oponiak dziecięcy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do oponiaka pediatrycznego Oponiak rośnie powoli i ma długi przebieg choroby, nawet do ponad 10 lat Jest najczęstszym łagodnym nowotworem w mózgu. zwiększone ciśnienie śródczaszkowe) Niegroźne, oponiaki występują rzadko w dzieciństwie, stanowiąc jedynie 0,4-4,6% dziecięcych guzów śródczaszkowych. Wiedza podstawowa Współczynnik chorobowości: 0,001% Populacja podatna: dzieci Droga transmisji: niezakaźna Powikłania: wodogłowie, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie pnia mózgu
Patogen
(1) Przyczyna choroby
Istnieją dwa rodzaje guzów neuroepitelialnych, jeden jest utworzony przez komórki śródmiąższowe układu nerwowego (tzw. komórki glejowe) i nazywany jest glejakiem, drugi jest utworzony przez komórki miąższowe układu nerwowego (tj. neurony) i nie ma ogólnej nazwy Ponieważ tych dwóch typów guzów nie można całkowicie odróżnić od etiologii i morfologii, a glejaki są bardziej powszechne, guzy neuronalne zalicza się do glejaków, a najczęstsze są guzy pochodzenia neuronabłonkowego. Guzy wewnątrzczaszkowe stanowią około 44% całkowita liczba guzów wewnątrzczaszkowych, guzy opon mózgowo-rdzeniowych obejmują guzy komórek śródbłonka opon mózgowo-rdzeniowych, guzy śródbłonka mezenchymalnego nieoponowego, pierwotne zmiany melanocytowe oraz guzy o nieznanym pochodzeniu tkankowym.
(2) Patogeneza
Oponiaki należą do guzów oponowo-śródbłonkowych, które mogą pochodzić z kosmków pajęczynówki lub pozostałości embrionalnych, w tym 11 typów, oponowo-śródbłonkowych, włóknistych, mieszanych, plastydowych, naczyniowych, mikrotorbielowatych, wydzielniczych, jasnokomórkowych, który jest typu oponowo-śródbłonkowego, stanowiący około 53,5% oponiaków.
Oponiaki są dwojakiego rodzaju: kulisty i płaski. Kształt kulisty jest bardziej powszechny, powierzchnia jest nienaruszona lub guzkowata, a błona jest zabarwiona. Z oponą twardą często łączy się "pępowinę". Częściej występuje u podstawy czaszki. Oponiaki są bogate w naczynia krwionośne, głównie zaopatrywane przez tętnice szyjne zewnętrzną i wewnętrzną (lub kręgowo-podstawną). Czasami widoczne są zwapniałe ziarna piasku, a niektóre mają zwyrodnienie torbielowate. Istnieją różne objawy oponiaków, ale wszystkie typy mają mniej więcej podstawową strukturę oponiaków, w tym komponenty komórek śródbłonka oponowego, a układ komórek często zachowuje kosmki pajęczynówki i błony pajęczynówki. Niektóre cechy ziarnistości są wirujące lub koncentryczne koła. Środek tych koncentrycznych kręgów jest podatny na zwyrodnienie szkliste lub zwapnienie W tkance guza widoczne są tkanka włóknista, tkanka naczyniowa, tłuszcz, kość lub chrząstka oraz melanina Stopień złośliwości guza to I stopień.
Zapobieganie
Odnosząc się do ogólnych metod zapobiegania nowotworom, zrozumienie czynników ryzyka nowotworów i sformułowanie odpowiednich strategii zapobiegawczych może zmniejszyć ryzyko nowotworów.Istnieją dwie podstawowe wskazówki, jak zapobiegać występowaniu nowotworów.Nawet jeśli nowotwory zaczęły się tworzyć w organizmie, to może również pomóc organizmowi poprawić odporność.Strategie te są opisane poniżej:
1. Unikaj inwazji szkodliwych substancji (czynników rakotwórczych)
Ma nam pomóc uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
Niektórym pokrewnym czynnikom nowotworzenia można zapobiegać przed zachorowaniem, a wielu nowotworom można zapobiegać, zanim się uformują.W raporcie w Stanach Zjednoczonych z 1988 r. porównano szczegółowo międzynarodowe nowotwory złośliwe i zaproponowano wiele znanych nowotworów złośliwych i ich czynniki zewnętrzne. Zasadniczo można temu zapobiec, to znaczy, że około 80% złośliwych nowotworów można zapobiec przez proste zmiany stylu życia. ", "styl życia" odnosi się do powietrza, którym oddychamy, wody, którą pijemy, żywności, którą wybieramy, nawyków czynności i relacji społecznych itp.
2. Popraw odporność organizmu na nowotwory
Może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy organizmu do walki z nowotworami.
Profilaktyka i leczenie raka, przed którym obecnie stoimy, powinno przede wszystkim skoncentrować się i poprawić te czynniki, które są ściśle związane z naszym życiem, takie jak zaprzestanie palenia, rozsądna dieta, regularne ćwiczenia i utrata masy ciała. sens.Zmniejsz ryzyko zachorowania na raka.
Najważniejsze rzeczy, aby poprawić funkcjonowanie układu odpornościowego to: dieta, ćwiczenia i kontrola nad zmartwieniami, zdrowy styl życia może pomóc nam trzymać się z dala od raka, utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i odpowiednia aktywność fizyczna mogą utrzymać układ odpornościowy organizmu w najwyższej formie, co jest bardzo ważne w profilaktyce, jest również korzystne w zapobieganiu powstawaniu nowotworów i innych chorób.Ponadto badania wykazały, że prawidłowe działanie nie tylko wzmacnia układ odpornościowy człowieka, ale także zmniejsza zachorowalność na raka jelita grubego poprzez zwiększenie perystaltyki ludzki system jelitowy.Tutaj rozumiemy głównie rolę diety w zapobieganiu występowaniu nowotworu.Niektóre problemy.
Powikłanie
Powikłania oponiaka pediatrycznego Powikłania Wodogłowie Zapalenie opon mózgowych Uszkodzenie pnia mózgu
Może być powikłany wodogłowiem, zaburzeniami pola widzenia, drgawkami.
1. Zapalenie opon mózgowych: Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych występuje częściej po operacji guzów tylnego dołu czaszki niż po operacji guzów w innych częściach i najczęściej występuje około 1 tygodnia po operacji.Pacjenci często mają utrzymującą się wysoką gorączkę, oporność szyi i leukocytozę w mózgu płyn, zwłaszcza w środku Liczba zrazikowatej nukleocytozy jest oczywista, ale powtarzane posiewy bakteryjne są ujemne. rokowanie jest bardzo złe. Dlatego u pacjentów poddawanych kraniotomii w tylnym dole, zwłaszcza u pacjentów z oponiakami w kącie mostowo-móżdżkowym, wczesne, wielokrotne, powolne i odpowiednie nakłucie lędźwiowe w celu uwolnienia płynu mózgowo-rdzeniowego jest korzystne dla przywrócenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego i zmniejszenia występowania zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych .
2. Uszkodzenie nerwu czaszkowego w grupie tylnej: Jeśli nerw czaszkowy w grupie tylnej jest rozciągnięty, zaciśnięty lub przyklejony po operacji, pacjenci mają skłonność do zakrztuszenia się po piciu wody, chrypce, osłabieniu odruchu kaszlowego itp. pacjenci mają skłonność do wdychania, a zapalenie płuc jest bardziej prawdopodobne u pacjentów z pooperacyjnymi zaburzeniami świadomości. Po wystąpieniu tego powikłania można zastosować profilaktyczne karmienie zgłębnikiem żołądkowym, wlew dożylny w celu zapewnienia energii pacjentowi i utrzymania równowagi wodno-elektrolitowej oraz neurologiczne leczenie żywieniowe w celu przywrócenia funkcji neurologicznych pacjenta i tak dalej w celu pobudzenia wydalania plwociny.
3. Uszkodzenie pnia mózgu: Jeśli pień mózgu jest nadmiernie rozciągnięty podczas resekcji guza, nadmierne tętnice dostarczające krew do pnia mózgu są kauteryzowane lub pień mózgu jest bezpośrednio kauteryzowany, łatwo jest spowodować porażenie połowicze, a nawet zaburzenia układu oddechowego i krążenia. Należy przede wszystkim zapobiegać temu powikłaniu, jeśli wystąpi, należy zastosować ukierunkowane leczenie. Większość pacjentów z zaburzeniami układu oddechowego i krążenia ma złe rokowanie. Jeśli jest to tylko przemijający obrzęk pnia mózgu, funkcja może powrócić do zdrowia. W przypadku wystąpienia zawału trudno jest wyzdrowieć.
Objaw
Objawy oponiaka dziecięcego Częste objawy Powolny wzrost Wzrost ciśnienia śródczaszkowego Wtórny zanik nerwu wzrokowego Hemopia Drgawki
Oponiaki u dzieci pojawiają się zwykle w wieku od 5 do 14 lat i są niezwykle rzadkie w okresie niemowlęcym.
1. Objawy kliniczne dzieci z oponiakami
Najczęstszym objawem jest zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, które może objawiać się bólem głowy, wymiotami i obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego. Jest to spowodowane głównie wodogłowiem obturacyjnym spowodowanym guzami w komorze bocznej lub dołku tylnym. Może być również spowodowany efektem masy guzów, a następnie upośledzenie pola widzenia może być spowodowane uciskiem guza drogi wzrokowej lub wtórnym zanikiem nerwu wzrokowego spowodowanym przez wodogłowie obturacyjne Guzy w komorze bocznej mogą kompresować promieniowanie wzrokowe głęboko w płacie skroniowym i powodować izotropową hemianopię Nerw słuchowy twarzy jest najczęstszą przyczyną zaburzeń nerwów czaszkowych, z napadami drgawkowymi u 8% do 31% dzieci, ale częstość występowania padaczki jest mniejsza niż u dorosłych.
2. Charakterystyka oponiaków dziecięcych
Oponiaki u dzieci różnią się od tych u dorosłych w następujący sposób:
(1) Nowotwór złośliwy występuje częściej niż u dorosłych: oponiaki u dorosłych są przeważnie łagodne, zmiany o charakterze mięsaka są rzadkie, a oponiaki wewnątrzczaszkowe u dzieci są bardziej złośliwe niż u dorosłych.
(2) Zlokalizowane w bocznym trójkącie komór i tylnym dole czaszki: Oponiaki u dorosłych częściej występują w wypukłości mózgowej lub w zatoce przystrzałkowej, podczas gdy nowotwory wieku dziecięcego są głównie zlokalizowane w bocznym trójkącie komór i tylnym dole czaszki.
(3) W połączeniu z nerwiakowłókniakowatością: Większość dzieci jest połączona z nerwiakowłókniakowatością (około 20%).
(4) Typy komórek śródbłonka śródbłonka i naczyń są częstsze: oponiaki dorosłych częściej występują w typach włóknistych i ziarnistych, podczas gdy u dzieci częściej występują komórki śródbłonka naczyniowego i śródbłonka.
(5) Nowotwory często rosną szybko: oponiaki u dorosłych często rosną powoli i mają długi przebieg choroby, podczas gdy u dzieci nowotwory często rosną szybko, a guzy mogą rozrastać się bardzo, gdy są leczone.
(6) Jest więcej osób, które nie przyczepiają się do opony twardej: oponiaki dorosłych najczęściej mają przyczepność do opony twardej, u dzieci nie ma kilku przypadków guzów, które nie przylegają do opony twardej, co może być związane z guz wywodzący się z pajęczynówki lub pia mater.
(7) Zwyrodnienie torbielowate i krwotok są częstsze: zwapnienia oponiaków dziecięcych są rzadkie, a zwyrodnienie torbielowate i krwotoki są częstsze.
(8) Wyższy wskaźnik nawrotów: Wskaźnik nawrotów u dzieci z oponiakami po operacji jest wyższy niż u dorosłych.
Zbadać
Badanie oponiaka pediatrycznego
Ogólne testy laboratoryjne są niespecyficzne.
1. Czaszka zwykły film
(1) Zlokalizowane zmiany kostne: głównie przerost kości, z pogrubieniem płytki wewnętrznej, rozlany przerost płytki kostnej i igłowe promieniowanie przerostu kości na płytce zewnętrznej Częstość występowania miejscowego ścieńczenia i zniszczenia czaszki spowodowanego oponiaki są wyższe niż mniej, tylko około 10%.
(2) Zwiększone wgłębienie naczyniowe: można zaobserwować grubą i krętą bruzdę tętnicy oponowej, najczęściej w bruździe tętnicy środkowej oponowej, oraz nieprawidłowy wzrost lokalnych żył barierowych.
(3) Zwapnienie guza: Jest bardziej powszechne w oponiaku typu psammoma, a zwapnienie jest stosunkowo gęste, ukazując masowy cień całego guza.
2. Zwykły skan CT wykazał wyraźną krawędź i nieco gęstszy cień.Udoskonalony skan wykazał, że guz był równomiernie zabarwiony, z wyraźnym wzmocnieniem, a wokół niego często występował obrzęk.Badanie CT może w zasadzie postawić jakościową diagnozę oponiaka.
3. MRI może być izointensywny lub hiperintensywny w obrazach T1-zależnych i zwykle nieznacznie hiperintensywny lub izointensywny w obrazach T2-zależnych MRI jest gorszy niż CT w lokalizacji i diagnostyce, ale często jest gorszy niż CT w jakościowej diagnostyce oponiaków.
4. Angiografia mózgu nie jest już wykorzystywana do jakościowego pozycjonowania i diagnozy, ale służy jedynie do zrozumienia ukrwienia guza i relacji z otaczającymi naczyniami krwionośnymi.Jednocześnie może embolizować naczynia krwionośne guza, aby ułatwiają leczenie chirurgiczne.
Diagnoza
Diagnostyka i diagnostyka różnicowa oponiaka dziecięcego
Jest trudny do rozpoznania tylko na podstawie objawów klinicznych i przedmiotowych. W połączeniu z badaniem neuroradiologicznym TK oponiaka wykazuje jednolitą lub nieznacznie wysoką masę z jednorodnym wzmocnieniem. W guzach dziecięcych częściej występują zwyrodnienia torbielowate i krwotoki. Rzadko, guz zlokalizowany jest w miąższu mózgu, nie przylega do opon mózgowo-rdzeniowych i czaszki, występuje częściej niż u dorosłych.MRI często wykazuje zajęcie masy sygnału T1 i T2 korowego, równomierne wzmocnienie i widoczne są otaczające pustki przepływowe. lokalizacja i charakterystyka guza Objawy są pomocne w diagnostyce różnicowej, a niektóre oponiaki u dzieci mogą charakteryzować się niejednorodnym sygnałem z powodu zwyrodnienia torbielowatego i martwicy.
Odróżnij się od innych guzów opon mózgowych.
Tomografia komputerowa głowy
Typowy oponiak przedstawia się jako izolowana zmiana izodensyjna lub hipergęsta na obrazach TK bez wzmocnienia. Podstawa jest szeroka, gęstość jednolita, brzeg wyraźny, w guzie widoczne jest zwapnienie. Po wzmocnieniu guz uległ znacznemu wzmocnieniu i zaobserwowano oznakę ogona oponowego.
rezonans magnetyczny
Dla tego samego pacjenta lepiej jest jednocześnie przeprowadzić analizę porównawczą CT i MRI, aby uzyskać bardziej poprawną diagnozę jakościową.
Angiografia mózgu
Wszystkie typy oponiaków są naczyniowe, a DSA i superselektywna angiografia są przydatne do potwierdzenia architektury naczyniowej guza, stopnia unaczynienia guza, przemieszczenia głównych naczyń mózgowych oraz związku guza z dużą zatoką opony twardej. zawiera istotne szczegóły. Jednocześnie technika angiografii pomogła również w przedoperacyjnej embolizacji tętnic zaopatrujących i ograniczeniu krwawienia śródoperacyjnego.
