ostra białaczka szpikowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrej białaczki granulocytów Ostra białaczka (AL) to klonalna złośliwa choroba wywodząca się z krwiotwórczych komórek macierzystych. Nadmierna proliferacja dowolnego rodzaju nienormalnych prymitywnych lub niedojrzałych komórek w szpiku kostnym i innych tkankach krwiotwórczych i uwalniana do krwi obwodowej, powodująca hamowanie innych komórek w szpiku kostnym i infiltrację komórek białaczkowych z różnych narządów. Objawy kliniczne niedokrwistości, wtórnego zakażenia, krwotoku, powiększenia wątroby i śledziony oraz innych infiltracji. Jedna lub więcej pierwotnych i niedojrzałych komórek w szpiku kostnym jest podwyższona, ze zmianami cytoplazmatycznymi (takimi jak wady jądrowe), podwyższonymi białymi krwinkami, krwinkami czerwonymi i małopłytkowością lub zmniejszoną liczbą komórek krwi pełnej i dużą liczbą niedojrzałych komórek. Choroba rozwija się szybko, a jej naturalny przebieg trwa zaledwie kilka miesięcy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego zakażenie górnych dróg oddechowych zapalenie płuc
Patogen
Przyczyna ostrej białaczki szpikowej
Etiologia białaczki jest złożona i jak dotąd nie została w pełni poznana Wiele czynników jest związanych z patogenezą białych krwinek, takich jak infekcje wirusowe, ekspozycja na radionuklidy, czynniki chemiczne, leki i czynniki genetyczne. Pierwszą są dzieci i dorośli w wieku poniżej 35 lat, choroba rozwija się szybko, a przebieg choroby trwa zaledwie kilka miesięcy. Etiologia i patogeneza białaczki są skomplikowane, a chemioterapeutykom trudno jest całkowicie wyeliminować komórki białaczki w ciele, więc rokowanie jest wyjątkowo złe.
Etiologia ostrej białaczki wiąże się z infekcją wirusową, czynnikami chemicznymi, promieniowaniem jonizującym i innymi czynnikami:
1. Zakażenie wirusowe: badania przeprowadzone w ciągu ostatniej dekady sugerują, że białaczka jest najprawdopodobniej spowodowana wirusem. Wirus powoduje białaczkę u drobiu, myszy, szczurów, świnek morskich, kotów, psów, bydła, świń i małp. Ponadto obecnie uważa się, że wirusy nowotworowe RNA typu C. są zaangażowane w etiologię białaczki ludzkiej.
2. Promieniowanie jonizujące: Częstość występowania białaczki po wybuchu bomby atomowej w Hiroszimie w Japonii znacznie wzrosła. Im bliżej środka wybuchu, tym większa zapadalność. Ponadto, w miejscowym leczeniu reumatoidalnym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa w przypadku napromieniania, częstość występowania białaczki w grupie leczonej była 10 razy większa niż w grupie kontrolnej, a jej występowanie jest ściśle związane z dawką promieniowania. Niektóre kraje podają, że radiologowie mają więcej białaczek.
3. Czynniki chemiczne: Niektóre substancje chemiczne, takie jak benzen i chloramfenikol, mogą również wywoływać białaczkę poprzez uszkodzenie szpiku kostnego. Ostra białaczka może być związana z doustnym chloramfenikolem. Inne obejmują aminopirynę, leki sulfonamidowe, fenylobutazon, 223, dimetoat i tym podobne.
4. Czynniki genetyczne: literatura podaje, że białaczka u pacjentów z wrodzoną demencją jest 15 do 20 razy wyższa niż u zdrowych dzieci; inne wrodzone choroby z nieprawidłowościami chromosomalnymi, takie jak zespół Blooma, zespół Fanconiego, zespół Klinefeltera itp. Częstość występowania jest również wysoka. Istnieje kilka rodzinnych i wrodzonych białaczek.
Zapobieganie
Ostre zapobieganie białaczce szpikowej
Zachowaj integralność skóry: 1 Unikaj możliwych obrażeń fizycznych, 2 Unikaj używania stalowych płyt lub rapierów o drobnych oczkach do przycinania paznokci i używania elektrycznych maszynek do golenia brody; 3 Unikaj noszenia ciasnych ubrań, szorstkich tkanin i używania opasek uciskowych.
Zachowaj integralność błony śluzowej jamy ustnej: 1 Jedz pokarmy o łagodnym odcieniu, aby uniknąć pokarmów powodujących podrażnienia temperaturowe, mechaniczne i chemiczne; 2 Używaj miękkiej szczoteczki do zębów, aby delikatnie myć usta, płukać je płynem do płukania o niskiej zawartości alkoholu i unikać nitkowania. Nasmaruj usta wazeliną.
Zachowaj integralność błony śluzowej przewodu pokarmowego: 1 promuj spożycie wody i zwiększ ilość aktywności, aby uniknąć zaparć; 2 zapobiegaj zaparciom, rutynowo dawaj miękki stolec lub wywar z medycyny chińskiej; 3, aby uniknąć inwazji doodbytniczej na ludzi, takich jak Użyj lewatywy, czopka i odbytu
Ostra białaczka granulocytowa utrzymuje integralność błony śluzowej górnych dróg oddechowych: 1 utrzymuje wilgotność błony śluzowej nosa; 2 zwiększa wilgotność powietrza, utrzymuje wilgotność domową na poziomie 40%; 3 natychmiast siada, gdy krwotoki z nosa, i wywiera nacisk na nozdrza pod grzbietem nosa.
Zachowaj integralność błony śluzowej układu moczowo-płciowego: 1 dzienne spożycie wody 3000 ml lub więcej: 2 unikaj płukania pochwy i używaj czopków dopochwowych; 3 prowadź stosowanie rozpuszczalnych w wodzie środków poślizgowych przed stosunkiem seksualnym; 4 stosuj hormony żeńskie pod przewodnictwem lekarza, jeśli to konieczne, aby zapobiec Skurcze menstruacyjne
Unikaj podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego: Kiedy płytki krwi <20x109 / L, unikaj przymusowego oddychania i intensywnej aktywności.
Powikłanie
Ostre powikłania białaczki granulocytów Powikłania, krwawienie z przewodu pokarmowego, zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie płuc
1, infekcja: z powodu białaczki spowodowanej normalną leukopenią, szczególnie neutropenią, a chemioterapia i inne czynniki również prowadzą do niedoboru granulocytów, co czyni pacjentów podatnymi na ciężką infekcję lub posocznicę, często wywoływaną przez bakterie infekcyjne: Gram-dodatnie Bakterie, takie jak Staphylococcus aureus, paciorkowce hemolityczne, bakterie coryneform i inne pałeczki Gram-ujemne, takie jak Pseudomonas aeruginosa, wirus ospy wietrznej jelita grubego, wirus opryszczki zwykłej itp., Oprócz zakażenia Pneumocystis carinii, również na Infekcje dróg oddechowych i zapalenie płuc są powszechnymi typami.
2, niewydolność jelit: z powodu leczenia białaczek chemioterapeutycznych leki radioterapia oznacza wpływ na czynność przewodu pokarmowego, powodując strach przed bakteriami niewydolności żołądka, Klebsiella itp., Infekcją pleśni Candida albicans, Aspergillus, pleśni Mucor W przypadku przetrwalników itp. Wyżej wspomniane zakażenia grzybicze występują u pacjentów z długotrwałą neutropenią lub uporczywą gorączką, a antybiotyki nie są wrażliwe. Niektórzy pacjenci leczeni kortykosteroidami są bardziej podatni na zakażenie wirusowe z powodu niskiej komórkowej funkcji odpornościowej, takiej jak odżywianie pacjenta. Ważnym problemem stało się suplementowanie: obecnie zastosowanie kaniuli żył podobojczykowych do żyły głównej górnej do infuzji o wysokiej zawartości składników odżywczych rozwiązuje tylko niektóre problemy, a niedobór składników odżywczych może powodować powikłania, takie jak zapalenie płuc i zapalenie jelit.
3, zespół wysokiego kwasu moczowego we krwi: normalni ludzie z powodu rozkładu metabolizmu kwasu nukleinowego, codzienne wydalanie kwasu moczowego z moczem 300 ~ 500 mg, pacjenci z białaczką z powodu dużej liczby białaczek rozkład kwasu nukleinowego mogą zwiększać produkcję kwasu moczowego dziesiątki razy, gdy pacjenci otrzymują chemioterapię, radioterapię i inne leczenie W przypadku hiperurykemii stosowanie kortykosteroidów może zwiększyć hiperurykemię, wysokie stężenie kwasu moczowego szybko przesycone i wytrącić się, powodując znaczne uszkodzenie nerek i kamieni kwasu moczowego, co może prowadzić do skąpomoczu, braku moczu, a tym samym białaczki Pacjentom należy podawać odpowiednią ilość płynów, aby zapewnić pewną ilość moczu, i przyjmować allopurynol W przypadku wystąpienia niewydolności nerek należy ograniczyć ilość płynu i podać dializę.
4, krwotok: pacjenci z białaczką z powodu złośliwego przerostu komórek białaczkowych, płytki krwi znacznie zmniejszone, łatwe do spowodowania oddychanie, przewód pokarmowy, krwawienie z dróg moczowych, szczególnie krwotok śródczaszkowy, więc zgodnie z przyczyną aktywnej hemostazy, w tym infuzji skoncentrowanych płytek krwi.
5, choroba płuc: z powodu pacjentów z białaczką z prawidłowymi dojrzałymi granulocytami obojętnochłonnymi czynność immunologiczna jest zmniejszona, często prowadząc do infekcji płuc, oprócz komórek białaczki, naciek może blokować małe naczynia krwionośne w płucach, duszność oskrzelowa, zespół zaburzeń oddechowych, Radiogram klatki piersiowej może być owłosionym szkłem lub siateczką mleczną, którą można wykorzystać do eksperymentalnego leczenia promieniowania płuc.
Objaw
Objawy ostrej białaczki szpikowej Częste objawy Trwała gorączka Przewlekła niedokrwistość Powiększenie węzłów chłonnych Krwawienie z błon śluzowych skóry Krwawienie punktowe krwawienie z jamy ustnej
Objawy kliniczne: ostra choroba leukocytowa może być podzielona na ostrą białaczkę limfocytową (określaną jako ostra limfoblast, w tym typu 1, 2, 3) i ostrą białaczkę nielimfocytową (określaną jako ostra nie ługująca, można podzielić na typ 1 ~ 7) Typowymi klinicznie typami są ostry nieługujący typ 1 (białaczka granulocytów), typ 5 (typ monocytów) i ostry typ zraszania 1 ~ 3.
Jego wydajność jest następująca:
1 Niedokrwistość jest ściśle związana z zaburzeniami wytwarzania szpiku kostnego; granulocyty i promielocyty we krwi pacjentów rosną, ale dojrzałe leukocyty zmniejszają się, a retikulocyty nie rosną w porównaniu z niedokrwistością z niedoboru żelaza.
2 gorączka, głównie z powodu infekcji; nieprawidłowe białe krwinki u pacjentów z nieprawidłowym różnicowaniem nie są dojrzałe i nie pomagają układowi odpornościowemu.
3 krwawienie do skóry, dziąseł, krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej i nosa jest najczęstsze, ciężkie w całym ciele;
4 naciek komórek białaczki: śledziona i powiększenie wątroby, mostek na dolnym końcu bólu, ból plwociny, zielony guz powieki, limfadenopatia, białaczka centralna (ból głowy, wymioty, drgawki, niewyraźne widzenie, obrzęk naczynioruchowy, śpiączka na śmierć) itp. . Choroba zależy głównie od badania krwi i diagnozy szpiku kostnego.
Zbadać
Badanie ostrej białaczki szpikowej
Badanie fizykalne: pojawienie się niedokrwistości, widoczne plamki na skórze, wybroczyny, krwawienie dziąseł lub przerost dziąseł, obrzęk węzłów chłonnych, tkliwość dolnej środkowej części mostka, łagodna hepatosplenomegalia, umiarkowany obrzęk.
Badanie pomocnicze: obraz krwi pokazuje postępującą redukcję płytek krwi, liczbę białych krwinek można zwiększyć lub zmniejszyć, a surowe lub niedojrzałe komórki można sklasyfikować.
Szpik kostny wykazuje aktywność proliferacyjną do aktywności ekstremalnej, ze zwłóknieniem szpiku kostnego lub martwicą szpiku kostnego. Według serii proliferujących komórek dzieli się na ostrą białaczkę limfocytową (ANLL) i ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL). Jego cechy szpiku kostnego są następujące:
(1) ANLL: 1 typ M1 (niezróżnicowany typ ostrej białaczki szpikowej): granulocyty ≥90% (komórki inne niż erytroidalne), komórki promielocytowe są rzadkie, a komórki mezenchymalne są nieobecne lub rzadkie w kolejnych stadiach; widoczne są ciała Auera. Linie komórkowe erytroidów i megakariocytów są zahamowane.
2 typ M2 (ostre różnicowanie ostrej białaczki szpikowej): granulocyt jest oczywiście namnażany, a ciało Auera jest widoczne; linie komórkowe erytroidów i megakariocytów są hamowane. Zgodnie ze stopniem różnicowania granulocytów dzieli się on dalej na: typ M2a: od 30% do 90% protoplastów (komórek innych niż erytroidalne), <20% monocytów i> 10% komórek promielocytowych. Typ M2b: pierwotne i promielocytowe komórki znacznie wzrosły, ale dominowała nienormalna neutralna proliferacja neutrofili. Jądro często miało jąderka, a rozwój nukleoplazmy był oczywiście niezrównoważony. Takie komórki były> 30%.
3 typ M3 (ostra białaczka szpikowa z ostrymi ziarnami): głównie rozrostowy rozrost promielocytowy ze zwiększonymi cząsteczkami, takimi komórkami> 30% (komórki inne niż erytroidalne); dobrze widoczne ciała Auera; erytroidalny, Proliferacja linii komórkowych megakariocytów jest tłumiona. Zgodnie ze stopniem różnicowania granulocytów dzieli się on dalej na: typ M3a (typ gruboziarnisty): azurofilowe cząstki niebieskie są gruboziarniste, gęste lub stopione. Typ M3b (typ drobnych cząstek): Cząstki błękitu anilinowego są gęste i małe.
4 Typ M4 (ostra białaczka monocytowa): granulocyt, proliferacja komórek monocytowych, erytroidalny, proliferacja komórek megakariocytów jest hamowana. Zgodnie z morfologią linii granulocytów i monocytów istnieją cztery typy: M4a: pierwotny i promielocytowy rozrost, linia jednojądrzastych komórek ≥20% (komórki inne niż erytroidalne). M4b: pierwotne i młode komórki jednojądrzaste rozmnażają się głównie, a pierwotne i promielocytowe mają> 20% (komórki inne niż erytroidalne). M4c: Oryginalne komórki są seriami granulocytów i mają morfologię jednojądrzastej linii komórkowej> 30% (komórki inne niż erytroidalne). M4Eo: Oprócz powyższych cech istnieją gruboziarniste i okrągłe cząstki eozynofilowe oraz ciemniejsze cząstki bazofilowe, które stanowią od 5% do 30% (komórki inne niż erytroidalne).
Typ 5M5 (ostra białaczka monocytowa): rozrost jednojądrzastej linii komórkowej, widoczne są małe ciała Auer; linie komórkowe erytroidów, granulocytów i megakariocytów są hamowane. Zgodnie ze stopniem różnicowania monocytów dzieli się go dalej na: typ M5a (typ niezróżnicowany): pierwotne komórki jednojądrzaste ≥ 80% (komórki inne niż erytroidalne). Typ M5b (typ częściowo zróżnicowany): oryginalne, naiwne> 30%, oryginalne komórki jednojądrzaste <80% (komórki inne niż erytroidalne).
Typ 6M6 (erytroblasty): linia erytrocytów> 50% i nieprawidłowości morfologiczne, mieloblasty komórek innych niż erytroidalne (lub oryginalne + naiwne monocyty> 30% (komórki inne niż erytroidalne); jeśli komórki krwi są w mieloblastach lub Komórki proto-jednojądrzaste> 5%, mielocyty lub prymitywne + naiwne monocyty w komórkach innych niż erytroidalne szpiku kostnego> 20%. Megakariocyty są zmniejszone.
Typ 7M7 (ostra białaczka megakarioblastyczna): proto-megakariocyty> 30%. Czerwona linia i proliferacja granulocytów są stosunkowo hamowane.
(2) WSZYSTKIE: 1 typ L1: pierwotne i naiwne limfocyty oczywiście rozmnażają się, proporcja jest zwiększona, głównie małe limfocyty; jądro jest okrągłe, czasami wklęsłe i złożone, chromatyna jest gruba, struktura jest bardziej spójna, jądro jest mniej, niejasne; Mniej pulpy, lekki lub umiarkowanie alkalofilowy.
Typ 2L2: pierwotne i naiwne limfocyty są oczywiście namnażane, proporcja jest zwiększona, limfocyty są różnej wielkości, a duże komórki dominują; jądro jest nieregularne, depresja i fałdowanie jest łatwe do zauważenia, chromatyna jest luźna, struktura jest niespójna, a jądro jest jasne. Jeden lub więcej; więcej cytoplazmy, łagodny lub umiarkowanie alkalofilowy.
Typ 3L3: pierwotne i naiwne limfocyty oczywiście namnażały się, proporcja wzrosła, ale rozmiar komórek był bardziej spójny, głównie duże komórki; kariotyp był regularny, chromatyna była jednorodna i drobna, a jądro było jedno lub więcej, bardziej oczywiste, małe Kształt pęcherzyków; ilość cytoplazmy jest duża, ciemnoniebieska, wakuole są często oczywiste i przypominają plaster miodu.
Barwienie cytochemiczne:
(1) Barwienie peroksydazą i czernią sudańską: ostre limfocyty były ujemne (dodatnie <3%); ostre granulocyty były silnie dodatnie; pojedyncze komórki były dodatnie lub słabo dodatnie.
(2) Barwienie glikogenu: ostre limfocyty są dodatnie (zgrubne lub zgrubne, często po stronie cytoplazmy); ostre granulki, ostre pojedyncze komórki są słabo dodatnie (rozproszone drobne granulki); erytroleukemia: młode czerwone krwinki są Silne pozytywne.
(3) Barwienie niespecyficzne esterazy: ostre pojedyncze komórki są silnie dodatnie i mogą być znacząco hamowane przez fluorek sodu (> 50%); ostry lub granulocyt jest dodatni lub słabo dodatni, fluorek sodu jest łagodnie hamowany (<50%); Komórki są na ogół ujemne.
(4) Barwienie neutrofilowymi fosfatazami alkalicznymi: wynik ostrej białaczki podwyższony lub prawidłowy; ostra białaczka została znacznie zmniejszona; ostra białaczka może zostać zwiększona lub zmniejszona.
Należy wykonać warunki immunologiczne, cytogenetyczne i genotypowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ostrej białaczki granulocytów
Kryteria diagnostyczne
1, objawy kliniczne: nagła wysoka gorączka, postępująca niedokrwistość lub znaczne krwawienie, obolałe osłabienie organizmu.
2, objawy: plamy krwotoczne skóry, tkliwość mostka, węzły chłonne, powiększenie wątroby i śledziony.
3. Laboratorium:
A, krew: białe krwinki są zawsze znacznie zwiększone (lub zmniejszone), mogą wyglądać na komórki pierwotne lub niedojrzałe.
B, szpik kostny: czerwone krwinki jądrzaste szpiku kostnego stanowią mniej niż 50% wszystkich komórek jądrzastych, komórki pierwotne ≥ 30%, można zdiagnozować jako ostrą białaczkę; takie jak krwinki czerwone jądrzaste szpiku kostnego ≥ 50%, odsetek pierwotnych komórek w komórkach innych niż erytroidalne ≥ 30 % można zdiagnozować jako ostrą erytroleukemię.
Diagnostyka różnicowa
A, niedokrwistość aplastyczna.
B, zespół mielodysplastyczny.
