Mrozowe dendrytyczne zapalenie naczyń siatkówki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mroźnego dendrytycznego zapalenia naczyń Matowe dendrytyczne zapalenie naczyń (frostedbranchangiitis) to zapalenie okołonaczyniowe siatkówki, które jest rzadkim rodzajem zapalenia błony naczyniowej oka. Tętnica występuje głównie w żyle. Przeważają zdrowi nastolatkowie, 10 lat i 20-30 lat to dwa szczyty ich zapadalności, a kobiety stanowią 2/3. Charakterystyczny dno choroby zmienia się w białą pozostałość naczyń krwionośnych siatkówki, która tworzy białą osłonę wokół naczyń krwionośnych, jak gałąź pokryta mrozem, stąd nazwa. Większość naczyń krwionośnych jest widoczna na środku i na obrzeżach. Kilka bocznych biegunów jest dominujących i zarówno tętnica, jak i żyła mogą być zajęte, ale zajęcie żylne jest bardziej oczywiste i poważne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: odwarstwienie siatkówki jaskry zaćmy
Patogen
Przyczyna mroźnego zapalenia naczyń
(1) Przyczyny choroby
Nie jest do końca jasne, czy obecne spekulacje mogą być związane z następującymi czynnikami:
Czynniki odpowiedzi immunologicznej (30%):
Choroba typowo charakteryzuje się rozległym zapaleniem naczyń siatkówki i zapaleniem okołonaczyniowym, które dobrze reaguje na glukokortykoidy i można je łączyć z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zespół Vogta-Koyanagi Harady, choroba Crohna itp. Dlatego niektórzy uważają, że czynniki immunologiczne odgrywają pewną rolę w jego występowaniu. Uwalnianie kompleksów immunologicznych w depozycji lokalnej i wytwarzanie aktywnych produktów dopełniacza może być jednym z ważnych mechanizmów jego patogenezy.
Niska funkcja odpornościowa (32%):
Choroba ta występuje głównie u dzieci i dzieci z niską czynnością immunologiczną (taką jak zespół nabytego niedoboru odporności), co sugeruje, że zmniejszenie funkcji odpornościowej może odgrywać rolę w występowaniu tej choroby; stwierdzono 4 guzy, chłoniaka dużych komórek i białaczkę Pacjenci mogą mieć mroźne dendrytyczne zapalenie naczyń, a niektórzy uważają, że naciek komórek nowotworowych może prowadzić do choroby.
Współczynnik infekcji (25%):
Stwierdzono, że jest związany z zakażeniem różnymi wirusami (takimi jak wirus cytomegalii, ludzki wirus niedoboru odporności, wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki pospolitej itp.), Zakażenie Toxoplasma.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby nie jest w pełni poznana.
Zapobieganie
Zapobieganie mroźnemu zapaleniu naczyń
Początek zapalenia naczyń powinien unikać forsownego wysiłku, stać długo i siedzieć przez długi czas, za każdym razem nie powinien przekraczać pół godziny, aby uniknąć powstania obrzęku kończyn dolnych, więcej wysięków, powinno podnieść dotkniętą kończynę. Jeśli pacjent z zapaleniem naczyń musi stać i siedzieć przez długi czas z powodu pracy, powinien być aktywny przez pół godziny lub położyć się i podnieść stopy na trzy minuty.
Powikłanie
Mroźne powikłania zapalenia naczyń Powikłania zaćma jaskra odwarstwienie siatkówki
Pacjenci z ostrym zapaleniem tęczówki mogą całkowicie wyleczyć, bardzo niewielu pacjentów z zrostami po tęczówce, skomplikowanymi zaćmami, jaskrą wtórną i innymi powikłaniami; zapalenie ciała szklistego może być całkowicie wchłonięte, kilka mechanizacji, powodując tylne oderwanie ciała szklistego; Występują zwężenie plamki, blizny włókniste, zwężenie naczyń krwionośnych siatkówki, ogniskowa, a nawet mapopodobna zanik siatkówki, wtórne odwarstwienie siatkówki, niedrożność gałęzi żyły siatkówki, neowaskularyzacja siatkówki, siatkówka Powikłania, takie jak krwawienie, powikłania te można zaobserwować w specjalnej fryzurze i typie układowym, ale częściej w całym typie ciała.
Objaw
Kremowe dendrytyczne zapalenie naczyń objawy typowe objawy dna oka cień cień przekrwienie rzęsek krwotok siatkówki światłowstręt
W zależności od tego, czy towarzyszą mu choroby ogólnoustrojowe, dendrytyczne zapalenie naczyń podobne do mrozu można podzielić na dwa typy: jeden jest niewyjaśniony, dno ma charakterystyczne zmiany i żadne choroby ogólnoustrojowe nie są powszechne. Jest bardziej powszechny u dzieci orientalnych na glikokortykoidach. Terapia hormonalna jest wrażliwa, zwykle nie powraca po wygojeniu, niektórzy nazywają ją specjalną fryzurą; drugi typ jest pewną przyczyną, wydajność dna oka jest bardziej skomplikowana i istnieje wiele rodzajów zmian dna w odmrażającym zapaleniu naczyń typu dendrytycznego. W połączeniu z chorobami ogólnoustrojowymi jest bardziej powszechny u ludzi Zachodu. Oprócz leczenia glukokortykoidami nadal konieczne jest leczenie przyczyny. Ten rodzaj powikłań jest coraz trudniejszy do wyleczenia. Może wystąpić ponownie z powodu nawrotu chorób ogólnoustrojowych. Ten typ ma nazwę, nazwiemy go całym typem ciała.
1. Wydajność oka: Nagły początek pacjenta, zwykle skarżący się na nagłe zaczerwienienie, niewyraźne widzenie lub pogorszenie widzenia, może mieć światłowstręt, czarny cień i inne objawy, stopień pogorszenia widzenia może być bardzo różny, niektórzy pacjenci mogą Oczywiste widzenie zmniejszyło się, ale większość pacjentów poważnie zmniejszyła widzenie, a nawet zredukowało do światła, szczególnie w przypadku obu oczu, a zaangażowanie jednego oka jest bardzo rzadkie.
Normalne lub łagodne do umiarkowanego zapalenie tęczówki w przednim odcinku oka, objawiające się przekrwieniem rzęsek, zakurzoną lub liniową depresją rogówki, przednim błyskiem w komorze, komórkami zapalnymi w przedniej komorze, ciałem szklistym od lekkiego do umiarkowanego pyłu lub mgły Zgłaszano zmętnienie, aferentne zaburzenie źrenicy, które może być spowodowane ciężkim wysiękowym oderwaniem plamki żółtej lub odwarstwieniem siatkówki.
Charakterystyczny dno tej choroby zmieniono na białą resztkę naczyń krwionośnych siatkówki wokół naczyń krwionośnych. Białe otoczki powstają wokół naczyń krwionośnych, podobnie jak gałęzie pokryte mrozem. Dlatego nazwa naczyń krwionośnych jest bardziej oczywista na środku i na obrzeżach, a kilka jest głównie na środku. Zarówno ruch, jak i żyła mogą być zaburzone, ale zajęcie żyły jest bardziej oczywiste i poważne, dlatego Kleiner i wsp. Wskazali, że nazwa „ostre mrozowe zapalenie żył siatkówki” może lepiej odzwierciedlać objawy kliniczne choroby.
Specjalna fryzura różni się od innych ogólnoustrojowych rodzajów dna oka. Poprzednia siatkówka ma rozległy obrzęk lub miejscowy wysięk, szczególnie w części obwodowej. Siatkówka tylna jest rozległa lub rozrzucona punktowo lub łuszcząca się, a dysk optyczny jest normalny. Przekrwienie, obrzęk itp., Krętość i rozszerzenie naczyń krwionośnych siatkówki, obrzęk torbielowaty, wydzielina wysiękowa, ale brak otworu plamkowego, ale także oczywisty krwotok szklisty, niedrożność żyły środkowej siatkówki itp. Oprócz charakterystycznych zmian w dnie pacjenta mogą wystąpić zmiany zgodne z pierwotną chorobą, takie jak zmiany w typowym zapaleniu siatkówki wywołanym wirusem cytomegalii, miejscowa martwica siatkówki i zmiany wysiękowe, które mogą mieć niewielki lub łuszczący się krwotok. Mogą wystąpić płytki bawełniane siatkówki spowodowane zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności, a mroźne dendrytyczne zapalenie naczyń związane z toczniem rumieniowatym układowym może powodować wysiękowe oderwanie plamki, rozproszony krwotok wewnątrzmaciczny i pojawienie się „białego serca” Krwotok siatkówki (tzn. W centrum krwawienia występuje biała zmiana).
2. Objawy ogólnoustrojowe: Specjalne typy włosów występują głównie u zdrowych ludzi i nie ma bodźców, ale są też doniesienia o przeziębieniach, wirusowym zapaleniu spojówek, wysypce trądzikowej skóry itp. 1–5 tygodni przed wystąpieniem chorób oczu. Niektórzy pacjenci mogą mieć przeciwciała przeciwko patogenom, takie jak przeciwciała przeciwko wirusowi opryszczki pospolitej, wirusowi opryszczki półpaśca, wirusowi Epsteina-Barra, paciorkowcom itp. U pacjentów z AIDS można zdiagnozować zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności na kilka lat przed chorobą oka i łącznie Infekcje oportunistyczne (takie jak Pneumocystis, doustny Candida albicans, Pneumocystis carinii, wirus cytomegalii itp.), Mięsak Kaposiego może nadal występować, ale także po wystąpieniu mroźnego zapalenia dendrytycznego naczyń W związku z tym wadliwe zakażenie wirusem serologiczne zapalenie naczyń siatkówki u dorosłych powinno być badaniami serologicznymi i innymi w celu ustalenia przyczyny lub złożonej choroby ogólnoustrojowej, oprócz pacjentów z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek, sterylizowane Zapalenie opon mózgowych i inne choroby.
Zbadać
Badanie mroźnego dendrytycznego zapalenia naczyń
W przypadku niewielkiej liczby podejrzanych pacjentów, szczególnie tych z chorobami ogólnoustrojowymi, należy przetestować wirusa ludzkiego niedoboru odporności, wirusa cytomegalii, wirusa opryszczki pospolitej, Toxoplasma gondii i innych przeciwciał, a także wykonać funkcję immunologiczną i badanie ogólnoustrojowe w celu ustalenia ich związku. Choroba ogólnoustrojowa.
Angiografia dna fluoresceiny może wykryć opóźnione wypełnienie dotkniętych tętnic, rozległy wyciek fluoresceiny w siatkówce, torbielowaty obrzęk plamki, barwienie dysku wzrokowego, zaciemnienie krwotoku, perfuzja naczyń włosowatych, neowaskularyzacja siatkówki itp .; angiografia zielona indocyjaniny Można znaleźć słabe plamy fluorescencyjne i naczyniowy wyciek barwnika naczyniowego; elektroretinogram pokazuje, że zarówno funkcja pręta, jak i stożka są znacznie zahamowane, pokazując zmniejszenie amplitudy fali b, zanikanie potencjału oscylacji, mapę prądu siatkówki i wizualny potencjał wywołanego wzoru Zmiana może całkowicie powrócić do normy po wyleczeniu choroby; badanie pola widzenia może wykryć zmiany, takie jak poszerzenie pola widzenia i rozszerzenie fizjologicznego martwego pola.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja mroźnego dendrytycznego zapalenia naczyń
Według typowych zmian oka, zwłaszcza zmian dna oka, diagnoza nie jest na ogół trudna.
Diagnostyka różnicowa
1. Ostry zespół martwicy siatkówki: Choroba ta zwykle charakteryzuje się martwicą siatkówki w środkowej części siatkówki, zapaleniem naczyń siatkówki składającym się głównie z zapalenia tętnic siatkówki, znacznym zmętnieniem ciała szklistego i późnym stadium regmatogennego odwarstwienia siatkówki. Wirus opryszczki pospolitej, zakażenie wirusem opryszczki pospolitej, zgodnie z charakterystyką i objawami klinicznymi angiografii fluoresceinowej dna oka, na ogół nie jest trudno odróżnić ją od mrozopodobnego dendrytycznego zapalenia naczyń.
2. Pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka Środkowe zapalenie błony naczyniowej oka charakteryzuje się zwykle płaskimi i szklistymi ciałkami szklistymi zmianami przypominającymi podłoże, sferoidalnym zmętnieniem w ciele szklistym, często związanym z obwodowym zapaleniem naczyń siatkówki, siatkówkowym zapaleniem naczyniówki i obrzękiem plamki żółtej Takie zmiany nie występują w szerokim zakresie powłok naczyniowych siatkówki, te cechy kliniczne pomagają zidentyfikować te dwie.
3. Wirus cytomegalii lub zapalenie siatkówki opryszczki zwykłej: Zakażenie wirusowe może być przyczyną lub powiązaną chorobą ogólnoustrojowego mroźnego dendrytycznego zapalenia naczyń, a częściej związane z AIDS, dlatego w przypadku znalezienia podejrzanych pacjentów należy podać szczegółowe informacje Badania systemowe i testy laboratoryjne w celu wykluczenia obecności tak poważnych chorób.
4. Choroba Ealesa: choroba Ealesa obejmuje obwodową gałąź żyły siatkówki, ściance towarzyszy biała osłona lub zmętnienie, ale osłonka naczyniowa nie jest tak rozległa, jak spowodowana mroźnym zapaleniem naczyń dendrytycznych i powtarzającą się masywną krwią w ciele szklistym Jego cechy są łatwe do odróżnienia od mrozoodpornego zapalenia naczyń.
