nerka podkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nerki podkowy Nerki w kształcie podkowy są najczęstszym rodzajem stopionej deformacji nerek, a dolne bieguny obu nerek są spowodowane znacznym przesmykiem lub przesmykiem włóknistym, który przecina linię środkową. Chorobę tę po raz pierwszy odkrył Decarpi podczas sekcji zwłok w 1521 r. Botallo (1564) podał obszerny opis i zilustrował, a Morgagni (1820) opisał pierwszy przypadek nerki podkowy z powikłaniami. Częstość występowania nerek w kształcie podkowy jest bardzo niska, a jeden na około 400 noworodków to głównie mężczyźni. Częstość występowania w normalnej populacji wynosi około 0,5%, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1, klinicznie w każdym wieku, ale częściej u dzieci podczas sekcji zwłok. Głównie z powodu wrodzonych anomalii pacjentów z nerkami w kształcie podkowy z innymi układami, z których niektóre są podatne na przedwczesną śmierć, a dowody rodzinnego dziedziczenia nerek w kształcie podkowy są niewystarczające. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby wrażliwe: częściej u noworodków lub niemowląt Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zespół Downa u dzieci Spodziectwo Refluks moczowodów pęcherza moczowego
Patogen
Choroba nerek podkowy
Dysplazja (30%):
Po 4–6 tygodniach rozwoju zarodkowego tylne tkanki nerki są blisko siebie, w tym czasie wiele czynników wpływających może prowadzić do zespolenia się dolnych biegunów. Niewielka zmiana w tętnicy pępowinowej lub tętnicy ramiennej może spowodować zmianę kierunku poruszającej się nerki, powodując połączenie obu nerek. Bez względu na mechanizm powstawania fuzja nerki zawsze zachodzi przed rotacją, więc nerki i moczowody często są skierowane do przodu.
Patogeneza
Ponad 95% pacjentów ma zespolone nerki w dolnym biegunie, au kilku występuje zgrzewanie górnego bieguna. Zwykle połączony przesmyk składa się z miąższu nerkowego z dopływem krwi, a czasami tylko kilka struktur włóknistych łączy dwie nerki. Najczęściej znajduje się na poziomie talii 3 lub talii 4, czasem nawet za pęcherzem w jamie miednicy. Jak wspomniano wcześniej, z powodu słabej rotacji nerek, kierunek miedniczki nerkowej jest skierowany do przodu, ale liczba jest na ogół normalna. Dopływ krwi jest bardzo zróżnicowany, a dolna część i sąsiednia tkanka nerkowa mogą przyjmować gałęzie z głównego pnia tętnicy nerkowej lub mogą mieć własne oddzielne zapasy naczyń krwionośnych.
Zapobieganie
Zapobieganie nerkom podkowy
Ponieważ pacjenci z nerkami w kształcie podkowy są powikłani wrodzonymi anomaliami w innych układach, niektórzy z nich są podatni na przedwczesną śmierć. Nie ma wystarczających dowodów na rodzinne dziedzictwo nerek w kształcie podkowy, nawet jeśli nie występują objawy, często są one komplikowane przez inne wrodzone nieprawidłowości, dlatego badania prenatalne są przeprowadzane regularnie, aby im zapobiec. Okręgowe badanie ultrasonograficzne może wykryć nieprawidłowości przed porodem, a jego wyniki obrazowania są bardzo łatwe do zdiagnozowania, wczesnego wykrycia i wczesnej diagnozy oraz wczesnego leczenia.
Powikłanie
Powikłania nerek podkowy Powikłania u dzieci z zespołem Downa, spodziectwo, refluks pęcherzykowo-moczowodowy
1. Nerki w kształcie podkowy często wiążą się z innymi wrodzonymi anomaliami, nawet bez objawów. Boatman i wsp. Liczyli 96 pacjentów z nerkami podkowy, z których około jedna trzecia miała co najmniej jedną nieprawidłowość układu.
2, wiele noworodków i nieco dłuższych pacjentów ma różnorodne wrodzone anomalie. Wyniki sekcji zwłok wykazały, że nieprawidłowości w innych układach występowały głównie u noworodków i niemowląt. Główne nieprawidłowości obejmowały układ kostny, układ sercowo-naczyniowy, ośrodkowy układ nerwowy itp. Często występowały także nieprawidłowości odbytu i odbytnicy.
3, około 20% dzieci ma zespół Trisomyv18, 60% kobiet z zespołem Turnera, podwójną macicą lub śródpiersiem pochwy, 40% mężczyzn Spodziectwo lub niewydolność jąder.
4, ponad połowa pacjentów z refluksem pęcherzowo-moczowodowym.
Objaw
Objawy nerkowe w kształcie podkowy Częste objawy Częstość moczu biegunka Krwiomocz Rozlany ból dolnej części pleców Zaparcia Puriria Ból dolnej części pleców Masa dolnej części brzucha
Pacjenci mogą być bezobjawowi, źle rozpoznani jako guzy brzucha, zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie trzustki, wrzody dwunastnicy itp. Lub z powodu powikłań. Istnieją objawy kliniczne, które można podzielić na trzy rodzaje objawów:
Jeden to ból dolnej części pleców lub pępka, dolna część brzucha to grudki; drugi to zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak wzdęcia, zaparcia itp. Trzeci typ to drogi moczowe połączone z objawami takimi jak infekcja, zastój wody, kamienie itp. Pyuria, krwiomocz i inne objawy.
Ponieważ moczowód jest otwarty w wysokiej pozycji miedniczki nerkowej, a miednica nerkowa jest ograniczona przez fuzję nerkową, nie może się normalnie obracać. Zakażenie i kamienie.
Poza możliwymi masami brzucha, nerki w kształcie podkowy często nie mają osobliwych objawów, a objawy kliniczne są niespecyficzne. Wiele nieprawidłowości można czasem znaleźć w USG lub urografii sekrecyjnej. Okręgowe badanie ultrasonograficzne może wykryć nieprawidłowości przed porodem, a jego wyniki obrazowania są bardzo łatwe do zdiagnozowania.
Zbadać
Badanie nerki podkowy
Kontrast : urografia wydalnicza wykazała, że miednica nerkowa i miednica nerkowa były niskie po obu stronach, a dwie nerki były bardzo blisko kręgosłupa, dlatego linia przedłużenia dolnego bieguna była przeciwna do normalnej miedniczki nerkowej i skrzyżowana w kierunku ogonowym. Z powodu słabego obrotu miedniczki nerkowej i miedniczki nerkowej zachodzi na siebie, nawet miednica nerkowa wskazuje na środkową stronę, miedniczka nerkowa jest zwrócona na bok, a górny moczowód jest zgięty na zewnątrz.
Czasami moczowód jest ściskany przez naczynia krwionośne, włókniste pasma lub przesmyk, aby spowodować wodonercze. Dokładna obserwacja pokazuje, że cienie nerek i przesmyków z nienormalnymi osiami są czasami widoczne na płaskiej powierzchni KUB.
B-ultradźwięki : B-ultradźwięki mogą wykryć zniekształcone nerki w kształcie podkowy.
Skanowanie radionuklidów nerkowych: Skanowanie radionuklidów nerkowych w celu zrozumienia obecności lub braku miąższu nerki w przesmyku.
Angiografia aorty brzusznej: Angiografia aorty brzusznej jest bardzo pomocna w określeniu podejścia chirurgicznego.
Diagnoza
Diagnoza nerek podkowy
Diagnoza
Można zdiagnozować na podstawie wywiadu, objawów i powiązanych badań
Diagnostyka różnicowa
1. Zablokuj nerkę: stosunkowo rzadko, może mieć bóle krzyża i objawy żołądkowo-jelitowe. Dwie nerki są w znacznym stopniu stopione w nieregularną zrazikowaną masę, zwykle podnoszącą się tylko do poziomu plwociny, a wiele pozostaje w jamie miednicy. Dlatego w dolnej części brzucha lub jamy miednicy można znaleźć znaczną masę, a powierzchnia jest guzkowa. Angiografia moczu wykazała, że dwie nerki zlały się w okrągły cień, pozycja była niska, miednica nerkowa i miednica nerkowa były nieregularne, a moczowód stał się krótki. Badanie USG B pokazuje, że dwie nerki są w fuzji blokowej.
2. Nerka w kształcie dysku: górny i dolny biegun lub wewnętrzna strona dwóch nerek są stopione, tworząc w środku grubą, cienką masę w kształcie dysku, podobną do nerki w kształcie podkowy. Ale głównie w przedniej lub miednicy. Urografia wykazała, że cień nerkowy miał kształt dysku, miedniczkę nerkową i miedniczkę nerkową źle obracano, a ścieżka moczowodu była nienormalna. Badanie USG B i CT wykazało zdeformowany obraz fuzji w kształcie dysku dwóch nerek.
3. Nerkowata nerka: Jest to połączenie górnego bieguna nerkowego i przeciwnego bieguna nerkowego, które mogą dotykać masy w jamie brzusznej. Angiografia moczu wykazała, że cień nerki miał kształt „B”, dwie nerki były równoległe do długiej osi, miednica nerkowa i miednica nerkowa były nienormalnie obracane, a miednica nerkowa była pełna. Badanie USG B i CT wykazało nieprawidłowe obrazy dwóch nerek w zespole w kształcie „B”.
4. Guz brzuszny: można wyrazić jako masę brzucha. Jednak często występują objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak ból brzucha i wzdęcia. Angiografia barowa przewodu pokarmowego wykazała deformację jelit lub wady wypełnienia; badanie TK jamy brzusznej ujawniło masy brzucha, a urografia wykazała prawidłowy układ moczowy.
