-tylnego.
9. Zaburzenia przysadki mózgowej: W szczególności występują zaburzenia czynności przysadki mózgowej przed zabiegiem chirurgicznym, na ogół trudne do odzyskania, dzieci z opóźnieniem wzrostu, niskim wzrostem, dysplazja seksualna itp., Oczekuje się, że leczenie hormonów tarczycy i innych leków oraz wzmocnienie ćwiczeń fizycznych będzie miało pewien stopień Odzyskiwanie, ale niewiele pojmowania.
10. Inne: komplikacje wewnętrznego napromieniowania radionuklidów wewnątrzczaszkowych w czaszkowo-gardłowym, każdy raport można połączyć: uszkodzenie krzyżowania nerwu wzrokowego, układu wzrokowego, podwzgórza, napromienianie martwicy tkanek mózgu, zatorowość naczyniowa i nowotwór wywołany radioterapią Itd. Bardzo niewiele guzów powraca lub umiera.
Objaw
Objawy czaszkowo-gardłowego dziecięcego Częste objawy Wzrost powolna moczanocytoza Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe Wtórny zanik nerwu wzrokowego Upośledzenie wzroku Wada wzroku Kacheksja Otyłość koncentryczna Senność Wzrok Koncentryczność
1. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe: Z powodu niedrożności wodogłowia spowodowanej niedrożnością guza porów międzykomorowych, okupujący wpływ samego guza olbrzymiego jest również jedną z przyczyn podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego. 70,5% pacjentów z objawami nadciśnienia śródczaszkowego , objawiające się jako ból głowy, wymioty, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lub wtórny zanik nerwu wzrokowego.
2. Zaburzenia hormonalne: hormon wzrostu, hormon stymulujący tarczycę, hormon adrenokortykotropowy i gonadotropina wydzielane przez przysadkę mózgową są wyraźnie zmniejszone, co charakteryzuje się opóźnieniem wzrostu, suchą skórą i wtórnym rozwojem seksualnym. Jak pokazano na rycinie 1, z powodu ciśnienia w podwzgórzu może wystąpić ospałość, moczówka prosta, zaburzenie metabolizmu tłuszczów (głównie otyłość dośrodkowa, kilka przypadków wysokiego niedożywienia i kacheksji), zaburzenia termoregulacyjne (wyższa temperatura ciała niż normalnie) itp. .
3. Zaburzenia pola widzenia: Prawie wszystkie dzieci z czaszkowo-gardłowym mają upośledzenie wzroku, chazm wzrokowy guza może mieć pierwotną atrofię nerwu wzrokowego i obustronną hemianopię; gdy wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, może wystąpić obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, a nerw wzrokowy można zobaczyć na późnym etapie. Wtórna atrofia, zwężenie pola widzenia, niewielka liczba guzów rozwinęła się w przedniej części czaszki i zespole Fostera-Kennedy'ego.
Zbadać
Badanie czaszkowo-gardłowego dziecięcego
Zwykłe testy laboratoryjne nie są specjalne, testy funkcji hormonalnej u większości pacjentów mogą wykazywać niskie lub płaskie opóźnienie w krzywej tolerancji glukozy, obniżone stężenie T3, T4, FSH, LH, GH i innych hormonów, kilka objawów hiperppitaryzmu, najwyższa wydajność Dysfunkcja przysadki mózgowej i odpowiedniego gruczołu docelowego nie są równe.
1. Pomiar hormonu wzrostu (GH) i test stymulacji GH Dzieci z czaszkowo-gardłowym mają niższą wartość GH w surowicy i nie wykazują znaczącego wzrostu hipoglikemii insulinowej, argininy, lewodopy i innych testów pobudzających, co stanowi 66,7%.
2. Gonadotropina (GnH) gonadotropina moczowa (FSH), hormon luteinizujący (LH) i test stymulacji GnH, stężenie FSH w surowicy, poziomy LH u pacjentów z czaszkowo-gardłowym i hormonem uwalniającym gonadotropinę (zwykle stosowane W teście stymulacji LH-RH nie stwierdzono znaczącego wzrostu odpowiedzi, co sugeruje, że guz zaatakował obszar podwzgórzowo-przysadkowy.
3. Oznaczanie prolaktyny (PRL) u pacjentów z poziomami PRL w surowicy może być zwiększone, może to być spowodowane blokowaniem nowotworu hormonu hamującego uwalnianie prolaktyny (PIH) do przysadki mózgowej, powodując zwiększone wydzielanie i uwalnianie PRL, może powodować mlekotok, brak miesiączki, co stanowi 50%.
4. Hormon kory nadnerczy ACTH, hormon stymulujący tarczycę Oznaczanie TSH Gdy guz jest silnie ściskany przez przysadkę i atrofię, stężenie ACTH w surowicy pacjenta zmniejsza się.
5. Oznaczanie hormonu antydiuretycznego (ADH) w surowicy u pacjentów z czaszkowo-gardłowym często zmniejszało się.
6. Nakłucie lędźwiowe zwiększyło ciśnienie śródczaszkowe, może wzrosnąć ciśnienie nakłucia lędźwiowego, test płynu mózgowo-rdzeniowego nie wykazuje istotnych zmian.
7. Od 80% do 90% pacjentów ze zwykłym filmem RTG czaszki ma nieprawidłowe zmiany w filmie rentgenowskim głowy. 94% dzieci ma nieprawidłowe zmiany w filmie płaskim, a 60% dorosłych. Główne nieprawidłowości są następujące.
(1) Zwapnienie guza: Istnieją różne formy zwapnienia czaszkowo-gardłowego, które są głównymi cechami czaszkowo-gardłowego. Zarówno guzy typu siodłowego, jak i siodłowego mają zwapnienie, podczas gdy inne zmiany siodłowe rzadko mają zwapnienie (częstość zwapnienia). Ponad 1%), zwapnienie występuje częściej u dzieci niż u dorosłych, częstość występowania zwapnienia u dzieci z czaszkowo-gardłowym wynosi 70% do 85%, 20% u dzieci poniżej 2 lat, 80% u dzieci powyżej 2 lat, 15 lat 50% powyższego, około 35% dorosłych, gdy dzieci w zwapnieniu siodła powinny być uważane za czaszkę gardła, zwapnienie może być duże lub małe, może być rozproszone, może być również skoncentrowane razem, czasem może być zakrzywiona cienka linia Zwapnienie często występuje w obszarze linii środkowej. Czasami większe zmiany mogą być ograniczone do otaczającej części zwapnienia. 60% do 81% pacjentów ma miejsca zwapnienia guza, które są pojedyncze lub rozproszone, a także mogą być wtopione w skorupkę jaja.
(2) Zmiana Selli: Dzieci z niedoborem TSH i GH, film rentgenowski kości może wykazywać zmniejszenie wieku kostnego, ogromna większość czaszkowo-gardłowego znajduje się w górnej części selli, może docisnąć siodło, więc na płaskiej czaszce Można zauważyć, że sella jest spłaszczona, a łóżko jest uszkodzone. Kilka czaszkogardlaków znajduje się w siodle. Sellę można zobaczyć na płaskim plastrze. W rzeczywistości każdy rodzaj selli można zobaczyć w czaszkowo-gardłowym. Może to być typowe. Guz na siodle można również zmienić w siodle. U 35% pacjentów siodło jest powiększone lub zniszczone przez misę lub kulę. Tylne łóżko i siodło można wyostrzyć, odwapnić, zniknąć, a siodło ma oczywiste zmiany. Często występują ogromne zmiany i odwrotnie.
(3) Oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: 60% pacjentów wykazywało oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego na rentgenowskim filmie czaszki, który wykazywał odwapnienie grzbietu siodła, oczywisty zakręt mózgu w czaszce i równe przejawy podstawy czaszki. Są stawy czaszki i tak dalej.
8. Badanie TK mózgu wykazało zmianę guza w obszarze sprzedania. Skan niewzmocniony pokazał obraz guza o wysokiej gęstości lub izo-gęstości, a zwapnienie miało wysoką gęstość. Cystic osoba pokazała obraz o niskiej gęstości z powodu cholesterolu zawartego w guzie. Wartość CT wynosi -40 ~ 10Hu, ściana kapsułki ma równą gęstość, granica uszkodzenia jest wyraźna, okrągła, owalna lub płatkowa, a boczne komory są powiększone po obu stronach. Około 2/3 przypadków w rozszerzonym skanie może być różna. Stopień wzmocnienia, wartość CT zwiększona o 12 ~ 14Hu, torbielowaty mięsak torbielowaty wykazywał wzmocnienie pierścienia lub wzmocnienie pierścienia i brak poprawy w centralnym obszarze niskiej gęstości, kilka czaszkowo-gardłowych części nie zostało wzmocnionych, ogólnie z wapnieniem, torbielowatą jamą i wzmocnieniem Po wzmocnieniu trzech objawów guza Sellara można potwierdzić diagnozę czaszkowo-gardłowego.
9.MRI Większość torbielowatych części czaszkowo-gardłowych zawiera krótkie T1 i długie T2, ale może to być również długie T1 i długie obrazy T2, tj. Niski sygnał na obrazie ważonym T1 i wysoki sygnał na obrazie ważonym T2; Jeśli jest to stały czaszkogardlak, ma długi T1 i długi T2, a płytka zwapnienia jest regionem niskiego sygnału.
Badania CT i MRI są ważne dla postawienia diagnozy: te dwa badania mogą pokazać lokalizację i rozmiar guza, obecność lub brak zmian torbielowatych, inwazję guza na sąsiednią tkankę mózgową oraz obecność wodogłowia. Struktura guza i jego związek z sąsiednią tkanką mózgową (taką jak chazm wzrokowy) mają pierwszeństwo przed CT, ale nie może wykazywać zwapnień takich jak CT.
10. Ponieważ wentrikulografia mózgowa różni się wielkością guza, wentrikulografia może wyraźnie wykazać wpływ i zmianę guza na tętnicę podstawy czaszki. Jest to bardzo pomocne w chirurgii. Niezależnie od tego, czy torbiel guza jest połączona z komorą, można bezpośrednio nakłuć w tym samym czasie, co komorę. Do torbieli guza.
11. EEG jest zdominowany przez czoło lub szeroki zakres fal delta lub theta.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka dziecięca czaszkowo-gardłowego
Diagnoza
Rozpoznanie dziecięcego czaszkogardlaka nie jest trudne, a jego cechy to:
1. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe Większość dzieci ma podwyższone ciśnienie śródczaszkowe.
2. Wzrost hamuje stagnację wzrostu, a wtórne cechy płciowe nie są rozwijane.
3. Nowotwory zlokalizowane w regionie Sellar znajdują się w okolicy siodła i są bardziej powszechne w torbieli i zwapnieniu.
4. Upośledzenie wzroku Utrata wzroku jest bardziej widoczna niż wada pola widzenia.
Diagnostyka różnicowa
1. Częstość występowania guzów zarodkowych w górnej części siodła jest niska. Pierwszymi objawami są prawie polidypsja i wielomocz. Woreczek zwapnienia staje się rzadki, nerw wzrokowy jest w większości zanikowy, hemiplegia jest większa, a ciśnienie śródczaszkowe jest mniejsze.
2. Glejak wzrokowy jednostronny bezbolesny i nie pulsujący wytrzeszcz występuje częściej, utrata wzroku jest przeważnie pierwszym objawem, zwykły film rentgenowski można zobaczyć powiększoną dziurę nerwu wzrokowego, zwapnienie jest rzadkie.
