pierwotna amyloidoza skórna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej amyloidozy skóry Pierwotna amyloidoza kolagenowa (znana również jako amyloidoza lichenoidalna i plamkowa); rodzaj amyloidozy (anifoidoza), która odnosi się do odkładania się amyloidu w normalnej tkance skóry. Przewlekła choroba skóry, która nie obejmuje innych narządów. Pierwotna amyloidoza skóry jest spowodowana odkładaniem się materiału amyloidowego na skórze. Amyloid to kompleks globuliny i mukopolisacharydu, nazwany tak od reakcji chemicznej jak skrobia, taka jak jod, ale nie ma to nic wspólnego ze skrobią. Sugeruje się, że ta choroba dominuje autosomalnie, aw niektórych przypadkach lipidy i białka we krwi są nieprawidłowe, dlatego uważa się je za związane z zaburzeniami metabolicznymi. Niektórzy pacjenci mają wywiad rodzinny. Więcej mężczyzn niż kobiet, częściej u młodych dorosłych, można przedłużyć na lata lub dekady. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: świąd
Patogen
Pierwotna etiologia amyloidozy skóry
Etiologia jest wciąż nieznana i może być związana z dziedzicznością i odpornością Badania w mikroskopii świetlnej, histochemii mikroskopii elektronowej i immunologii potwierdziły, że substancje amyloidowe pochodzą z naskórka, a zdenaturowane komórki naskórka uciekają do skóry właściwej i są przekształcane w amyloid. Osadzone w brodawce skórnej.
Zapobieganie
Podstawowa profilaktyka amyloidozy skóry
1. Zwracaj uwagę na higienę osobistą i utrzymuj skórę w czystości.
2, tak czyste, jak to możliwe, dokładnie i dokładnie.
3, podatna populacja powinna unikać stosowania produktów do pielęgnacji skóry zawierających zbyt dużo oleju, aby zapobiec zatkaniu porów.
4. Zwiększ aktywność fizyczną i popraw odporność organizmu na choroby.
5, staraj się unikać urazów skóry, takich jak rany, należy dezynfekować na czas i utrzymywać w czystości, starać się, aby były suche, nie zapewniają ciepłego i wilgotnego środowiska dla patogenów.
Powikłanie
Pierwotne powikłanie amyloidowe skóry Świąd powikłań
Zmiany skórne można stopniowo rozciągać do zgięcia dolnej części nogi, uda, kostki i tylnej części stopy, a nawet przedłużenia przedramienia, brzucha lub ściany klatki piersiowej.
Objaw
Pierwotne objawy amyloidozy skóry Częste objawy Swędzenie pigmentacji grudek swędzące łuski liszaja płaskiego
Omszona amyloidoza jest najczęstsza, a wiek początku nie jest ograniczony Typowe zmiany występują w przedniej komorze, wykazując normalny odcień skóry do żółtobrązowej grudki o wielkości około 1–3 mm, często z kilkoma łuskami na powierzchni, a jej górna część jest często hiperkeratotyczna i szorstka. Grudki są gęsto zintegrowane, ale często nie łączą się, świadomie swędzą, czasami grudki są ułożone w kształcie koralików wzdłuż linii skóry, które są charakterystyczne, a także mogą być wtopione w płytki, powierzchnia jest podobna do skorpiona, z przerostowym porostem płaskim lub przewlekłym prostym mchem. Podobne, ale nadal rozpoznają grudki na powierzchni płytki, brązowe pryszcze można również zobaczyć na krawędziach płytki, a zmiany skórne mogą stopniowo rozprzestrzeniać się na zgięcie łydek, ud, kostek i tylnej części stóp, a nawet przedłużenie przedramienia , ściana brzucha lub klatki piersiowej, amyloidoza płytkowa występuje rzadziej niż omszona amyloidoza, która charakteryzuje się agregacją punkcikowych plam pigmentowych w pofałdowane lub siatkowe brązowe plamki pigmentacyjne, symetrycznie rozmieszczone w okolicy szkaplerza grzbietowego, łydek, ramion, piersi i Biodro, umiarkowane swędzenie, łatwe do błędnego rozpoznania jako przebarwienia pozapalne, czasem zmiany omszałe i płytki nazębne mogą istnieć w tym samym czasie i mogą się zmieniać, zwane dwufazową lub mieszaną amyloidozą skóry (bi Fazowa amyloid osylormikowana amyloidoza), choroba jest przewlekła, często przedłużana przez wiele lat, może rozwiązać się, ale nadal może nawrócić.
Większość złogów amyloidowych w brodawce skórnej, nie więcej niż splot brodawkowy podskórny, omszona amyloidoza i amyloidoza płytkowa są podobne, główna różnica między nimi polega na różnicach zmian naskórka, wcześniejszym przerostu akantozy naskórka i hiperkeratozie, Ta ostatnia nie uległa zmianie, ale nietrzymanie pigmentu było bardziej znaczące, odkładanie amyloidu było mniejsze niż poprzednie, barwienie amyloidu było jednorodne, łagodna eozynofilowa masa, w tym pęknięcia, utrwalenie i odwodnienie, amyloid Ze względu na skurcz, gdy nie można ustalić barwienia HE, do specjalnego barwienia można użyć czerwonego Kongo, fioletu krystalicznego lub tioflawiny T. W przeszłości skrawki parafin zabarwiono alkaliczną czerwienią Kongo i obserwowano w świetle spolaryzowanym. Białko amyloidu Zielona dwójłomność jest najbardziej niezawodną metodą udowodnienia amyloidu, ale wiadomo, że tę samą reakcję barwienia można zaobserwować w przypadku galaretowatej odry, hialinizacji skóry i błon śluzowych oraz porfirii. Na szczęście amyloidoza i powyższe trzy choroby są Można to rozróżnić klinicznie: ostatnio stwierdzono, że niektóre barwniki bawełniane, takie jak Tahong i Ri Scarlet nr 5, są barwione w spolaryzowanym świetle, mówi się, że wrażliwość jest związana z czerwienią Kongo. Jednak większą swoistością, nie ma powinowactwa do białka kleju jak i białka przezroczyste, aby być dalej potwierdzona.
Zbadać
Badanie pierwotnej amyloidozy skóry
Badanie histopatologiczne skóry w połączeniu ze specjalnym barwieniem fioletu krystalicznego, tioflawiny T lub czerwonego Kongo, w razie potrzeby można zdiagnozować mikroskopią elektronową włókien amyloidowych o specjalnej strukturze.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie pierwotnej skrobiawicy skóry
Diagnoza
Zgodnie z typowymi zmianami skórnymi badanie histopatologiczne skóry w połączeniu ze specjalnym barwieniem fioletu krystalicznego, tioflawiny T lub czerwonego Kongo zasadniczo nie jest trudne do zdiagnozowania; w razie potrzeby można zdiagnozować mikroskopię elektronową włókien amyloidowych o specjalnej strukturze.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy różnicować klinicznie od neurodermitów, świądu guzkowego, przerostowego liszaja płaskiego, przebarwień pozapalnych, a histopatologicznie należy odróżnić od koloidalnej złośliwej wysypki, czystej skóry i błony śluzowej oraz porfirii.
