pęcherzyca liściasta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do defoliacji pęcherzyca Pęcherzyca liściaste występuje u osób w średnim wieku i starszych. Zmiany skórne występują głównie w głowie, twarzy i klatce piersiowej, górnej części pleców i błony śluzowej jamy ustnej są rzadkie. Pęcherze często występują na podstawie rumienia. Znak Nissla jest pozytywny w porównaniu z powszechną postacią. W porównaniu z chorobą stan jest łagodny, błona śluzowa jest rzadka i lekka, a ściana pęcherza jest cieńsza i bardziej podatna na pęknięcie. Powierzchniowa powierzchnia erozji pokryta jest żółtawo-brązowym oleistym i luźnym złuszczaniem naskórka, plwociną i łuskami, takimi jak liściaste, ze względu na rozkład tylnej części wydzieliny w celu wytworzenia zapachu, choroba rozwija się powoli, stopniowo całe ciało, pacjenci Może również umrzeć z powodu wyczerpania lub wtórnej infekcji. Główne zastosowanie prednizolonu (prednizolonu) lub prednizonu (prednizonu) 40-60 mg / dzień, w zależności od stanu zastosowania hydrokortyzonu 300 mg dożylnej kroplówki, po powolnym zmniejszeniu planu kontroli choroby. Aż do utrzymania prednizolonu lub prednizonu 10-15 mg / dobę. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% - 0,0065% Osoby wrażliwe: dobre dla osób w średnim wieku i starszych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: sepsa zapalenie płuc
Patogen
Przyczyna liściastych pęcherzyc
Etiologia tej choroby nie została jeszcze wyjaśniona. Obecnie większość uczonych uważa, że może to być choroba autoimmunologiczna. Ze względu na pośrednią immunofluorescencję stwierdzono, że w surowicy pacjentów z przeciwnaskórkowymi substancjami śródmiąższowymi występują specyficzne przeciwciała (znane również jako przeciwciała pęcherzycy). Jest to IgG, a miano przeciwciał na pęcherzycy w surowicy jest równoległe do nasilenia choroby. Miejsce reakcji przeciwciała pęcherzycowego jest histopatologicznie miejscem pęcherzyca (miejsce, w którym dochodzi do dysocjacji kręgosłupa). To przeciwciało działa na styku komórek naskórka.
Etiologia pęcherzycy jest nieznana. Obecnie istnieje wiele badań nad przyczynami chorób autoimmunologicznych. Uważa się, że stymulacja infekcji wirusowej, promieniowanie ultrafioletowe i niektóre leki (takie jak penicylamina) powodują, że substancja adhezyjna między warstwami komórek kolczastych staje się antygenem własnym. Jest to związane z indukcją odpowiedzi autoimmunologicznej.
Stymulacja narkotyków (30%):
Stymulacja niektórych leków (takich jak penicylamina) może powodować chorobę. Penicylamina jest metabolitem penicyliny, którą można wytworzyć przez hydrolizę penicyliny i jest skutecznym środkiem do ekstrakcji miedzi w leczeniu zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego spowodowanego zaburzeniami metabolizmu miedzi.
Promieniowanie ultrafioletowe (30%):
Nadmierne światło ultrafioletowe powoduje reakcje fotochemiczne, które mogą powodować szereg zmian w funkcjach człowieka, szczególnie w ludzkiej skórze, oczach i układzie odpornościowym.
Zakażenie wirusem (30%):
Może być zarażony pewnym wirusem, powodując chorobę.
Zapobieganie
Zapobieganie pęcherzycy liściastej
1. Utrzymuj materac w czystości, na płasko, a obszar zmiany skórnej jest duży Wszystkie ściereczki są dezynfekowane i używane.
2, sala szpitalna dezynfekcja UV raz dziennie, co 30 minut -1 godzina.
3. Spłaszcz paznokcie pacjenta, aby uniknąć zarysowania ściany.
4, zmiany skórne mają erozję, wysięk i ropne wydzieliny lub smród, według lekarza można zwilżyć roztworem nadmanganianu potasu 1: 8000, gruby zamsz z infiltracją sterylnym olejem roślinnym po odpowiednim usunięciu, są byki, pierwsze Spuścić płyn z blistra i zastosować zewnętrznie chińską medycynę.
5, aby uniknąć przeziębienia, zapobiegać infekcjom górnych dróg oddechowych, wzmocnić odżywianie w celu zwiększenia odporności organizmu, zapewnić wysoką zawartość białka, wysoką kaloryczność, wysoką witaminę i niskosolną dietę.
6. W każdej chwili obserwuj zmiany temperatury ciała.
Powikłanie
Powikłania pemfigoidowe liściaste Powikłania sepsa zapalenie płuc
Często towarzyszy temu różny stopień gorączki, anoreksji, zmęczenia i tak dalej. Z powodu erozji skóry na dużej powierzchni zbyt duża utrata wynaczynienia płynów ustrojowych, białka, elektrolitów i płynów ustrojowych jest zbyt duża, ciało jest słabe i łatwo jest łączyć wtórne infekcje, takie jak posocznica i zapalenie płuc. Błona śluzowa policzka jest najczęstszym miejscem zajęcia. Może to również mieć wpływ na błonę śluzową gardła, krtani i przełyku, a zajęcie tych miejsc może powodować trudności w karmieniu, żuciu i połykaniu.
Objaw
Objawy pęcherzycowego liściastego Często objawy Uszkodzenie błony śluzowej lub uszkodzenie pęcherzowe
1. Doustnie: Błona śluzowa jest całkowicie normalna lub lekko czerwona i opuchnięta i może mieć powierzchowną erozję.
2, skóra: wykazała luźne wybrzuszenia, blister ma żółtobrązową łuskowatą plwocinę, krawędź jest uniesiona do kształtu liścia.
3, często dotyczy to również spojówki i błony śluzowej sromu.
Zbadać
Badanie liściastych pęcherzaków
1. Znak Nie jest pozytywny. Może być związany z uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej.
2. Histopatologia wykazała pęcherze i akantozę w naskórku.
3. Immunopatologia wykazała odkładanie siatkówki IgG, IgA, IgM lub C3 między komórkami kręgosłupa, a obecność przeciwciała pęcherzycowego w surowicy wykryto za pomocą pośredniej immunofluorescencji.
4. Badanie cytologiczne.
Po miejscowej dezynfekcji wczesne świeże buhaje są odcinane na blistrze, tkanka blistra jest delikatnie zeskrobywana, nakładana na szkiełko, suszona i barwiona za pomocą Giemsy lub czerwonej hematoksyliny-eozyny Typowa komórka akantolityczna jest rozpadana. . Jądro jest duże i okrągłe, z głębokim barwieniem i mniej cytoplazmy, znane również jako komórki pęcherzycy lub komórki akantolityczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja liściastych pęcherzaków
Diagnoza i identyfikacja
1. Skóra jest luźna i prześladowana, pokryta skorupą lub odporną na erozję powierzchnią.
2. Błona śluzowa, szczególnie błona śluzowa jamy ustnej, jest często wczesnym objawem pęcherzycy.
3. Znak Nikolsky'ego jest pozytywny.
4. Blister można znaleźć w komórkach pęcherzycy (komórki Tzancka).
5. Kontrola immunofluorescencji:
a. Metoda bezpośrednia: Osadzanie IgG i C3 między komórkami naskórka zmiany. Ponadto IgA i IgM obserwuje się u około 25-30% pacjentów. Około 60% nieuszkodzonych części ma odkładanie IgG i C3.
b. Metoda pośrednia: około 100% surowicy pacjenta ma przeciwciała na pęcherzycę. Miana przeciwciał i warunki są w przybliżeniu równoległe.
Oprócz powyższego, rumieniowy pęcherzyca jest również dodatni dla przeciwciał przeciwjądrowych, z odkładaniem IgG i C3 w połączeniu naskórka i skóry właściwej, podobnie jak w toczniu rumieniowatym.
6. Patologia: Śródbłonkowy, rozkładający się blister, pod mikroskopem elektronowym można znaleźć anactoholizę w celu dysocjacji centralnej części desmosomu i zdolność do utraty wiązania między komórkami. Jest to również patologiczna podstawa znaku Nikolsky'ego.
W pęcherzach można stwierdzić, że komórki kręgosłupa (komórki Tzandk) tworzą kosmki na dnie pęcherza i łagodny naciek komórek zapalnych skóry właściwej.
Oprócz powyższych zmian, rozrostowy pęcherzyca wykazywał rozrost naskórka z pseudoepitelialną neoplazją i najbardziej eozynofilowym niewielkim ropniem w naskórku.
Pęcherzyki liściaste i rumieniowy pęcherz rozpuszczający kręgosłup występują w powierzchownym naskórku (pod baldachimem lub w warstwie ziarnistej).
