Przepływ krwi w płucach jest wysoki
Wprowadzenie
Wprowadzenie Długość życia pacjentów z atrezją trójdzielną jest ściśle związana z przepływem krwi w płucach. Przepływ krwi w płucach jest bliski normie, najdłuższy okres przeżycia może wynosić ponad 8 lat; wielu pacjentów z dopływem krwi w płucach może przeżyć tylko 3 miesiące po urodzeniu. Atrezja trójdzielna jest rodzajem sinicy wrodzonej choroby serca, częstość występowania wynosi około Stanowi od 1 do 5% wrodzonych wad serca. W siniczej wrodzonej chorobie serca czwarte miejsce zajmowało po tetralogii Fallota i zwichnięciu aorty. Głównymi zmianami patologicznymi były atrezja trójdzielna lub utrata zastawki trójdzielnej, opatentowany otwór owalny lub wada przegrody przedsionkowej, przerost mitralny i lewej komory oraz dysplazja prawej komory.
Patogen
Przyczyna
W normalnym rozwoju zarodka wkładka wsierdzia łączy się, a rurka przedsionkowo-komorowa jest równo podzielona na dwie lewe i prawe dysze i bierze udział w tworzeniu przegrody międzykomorowej i zamkniętej przegrody przedsionkowej. Ogólnie uważa się, że miejsce fuzji wkładki wsierdziowej przed i po okresie embrionalnym jest przesunięte w prawą stronę, a przegroda prawej komory jest przesunięta, aby spowodować nierównomierne oddzielenie przegrody przedsionkowo-komorowej.
Anatomia patologiczna: Gdy atrezja trójdzielna prawe przedsionek nie komunikuje się bezpośrednio z prawą komorą, a lewe przedsionek jest połączone z lewą komorą przez zastawkę mitralną. Tkanka zastawki trójdzielnej i otwór zastawki trójdzielnej nie były widoczne w prawym przedsionku. W dolnej części prawego przedsionka miejsce pierwotnej zastawki trójdzielnej zastąpiono tkanką mięśniową, stanowiącą 76%, 12% pacjentów z tkanką błoniastą i 6% tkanki błoniastej. Po komorowej stronie liścia może występować przyczepienie tkanki podobne do cięciwy. Kolejne 6% przegrody przedsionkowo-komorowej zostało zablokowane przez przywiązanie do tkanki płatków ściany prawej komory, którą Vanpragh nazwał typem Ebsteina.
Vanpragh dzieli chorobę na trzy typy: 1 typ mięśni: 84%, wykazujący depresję włóknistą. Mikroskopowe badanie promieniowanych włókien mięśniowych. 2 Rodzaj membrany: 8%, wraz z zestawionymi małżowinami usznymi, pokazującymi przezroczystą tkankę włóknistą. 3 Typ Ebsteina: 8%, zaślepiona kieszeń utworzona w prawej komorze pomieszczenia znajduje się poniżej prawego przedsionka. Prawa ściana przedsionka pogrubiła się i powiększyła, lewe przedsionek rozszerzyło się, między przedsionkiem był opatentowany otwór owalny, wada przegrody międzyprzedsionkowej, a czasem pojedyncze przedsionek. Prawa komora rozwija się słabo, szczególnie w przewodzie dopływowym prawej komory. Gdy tętnica płucna jest atrezja, prawa komora nie jest widoczna. Mała średnica prawej komory wynosi zaledwie kilka milimetrów. W dolnej prawej jamie komorowej mogą znajdować się nierozwinięte mięśnie brodawkowe. Pomiędzy lewą i prawą komorą mogą występować defekty przegrody międzykomorowej o różnych rozmiarach, a prawa jama komorowa jest również większa. Wąski, cienkościenny odpływ prawej komory jest czasem widoczny pod zastawką płucną. W kilku przypadkach brakuje prawej komory lub w prawej ścianie komory poniżej tętnicy płucnej występuje niewielka szczelina. W bardzo niewielkiej liczbie przypadków komory są źle ustawione, a zastawka mitralna jedzie nad wypartą przegrodą komorową, a prawa komora jest główną funkcją rozładowywania krwi. W tym przypadku prawa komora po lewej stronie serca rozwija się lepiej, a lewa komora po prawej stronie rozwija się słabo.
W przypadku atrezji trójdzielnej lewa i prawa krew przedsionkowa przechodzi przez zastawkę mitralną, więc zastawka mitralna jest większa niż normalna, a kształt zastawki jest normalny. Ale czasami z 3 lub 4 ulotkami i może jechać przez przegrodę komorową, w niektórych przypadkach niedomykalność mitralna, lewa komora ma tendencję do powiększania się i przerostu. Wzajemny związek anatomiczny między aortą a wspólną tętnicą płucną może być normalny (typ I) lub prawostronny zwichnięcie (typ II), a bardzo nieliczne to zwichnięcie lewostronne (typ III). Zastawki płucne i płucne mogą być normalne, ale może wystąpić zwężenie zastawki płucnej, niedrożność lub zwężenie. Atrezja trójdzielna jest bardzo zróżnicowana. Vlad dzieli się na trzy typy zgodnie z anatomicznym stosunkiem aorty, I, II i III. Zgodnie z drożnością tętnicy płucnej i wielkością wady przegrody międzykomorowej występuje osiem rodzajów.
Patofizjologia: Atrezja trójdzielna ma trzy warunki hemodynamiczne: 1 ogólnoustrojowa krew żylna powraca do prawego przedsionka, musi dostać się do lewego przedsionka przez wadę przegrody międzyprzedsionkowej lub owalny otwór oczny. Jeśli wada jest niewielka, ogólnoustrojowe ciśnienie żylne Podwyższenie prowadzi do powiększenia wątroby i niewydolności prawej serca. 2 układowe dotlenienie krwi żylnej i żyły płucnej krew w lewym przedsionku całkowicie wymieszana w celu zmniejszenia stopnia nasycenia tętniczego tlenu, krążenie płucne większy przepływ krwi może nie pojawić się plamica lub łagodna plamica, ujścia tętnicy płucnej są wąskie, występuje ciężka plamica. 3 dysplazja prawej komory, jama komorowa jest bardzo mała, więc lewa komora pełni funkcję komorową po obu stronach komory, często rozszerzając się i przedstawiając niewydolność lewej komory. Około 20% pacjentów z atrezją trójdzielną ma ropne zwężenie z powodu zwężenia tętnicy płucnej, w innych przypadkach normalny lub zwiększony przepływ krwi w płucach może powodować niewydolność serca lub chorobę obturacyjną naczyń płucnych. Pacjenci z praworęcznymi zwichnięciami aorty, szczególnie ci z powiększonymi tętnicami płucnymi i zwężeniem aorty lub dysplazją, mogą umrzeć z powodu ciężkiej niewydolności serca we wczesnym okresie życia. Obstrukcyjne zmiany naczyniowe w płucach ulegają zaostrzeniu, a dopływ krwi w płucach jest stopniowo zmniejszany, a plamica stopniowo się pogarsza.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Obrazowanie wentylacji płuc Test przepuszczalności komórek nabłonkowych płuc 99Tcm-DTPA
[objawy kliniczne]
(A) Objawy Długość życia pacjentów z atrezją trójdzielną jest ściśle związana z przepływem krwi w płucach. Przepływ krwi w płucach jest bliski normie, okres przeżycia wynosi do 8 lat, a dopływ krwi w płucach jest bardzo duży. Po urodzeniu może przetrwać tylko 3 miesiące. Pomiędzy. Keith i wsp. Stwierdzili, że 50% pacjentów z atrezją trójdzielną może przeżyć do 6 miesięcy, 33% do 1 roku życia, a tylko 10% może przeżyć do 10 lat. Przypadki z małą przegrodą w pokoju wykazywały kliniczne ogólnoustrojowe przekrwienie żylne, obrzęk żyły szyjnej, powiększenie wątroby i obrzęk obwodowy. Ze względu na niewielką ilość krwi w krążeniu płucnym większość przypadków może pojawiać się plamica z okresu noworodkowego i są one niespokojne po wysiłku i mogą przyjmować pozycję plwociny lub niedotlenienia. Clubbing (palec u nogi) często występuje u pacjentów w wieku powyżej 2 lat. W przypadkach zwiększonego przepływu krwi w płucach stopień plamicy jest zmniejszony, ale często występuje duszność, szybkie oddychanie, skłonność do infekcji płucnej, często występującej z zastoinową niewydolnością serca.
(B) objawy lewej krawędzi mostka często słyszą zwężenie płuc lub defekt przegrody międzykomorowej wywołany skurczowym owłosionym szmerem w połączeniu z przetrwałym przewodem tętniczym słychać ciągły szmer przypominający maszynę. Zwiększony przepływ krwi w płucach słychać w środku rozkurczowego szumu bębna. Ponadto mogą występować objawy powiększenia wątroby, obrzęku, obrzęku żyły szyjnej i obrzęku płuc.
[Kontrola pomocnicza]
(1) 90% przypadków badania elektrokardiograficznego to lewe-boczne odchylenie osi elektrycznej i zwichnięcie aorty. Oś płucna jest normalna lub nastawiona z prawej strony. Przednie odprowadzenia serca wykazywały zmiany przerostu lewej komory i inwersji załamka T. 80% przypadków wykazało wysokość fali P lub poszerzenie i wycięcie.
(2) Badanie rentgenowskie rentgenowskie klatki piersiowej jest dość zmienne. Cień serca u pacjentów ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach jest normalny lub nieznacznie powiększony, a cień serca u pacjentów ze zwiększonym przepływem krwi w płucach jest znacznie powiększony. Typowe znaki rentgenowskie klatki piersiowej: prawa krawędź serca jest prosta, lewe serce jest okrągłe, wierzchołek jest uniesiony, serce jest przygnębione, a czasem cień serca jest podobny do tetralogii Fallota. Serce zwichnięcia aorty może mieć kształt jajka. W przypadku mniejszego przepływu krwi w płucach wzorzec płuc został znacznie zmniejszony, a przekrwienie płuc było widoczne w przekrwieniu płuc.
(3) Cewnik sercowy i angiografia. Cewnik z prawego serca może dostać się do lewego przedsionka przez przegrodę przedsionkową, a ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe niż w lewym przedsionku. Różnica ciśnień jest odwrotnie proporcjonalna do średnicy wady przedsionkowej, wada jest mała, a różnica ciśnienia jest duża. Zawartość tlenu we krwi tętniczej jest zmniejszona, a poziomy tlenu we krwi w lewym przedsionku, lewej komorze, tętnicy płucnej i aorcie są takie same.
(4) Selektywna angiografia prawego przedsionka pokazuje, że środek kontrastowy wchodzi do lewego przedsionka, lewej komory, a następnie do tętnicy płucnej i aorty z prawego przedsionka. Poniżej cienia serca nierozwinięty trójkąt, okno prawej komory, znajduje się między prawym przedsionkiem, lewą komorą i przeponą. Czasami badanie angiograficzne może wykazać wadę przegrody międzykomorowej, jamę prawej komory i drogi odpływu oraz tętnicę płucną. Ponadto można wyświetlić związek i lokalizację dwóch wielkich tętnic, a angiografia lewej komory może określić obecność lub brak niedomykalności mitralnej.
(5) Echokardiografia w trybie M wykazała, że krzywa trójdzielna zanikła. Czterokomorowy widok nie dostrzegł echa trójdzielnego, echo przegrody międzyprzedsionkowej zostało przerwane, a echo górnej części przegrody komorowej zostało przerwane. Echokardiografia i badanie dopplerowskie wykazały przepływ krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, a następnie do lewej komory. Amplituda czynności zastawki mitralnej wzrosła, a prawe przedsionek, lewy przedsionek i lewa komora wzrosły, a prawa komora była mała lub zniknęła.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Długość życia pacjentów z atrezją trójdzielną jest ściśle związana z przepływem krwi w płucach. Nawet jeśli zastawka trójdzielna jest zablokowana, przepływ krwi w płucach może być normalny. Więc należy to odróżnić!
