zajęcie płuc
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zajęcie płuc zaobserwowano u 85% pacjentów z mieszaną chorobą tkanki łącznej. Tylko 27% z nich ma objawy kliniczne, charakteryzujące się głównie dusznością, bólem w klatce piersiowej i suchym kaszlem. Niewielka liczba pacjentów ma śródmiąższowe zapalenie płuc, wysięk opłucnowy, przerost opłucnej lub nadciśnienie płucne. Zajęcie płuc wiąże się z krwotokiem płucnym u 12% do 29% pacjentów z zajęciem rdzenia kręgowego, a także jest ważnym czynnikiem w zachorowalności i śmiertelności. Krwioplucie jest częstym objawem zajęcia płuc, z krwawą plwociną w plwocinie i masywnym krwiopluciem w plwocinie. Większość przypadków pojawia się w ciągu 1 miesiąca od przyjęcia, ale mogą one również utrzymywać się przez długi czas, któremu towarzyszą duszność i niedokrwistość Krwotok płucny może prowadzić do ciężkiej hipoksemii.
Patogen
Przyczyna
Istnieje wiele chorób, które mogą powodować zajęcie płuc, takie jak:
1. Toczeń rumieniowaty układowy
Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną specyficzną dla wielu czynników, która podkreśla różnorodność autoprzeciwciał i poprzez kompleksy autoimmunologiczne powoduje wpływ na prawie każdy układ ogólnoustrojowy w ciele. Udział płuc w toczniu rumieniowatym układowym jest znacznie częstszy niż inne choroby tkanki łącznej. Toczeń rumieniowaty układowy może wpływać na dowolną część układu oddechowego, w tym na opłucnę, miąższ płucny, naczynia płucne i mięśnie oddechowe. Głównie objawia się jako: infekcja płuc, zapalenie opłucnej, ostre zapalenie płuc tocznia, krwotok pęcherzykowy, ostra odwracalna hipoksemia, przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc (zwłóknienie), obturacyjne zapalenie oskrzelików z organizującym zapaleniem płuc, osłabienie mięśni oddechowych , nadciśnienie płucne, choroba zakrzepowo-zatorowa płuc, obturacyjna choroba płuc, dysfunkcja górnych dróg oddechowych.
Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić na każdym etapie choroby, a częstość występowania jest różna, co uważa się za 60%. Kolejny raport mówi, że 17% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym jest dotkniętych zajęciem opłucnej, a ci z zajęciem płuc odpowiadają za 3 %, zajęcie opłucnej wynosiło do 36%, a zajęcie płuc było 7% w trakcie choroby. Zapalenie, takie jak zapalenie opłucnej, może przebiegać bezobjawowo, a ciężkie przypadki, takie jak krwawienie pęcherzykowe, mogą zagrażać życiu. Wyniki kliniczne i obrazowe, a nawet objawy histopatologiczne różnych zmian płucnych w toczniu rumieniowatym układowym mogą się pokrywać, a niektórzy pacjenci mogą mieć więcej niż jeden objaw płucny w trakcie choroby. Zajęcie płuc w toczniu rumieniowatym układowym sugeruje złe rokowanie, ze śmiertelnością ponad dwukrotnie większą niż u osób bez zajęcia płuc.
Zrozumienie objawów płucnych tocznia rumieniowatego układowego jest dla pacjentów budzeniem. Toczeń rumieniowaty układowy będzie trudny do wyleczenia w późniejszych stadiach rozwoju, a nawet może spowodować śmierć, dlatego pacjenci powinni jak najszybciej udać się do szpitala na leczenie.
2, choroba naczyń krwionośnych kręgosłupa
Zajęcie płuc wiąże się z krwotokiem płucnym u 12% do 29% pacjentów z zajęciem rdzenia kręgowego, a także jest ważnym czynnikiem w zachorowalności i śmiertelności. Krwioplucie jest częstym objawem zajęcia płuc, z krwawą plwociną w plwocinie i masywnym krwiopluciem w plwocinie. Większość przypadków pojawia się w ciągu 1 miesiąca od przyjęcia, ale mogą one również utrzymywać się przez długi czas, któremu towarzyszą duszność i niedokrwistość Krwotok płucny może prowadzić do ciężkiej hipoksemii. Typowymi cechami obrazowania są cienie pęcherzykowe bez obrzęku płuc lub infekcji. Wzrost współczynnika konwersji tlenku węgla (≥ 30%) sugeruje również krwotok płucny, który można zdiagnozować przez płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. Badanie funkcji obrazowania klinicznego u niektórych pacjentów z małym naczyniowym płucnym zapaleniem naczyń jest zgodne z procesem zmian śródmiąższowych, podobnym do idiopatycznego zwłóknienia płuc.
3, pierwotne zapalenie naczyń
Zajęcie płuc: kaszel, krwioplucie / krwioplucie, ciężka niewydolność oddechowa z powodu rozległego krwotoku pęcherzykowego zagraża życiu.
Głównie objawia się dusznością, bólem w klatce piersiowej i suchym kaszlem. Niewielka liczba pacjentów ma śródmiąższowe zapalenie płuc, wysięk opłucnowy, przerost opłucnej lub nadciśnienie płucne. Promieniowanie rentgenowskie charakteryzowało się stanem zapalnym śródmiąższowym, zwłóknieniem, testami czynności płuc i czynnością wentylacyjną.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Obrazowanie receptora guza wentylacja płucna obrazowanie wentylacja płucna
Ostatnio w literaturze odnotowano, że zajęcie płuc może być pierwszym objawem zwłóknienia płuc, które łatwo można rozpoznać jako idiopatyczne zwłóknienie śródmiąższowe płuc (IPA) i inne choroby. Kaszel, duszność i ucisk w klatce piersiowej mogą wystąpić w płucach. Zajęcie płuc wiąże się z krwotokiem płucnym u 12% do 29% pacjentów z zajęciem rdzenia kręgowego, a także jest ważnym czynnikiem w zachorowalności i śmiertelności. Krwioplucie jest częstym objawem zajęcia płuc, z krwawą plwociną w plwocinie i masywnym krwiopluciem w plwocinie. Większość przypadków pojawia się w ciągu 1 miesiąca od przyjęcia, ale mogą one również utrzymywać się przez długi czas, któremu towarzyszą duszność i niedokrwistość Krwotok płucny może prowadzić do ciężkiej hipoksemii. Typowymi cechami obrazowania są cienie pęcherzykowe bez obrzęku płuc lub infekcji. Wzrost współczynnika konwersji tlenku węgla (≥ 30%) sugeruje również krwotok płucny, który można zdiagnozować przez płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. Badanie funkcji obrazowania klinicznego u niektórych pacjentów z małym naczyniowym płucnym zapaleniem naczyń jest zgodne z procesem zmian śródmiąższowych, podobnym do idiopatycznego zwłóknienia płuc.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1, zaangażowanie skóry: zaangażowanie skóry jest częstym wczesnym objawem choroby. Charakteryzuje się rozproszonym obrzękiem palców i wyglądem kiełbasy. U niektórych pacjentów rozwinęło się rozlany obrzęk tylnej części dłoni. Spłaszczanie palców jest kolejną charakterystyczną manifestacją tej choroby. Niewielka liczba pacjentów ma rumień, fioletowe powieki, wypadanie włosów i fotoalergie.
2, zajęcie nerek: zajęcie nerek przez pacjentów z tą chorobą stanowiło 25-65%, z czego błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek jest najczęstsze. Poszczególne przypadki wykazują objawy zespołu nerczycowego, natomiast rozlane proliferacyjne i śródmiąższowe zapalenie nerek rzadko występuje w mieszanej chorobie tkanki łącznej.
3, zajęcie serca: około 4% pacjentów z mieszaną chorobą tkanki łącznej. Najczęstsze jest centralne zapalenie, a następnie zmiany mięśnia sercowego i zaburzenia rytmu serca.
