przetoka tętniczo-żylna płucna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Przetoka tętniczo-żylna płucna jest wrodzoną wadą naczyń płucnych. Naczynia krwionośne są powiększone lub zniekształcone lub tworzą przepastny naczyniak krwionośny. Krew płucna przepływa bezpośrednio do żyły płucnej, nie przechodząc przez pęcherzyki, a tętnica płucna bezpośrednio komunikuje się z żyłą, tworząc zwarcie. Po raz pierwszy opisany w 1897 roku przez Churtona, znany jako wiele tętniaków płucnych. W 1939 r. Smith zastosował angiografię sercowo-naczyniową w celu potwierdzenia choroby. Istnieje wiele nazw literaturowych, takich jak nowotwór tętniczo-żylny płuc, rozszerzenie naczyń płucnych (krwotok płucny), teleangiektazja z tętniakiem tętnicy płucnej (teleangiektazja płucna z tętniakiem tętnicy płucnej). Ponadto choroba ma charakter rodzinny i jest związana z czynnikami genetycznymi, takimi jak dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Rendu-Oslera-Webera).
Patogen
Przyczyna
Ta wada rozwojowa jest bezpośrednio powiązana z różnorodnymi rozmiarami i nierówną liczbą tętnic płucnych i żył. Zwykle jedna tętnica i dwie żyły. Między nimi nie ma łóżka kapilarnego. Ściana mięśniowa chorej ściany naczynia jest słabo rozwinięta, pozbawiona elastycznych włókien, a ciśnienie w tętnicy płucnej sprzyja postępującej ekspansji chorych naczyń krwionośnych. Zatok tętniczo-żylny płucny jest rodzajem bezpośredniego odgałęzienia tętniczo-żylnego, które charakteryzuje się zniekształceniem naczyń, rozszerzeniem, cienką ścianą tętnicy, grubą ścianą żyły, torbielowatym powiększeniem guza i oddzieleniem guza. Zmiana może znajdować się w dowolnej części płuca, a ściana guza jest pogrubiona, ale warstwa śródbłonka jest zmniejszona, zdenaturowana lub zwapniona w pewnym obszarze, co jest przyczyną pęknięcia. Istnieje również bezpośredni ruch między prawą tętnicą płucną a lewym przedsionkiem, co jest rzadkim specjalnym typem.
Zmiany są rozmieszczone po jednej lub obu stronach płuca, pojedynczym lub wielokrotnym, i mogą mieć rozmiar 1 mm lub obejmować całe płuco, obszar podopłucnowy prawego i drugiego płata dolnego oraz prawy płat środkowy. Około 6% choroby wiąże się z zespołem Rendu-Oslera-Webera (przetoka mnogie tętniczo-żylna, rozstrzenie oskrzeli lub inne wady rozwojowe, brak prawego płata dolnego i wrodzona choroba serca).
Główną patofizjologią jest to, że krew żylna przepływa z tętnicy płucnej do tętnicy płucnej, a jej częściowy przepływ może osiągnąć 18 do 89%, tak że nasycenie tlenem tętniczym zmniejsza się. Zasadniczo brak zaburzeń wentylacji, PCO2 jest normalne. W większości przypadków erytrocytoza jest spowodowana hipoksemią, a bezpośredni ruch jest spowodowany płucami i krążeniem ogólnoustrojowym, co może powodować powikłania, takie jak infekcja bakteryjna i ropień mózgu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Diagnostyka ultrasonograficzna chorób układu krążenia
Wydajność rentgenowska
Cień serca jest normalny, ale przetoka tętniczo-żylna płucna o dużym natężeniu przepływu ma powiększenie serca. Około 50% przypadków pokazuje pojedyncze lub wielokrotne grudki, kuliste, sferoidalne i nakrapiane cienie na radiogramie klatki piersiowej, których wielkość waha się od jednego lub więcej pól płuc. Chore naczynia krwionośne są nieprzezroczystymi cieniami przypominającymi linę, rozciągającymi się od kostki do komety, a zwapnienie jest rzadkie. Erozja żeber może być spowodowana powiększeniem tętnicy międzyżebrowej, ale nie jest to powszechne. Pacjent wykonuje ruch Valsalva podczas fluoroskopii. Gdy ciśnienie wewnątrz klatki piersiowej wzrasta, guz tętniczo-żylny zmniejsza się. Diagnoza pozycyjna opiera się na angiografii sercowo-naczyniowej.
Cewnikowanie serca i angiografia
Zmniejszenie saturacji tętniczej tlenu. Nie ma zastawki wewnątrzsercowej w objętości bicia serca i ciśnieniu w komorze serca. Test rozcieńczenia pigmentu można wykorzystać do sprawdzenia prędkości przepływu i lokalizacji, uważając, aby cewnik nie dostał się do plwociny i ostrzegł o ryzyku pęknięcia. Tętnicze wstrzyknięcie środka kontrastowego może pokazać lokalizację i rozmiar przetoki tętniczo-żylnej, pokazując rozszerzone, wydłużone i zniekształcone naczynia krwionośne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Choroba występuje częściej u młodych ludzi, a niewielki przepływ może przebiegać bezobjawowo, tylko w badaniu rentgenowskim płuc. Osoby z dużym natężeniem przepływu mogą mieć duszność i sinicę po aktywności, ale większość z nich pojawia się w dzieciństwie, czasami u noworodków. Krwioplucie jest spowodowane uszkodzeniem teleangiektazji zlokalizowanym w błonie śluzowej oskrzeli lub pęknięciem przetoki tętniczo-żylnej płucnej. Ból w klatce piersiowej może być spowodowany pęknięciem zmiany w jamie podtwardówkowej lub podwzgórzowej płuca. Około 25% przypadków ma objawy neurologiczne, takie jak drgawki, zaburzenia mowy, podwójne widzenie, tymczasowe drętwienie itp., Które mogą być spowodowane przez erytrocytozę, hipoksemię, zator naczyniowy, ropień mózgu i teleangiektazję mózgu. Teleangiektazja krwotoczna związana z dziedziczeniem rodzinnym często ma objawy krwawienia, takie jak krwawienie z nosa, krwioplucie, krwiomocz, krwawienie z pochwy i przewodu pokarmowego. Bakteryjne zapalenie wsierdzia może również komplikować obecność plwociny. Ostrożne osłuchanie w obszarze zmiany chorobowej, około 50% przypadków słyszy szmer skurczowy lub dwustopniowy szmer ciągły, który charakteryzuje się zwiększonym hałasem podczas wdechu i zmniejszonym wydechem. Inne obejmują clubbing, erytrocytozę, zwiększony hematokryt i zmniejszone wysycenie krwi tętniczej tlenem.
Klasyfikacja:
Typ I: teleangiektazja mnoga: rozproszona, wielokrotna, utworzona przez zespolenie kapilarne, z dużym przepływem zwarciowym.
Typ II: Tętniak płucny: powstały w wyniku zespolenia większego naczynia krwionośnego w pobliżu centrum, z powodu czynników ciśnienia, rozszerzania się guza i przepływu zwarciowego.
Typ III: Tętnica płucna i komunikacja lewego przedsionka: Tętnica płucna jest znacznie powiększona, a przepływ zwarciowy jest bardzo duży. Przepływ od prawej do lewej może stanowić 80% przepływu krwi w płucach, któremu często towarzyszą nieprawidłowości płuc i oskrzeli.
