pierwotny chłoniak nosa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka nosa Pierwotny chłoniak nosowy jest rzadki i jest rodzajem chłoniaka nieziarniczego. Pierwotny NHL nosa różni się od pierwotnego pierścienia nerwowego pod względem patologii, kliniki, leczenia i rokowania, a rokowanie jest złe, ale Wczesne leczenie wybiera właściwe leczenie, aby osiągnąć długoterminowe przeżycie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna pierwotnego chłoniaka nosa
(1) Przyczyny choroby
Występowanie nosowego NHL wiąże się z infekcją wirusem EB. EBV może intensywnie infekować komórki B. Można stwierdzić na podstawie hybrydyzacji in situ, że EBV może również infekować obwodowe komórki T w jamie nosowej, podczas gdy komórki T w innych częściach są rzadko zakażone. Przyczyna jest nadal niejasna.
(dwa) patogeneza
Pierwotnym NHL pochodzącym z jamy nosowej są głównie komórki T / NK, komórki T i komórki B. Źródło komórek T / NK i komórek T jest bardziej powszechne w Chinach, a źródło komórek B jest bardziej powszechne na Zachodzie. Raport z Hongkongu w 1998 r. Wśród 113 pacjentów komórki T / NK stanowiły 45,1%, komórki T stanowiły 21,3%, a komórki B stanowiły 33,6%, komórki T / NK różniły się od pozostałych dwóch rodzajów histologii. Wczesne zmiany wykazały nietypowe rozproszenie komórek, nierówne Dystrybucja, guz jest pleomorficzny, duże komórki, często mają wyraźne jądra, jądra dużych komórek są oczywiste, widoczne są komórki fagocytowe, centralny wzrost naczyń, inwazja i zniszczenie naczyń, tło zapalne po progresji, widoczne 75% Pasemko, niewielki fragment martwicy, komórki zwyrodnieniowe są powszechne, limfocyty nowotworowe są trudne do zidentyfikowania, immunohistochemia, białka CD, CD7, CD3 i TCR α, β, γ, δ są często tracone, często marker CD56 związany z komórkami NK CD16.
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka chłoniaka nosa
Zapobiegaj infekcjom wirusowym. Przyczyna chłoniaka nieziarniczego jest nieznana. Niektóre dowody sugerują, że jest on związany z wirusem, który nie został jeszcze zidentyfikowany. Jednak choroba nie wykazywała zaraźliwości. Rzadki, szybko postępujący chłoniak nieziarniczy związany z zakażeniem HTLV-I (ludzki wirus limfotropowy I), retrowirusem, który jest funkcjonalnie podobny do ludzkiego wirusa niedoboru odporności, który powoduje AIDS . Chłoniak nieziarniczy może być jednym z powikłań AIDS, co wiąże się ze wzrostem rocznych przypadków.
Powikłanie
Pierwotne powikłania chłoniaka nosa Komplikacja
Znaczny niedobór odporności (taki jak AIDS), liczne infekcje i zmiany guzkowe mogą wpływać na działanie chemioterapii i powodować niepowodzenie chemioterapii.
Objaw
Pierwotne objawy chłoniaka nosa Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych Powtarzające się infekcje Krwawienie z nosa Obrzęk twarzy Wydzielina ropna z nosa Logistyka Pierścień nosowy Wei
Typowymi objawami są postępujące przekrwienie błony śluzowej nosa, krwawienia z nosa, ślinienie, powtarzające się infekcje, obrzęk twarzy, limfadenopatia szyi, ropne wydzieliny po infekcji, często smród, pierwotne miejsce często w dolnym małżowinie dolnej, łatwe do zaatakowania przegrody Kontrastowe i sąsiednie struktury, takie jak zatok przynosowa, ipsilateralna zatoka szczękowa i nosogardzieli mogą dalej atakować usta, gardło, podstawę czaszki, powieki i nerwy czaszkowe.
Istnieją różnice w cechach klinicznych nosa NHL z 3 różnych źródeł komórek: odsetek mężczyzn z komórkami T / NK jest wysoki, a jama nosowa jest bardziej atakowana, łatwo przenosi się na skórę, chemioterapia nie jest wrażliwa, a rokowanie jest złe. Mediana przeżycia wynosi 12,5 miesiąca. Charakterystykę kliniczną 113 pacjentów w Hongkongu porównano według źródła komórki (Tabela 1).
Stopień zaawansowania Ann Arbor nie może dokładnie odzwierciedlić rokowania nosa NHL. Według stopnia zaawansowania Ann Arbor nosowy NHL to głównie IE lub IIE, a ten sam stopień IE ma inny zakres inwazji. Rokowanie jest bardzo zróżnicowane, dlatego wielu badaczy zaleca IE. Jest on podzielony na etap IE ograniczony i etap super-jamy IE. Ograniczony etap IE odnosi się do zmian ograniczonych do jamy nosowej. Pierwotne uszkodzenie nie atakuje sąsiednich struktur i narządów. Etap hiperkawitarny IE dotyczy inwazji guza na sąsiednie struktury lub narządy, ale bez węzłów chłonnych i odległych narządów. Inwazyjny wskaźnik przeżycia obu grup był znacząco różny, a rokowanie znacząco odmienne: 5-letnie OS ograniczonego stadium I i nadżerki I wynosiło odpowiednio 90% i 57% (P <0,001).
Stopień zaawansowania chłoniaka nosowego i nosowo-gardłowego TNM zaproponowany przez American Cancer Association (AJCC) może również lepiej odzwierciedlać rokowanie. 89% pacjentów z DFS, T1 i T2 w ciągu 5 lat oraz 25% w T3 i T4, ze znaczącymi różnicami.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka nosa
1. Nie ma zmian w krwi obwodowej, takich jak całkowita liczba białych krwinek i neutrofili w zakażeniu.
2. Obraz szpiku kostnego jest normalny.
3. Patologiczna biopsja może potwierdzić diagnozę.
CT, MRI można zobaczyć obrzęk tkanek miękkich, zniszczenie kości, pomóc w zrozumieniu zakresu zmiany, pomóc w ocenie stopnia zaawansowania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego chłoniaka nosa
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi i badaniem patologicznym można zdiagnozować.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od wtórnego chłoniaka jamy nosowej, plazmacytomy, chłoniaka Burkittsa i raka nosogardzieli z reaktywnym naciekaniem limfoidalnym.
Miejscowe zmiany należy odróżnić od ziarniniaka pośrodkowego, który postępuje powoli, ma wrzody, zniszczenie kości i tkanek miękkich oraz typowe objawy ogólnoustrojowe, w tym gorączkę, nocne poty i utratę masy ciała.
