Krwotok pęcherzykowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół krwotocznego zapalenia nerek jest również znany jako przeciwna podstawie kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół Goodpasture lub choroba Goodpasture. Może być spowodowany infekcją wirusową i / lub wdychaniem niektórych substancji chemicznych. Jest to poważne uszkodzenie błony podstawnej ściany kłębuszków i pęcherzyków płucnych wywołane przez przeciwciało przeciwbłonowe, objawy kliniczne krwotoku płucnego, szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek i triada dodatnia w stosunku do przeciwciał przeciwko błonie kłębuszkowej (GBM). Większość pacjentów postępuje szybko, a rokowanie jest niebezpieczne.
Patogen
Przyczyna
[Etiologia]
Wyraźna przyczyna nie została potwierdzona, ale więcej spekulacji dotyczy infekcji, szczególnie infekcji wirusowej. Doniesiono również, że przed zachorowaniem występowała historia narażenia na benzynę i węglowodory (węglowodory). Dlatego te chemikalia i / lub wirusy można uznać za czynniki sprawcze.
[Patogeneza]
Stwierdzono, że zasadą patogenezy nerek jest proces odpowiedzi immunologicznej przeciwko zapaleniu nerek typu błona podstawna. Z powodu pewnych czynników chorobotwórczych, pierwotnych zmian przegrody pęcherzykowej i błony podstawnej naczyń włosowatych płuc, ta ostatnia stymuluje organizm do wytwarzania przeciwciał przeciw błonowej błonie podstawnej płuc, powodując serię odpowiedzi immunologicznej na pęcherzyki pod wpływem dopełniacza. Z powodu obecności antygenu krzyżowego między błoną podstawową ściany pęcherzykowej a kłębuszkową błoną podstawową, endogenne przeciwciało przeciwbłonowej błony podstawnej może immunoreagować z kłębuszkową błoną podstawową i uszkadzać kłębuszki.
[zmiany patologiczne]
Rozlane krwawienie na powierzchni płuc, obrzęk i stagnacja krwawienia na powierzchni cięcia. Badanie mikroskopowe wykazało krwotok pęcherzykowy. Jama pęcherzykowa często pochłaniała komórki fagocytarne zawierające hemosyderynę, a ogniskowa włóknista tkanka pęcherzykowa ulegała proliferacji. Immunofluorescencja wykazała, że przegroda pęcherzykowa i błona włośniczkowa płucna miały odkładanie immunoglobuliny i C3, a zmiany patologiczne nerki przypominały szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek. Ponadto wczesne naczynia włosowate kłębuszków wykazywały ogniskową i segmentową martwicę, a naciek limfocytowy wokół kłębuszków był charakterystyczny.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Perspektywa klatki piersiowej pęcherzykowo-tętnicza różnica ciśnienia parcjalnego tlenu (PA-aDO2)
1, zgodnie z powtarzającym się krwiopluciem, można zdiagnozować krwiomocz, objawy rentgenowskie i komórki hemosyderyny w plwocinie, wydajność czystego płuca należy odróżnić od idiopatycznej hemosyderozy płucnej. Łatwiej jest zdiagnozować objawy nerki, ale należy je odróżnić od tych z martwiczym zapaleniem naczyń z objawami płucnymi i nerkowymi oraz mocznicą z krwiopluciem.
2, krwotok płucny - zespół zapalenia nerek charakteryzuje się głównie zespołem płucnym i nerkowym oraz ostrym zapaleniem nerek, więc tę chorobę należy odróżnić od wielu chorób opartych na tych dwóch objawach.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Zespół płucny i nerkowy
Choroby, które mogą powodować zespół płucno-nerkowy obejmują różne zespoły krwotoczno-nerkowe zapalenia płuc, takie jak ogólnoustrojowe zapalenie naczyń związane z ANCA, SLE i zapalenie nerek wywołane infekcją. Ponadto krwioplucie może również wystąpić w zatorowości płucnej spowodowanej zakrzepicą żył nerkowych i zastoinowej niewydolności serca spowodowanej schyłkową niewydolnością nerek. Ent i wsp. Stwierdzili, że u 2 dzieci odkładanie się kompleksu immunologicznego powodowało krwotok płucny i kłębuszkowe zapalenie nerek. Hernandez poinformował, że pacjent z idiopatycznym zapaleniem oskrzelików Obliterans miał postępujące zapalenie nerek, a badanie histologiczne wykazało znaczne odkładanie się IgA zarówno w płucach, jak i nerkach. W złożonym zapaleniu nerek typu kłębuszkowego naczynia włosowate mają złogi ziarniste.Mikroskopia elektronowa wykazuje substancje o dużej gęstości elektronowej, przeciwciała anty-GBM w surowicy są ujemne, a krążące kompleksy immunologiczne mogą być dodatnie, co nie jest trudne do odróżnienia od zespołu krwotoczno-nerkowego płuc.
2. Toczkowe zapalenie nerek
Pacjenci z tą chorobą z ostrym zapaleniem nerek mogą mieć objawy ostrej niewydolności nerek z krwotokiem płucnym, który łatwo można pomylić z zespołem krwotocznego zapalenia nerek. Choroba występuje jednak częściej u młodych kobiet, zwykle z licznymi uszkodzeniami ogólnoustrojowymi, takimi jak skóra i stawy. Badanie immunologiczne w surowicy może pomóc w zdiagnozowaniu.
3. Małe zapalenie naczyń zapalenie nerek
Takie choroby mogą mieć objawy krwotoczne płuc i przybliżony zespół krwotoczno-nerkowy płuc. Choroba ta występuje jednak częściej u osób w średnim wieku i starszych w wieku 50–70 lat, ma oczywiste objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, hipotermia i utrata masy ciała. Antygeny neutrofilowe antyoplasty (ANCA) są dodatnie. Wśród nich ziarniniakowatość Wegenera może być śródmiąższowym zapaleniem i oba mogą występować w tym samym czasie.
W wielu zapaleniach naczyń występują dwa rodzaje drobnego zapalenia naczyń, ziarniniakowatość Wegenera i mikroskopowe zapalenie naczyń. Antygenami docelowymi tych dwóch małych naczyń są odpowiednio proteinaza 3 i mieloperoksydaza. Przeciwciała (c-ANCA i p-ANCA) są pierwotnymi antygenami grzechu, które powodują uszkodzenie małych naczyń i mają ważną wartość diagnostyczną w przypadku małego zapalenia naczyń. W ziarniniakowatości Wegenera i mikroskopowym zapaleniu naczyń najczęściej zaangażowane są górne i dolne drogi oddechowe i nerki. Granulacja Wegenera Zmiany morfologiczne obrzęku są różne, a owrzodzenie zmienia się głównie w części ustnej gardła, zatoce przynosowej, tchawicy itp., A zmiany ziarniniakowe są opcjonalne, dlatego badanie histologiczne, szczególnie mała biopsja Ziarniniakowatość Wegenera nie można łatwo wykluczyć. Ziarniniakowatość Wegenera i mikroskopowe zapalenie naczyń można scharakteryzować jako ogniskowe segmentalne martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek w nerce, któremu często towarzyszy tworzenie się półksiężyca w kłębuszku nerkowym. Immunoprecypitacja jest rzadka.
4. Ostre zapalenie nerek z niewydolnością lewej lewej serca
Choroba może mieć zastój krwi i duszność, podobne do zespołu krwotocznego zapalenia nerek, ale choroba występuje częściej u młodzieży. W przeszłości występowało zakażenie paciorkowcami, często z powodu ciężkiego nadciśnienia, zatrzymania wody i sodu, obrzęku, zastoinowej niewydolności serca. Biopsję nerek można zidentyfikować.
5. Szybkie postępujące zapalenie nerek
Immunogenna patogeneza ostrego zapalenia nerek (półksiężycowe zapalenie nerek) Oprócz zapalenia nerek typu GBM, złożone zapalenie nerek i komórkowe immunologiczne zapalenie naczyń może również powodować typowe półksiężycowe zapalenie nerek i ostrą niewydolność nerek.
