dziedziczny mnogi osteochondroma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziedzicznej szpiku kostnego Dziedziczny osteochondroma mnogi jest również znany jako egzostoza mnoga, ciągła dysplazja, dziedziczna wada rozwojowa dysplazji chrząstki itp. Obecnie większość uczonych w kraju i za granicą używa nazwy dziedzicznej osteochondroma mnogiej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie
Patogen
Dziedziczna etiologia wielokrotnego osteochondroma
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
1. Objętość osteochondroma w różnych częściach może być bardzo różna. Zmiany dziedzicznego osteochondroma mnogiego często stają się liczne, symetryczne, a zmiany są różnej liczby. Osteochondroma długiej kości cylindrycznej jest największy. Średnia średnica wynosi 4 cm, w kościstej kości płaskiej lub kości nieregularnej maksymalna średnica wynosi do 40 cm, kostniak kości szypułkowej ma kształt cylindryczny lub grzybkowy, a górna powierzchnia jest gładka i może być guzkowa, bez szypułki. Kostniak tego typu ma kształt krążka, półkuli lub kalafiora, a podłużny odcinek guza wykazuje trzy typowe struktury:
1 Warstwa powierzchniowa to kolagenowa tkanka łączna z rzadkimi naczyniami krwionośnymi, która jest połączona z otaczającym okostną i oddzielona od otaczającej tkanki.
2 Środkowa warstwa to szaro-niebieska chrząstka szklista, tj. Nasadka chrząstki podobna do normalnej chrząstki, zwykle o grubości kilku milimetrów. Grubość nasadki chrząstki zależy od wieku pacjenta. Dzieci i młodzież są w okresie aktywnego wzrostu, a grubość chrząstki może osiągnąć 3 cm. Dorosłe nasadki chrząstki są cieńsze i mogą być nawet nieobecne. Grubość nasadek chrząstki jest ściśle związana z rozwojem guzów: grubszy oznacza rozwój, cieńszy oznacza dojrzałych, dorosłych pacjentów z osteochondroma, takich jak nasadki chrząstki o grubości powyżej 1 cm , wskazując, że guz się rozwija, powinien rozważyć, czy występuje złośliwość,
3 Warstwa podstawowa to główna część guza, kość gąbczasta zawiera żółtą miazgę, a zewnętrzna krawędź to kora korowa połączona z normalną kością.
2. Badanie mikroskopowe ma głównie na celu zbadanie nasadki chrząstki kostniakomiarza. Wydajność histologiczna nasadki chrząstki pacjenta kostniakomiarza w okresie wzrostu jest podobna do płytki nasadowej. Częstymi przypadkami są:
1 U młodych pacjentów komórki nowotworowe aktywnie rosną i obserwuje się większość chondrocytów dwujądrowych.
2 Gdy wzrost guza zatrzymuje się, chondrocyty przestają się rozmnażać i dochodzą do zmian zwyrodnieniowych.
3 Gdy warstwa chrząstki staje się zaburzona, w chrząstce mogą znajdować się złogi wapnia.
4 Gdy nowotwór kostny występuje złośliwie, często przekształca się w mięsak chrzęstniakomięsniczy, którego tkanka wykazuje znaczne zwapnienie i kostnienie chrząstki, a chondrocyty mają nietypowe jądra.
Zapobieganie
Dziedziczna profilaktyka wielokrotnego osteochondroma
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Dziedziczne powikłania kostno-chrzęstne mnogie Powikłania
Powikłanie dziedzicznego mnogiego szpiku kostnego jest bardziej powszechne, w tym wady rozwojowe szkieletu, złamania, uszkodzenie naczyń i nerwów oraz tworzenie torbieli w torebce. Powikłania te są takie same jak te opisane dla pojedynczego kostniaka chłoniaka, ale częstość transformacji złośliwej jest wysoka. Około 5%.
Objaw
Dziedziczne objawy mnogiego szpiku kostnego Częste objawy Dysplazja chondroitalna i ... Masa kości Proksymalny koniec kości udowej jest poszerzony
Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, około 3: 1, częściej u dzieci do 20 roku życia, większość pacjentów ma pozytywny wywiad rodzinny, w szpitalu autora ma ojca i dwie córki jednocześnie hospitalizowane, ogólna skuteczność kliniczna jest przeważnie Dotknięta masa kostna powoduje deformację kości z powodu skracania i zginania kości. Masa w pobliżu stawu często powoduje ograniczenie aktywności stawu. Zmiany dziedzicznej szpiku kostnego wielokrotnego są często symetrycznie rozmieszczone, a liczba zmian jest różna. Jest ponad 100 pacjentów, typowym miejscem choroby jest kość udowa, piszczelowa, dystalne i proksymalne strony kości ramiennej oraz bliższy koniec kości ramiennej Doświadczenie wykazało, że jeśli nie ma egzostoz na kości wokół stawu kolanowego, to dziedziczny osteochondroma mnogi Rozpoznanie nie może być ustalone, znajduje się w plwocinie, częstość występowania dalszej części łokciowej jest nieco mniejsza, w porównaniu z pojedynczym osteochondroma, dziedziczna wielokrotna osteochondroma jest bardziej prawdopodobna w łopatce, kości ramiennej, żebrach.
Choroba charakteryzuje się wadami w tworzeniu kości i deformacjami szkieletu, szczególnie w biodrze, które mogą być obustronnymi koślawymi stawami biodrowymi i poszerzonymi w bliższym końcu kości udowej. Nadgarstek ma stopniowe odchylenie łokciowe, a łokieć jest stosunkowo krótki. Czekaj
Zbadać
Badanie dziedzicznej szpiku kostnego wielokrotnego
Brak odpowiednich testów laboratoryjnych.
Zwykłe badanie rentgenowskie: Promieniowanie rentgenowskie długiej kości kości kostnej polega na tym, że na powierzchni kości, która jest połączona z koniakiem i składa się z kości korowej i kości gąbczastej, występuje wypukłość kostna. Dno podstawy ma różne kształty i można je podzielić na szypułki (jedna wąska łodyga, szeroka góra) i bez szypułki (podstawa szeroka i płaska) Osteochondroma często występuje w przyczepie więzadła przyśrodkowego, a jego wzrost ma tendencję do ścięgna. Kierunek siły generowanej przez wiązadło jest taki sam, jak cienkie naczynia włosowate, granica jest wyraźna, z regularnym zwapnieniem, co jest łagodnym wzrostem, tak jak nasadka chrząstki jest duża i gruba, granica nie jest wyraźna, z nieregularnym zwapnieniem, to Należy zwrócić uwagę na możliwość jego złośliwych zmian. Osteochondroma jest podobna do wyników badań rentgenowskich krótkich kości dłoni i stopy. Warto zauważyć, że mogą występować małe osteochondromy w palcach stóp i dystalnych węzłach, zwane gorszą nasadą.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza dziedzicznego osteochondroma mnogiego
Według historii, objawów klinicznych, wielokrotnych, symetrii i badania rentgenowskiego diagnoza nie jest trudna.
Osteochondroma kości ramiennej ma szeroką podstawę i dużą objętość. Czapka chrząstki jest zróżnicowana i nieregularna. Trudno jest ocenić, czy guz jest łagodny, czy złośliwy za pomocą promieniowania rentgenowskiego.
Transformacja złośliwa charakteryzuje się wzrostem szybkości wzrostu guza, zwapnieniem nasadki chrząstki, wzrostem gęstości lub łuszczącym się lub kosmkowym zwapnieniem oraz masą tkanek miękkich, a także zniszczeniem kości i przerostem okostnej.
