bardzo mały przepływ krwi w płucach
Wprowadzenie
Wprowadzenie Objawy Długowieczność pacjentów z atrezją trójdzielną jest ściśle związana z przepływem krwi w płucach. Przepływ krwi w płucach jest bliski normie, okres przeżycia wynosi do 8 lat, a dopływ krwi w płucach jest bardzo duży. Po urodzeniu może przetrwać tylko 3 miesiące. Pomiędzy. Keith i wsp. Stwierdzili, że 50% pacjentów z atrezją trójdzielną może przeżyć do 6 miesięcy, 33% do 1 roku życia, a tylko 10% może przeżyć do 10 lat. Przypadki z małą przegrodą w pokoju wykazywały kliniczne ogólnoustrojowe przekrwienie żylne, obrzęk żyły szyjnej, powiększenie wątroby i obrzęk obwodowy. Ze względu na niewielką ilość krwi w krążeniu płucnym większość przypadków może pojawiać się plamica z okresu noworodkowego i są one niespokojne po wysiłku i mogą przyjmować pozycję plwociny lub niedotlenienia. Clubbing (palec u nogi) często występuje u pacjentów w wieku powyżej 2 lat. W przypadkach zwiększonego przepływu krwi w płucach stopień plamicy jest zmniejszony, ale często występuje duszność, szybkie oddychanie, skłonność do infekcji płucnej, często występującej z zastoinową niewydolnością serca.
Patogen
Przyczyna
Anatomia patologiczna: Gdy atrezja trójdzielna prawe przedsionek nie komunikuje się bezpośrednio z prawą komorą, a lewe przedsionek jest połączone z lewą komorą przez zastawkę mitralną. Tkanka zastawki trójdzielnej i otwór zastawki trójdzielnej nie były widoczne w prawym przedsionku. W dolnej części prawego przedsionka miejsce pierwotnej zastawki trójdzielnej zastąpiono tkanką mięśniową, stanowiącą 76%, 12% pacjentów z tkanką błoniastą i 6% tkanki błoniastej. Po komorowej stronie liścia może występować przyczepienie tkanki podobne do cięciwy. Kolejne 6% przegrody przedsionkowo-komorowej zostało zablokowane przez przywiązanie do tkanki płatków ściany prawej komory, którą Vanpragh nazwał typem Ebsteina.
Vanpragh dzieli chorobę na trzy typy: 1 typ mięśni: 84%, wykazujący depresję włóknistą. Mikroskopowe badanie promieniowanych włókien mięśniowych. 2 Rodzaj membrany: 8%, wraz z zestawionymi małżowinami usznymi, pokazującymi przezroczystą tkankę włóknistą. 3 Typ Ebsteina: 8%, zaślepiona kieszeń utworzona w prawej komorze pomieszczenia znajduje się poniżej prawego przedsionka. Prawa ściana przedsionka pogrubiła się i powiększyła, lewe przedsionek rozszerzyło się, między przedsionkiem był opatentowany otwór owalny, wada przegrody międzyprzedsionkowej, a czasem pojedyncze przedsionek. Prawa komora rozwija się słabo, szczególnie w przewodzie dopływowym prawej komory. Gdy tętnica płucna jest atrezja, prawa komora nie jest widoczna. Mała średnica prawej komory wynosi zaledwie kilka milimetrów. W dolnej prawej jamie komorowej mogą znajdować się nierozwinięte mięśnie brodawkowe. Pomiędzy lewą i prawą komorą mogą występować defekty przegrody międzykomorowej o różnych rozmiarach, a prawa jama komorowa jest również większa. Wąski, cienkościenny odpływ prawej komory jest czasem widoczny pod zastawką płucną. W kilku przypadkach brakuje prawej komory lub w prawej ścianie komory poniżej tętnicy płucnej występuje niewielka szczelina. W bardzo niewielkiej liczbie przypadków komory są źle ustawione, a zastawka mitralna jedzie nad wypartą przegrodą komorową, a prawa komora jest główną funkcją rozładowywania krwi. W tym przypadku prawa komora po lewej stronie serca rozwija się lepiej, a lewa komora po prawej stronie rozwija się słabo.
W przypadku atrezji trójdzielnej lewa i prawa krew przedsionkowa przechodzi przez zastawkę mitralną, więc zastawka mitralna jest większa niż normalna, a kształt zastawki jest normalny. Ale czasami z 3 lub 4 ulotkami i może jechać przez przegrodę komorową, w niektórych przypadkach niedomykalność mitralna, lewa komora ma tendencję do powiększania się i przerostu. Wzajemny związek anatomiczny między aortą a wspólną tętnicą płucną może być normalny (typ I) lub prawostronny zwichnięcie (typ II), a bardzo nieliczne to zwichnięcie lewostronne (typ III). Zastawki płucne i płucne mogą być normalne, ale może wystąpić zwężenie zastawki płucnej, niedrożność lub zwężenie. Atrezja trójdzielna jest bardzo zróżnicowana. Vlad dzieli się na trzy typy zgodnie z anatomicznym stosunkiem aorty, I, II i III. Zgodnie z drożnością tętnicy płucnej i wielkością wady przegrody międzykomorowej występuje osiem rodzajów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Obrazowanie perfuzji krążeniowo-oddechowej 99Tcm-DTPA test przepuszczalności komórek nabłonka płuc
(1) 90% przypadków badania elektrokardiograficznego to lewe-boczne odchylenie osi elektrycznej i zwichnięcie aorty. Oś płucna jest normalna lub nastawiona z prawej strony. Przednie odprowadzenia serca wykazywały zmiany przerostu lewej komory i inwersji załamka T. 80% przypadków wykazało wysokość fali P lub poszerzenie i wycięcie.
(2) Badanie rentgenowskie rentgenowskie klatki piersiowej jest dość zmienne. Cień serca u pacjentów ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach jest normalny lub nieznacznie powiększony, a cień serca u pacjentów ze zwiększonym przepływem krwi w płucach jest znacznie powiększony. Typowe znaki rentgenowskie klatki piersiowej: prawa krawędź serca jest prosta, lewe serce jest okrągłe, wierzchołek jest uniesiony, serce jest przygnębione, a czasem cień serca jest podobny do tetralogii Fallota. Serce zwichnięcia aorty może mieć kształt jajka. W przypadku mniejszego przepływu krwi w płucach wzorzec płuc został znacznie zmniejszony, a przekrwienie płuc było widoczne w przekrwieniu płuc.
(3) Cewnik sercowy i angiografia. Cewnik z prawego serca może dostać się do lewego przedsionka przez przegrodę przedsionkową, a ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe niż w lewym przedsionku. Różnica ciśnień jest odwrotnie proporcjonalna do średnicy wady przedsionkowej, wada jest mała, a różnica ciśnienia jest duża. Zawartość tlenu we krwi tętniczej jest zmniejszona, a poziomy tlenu we krwi w lewym przedsionku, lewej komorze, tętnicy płucnej i aorcie są takie same.
(4) Selektywna angiografia prawego przedsionka pokazuje, że środek kontrastowy wchodzi do lewego przedsionka, lewej komory, a następnie do tętnicy płucnej i aorty z prawego przedsionka. Poniżej cienia serca nierozwinięty trójkąt, okno prawej komory, znajduje się między prawym przedsionkiem, lewą komorą i przeponą. Czasami badanie angiograficzne może wykazać wadę przegrody międzykomorowej, jamę prawej komory i drogi odpływu oraz tętnicę płucną. Ponadto można wyświetlić związek i lokalizację dwóch wielkich tętnic, a angiografia lewej komory może określić obecność lub brak niedomykalności mitralnej.
(5) Echokardiografia w trybie M wykazała, że krzywa trójdzielna zanikła. Czterokomorowy widok nie dostrzegł echa trójdzielnego, echo przegrody międzyprzedsionkowej zostało przerwane, a echo górnej części przegrody komorowej zostało przerwane. Echokardiografia i badanie dopplerowskie wykazały przepływ krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, a następnie do lewej komory. Amplituda czynności zastawki mitralnej wzrosła, a prawe przedsionek, lewy przedsionek i lewa komora wzrosły, a prawa komora była mała lub zniknęła.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Konieczność identyfikacji z tetralogią Fallota, deformacją Ebsteina, zwichnięciem aorty, podwójnym wylotem prawej komory i pojedynczą komorą.
