odcinkowe dysocjacyjne zaburzenie czuciowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie Syringomyelia często charakteryzuje się segmentowymi dysocjacyjnymi zaburzeniami czuciowymi. Z różnych powodów w rdzeniu kręgowym powstaje cewnik, zwany jamistością rdzenia, a wokół jamy często występuje glejoza. Występowanie tej choroby jest stosunkowo powolne, objawy kliniczne dotkniętych objawów uszkodzenia segmentowego nerwu rdzenia kręgowego, charakteryzujące się bólem, utratą i zanikiem temperatury oraz głębokim zachowaniem sensorycznym zaburzeń czuciowych, w połączeniu z dyskinezą i uszkodzeniem nerwów Zaburzenia odżywiania.
Patogen
Przyczyna
Dokładna przyczyna jest wciąż niejasna i można ją podzielić na wrodzoną dysplazję i wtórną jamistość rdzenia, przy czym te ostatnie są rzadkie.
1. Wrodzona niewydolność kanału kręgowego: chorobie tej często towarzyszą inne wrodzone anomalie, takie jak rozszczep kręgosłupa, żebra szyjne, skolioza i deformacja potyliczna.
2. Nieprawidłowe krążenie krwi w rdzeniu kręgowym powoduje niedokrwienie, martwicę i zmiękczenie rdzenia kręgowego, tworząc jamę.
3. Czynniki mechaniczne: ze względu na czynniki wrodzone niedrożność czwartej komory serca, płyn mózgowo-rdzeniowy z czwartej komory do przestrzeni podpajęczynówkowej jest zablokowany, puls płynu mózgowo-rdzeniowego faluje w dół centralnej rurki rdzenia kręgowego, powodując rozszerzanie się centralnej rurki i przebijanie się przez ścianę środkową w celu utworzenia wnęki .
4. Inne, takie jak zmiany torbielowe rdzenia kręgowego, traumatyczna mielopatia, mielopatia wywołana promieniowaniem, zmiękczenie zawału rdzenia kręgowego, krwotok wewnątrzrdzeniowy, martwicze zapalenie rdzenia.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie kręgosłupa MRI test wysiłkowy kręgosłupa badanie kręgosłupa
Wiek początku wynosi od 31 do 50 lat, a dzieci i osoby starsze są rzadkie. Więcej mężczyzn niż kobiet miało raport z historii rodziny. Istnieją trzy aspekty klinicznych objawów jamistości rdzenia, a stopień objawów jest ściśle związany z rozwojem jamy. Ogólny przebieg choroby postępuje powoli, a wczesne objawy są w większości segmentacyjne, najpierw wpływając na kończynę górną. Gdy wnęka jest dalej powiększana, szara istota w szpiku i wiązka przewodnictwa istoty białej na zewnątrz są również zaangażowane, a dysfunkcja wiązki przewodzącej występuje pod jamą. Dlatego objawy wczesnych pacjentów są bardziej ograniczone i łagodne, a późne objawy są powszechne, a nawet paraplegiczne.
1. Objawy czuciowe zlokalizowane są w odcinku szyjnym i górnej części klatki piersiowej rdzenia kręgowego zgodnie z jamą i znajdują się po jednej stronie lub w środku Segmentowe zaburzenia czucia jednostronnej kończyny górnej i górnej części klatki piersiowej często charakteryzują się segmentowymi dysocjacyjnymi zaburzeniami czuciowymi. Ból, utrata lub zanik temperatury, istnieje głębokie uczucie. Ten objaw może być również obustronny.
2. Objawy sportowe Szyja i klatka piersiowa wpływają na przedni róg rdzenia kręgowego i występują objawy wiotkiego skurczu częściowego po jednej lub obu stronach kończyny górnej. Charakteryzuje się osłabieniem mięśni i zmniejszonym napięciem mięśni, szczególnie w przypadku oburęcznego mięśnia międzymięśniowego i zaniku mięśnia międzykostnego, aw ciężkich przypadkach pojawia się deformacja dłoni w kształcie pazura. Gdy dotknięty zostanie zstępujący korzeń nerwu trójdzielnego, strona środkowa odczuwa ból centralny i uczucie temperatury, a uczucie oddzielenia twarzy jest tak zwane „rozkładem cebulowym” ze słabą siłą mięśni żucia. Jeśli zaangażowany jest pakiet przewodzenia przedsionkowego móżdżku, mogą wystąpić zawroty głowy, nudności, wymioty, niestabilność chodu i oczopląs. Po jednej lub obu stronach kończyny dolnej sparaliżowano górną część silnika, napięcie mięśniowe oznaczało nadczynność tarczycy, zanikł odruch ściany brzucha i objaw Babinskiego był dodatni. Późne przypadki są poważniejsze.
3. Objawy uszkodzenia autonomicznego nerwu obejmują współczulny środek rdzenia kręgowego rdzenia kręgowego (szyja 8 szyjki macicy i klatki piersiowej 1 klatka piersiowa) i pojawia się zespół Hornera. Zmiany mogą uszkodzić odpowiednie segmenty, kończyny i skóra tułowia mogą mieć nietypowe wydzieliny, a nadmierna potliwość lub nadmierna potliwość jest jedyną oznaką nieprawidłowego wydzielania. Mniej potu można ograniczyć do jednej strony ciała, zwanej „poceniem się w połowie strony”, a częściej po jednej stronie górnej części ciała lub jednej strony kończyny górnej lub połowy twarzy. Zazwyczaj odruchy rogówkowe mogą również osłabiać lub zanikać, ponieważ neurotroficzne zapalenie rogówki może powodować obustronną perforację rogówki. Innym dziwnym zjawiskiem pocenia się jest wzrost potu po przeziębieniu, któremu towarzyszy spadek temperatury, nadmierne opuszki palców, rogowacenie paznokci, atrofia i utrata połysku. Z powodu bólu i utraty temperatury jest podatny na oparzenia, guzy i urazy. Pacjenci z zaawansowaną chorobą mają zaburzenia stolca i nawracające infekcje dróg moczowych.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Choroba powinna być identyfikowana z następującymi chorobami:
1. Nowotwory rdzenia kręgowego Nowotwory pozaszpikowe i śródszpikowe mogą powodować zlokalizowane zaniki mięśni i segmentowe zaburzenia czuciowe W przypadkach nowotworów gwiaździak lub wyściółczak wydzielany z istoty szarej rdzenia kręgowego gromadzi się w guzie. Średnica rdzenia kręgowego jest poszerzona powyżej i poniżej, a tylna kolumna kręgosłupa i objawy neurologiczne mogą być podobne do jamistości rdzenia, szczególnie w dolnej części rdzenia kręgowego szyjnego. Jednak postęp przypadków nowotworów jest szybszy, ból korzeni jest powszechny, a zaburzenia odżywiania są rzadkie. Białko we wczesnym płynie mózgowo-rdzeniowym jest zwiększone i można je odróżnić od choroby. CT i MRI można zidentyfikować w trudnych przypadkach.
2. Choroba stawów kręgosłupa szyjnego może powodować zanik mięśni kończyny górnej i objawy długiej wiązki, ale ból korzenia jest powszechny, a segmentowe zaburzenia czucia z widocznym poziomem uszkodzenia są rzadkie. Radiografia szyjki macicy, w razie potrzeby angiografia kręgosłupa oraz CT lub MRI szyjki macicy mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
3. Żebra szyjne mogą powodować miejscową atrofię małych mięśni dłoni i zaburzenia czucia, z lub bez oznak ucisku tętnicy podobojczykowej, a ze względu na żebra szyi często związane z jamistością rdzenia diagnozę można pomylić. Jednak zaburzenia czuciowe powodowane przez żebro szyi są zwykle ograniczone do łokciowej strony dłoni i przedramienia. Zaburzenia dotykowe są poważniejsze niż zaburzenia bólowe. Odruch ścięgien górnej części ramienia nie jest zaburzony i nie ma długiej wiązki światła. Gdy można to zidentyfikować, kręgosłup szyjny jest brany. Pomaga również ustalić diagnozę.
4. Porażenie nerwu łokciowego może powodować miejscową atrofię mięśnia międzykostnego i dwóch środkowych mięśni krzyżowych. Jednak upośledzenie czuciowe jest względnie niewielkie i ograniczone, podobnie odczucie dotyku i bólu. Nerwy z tyłu łokcia zwykle mają tkliwość.
5. Trąd może powodować zanik uczuć, zanik mięśni kończyn górnych, owrzodzenia palców. Jednakże dochodzi do pogrubienia nerwów pośrodkowych, łokciowych i promieniowych oraz splotu ramiennego, a na tułowiu może występować rozproszona depigmentacja.
6. Kiłę można podejrzewać o jamistość rdzenia na dwa sposoby. W rzadkim proliferacyjnym zapaleniu opon mózgowych mogą wystąpić zaburzenia czucia kończyn górnych, zanik i osłabienie oraz objawy piramidalne dróg kończyn dolnych, ale mielografia może wykazywać niedrożność podpajęczynówkową, a postęp jest szybszy niż jamistość rdzenia. Kiła rdzenia kręgowego może wykazywać oznaki guzów śródszpikowych, ale postęp choroby jest gwałtownie zaburzony, a kiła seropozytywna.
7. Stwardnienie zanikowe boczne nie jest łatwo mylone ze jamistością rdzenia, ponieważ nie powoduje parestezji ani utraty czucia.
8. Uszkodzenie nakłucia lub przemieszczenie złamania może czasami powodować krwotok śródszpikowy, który jest skoncentrowany w tej samej płaszczyźnie rdzenia kręgowego co jamistość rdzenia, ale historia urazu i dowód uszkodzenia kręgosłupa na filmach rentgenowskich są wystarczające, aby zapewnić podstawę do identyfikacji.
