Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, hiperostoza, zespół zapalenia szpiku
Wprowadzenie
Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, przerost kości, zapalenie kości i szpiku Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, przerost kości, zespół zapalenia kości i szpiku (zapalenie błony maziowej-trądzik-krostowa-hiperostoza-osteomyelitissyndrome), określany jako zespół SAPHO. SAPHO to skrót od następujących pięciu angielskich słów: zapalenie błony maziowej, trądzik, krosta, hiperostoza i zapalenie kości i szpiku. Zespół SAPHO jest przewlekłą chorobą, która atakuje głównie skórę, kości i stawy. Choroba obejmuje głównie zmiany kostne i krostę dłoniowo-przełykową. Sasaki po raz pierwszy opisał aseptyczne przerostowe zapalenie kości obojczykowej z krostką dłoniowo-przeszczepową w 1967 r. I od tego czasu odnotowano ponad 250 przypadków. W 1987 r. Charnot i wsp. Podsumowali inicjały każdej zmiany, zaproponowali nazwę zespołu SAPHO i sklasyfikowali zmiany kości i stawów w tym zespole na reumatoidalne zapalenie stawów związane z hemoroidami (grudki, ogniska, gruczoły potowe). , ropne), dłoń, liszajec plwociny, przerost obojczyka klatki piersiowej i przewlekłe nawracające zapalenie kości i szpiku. Wszyscy pacjenci zajmowali stawy mostkowe i powodowali aseptyczne osteotroficzne zapalenie kości. Podstawowa wiedza Wskaźnik prawdopodobieństwa: Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: łuszczycowe zapalenie stawów skokowych
Patogen
Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, przerost kości, kompleksowa przyczyna zapalenia kości i szpiku
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nieznana, istnieje kilka hipotez:
1. Krążące kompleksy immunologiczne wykryły krążące kompleksy immunologiczne w piorunującym trądziku, który może być wynikiem odpowiedzi immunologicznej na P. acnes. Te kompleksy immunologiczne zapadają się w kości, powodując proces zapalny prowadzący do klinicznie osteolitycznych zmian. I niektórzy ludzie znaleźli P. acnes w około połowie dotkniętych próbek biopsji stawu.
2. Czynniki środowiskowe Częstość występowania krosty na niektórych obszarach jest wysoka i uważa się, że jest związana z czynnikami środowiskowymi.
3. Około 1/3 pacjentów jest pozytywnych pod względem HLA-B27. Wśród rodzin pacjentów z zespołem SAPHO 14% miało ropne zapalenie skóry, 19% miało łuszczycę, a 5% miało trądzik.
(dwa) patogeneza
Obecnie patogeneza tej choroby wciąż nie jest bardzo jasna i może być związana z rodziną genetyczną pozytywną pod względem HLA-B27. Inni uważają, że wiąże się to z prostaglandynami. Ueda poinformował, że dwoje niemowląt było leczonych prostaglandyną E1 przez długi czas w celu zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego, au obu pacjentów rozwinęło się przerost korowy, zwłaszcza kości długie i żebra kończyn. Zmiany w kościach uległy poprawie po zakończeniu leczenia. Dlatego prostaglandyny wytwarzane w stanach zapalnych mogą odgrywać rolę w patogenezie przerostu kości.
Zapobieganie
Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, przerost kości, kompleksowe zapobieganie zapaleniu kości i szpiku
1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, popraw kształtowanie dobrych nawyków, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.
2. Uważaj na ćwiczenia, zwiększaj zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom, nie męcz się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i picie alkoholu. Prawo życia, pracy i odpoczynku, wygodne, unikaj silnej stymulacji umysłowej.
3. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza i wczesne leczenie, budowanie zaufania w walce z chorobą, przestrzeganie leczenia.
4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą łagodzić objawy. Ponadto można również wypróbować kolchicynę i sulfasalazynę. Należy zachować ostrożność, aby zapobiec infekcjom skóry. Ciężki trądzik i krosty można badać za pomocą witaminy A.
Powikłanie
Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, przerost kości, zapalenie kości i szpiku Powikłania Łuszczyca Staw skokowy
Może być komplikowany przez mostkowo-stawowe zapalenie stawów, piersiowe zapalenie stawów żebrowych, stawowe zapalenie stawów skokowych, łuszczycę.
Objaw
Zapalenie błony maziowej, trądzik, liszajec, przerost kości, zespół zapalenia kości i szpiku Częste objawy Ból stawów Ból stawów, obrzęk i ból stawów
Wiek początku jest głównie młody i w średnim wieku. Wiek początku wynosi co najmniej 10 lat, a maksymalny - 59 lat. Stosunek mężczyzn do kobiet jest inny. Pacjenci często mają obrzęk kości i stawów i ból, najczęściej zaangażowany w staw mostkowo-śluzowy, staw piersiowy żebra, staw barkowy, piszczel, kości łonowe i tak dalej. Mostek miał 62%, następnie kostkę (33%), kręgosłup (24%), otaczającą kość (19%) i otaczający staw (10%). 81% pacjentów ma więcej niż dwie zmiany i może im towarzyszyć zapalenie wokół stawów. 52–66% pacjentów ma ropne zapalenie skóry, 14–15% pacjentów ma hemoroidy, a 9–24% pacjentów ma łuszczycę. Zmiany skórne mogą wystąpić przed lub po chorobie zwyrodnieniowej stawów.
Głównymi objawami są ból i obrzęk przedniej ściany klatki piersiowej, często obustronny, zaostrzony, gdy jest mokro i zimno. Po długim przebiegu choroby połączenie klatki piersiowej żebra klatki piersiowej jest zespolone, a przerost kości może kompresować sąsiednią strukturę nerwowo-naczyniową, czasami wymagając leczenia chirurgicznego. Testy laboratoryjne są zwykle niespecyficzne. Zmiany kostne mogą również występować w kręgosłupie, kościach długich, piszczeli, żuchwie i łonie. Uszkodzenie często zaczyna się od przywiązania ścięgien i więzadeł, podczas gdy dwa ostatnie mają również przerost kości, często z zapaleniem stawów, zwłaszcza zapaleniem kości krzyżowej. Aseptyczne uszkodzenia uszkadzające (przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku) można zaobserwować u dzieci i młodych dorosłych ze stwardnieniem i przerostem po wygojeniu.
Uszkodzenie skóry może objawiać się krostą dłoniowo-przełykową, ropnym zapaleniem gruczołu potowego lub ciężkim trądzikiem (trądzik imprezowy lub piorunujący).
Zbadać
Kompleksowe badanie zapalenia błony maziowej, trądziku, liszajecia, przerostu kości, zapalenia kości i szpiku
Białko C-reaktywne jest podwyższone, a czynnik reumatoidalny jest ujemny. Liczba białych krwinek i liczba krwinek wzrosły, ANA była dodatnia, a HLA-B27 był około 30% dodatni. Badanie rentgenowskie: W początkowej fazie choroby nie zaobserwowano żadnych wyraźnych zmian, w miarę jak staw mostkowy i staw piersiowy żebra stawały się nieregularnie erodowane, a kość korowa gruba. Może również wpływać na nadgarstek, szyję, klatkę piersiową, talię, plwocinę, pokazując sąsiednie rozlane rozlane kręgi od 2 do 4. Zmiany w stawach skokowych są często asymetryczne.
Diagnoza
Kompleksowa diagnoza zapalenia błony maziowej, trądziku, liszajecia, przerostu kości i zapalenia kości i szpiku
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Należy jednak zwrócić uwagę na rozpoznanie łuszczycowego zapalenia stawów, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, zespołu reiterów i stwardniającego zapalenia kości i szpiku. Niektórzy uważają, że chociaż spondyloartropatia ma wiele podobieństw do zespołu SAPHO, należy je rozróżnić. Objawami zespołu SAPHO są zapalenie kości i marskość wątroby, a nie prawdziwe zapalenie stawów. Zapalenie stawu skokowego jest około 50% jednostronne w zespole SAPHO i zwykle jest obustronne w chorobie stawów kręgosłupa. Zapalenie kości i szpiku występuje często w zespole SAPHO i nie występuje często w spondyloartropatii.
